目的:探讨贝伐珠单抗相关可逆性后部脑病综合征（PRES）的临床特点。方法:检索国内外相关数据库（截至2020年8月），收集贝伐珠单抗相关PRES的病例报告类文献，记录患者的基本信息、贝伐珠单抗应用情况（用法用量、单用或联用、联用方案等）、PRES发生时间、临床表现、影像学特征、干预措施与转归等信息，进行描述性统计分析。结果:纳入分析的患者共25例（来自21篇文献），男性6例，女性19例；年龄6~72岁，中位年龄52岁；原发疾病为结直肠癌者13例，乳腺癌4例，肺腺癌2例，胆管癌、肝癌、卵巢癌、肾癌、肝母细胞瘤和脑胶质母细胞瘤各1例；7例有高血压病史；21例采用贝伐珠单抗联合化疗方案，4例采用贝伐珠单抗单药治疗；PRES发生时间为使用贝伐珠单抗后16 h~196 d，多发生于末次用药后21 d内；主要临床表现包括血压升高（21例），全身强直-阵挛性癫痫发作（17例），持续性头痛、头晕（12例），昏迷（11例），视觉障碍或视力减退（8例），恶心、呕吐（7例），语言障碍或失语（5例）等；24例患者行头部磁共振成像检查，结果提示枕叶、顶叶、额叶、颞叶皮质或小脑出现血管源性脑水肿，1例行头部计算机断层扫描检查示小脑后部轻度萎缩。诊断PRES后，25例患者均停用贝伐珠单抗并接受对症治疗，23例在2~13 d后血压降至参考值范围，有关症状缓解，9 d~10周后影像学复查示脑部病变消失，其中2例症状缓解后因PRES病情再次恶化死亡；2例对症治疗后PRES症状未缓解死亡。2例患者在临床症状和影像学病变完全消失后重启贝伐珠单抗治疗，未再发生PRES。结论:应用贝伐珠单抗至发生PRES的时间跨度较大，多发生于末次用药后21 d内，临床和影像学表现与其他原因所致PRES相似。停用贝伐珠单抗并给予对症治疗后大部分患者转归良好，应警惕病情恶化导致死亡。

目的:了解brexucabtagene autoleucel（brexu-cel）相关的神经系统不良事件（AE）及其发生风险。方法:收集美国食品药品管理局不良事件报告系统（FAERS）数据库中2020年7月1日至2022年9月31日报告的有关brexu-cel的神经系统AE报告，采用国际医学用语词典（MedDRA）24.1版的系统器官分类（SOC）和首选术语（PT）对AE进行分类统计，采用信息成分（ IC）法及报告比值比（ ROR）法进行信号挖掘。报告数≥3， IC的95%置信区间（ CI）下限>0或 ROR的95% CI下限>1的AE被定义为阳性风险信号。统计分析发生brexu-cel相关神经系统AE后出现死亡不良结局的患者比例。 结果:共收集到1 960例brexu-cel相关神经系统AE报告，涉及559例患者，22个PT。采用 IC法和 ROR法进行信号挖掘，共检测出15个阳性信号（PT）。AE报告数排前5位的PT为免疫效应细胞相关性神经毒性综合征（153例）、意识模糊状态（32例）、脑病（29例）、震颤（27例）、失语（25例）；信号强度居前5位的为免疫效应细胞相关性神经毒性综合征（ IC=7.81， ROR=235.74）、脑病（ IC=4.74， ROR=26.96）、失语（ IC=4.28， ROR=19.58）、脑水肿（ IC=3.35， ROR=10.24）、失禁（ IC=3.04， ROR=8.22）。失禁（报告数6， IC=3.04， ROR=8.22）在说明书中未见记载。22个PT中有17个PT所涉及的患者出现死亡不良结局，其中，免疫效应细胞相关性神经毒性综合征的死亡比例为18%（28/153）；死亡结局患者比例>50%的PT为刺激反应消失（80%，4/5）、脑水肿（75%，6/8）、脑血管意外（67%，2/3）、困倦（60%，3/5）、惊厥发作（57%，4/7）。 结论:CAR-T细胞疗法brexu-cel相关的神经系统AE较常见，其中失禁尚未被说明书记载；部分AE（刺激反应消失，脑水肿，困倦）临床结局较差，应提高警惕，并采取早期干预措施。

