目的:分析新生儿化脓性脑膜炎合并脑脓肿的临床特征和相关因素。方法:回顾性选取2010年1月至2023年1月郑州大学附属儿童医院收治的化脓性脑膜炎合并脑脓肿的患儿，作为病例组；在未合并脑脓肿的新生儿化脓性脑膜炎患儿中，通过倾向性评分匹配中的1∶3最邻近匹配法选出对照组，匹配因素包括发病日龄≤7 d或>7 d、胎龄、出生体重、性别。收集患儿临床资料，分析两组患儿的病原菌分布、临床症状体征、辅助检查及转归的差异。采用多因素logistic回归模型分析新生儿化脓性脑膜炎合并脑脓肿的相关因素。结果:病例组21例，男9例，女12例，年龄4.0~35.0（18.5±7.5）d；对照组63例，男26例，女37例，年龄5.0~41.0（19.4±9.4）d。病例组和对照组患儿血液和脑脊液病原体阳性率间的差异无统计学意义［61.9%（13/21）比47.6%（30/63）， P=0.257］。病例组的治愈或好转的比例低于对照组［33.3%（7/21）比88.9%（56/63）， P<0.001］。病例组的多重耐药细菌感染［47.6%（10/21）比12.7%（8/63）， P<0.001］、惊厥［52.4%（11/21）比27.0%（17/63）， P=0.033］、呼吸衰竭［57.1%（12/21）比14.3%（9/63）， P<0.001］、感染性休克［52.4%（11/21）比3.2%（2/63）， P<0.001］的发生率均高于对照组；病例组C反应蛋白（CRP）、脑脊液白细胞计数［ M（ Q1， Q3）］分别为［70.4（52.1，86.4）］mg/L、［1 234（788，1 606）］×10 6/L，均高于对照组的［45.0（25.7，57.8）］mg/L、［688（256，1 089）］×10 6/L（均 P<0.001）。多因素logistic回归模型分析发现，多重耐药细菌感染（ OR=7.094，95% CI：1.335~37.705， P=0.022）、感染性休克（ OR=30.102，95% CI：3.101~292.224， P=0.003）是新生儿化脓性脑膜炎合并脑脓肿的相关因素。 结论:新生儿化脓性脑膜炎合并脑脓肿患儿感染症状重，预后差，多重耐药细菌感染、合并感染性休克是新生儿化脓性脑膜炎合并脑脓肿的相关因素。

目的:研究多发伤患者伤后不同时期的休克发生类型及特征。方法:回顾性研究2020年6月至2021年12月间收治于多家创伤中心的多发伤患者，入选年龄>18岁多发伤患者；排除受伤到入组时间>48 h，及有恶性肿瘤史，慢性消耗性、代谢性或免疫性疾病史者。伤后48 h内为伤后早期，伤后48 h至14 d内为伤后中期。收集患者疾病史、临床表现、实验室检验、影像学检查、损伤严重度评分、格拉斯哥昏迷评分等资料，依据各休克类型的诊断标准，观察多发伤后不同时期休克的发生类型及特征。通过 t检验、 χ2检验或Mann-Whitney U检验比较组间差异。 结果:多发伤后早期、中期休克发生率分别为73.1%、36.4%，组间比较差异有统计学意义（ P<0.01）。在伤后早期、中期两组中，低血容量性休克（hypovolemic shock, HS）患者（83.6% vs. 28.4%）、分布性休克（distributed shock, DS）患者（13.7% vs. 80.9%）、心源性休克患者（3.5% vs. 6.6%）的占比，组间比较差异均有统计学意义（均 P<0.05）；梗阻性休克（obstructive shock, OS）患者占比（8.4% vs. 9.7%），差异无统计学意义（ P>0.05）；病因不明型休克占比分别为1.6%、1.2%。多因型休克在伤后早期、中期占比分别为9.5%与14.4%。伤后不同时期多因型休克共观察到7种病因组合，伤后早期以HS+DS最为常见（42.3%），其次为HS+OS（28.8%）；伤后中期以HS+DS最为常见（48.6%），其次为DS+OS（24.3%）。 结论:多发伤后休克发生率高，患者不同类型的休克可能同时存在或序贯发生，在制定休克复苏策略时应更加全面，以期提高多发伤的救治成功率。

