目的 探讨带光源医用吸引器+扩张套管在脑出血患者术中应用,对其脑脊液中细胞因子的影响.方法 选择陕西省核工业二一五医院神经外科,于2019年1月至2024年1月收治有手术指征的基底节区高血压脑出血患者107例,随机分为治疗组与对照组,两组均进行常规去骨瓣减压血肿清除手术,治疗组:使用带光源医用吸引器+专用扩张套管,在管腔内操作清除血肿.对照组:采用脑压板牵开脑组织,无影灯照明下清除血肿,观察对比两组的血肿清除率、手术时间、住院时间、GOS评分、脑脊液IL-1β、TNF-α水平及患者日常生活活动能力评分(ADL).结果 治疗组与对照组,血肿清除率基本相同,前者比后者手术时间缩短43.88 min,住院时间缩短13.26 d,前者脑脊液中IL-1β、TNF-α含量明显低于后者,患者日常生活活动能力评分(ADL)高于后者,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 带光源医用吸引器+扩张套管,可以在良好的照明下清除血肿,减少脑组织牵拉,防止医源性损伤发生,减少患者脑脊液中IL-1β、TNF-α因子含量,减少术中及术后继发性神经损害的发生,改善患者预后.

目的 探讨膝关节0～30°运动控制训练对基底核区脑出血术后偏瘫患者功能改善的临床疗效.方法 回顾性分析82例基底核区脑出血术后偏瘫患者病例资料,其中34例为常规组,给予常规电针、体能训练、起立床及行走等整体训练,未接受膝关节运动控制训练.48例除常规治疗外,均接受膝关节运动控制训练,其中接受膝关节0～30°运动控制性训练患者22例,归为治疗组;接受膝关节0～15°运动控制性训练患者26例,归为对照组.经3个月治疗后,采用Fugl-Meyer评测法(FMA)评估下肢平衡能力、步幅及步速变化情况,并根据结果评定下肢步行能力.治疗后6个月采用改良Rankin量表(mRS)分级法评定远期疗效.结果 治疗组和对照组患者治疗3个月后下肢运动功能、左右步幅差以及步速差均优于常规组,但相较于对照组,治疗组改善更明显,差异具有统计学意义(P<0.05).治疗组和对照组治疗6个月后mRS评分均优于常规组,并且治疗组结果优于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05).结论 膝关节0～30°运动控制训练可有效改善基底核区脑出血偏瘫患者下肢运动及平衡能力,从而提高其日常生活自理能力,改善预后,值得临床推广.

目的 探讨H3 G34突变型弥漫型半球胶质瘤(H3 G34-mutant diffuse hemisphere glioma,DHG-G34)的临床病理特征,并分析其免疫表型、分子特征和预后.方法 复习3例DHG-G34病例资料,光镜下分析其组织学特点和免疫表型,结合分子改变和随访结果评估该肿瘤临床病理特征和预后.结果 例1、例2位于右侧额叶,例3累及双侧额叶、左侧颞岛叶及基底核区等多个脑叶.术前影像2例额叶病变均显示皮质及交界区囊实性占位,增强扫描囊壁及实性部分强化;例3显示多个脑叶呈不规则异常信号影,强化不明显.显微镜下2例额叶病变均呈胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)改变,在GBM背景中可见密集分布未分化小细胞,呈原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)改变.例3肿瘤累及多个脑叶,呈2～3级星形细胞瘤形态.免疫组化肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)均阳性,但少突胶质细胞转录因子2(oligodendrocyte transcription factor 2,Olig-2)、异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase,IDH)1/2、地中海贫血伴智力低下综合征X连锁(alpha-thalassemia X-linked intellectual,ATRX)、O6-甲基鸟嘌呤-DNA-甲基转移酶启动子(O6-methylguanine-DNA methyltransferase promoter,MGMT)和BRAF V600E均阴性.1例P53呈强阳性,2例P53表达完全缺失(无义突变);2例H3 G34R呈弥漫核强阳性,1例H3 G34V阳性.3例均行病灶切除术,例2术后未辅助放化疗,3个月后肿瘤即复发.例1和例3术后行放化疗,在术后12和17个月出现肿瘤进展.结论 DHG-G34是一种累及青少年和年轻成人大脑半球的高级别胶质瘤,具有特征性免疫表型和分子改变,患者预后差,但优于IDH野生型GBM和弥漫性中线胶质瘤(H3K27变异型).