目的:探讨肾上腺脑白质营养不良症(ALD)患者的临床特点和遗传学病因。方法:以1例进行性双下肢无力为首发症状的ALD患者为研究对象(先证者)，收集该先证者及其家系成员的临床资料，以高通量测序法对先证者及其3个女儿进行ATP-结合盒D亚组膜1(ABCDl)基因测序和突变分析。结果:先证者发病年龄晚，病程长，早期表现为双下肢无力、夜间肌肉痉挛，进行性发展为痉挛性四肢瘫痪、失语、痴呆、吞咽困难、二便失禁。血清极长链脂肪酸浓度增高，糖皮质激素的亚临床分泌异常。头颅影像学检查提示双侧侧脑室周围脑白质区密度对称性减低，脑白质变性。先证者的ABCDl基因检测到c．1367G>A，p.R456H的新半合子变异。其3个女儿存在同位点的核苷酸杂合变异。结论:本研究探讨了ALD的临床特点，为该类患者的诊疗提供更多的临床依据。同时发现ABCD1基因的一处新变异，丰富了ALD致病基因的遗传变异数据库。

目的:探讨树胶肿型神经梅毒的临床表现、血清及脑脊液梅毒抗体检测结果、影像学特征及预后。方法:回顾性报道苏州大学附属第二医院神经内科2023年3月收治的1例树胶肿型神经梅毒患者的临床资料，并检索国内外数据库，对已报道的54例树胶肿型神经梅毒患者及本例患者的临床资料进行汇总分析。结果:55例患者主要表现为头痛（32例，58.2%）、偏侧肢体/面部乏力（25例，45.5%）、恶心呕吐（14例，25.5%）、头晕（11例，20.0%）、感觉障碍（10例，18.2%）、视物模糊（7例，12.7%）、癫痫发作（5例，9.1%）、听力下降（5例，9.1%）、耳鸣（5例，9.1%）、记忆力下降（3例，5.5%）、失语（3例，5.5%）、构音障碍（2例，3.6%）、跌倒发作（2例，3.6%）、睁眼乏力（2例，3.6%）、反应迟钝（1例，1.8%）、阿罗瞳孔（1例，1.8%）、脊髓痨步态（1例，1.8%）及发热（1例，1.8%）。51例具备完整血清学试验结果患者中，45例（88.2%）血清梅毒非特异性抗体检测阳性，51例（100.0%）血清梅毒特异性抗体检测阳性。行脑脊液检查的34例患者中，25例（73.5%）脑脊液梅毒非特异性抗体检测阳性，32例（94.1%）脑脊液梅毒特异性抗体检测阳性。55例患者的颅内病灶以单发为主（43例，78.2%），累及的部位依次为额叶（14例，25.5%）、顶叶（14例，25.5%）、颞叶（5例，9.1%）、额颞叶（3例，5.5%）、额顶叶（2例，3.6%）、顶枕叶（2例，3.6%）、豆状核（1例，1.8%）、斜坡（1例，1.8%）及中脑大脑脚（1例，1.8%）。30例（54.5%）患者被误诊为其他颅内占位性疾病，误诊情况依次为胶质瘤（11例，36.7%）、转移瘤（5例，16.7%）、脑膜瘤（4例，13.3%）、其他不明原因颅内占位（4例，13.3%）、脑脓肿（3例，10.0%）、海绵状血管瘤（1例，3.3%）、颅内淋巴瘤（1例，3.3%）、听神经瘤及垂体腺瘤（1例，3.3%）。42例报道了驱梅治疗预后情况的患者中，41例有不同程度的好转，1例死于脑疝。结论:树胶肿型神经梅毒因临床表现不典型且无明确诊断标准而常被误诊为颅内肿瘤。血清及脑脊液梅毒非特异性抗体/特异性抗体阳性者出现神经系统症状及颅内占位病灶时应首先考虑树胶肿型神经梅毒的可能。经及时诊治，树胶肿型神经梅毒患者大多预后良好。