目的:分析国内33家医院近12年心肌病患儿的临床资料，为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法:回顾性调查2006年7月至2018年12月国内33家医院儿科住院治疗的心肌病患儿，收集其性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、心脏超声、实验室检查、基因检测等资料，电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果:2006年7月至2018年12月国内33家医院共收住心肌病住院患儿4 981例，占同期儿科住院患儿的0.079%(4 981/6 319 678例)，其中以扩张型心肌病(DCM)最多[1 641例(32.95%)]，其次为心内膜弹力纤维增生症(EFE)[1 283例(25.76%)]和左心室心肌致密化不全(LVNC)[635例(12.75%)]；年度住院人数整体呈逐年增多趋势；发病年龄以0～6月龄最多[1 566例(31.44%)]；其次为1～3岁[1 015例(20.38%)]和7～12月龄[664例(13.33%)]。入院时3 548例(71.23%)患儿临床呈现心力衰竭状态，其中美国纽约心脏病学会(NYHA)分级Ⅲ级及以上、Ross评分≥7分者占47.83%(2 262/4 729例)；心源性休克的发生率为5.90%(294/4 981例)；住院期间栓塞事件的发生率为0.64%(32/4 981例)。37.50%(1 868/4 981例)的心肌病患儿存在心律失常，以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。17.95%(894/4 981例)的心肌病患儿心脏超声检查中有心包积液，瓣膜返流的发生率为79.32%(3 951/4 981例)，以二尖瓣返流最多。分别有35.88%(1 787/4 981例)和42.84%(2 134/4 981例)的心肌病患儿肝功能和肾功能检测异常；3.33%(166/4 981例)的心肌病患儿行基因检测。总体病死率为7.31%(364/4 981例)。结论:国内儿童心肌病患儿发病人数逐年增多，发病年龄以0～6月龄最多，心力衰竭和心律失常多见，多发生瓣膜返流；需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。

目的:探讨一氧化碳释放分子2（carbon monoxide-releasing molecule-2, CORM-2）调控T淋巴细胞的分化介导抗炎保护失血性休克大鼠肠屏障。方法:56只健康雄性SD大鼠按照随机数字表法分为假手术组、休克组、二甲基亚砜组（dimethyl sulfoxide, DMSO）、灭活型一氧化碳释放分子2组（inactive carbon monoxide-releasing molecule-2, iCORM-2）、CORM-2 2 mg/kg组、CORM-2 4 mg/kg组及CORM-2 6 mg/kg共7组，每组8只。采用Wiggers改良法制备失血性休克大鼠模型，CORM-2各剂量组和iCORM-2组于制备休克模型前即刻腹腔注射不同剂量CORM-2和6 mg/kg iCORM-2，DMSO组腹腔注射与iCORM-2等量的2%DMSO，休克组和假手术组不给予药物干预。各组大鼠记录置管后或休克后不同时相平均动脉压变化。各组大鼠造模成功后23 h采用荧光素异硫氰酸酯（fliorescein isothiocyanate, FITC）-葡聚糖作为渗透性标记物测试肠壁通透性，并留取回肠组织观察肠道病理形态。免疫组化观察大鼠肠黏膜淋巴细胞转录因子T-bet、Foxp3的表达，Western Blot检测大鼠肠黏膜组织干扰素-γ（interferon-γ, IFN-γ）、白介素10（interleukin-10, IL-10）和转化生长因子-β（transforming growth factor-β, TGF-β）的表达。正态分布计量资料多组间均数比较采用单因素方差分析，非正态分布数据采用Kruskal Wallis秩和检验。结果:与假手术组相比，休克组、DMSO组和iCORM-2组血清中FITC-葡聚糖浓度明显增加（均 P<0.05）；与休克其余各组比较，CORM-2各剂量组血清中FITC-葡聚糖浓度均减低（均 P<0.05）。病理学改变显示休克组、DMSO组和iCORM-2组大鼠回肠组织损伤明显；CORM-2干预可减轻休克大鼠回肠黏膜损伤，且CORM-2 4 mg/kg组和CORM-2 6 mg/kg组回肠结构更完整。休克组和DMSO组肠黏膜淋巴细胞T-bet抗原表达较假手术组升高（均 P<0.05）；CORM-2各剂量组T-bet抗原表达较休克组降低（均 P<0.05）。CORM-2 2 mg/kg组、CORM-2 4 mg/kg组及iCORM-2组Foxp3抗原表达较休克组和DMSO组均减低（均 P<0.05），但CORM-2 6 mg/kg组与休克组或DMSO组比较差异无统计学意义（均 P>0.05）。与假手术组相比，休克组IFN-γ表达升高（ P<0.05），IL-10和TGF-β表达未见差异（均 P>0.05）；与休克组相比，CORM-2各剂量组IL-10蛋白表达升高（均 P<0.05），其中CORM-2 4 mg/kg组和CORM-2 6 mg/kg组TGF-β表达上调（均 P<0.05），但仅CORM-2 6 mg/kg组较休克组IFN-γ表达下调（ P<0.05）。 结论:CORM-2可抑制1型辅助性T细胞的活化，降低炎症因子，增加抗炎因子，减轻休克缺血肠壁炎症，保护肠屏障。