目的 对比分析经颞叶皮质与经外侧裂入路术治疗高血压性基底核区脑出血(hypertensive basal ganglia hemorrhage,HBGH)的临床价值及对患者病情与预后指标的影响.方法 选取84例HBGH患者,采用随机数字表法分为A组(经外侧裂入路手术)与B组(经颞叶皮质入路手术),各42例.比较两组手术指标、磁共振弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)参数、Fugl-Meyer运动功能评定量表(Fugl-Meyer Assessment Scale,FMA)评分、γ-干扰素(Interferon-γ,IFN-γ)水平、简易精神状态评价量表(Mini-Mental State Examination,MMSE)评分、T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子 3(T cell immunoglobulin and mucin-containing molecule 3,TIM-3)水平、生活质量量表(Medical Outcomes Study 36-Item Short-Form Health Survey,SF-36)评分、血肿清除效果及并发症发生情况.结果 术前两组TIM-3、FMA、rFA、MMSE、IFN-γ、SF-36差异无统计学意义(P>0.05).术后3个月,A组TIM-3、IFN-γ水平低于B组,rFA数值与FMA、MMSE、SF-36评分高于B组(P<0.05).A组手术指标优于B组,血肿清除效果优良率高于B组(85.71%与66.67%),并发症发生率低于B组(9.52%与30.95%)(P<0.05).结论 经外侧裂入路血肿清除的效果与安全性优于经颞叶皮质入路,能够促进患者神经与运动能力恢复,降低颅内再出血等并发症发生风险.

目的 分析基底核区高血压脑出血(hypertensive basal ganglia hemorrhage,HBGH)神经内镜术后再出血的影响因素,并构建预测模型.方法 回顾性分析210例行神经内镜手术的HBGH病例资料,依据术后再出血情况分为再出血组(n=38)与对照组(n=172).比较再出血组与对照组资料,建立回归模型,分析HBGH神经内镜术后再出血的影响因素.基于回归模型分析得到的主要影响因素,构建列线图预测模型,并采用校准曲线、决策曲线评价模型预测价值.结果 入院时GCS评分低、血肿量大、发病至手术时间短、术前纤维蛋白原(Fibrinogen,FIB)水平高是HBGH神经内镜术后再出血发生的危险因素(P<0.05);基于上述危险因素构建列线图模型发现,入院时GCS评分低、血肿量大、发病至手术时间短、术前FIB水平高的HBGH患者发生术后出血的风险较大;使用Bootstrap进行内部验证,绘制标准曲线,校准曲线和Y-X直线相近,C指数为0.988,决策曲线净受益率最大值为0.181,模型准确度、区分度良好.结论 入院时GCS评分低、血肿量大、发病至手术时间短、术前FIB水平高可能是HBGH神经内镜术后再出血的危险因素,基于上述危险因素构建的预测模型对于HBGH神经内镜术后再出血的发生有较高预测价值.

目的:探讨帕金森病(PD)患者磁共振成像上脑白质病变(WML)的特点及其与临床表征间的相关性。方法:回顾性研究，应用T2WI-FLAIR序列，通过Fazekas和Scheltens视觉量表对87例PD患者的WML进行评估，将其分为早期组(H-Y分级1.0～2.0期)47例和中晚期组(H-Y分级2.5～4.0期)40例、非抑郁组71例和抑郁组16例、非焦虑组62例和焦虑组25例，运用有序分类Logistic回归对WML与性别、年龄等危险因素及简易精神状态量表(MMSE)、统一帕金森病评定量表第三部分(UPDRS-Ⅲ)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分进行相关性分析。结果:与PD早期组患者比较，中晚期组患者脑叶白质病变增多( P<0.05)，以枕叶明显( P<0.05)。PD抑郁/焦虑组和非抑郁/焦虑组患者WML差异无统计学意义( P>0.05)。在Scheltens量表中，PD患者脑室旁( OR＝1.13， P<0.01)、脑叶( OR＝1.10， P<0.01)及基底节区( OR＝1.15， P<0.01)WML与年龄相关，脑室旁WML与MMSE评分相关( OR＝0.68， P<0.01)，以枕角( OR＝0.60， P<0.01)及侧脑室旁( OR＝0.68， P<0.05)更为显著，颞叶WML与MMSE评分亦相关( OR＝0.68， P<0.05)；脑叶WML与H-Y分级相关( OR＝2.10， P<0.05)，以枕叶更为显著( OR＝3.33， P<0.05)；顶叶WML与HAMD评分相关( OR＝1.13， P<0.05)；基底节区WML与糖尿病相关( OR＝6.34， P<0.05)，以壳核更为显著( OR＝6.86， P<0.01)。在Fazekas量表中，脑室旁( OR＝1.16， P<0.01)和深部WML( OR＝1.13， P<0.01)均与年龄相关，且脑室旁WML与MMSE评分( OR＝0.65， P<0.01)相关。PD患者WML评分与性别、高血压、冠心病、血脂异常、UPDRS-Ⅲ及HAMA评分无关。 结论:PD患者存在WML，且与患者年龄、糖尿病、疾病严重程度、抑郁症状及认知功能相关。