目的:探讨儿童抗谷氨酸脱羧酶65（GAD65）抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点及预后。方法:对2019年于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎患儿的临床资料进行回顾性分析。并分别以“抗GAD65抗体”“脑炎”“癫痫”“共济失调”和“anti-GAD65 antibody”“encephalitis”“epilepsy”“cerebellar ataxia”为关键词，对中文期刊全文数据库、万方数据知识服务平台、生物医学文献数据库（Pubmed）建库至2020年1月的文献进行检索，选取临床资料完整的儿童病例，总结临床特点及预后。结果:2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎的患儿均为女性，例1于4岁9月龄起病，以发热伴意识障碍为主要临床表现，头颅磁共振成像提示颅内弥漫性T2加权序列（T2WI）稍高信号，脑电图提示慢波。例2于6岁8月龄起病，以反复局灶性癫痫发作、记忆力减退、头痛为主要临床表现，头颅磁共振成像提示双侧海马T2WI高信号，脑电图提示累及颞区的异常放电。2例患儿均应用了甲泼尼龙及丙种球蛋白免疫治疗，短期症状均有所改善。分别随访6个月及1年，例1完全恢复，例2仍有局灶性癫痫。文献检索共收集6篇英文文献，报道了6例患儿，结合本组共8例。8例患儿中癫痫发作6例，记忆力下降4例，意识障碍、行为异常各3例，认知障碍、头痛各2例，自主神经功能障碍、共济失调、吞咽困难、失语各1例。急性期或亚急性期5例头颅磁共振成像异常，其中3例累及边缘系统，2例边缘系统外受累为主。慢性期3例出现海马萎缩或硬化。8例均加用免疫治疗，免疫治疗后所有患者均短期获得不同程度的改善。随访6个月至6年，3例边缘叶外脑炎预后良好，5例边缘叶脑炎预后欠佳，其中死亡1例，4例遗留局灶性癫痫。结论:儿童抗GAD65抗体相关免疫性脑炎是一种罕见可治疗的疾病，包括边缘叶脑炎及边缘叶以外脑炎，以癫痫发作及记忆力下降为常见临床表现。早期诊断并积极免疫治疗可短期内改善症状。边缘叶脑炎慢性期易出现难治性癫痫，长期预后不佳。

目的:评价丁苯酞治疗脑梗死后失语的疗效及安全性.方法:检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库和PubMed,Web of Science,Embase,检索时限为各数据库建库起至2024年3月1日.筛选文献、提取数据,利用RevMan 5.4软件进行质量评价及Meta分析.结果:共纳入25项研究,涉及2 248例患者.Meta分析结果显示,干预组的美国国立卫生院卒中量表评分(National Institute of Health Stroke Scale,NIHSS)评分低于对照组[均方差(mean difference,MD)=-3.77,95％置信区间(95％confidence interval,95％CI):(-4.39,-3.24),P＜0.000 01]、AQ 评分高于对照组[MD=9.88,95％CI:(8.70,11.05),P＜0.000 01]、日常生活能力量表评分(Activity of Daily Living,ADL)高于对照组[MD=4.77,95％CI:(4.32,5.23),P＜0.000 01]、临床总有效率高于对照组[比值比(odds ratio,OR)=6.03,95％CI:(4.25,8.54),P＜0.000 01]、不良反应发生率无明显差异[相对危险度(risk ratio,RR)=0.87,95％CI:(0.45,1.67),P=0.68].推荐分级的评估、制定与评价(grade of recommendations assessment,development and evaluation,GRADE)证据评价显示,证据质量普遍不高.结论:丁苯酞可用于治疗急性期及非急性期脑梗死后失语患者.