目的:构建SAP并发急性肾损伤(AKI)的早期预测模型，并对模型的预测效能进行评价。方法:回顾性分析2017年7月至2021年6月间浙江省荣军医院收治的295例SAP患者的临床资料，根据是否并发AKI分为AKI组(61例)和非AKI组(234例)。比较两组患者的一般特征、临床资料、实验室检查结果，采用多因素logistic回归分析法筛选SAP并发AKI的独立预测因素，采用R软件建立预测SAP并发AKI的Nomogram模型。绘制模型图受试者工作特征曲线(ROC)，计算曲线下面积(AUC)，评估其预测效能。结果:AKI组急性生理与慢性健康评估Ⅱ(APACHEⅡ)、Ranson评分，腹腔间隔室综合征(ACS)、全身炎性反应综合征(SIRS)发生率，休克、机械通气例数及外周血乳酸(BLA)、肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)、CRP、降钙素原(PCT)、胱抑素C(Cys C)水平均较非AKI组显著增高，血钙水平较非AKI组降低，差异有统计学意义( P值均<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，APACHEⅡ评分( OR＝1.185，95% CI 1.074~1.308， P＝0.001)、Ranson评分( OR＝12.668，95% CI 5.102~31.456， P<0.001)、Scr( OR＝1.028，95% CI 1.002~1.054， P＝0.034)、PCT( OR＝4.298，95% CI 1.379~13.395， P<0.001)及Cys C( OR＝38738.38，95% CI 43.190~347459.41， P<0.001)是SAP并发AKI的独立危险因素；血钙( OR＝0.0001，95% 0.000~0.048， P<0.001)是SAP并发AKI的独立保护性因素。以上述6项因素为参数建立Nomogram预测模型，在训练集中预测AKI发生的AUC值、灵敏度和特异度分别为0.987、99.0%和98.5%；在验证集分别为0.976、98.6%和94.2%。 结论:成功建立了SAP并发AKI的早期预测模型，该模型能较好地预测SAP并发AKI的风险。