目的:对比分析采用经外侧裂岛叶入路与经颞叶皮质入路治疗基底核区出血的临床疗效。方法:回顾性分析2018年9月至2022年12月济宁医学院附属医院急诊卒中科采用开颅手术治疗的152例基底核区出血患者的临床资料。根据手术入路的不同，将患者分为经外侧裂岛叶入路组(简称侧裂入路组，74例)与经颞叶皮质入路组(简称皮质入路组，78例)。比较两组的手术时长、骨瓣回纳比率、血肿清除率、术后再出血情况。术后3个月，对比分析两组左侧脑出血患者的语言功能情况。术后6个月，应用改良Rankin量表评分(mRS)评估患者的预后情况，mRS ≤2分为预后良好，>2分为预后不良。结果:侧裂入路组的骨瓣回纳比率、血肿清除率分别为73.0%(54例)、(94.3±5.5)%，与皮质入路组的50.0%(39例)、(86.9±14.1)%比较，差异均有统计学意义(均 P<0.01)；两组的手术时长、再出血率的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。术后3个月随访，侧裂入路组34例左侧出血的患者中，构音障碍、失语的比率分别为35.3%(12例)、5.9%(2例)；皮质入路组36例左侧出血的患者中，构音障碍、失语的比率分别为44.4%(16例)、30.6%(11例)，差异有统计学意义( P＝0.004)。术后6个月，侧裂入路组的预后良好率为21.6%(16/74)，预后不良率为78.4%(58/74)；皮质入路组的预后良好率为5.1%(4/78)，预后不良率为94.1%(74/78)，两组患者的预后比较差异有统计学意义( P＝0.003)。 结论:与经颞叶皮质入路比较，采用经外侧裂岛叶入路开颅手术治疗基底核区出血的创伤小、术后并发症的发生率低、预后相对好。

目的:探讨肺黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤合并肺鳞状细胞癌的临床表现、影像学特征、病理特点及诊断治疗，提高对该病的认识。方法:以“pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue，squamous cell carcinoma”为检索词，在PubMed数据库进行检索，从1983年1月1日至2020年8月31日共检索到国外病例3例；在万方数据库以“肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，肺鳞癌”为检索词，从1990年1月1日至2020年8月31日共检索到相关文献1篇；在中国知网数据库以“（肺）黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，（肺）鳞癌”为检索词，未检索到相关病例报道。阅读文献入选4例及本文病例，共5例进行文献复习。结果:患者男，64岁，因“胸闷、气促10 d， 咳嗽、发热1 d”入院。胸部增强CT示右下肺门区可见软组织肿块影，相邻支气管局部阻塞，增强后局部轻度强化，双肺下叶见实变影，散在片状结节影，纵隔多发淋巴结肿大，右侧少量胸腔积液；支气管镜检查见右下基底段开口处菜花样新生物，约7 mm×8 mm；支气管镜活检示部分黏膜结构破坏，鳞状上皮层次消失，细胞核大深染，部分呈巢团状分布，伴不良角化和少量坏死、纤维组织反应；免疫组织化学染色示甲状腺转录因子-1（thyroid transcription factor-1，TTF-1）、NapsinA、程序性死亡配体-1（programmed cell death-Ligand 1，PD-L1）及p53均阴性，p40、细胞角蛋白（cytokeratin，CK）5/6及表皮生长因子受体（epidermal growth factor receptor，EGFR）均阳性， Ki-67阳性细胞约30%。右肺下叶穿刺活检示肺泡腔内充满巢状排列的淋巴样细胞，由小淋巴细胞、中心细胞样细胞及单核样细胞构成，偶见大细胞；免疫组织化学染色CD 20+、CD 79a+、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin， SMA）血管及Bcl2均阳性，CD 3散在阳性，Bcl6、CD 10、细胞周期蛋白D1（CyclinD1）均阴性，Ki-67阳性细胞约3%。病理诊断：黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤），肺鳞状细胞癌。 结论:肺 MALT 淋巴瘤合并肺鳞状细胞癌罕见，极易漏诊或误诊，胸部CT影像学可表现为单发或多发结节、团块影或实变影，常伴有病灶内空气支气管征、支气管扩张及病灶周围的磨玻璃密度影，肺门及纵隔淋巴结肿大，偶可见胸腔积液。肺组织活检是诊断的金标准。