目的:研究影响儿童肾综合征出血热预后的相关危险因素。方法:采用回顾性研究方法，选择2014年7月至2021年12月于西安交通大学附属儿童医院儿童重症医学科临床诊断肾综合征出血热182例患儿为研究对象，将重型、危重型患儿作为观察组(24例)，轻型、中型患儿作为对照组(158例)。收集患儿的人口学、流行病学资料及入院8 h内的相关临床检验结果，以入院28 d死亡为主要结局，肾功能衰竭、肺水肿为次要结局，观察两组临床检验指标的差异，对可能的危险因素行二元Logistic回归后，根据ROC曲线判断不同结局预测模型的预测效能。结果:两组之间年龄、性别、BMI差异均无统计学意义(均 P>0.05)。观察组肺水肿、肾衰竭、休克等并发症发生率高于对照组，差异具有统计学意义(均 P<0.05)。对照组与观察组比较，凝血功能指标活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time，APTT)[(134 ± 21)s比(164 ± 34)s]、D-二聚体[(6.31 ± 3.20)mg/L比(12.43 ± 5.67)mg/L]、血管性血友病因子(von Willebrand factor，vWF) [(352 ± 45)μg/L比(465 ± 103)μg/L]、血小板(platelets，PLT)[(87 ± 35)×10 9/L比(45 ± 24)×10 9/L]、乳酸(lactate，Lac)[(2.6 ± 1.1)mmol/L比(6.0±2.0)mmol/L]，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；淋巴细胞特征分析指标淋巴细胞[(2 749 ± 686)×10 6/L比(2 374 ± 851)×10 6/L]、CD3 +[(1 821 ± 487)×10 6/L比(1 065 ± 539)×10 6/L]、CD4 +/CD8 + (1.65 ± 0.73)比(1.00 ± 0.25)、CD19 +[(559 ± 105)×10 6/L比(487 ± 133)×10 6/L]差异均有统计学意义(均 P< 0.05)；炎症反应指标血清降钙素原(procalcitonin，PCT)[(22 ± 15)ng/L比(56 ± 21)ng/L ]差异有统计学意义， P< 0.05；观察组应用连续性肾脏替代治疗、呼吸机辅助通气、血管活性药物等治疗措施比率升高，差异均具有统计学意义(均 P< 0.05)。对纳入指标行多因素二元Logistic回归分析，以死亡为主要结局，发现Lac、CD8 +、D-二聚体、vWF、PCT升高与患儿死亡率相关，是死亡的危险因素，PLT、CD4 +/CD8 +为保护性因素；以肾功能衰竭、肺水肿为次要结局，发现CD8 +、D-二聚体、Lac、PCT是引起次要结局的危险因素。危险因素联合预测模型行ROC曲线分析，主要结局变量相关危险因素预测模型的敏感度为77.91%、特异度为81.22%、AUC 0.769；次要结局变量相关危险因素预测模型的敏感度为87.61%、特异度为77.59%、AUC 0.891。 结论:CD8 +、D-二聚体、Lac、PCT、vWF等指标联合对儿童肾综合征出血热不良预后具有良好的预测性。

艰难拟梭菌是一种普遍存在于人体肠道中的条件致病菌。当机体在各种诱因下出现菌群失调时，艰难拟梭菌可通过释放其特有的毒素而诱发肠道炎症反应，使患者出现从单纯的腹泻到致命的感染性休克等多种轻重不等的临床症状。近几年，我国多地陆续从患者的粪便样本中检测到BI/NAP1/027型艰难拟梭菌。该型菌株能产生更高水平的毒素和更难杀灭的芽孢，一旦暴发传播，将给全球公共卫生安全带来巨大的威胁和挑战。结合目前国内外已有的研究成果和病例报道，对BI/NAP1/027型高产毒艰难拟梭菌的流行病学特征、毒力与致病机制、分子诊断技术和治疗方式等进行归纳总结，并展望了领域内未来的研究热点和努力方向，并为日后更深入地解析其致病机制和更科学地拟定其防治方案提供了理论依据。

目的:探讨骨盆骨折合并骶髂关节前脱位的临床诊疗经验。方法:回顾性分析2013年6月至2019年9月收治的19例骨盆骨折合并骶髂关节前脱位患者资料，男12例，女7例；年龄9~67岁，平均28.0岁；车祸伤11例，高空坠落伤6例，挤压伤2例；根据Tile分型，C1型8例，C2型2例，C3型9例；6例改良肢体严重创伤评分（mangled extremity severity score, MESS）≥7分，其中2例行髋关节离断术，4例行半侧骨盆离断术；13例患者行保肢手术，其中3例行外固定架手术，10例行切开复位钢板内固定术。根据Matta影像学骨盆标准评价复位质量，根据视觉模拟评分法（visual analogue scale, VAS）评估疼痛情况，根据Majeed评分评估骨盆功能。结果:手术时间为2~4 h，平均3.2 h；术中出血量400~1 200 ml，平均768.4 ml。18例存活患者均获得随访，随访时间6~24个月，平均11.6个月。6例截肢患者中1例因感染性休克多器官功能衰竭于术后1周死亡，患者术后总体生存率为94.7%（18/19），截肢率31.6%（6/19）。18例存活患者骨盆骨折均愈合，骨折愈合时间3~6个月，平均4.2个月，无一例发生骨折延迟愈合及不愈合。18例存活患者末次随访时，VAS评分（2.4±1.9）分（范围0~6分），其中无痛3例，轻度疼痛9例，中度疼痛6例。13例保肢患者末次随访时，Matta影像学评价，优6例、良4例、可2例、差1例，优良率为76.9%（10/13）；Majeed功能评分（81.8±11.9）分（范围53~95分），其中优6例、良5例、可1例、差1例，优良率为84.6%（11/13）。保肢治疗中4例患者腰骶神经损伤致髋关节活动功能受限，单侧下肢感觉、运动减弱，经神经松解及营养支持治疗，感觉、运动功能明显改善。结论:骨盆骨折合并骶髂关节前脱位的病死率及致残率高，应早期判断肢体损伤情况，及早介入手术，以挽救患者生命为重，必要时选择髋关节离断术或半骨盆离断术。

垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，在人群中发病率高达8.2%~14.7%，约占全部颅内肿瘤10.0%~12.5%，多为良性肿瘤 [1]。根据起源，垂体瘤主要分为发生于前叶的垂体腺瘤，占绝大多数；其次是部分发生于垂体前后叶间的颅咽管上皮残余细胞的颅咽管瘤；及少数来源于后叶的星型细胞瘤、神经节细胞瘤等 [2]。垂体腺瘤按照大小可分为垂体微腺瘤（肿瘤直径≤1 cm）、大腺瘤（肿瘤直径1~4 cm）以及巨大腺瘤（肿瘤直径>4 cm） [3]。根据免疫组化、内分泌、临床表现及电镜超微结构等情况，垂体腺瘤可进一步细分为催乳素腺瘤（40%~60%）、生长激素腺瘤（20%~30%）、促肾上腺皮质激素腺瘤（5%~15%）、促甲状腺激素腺瘤（<1%）等 [4]。因垂体瘤位于鞍区，紧邻视神经、颈内动脉、下丘脑等重要结构，在垂体瘤手术中若损伤到颈内动脉，可能导致失血性休克、死亡或脑梗死等严重并发症。尽管随着医疗技术的进步和手术器械的更新，垂体瘤手术的成功率和安全性得到了显著提升，但术中颈内动脉破裂的风险仍然是医生面临的一个重大挑战。本院成功救治一例垂体大腺瘤术中颈内动脉破裂的患者，报道如下。

目的:探讨致死型线粒体三功能蛋白缺乏症（mitochondrial trifunctional protein deficiency，MTPD）患儿的临床表型、诊治和基因特点。方法:对桂林市妇幼保健院新生儿科收治的1例致死型MTPD患儿临床资料进行回顾性分析。以“线粒体三功能蛋白缺乏症”、“线粒体三功能蛋白”、“新生儿”、“婴儿”、“致死型”和“mitochondrial trifunctional protein deficiency”、“mitochondrial trifunctional protein”、“HADHA”、“HADHB”、“newborn”、“infant”、“lethal”为关键词，分别对中文科技期刊数据库、中国知网、万方数据、中华医学期刊全文数据库、中文生物医学期刊文献数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、Elsevier ScienceDirect、Embase、BIOSIS Previews等自建库至2023年7月收录的文献进行检索，总结致死型MTPD患儿的临床特征和基因变异特点。结果:本例患儿男，胎龄33 +3周，生后9 d出现病情变化，以代谢性酸中毒、反复呼吸暂停、休克、心肌病、心力衰竭为主要表现，血串联质谱回报多种酰基肉碱增高，基因检测提示患儿HADHB基因存在母源性c.527C>G错义变异和新发c.1148C>T错义变异，确诊致死型MTPD，日龄12 d家属放弃抢救后患儿死亡。文献检索收集到相关文献13篇、共29例患儿资料，包括本例共30例。资料相对完整的16例患儿中，男10例，新生儿期起病15例，主要临床表现为心肌病、心肌酶谱异常、心力衰竭以及乳酸酸中毒或代谢性酸中毒；明确描述死亡时间的15例患儿中，3月龄内死亡14例；仅报道1例8岁时仍存活的患儿；29例通过基因检测确诊，HADHA基因变异10例，HADHB基因变异19例，1例通过病理检测及质谱分析确诊。 结论:MTPD是一种罕见的常染色体隐性遗传病，致死型MTPD发病时间早，新生儿期发病者可表现为严重酸中毒及心力衰竭，病死率高，应尽早对高度怀疑MTPD的患儿进行酰基肉碱及HADHB、HADHA基因检测，以助于早期基因诊断和干预治疗。