目的:总结线粒体丙酮酸载体缺陷症（MPYCD）的临床和遗传特征。方法:病例系列研究。总结2019年8月至2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科和贵州省人民医院儿科诊治的3例MPYCD患儿的临床资料、遗传学特征及谷氨酰胺治疗效果。分别以“MPC1”“MPC2”“线粒体丙酮酸载体缺陷症”“mitochondrial pyruvate carrier deficiency”为关键词对万方数据库、中国知网及PubMed数据库建库至2023年6月的文献进行检索，总结MPYCD的临床和遗传学特征。结果:例1，男，3岁11月龄；例2（男，4岁10月龄）和例3（女，8岁9月龄）为同胞姐弟。3例患儿均表现为智力及运动发育落后、生长受限和血乳酸升高。例1头颅磁共振成像（MRI）示双侧对称性基底节区、丘脑T2稍长信号，例2和例3头颅MRI正常。基因检测提示MPC1基因变异，例1为c.208G>A（p.Ala70Thr）和c.290G>A（p.Arg97Gln）复合杂合变异。例2和例3均为c.290G>A（p.Arg97Gln）纯合变异。3例均诊断为MPYCD。谷氨酰胺治疗2年，3例患儿的运动、认知和活动耐力有不同程度改善。检索符合条件的中文文献0篇，英文文献5篇，包括本组3例共有15例MPYCD患者（11例MPC1基因变异、4例MPC2基因变异）。除外3例胎儿期死亡，总结12例患儿的临床特点，9例在6月龄内起病。常见的临床表现是智力和运动全面落后（12例）、小头畸形（7例）、生长受限（6例）和肌张力减低（6例）。所有患儿均有血乳酸和丙酮酸升高，但乳酸/丙酮酸正常。7例患儿有头颅MRI资料，其中3例有脑萎缩、脑室扩张等改变，2例有双侧对称性基底节、丘脑异常信号，3例正常。共发现5个MPC1基因变异位点和2个MPC2基因变异位点，包括6个错义变异，1个核苷酸改变导致起始密码子改变。结论:MPYCD患者多在6月龄内起病，主要表现为全面发育落后、小头畸形和生长受限，伴高乳酸和高丙酮酸血症，谷氨酰胺可在一定程度上改善症状。

自发性脑出血是脑血管疾病中最常见的一种，其中以基底核区出血最为常见。本研究回顾性分析2016年10月至2019年8月浙江医院神经外科采用不同手术方式治疗的74例老年(年龄≥65岁)高血压性基底核出血患者的临床资料。通过比较不同手术方式患者的临床特征及其疗效，结果发现若患者存在意识障碍并有脑疝表现，应立即采用开颅经颞叶造瘘血肿清除术；若患者有意识障碍但无脑疝表现，采用经侧裂－岛叶入路血肿清除术虽然对脑组织损伤较小，但不如神经内镜下血肿清除术具有优势；若患者无意识障碍，立体定向血肿穿刺引流术是一种损伤最小、且预后最好的方法。