目的 评价音乐疗法对卒中后失语患者的干预效果.方法 检索中国知网、万方数据库、PubMed等9个数据库中关于音乐疗法治疗卒中后失语患者的随机对照试验,检索时限为建库至2023年7月.由2名研究者按照纳入和排除标准筛选文献、提取资料,使用Cochrane 5.1.0手册评估文献质量,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析.结果 共纳入22篇研究,包括827例患者.Meta分析结果表明:音乐疗法显著改善了卒中后失语患者的自发言语[SMD=0.60,95％CI(0.40,0.80),P＜0.01]、听理解能力[SMD=0.49,95％CI(0.32,0.67),P＜0.01]、复述能力[SMD=0.77,95％CI(0.60,0.94),P＜0.01]、命名能力[SMD=0.54,95％CI(0.29,0.78),P＜0.01]、沟通交流能力[SMD=0.40,95％CI(0.02,0.78),P＜0.01]、抑郁情绪[SMD=-0.75,95％CI(-1.10,-0.40),P＜0.01],在改善失语严重程度方面差异无统计学意义[SMD=0.82,95％CI(-0.26,1.90),P=0.14].结论 音乐疗法有助于改善卒中后失语患者的自发言语、听理解能力、复述能力、命名能力、沟通交流能力及抑郁情绪,但未能改善患者的失语严重程度.

目的:基于神经影像学研究,总结现代脑科学的研究成果,探索常见神经系统疾病的头针刺激靶点.方法:基于Neurosynth数据库平台(http://neurosynth.org/)进行神经影像学研究的Meta分析,识别神经系统疾病的头针与脑刺激靶点并投射至头皮表面,进一步结合传统头部腧穴和脑电10-20系统做出定位建议,结合靶区形态做出操作建议.文献检索于2022年7月30日进行.结果:研究结果分上下两篇阐述,本文为上篇,包括帕金森病、慢性疼痛、失语症、失读症.帕金森病识别出了7个潜在头针靶点,对应的布罗德曼区(BA)主要为BA6等;慢性疼痛识别出了10个潜在头针靶点,对应脑区主要为BA40等;失语症识别出了7个潜在头针靶点,对应脑区主要为BA22等;失读症识别出了10个潜在头针靶点,对应脑区主要为BA40等.本文提供了以上各潜在靶点的基于神经影像的定位与操作建议.结论:本研究为头针的临床应用及研究提供了一种基于现代影像学证据的常见神经系统疾病的刺激靶点.这些靶点也可用于神经(脑)刺激治疗相关疾病的探索中.

目的 探讨针刺对卒中后失语症(PSA)患者语言相关功能脑区的影响.方法 计算机检索PubMed、中国知网、万方数据知识服务平台和维普网关于针刺治疗PSA的功能性磁共振成像(fMRI)研究,检索时间从建库至2023-07-01.统计纳入文献针刺穴位使用频次及针刺联合语言康复与语言康复训练后、针刺联合语言康复训练前后PSA患者差异语言相关功能脑区.结果 初检获得文献982篇,最终纳入文献20篇,使用频次排名前6位的穴位分别为通理穴(11次)、廉泉穴(11次)、金津穴(10次)、玉液穴(10次)、悬钟穴(9次)、百会穴(9次).6篇文献报道针刺对PSA患者语言相关功能脑区的影响,其中5篇文献报道针刺前后差异语言相关功能脑区为左侧颞叶,4篇文献报道为双侧额叶,4篇文献报道为右侧颞叶,3篇文献报道为中央前回,2篇文献报道为右侧舌回,2篇文献报道为右侧梭状回.14篇文献报道针刺联合语言康复对PSA患者语言相关功能脑区的影响,其中6篇文献报道针刺联合语言康复前后差异语言相关功能脑区为左侧颞叶,5篇文献报道为双侧额叶,4篇文献报道为右侧颞叶,3篇文献报道为中央前回,2篇文献报道为右侧舌回,2篇文献报道为右侧梭状回,2篇文献报道为基底核区.结论 针刺及针刺联合语言康复治疗PSA的机制可能与调节优势半球额颞叶功能活动相关.

目的 系统评价和整合康复期脑卒中失语症患者疾病体验及需求的质性研究,为制订以脑卒中失语症患者需求为导向的康复护理策略提供参考.方法 计算机检索PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library、CINAHL、中国知网、万方数据库、维普中文科技期刊数据库中关于康复期脑卒中失语症患者疾病体验及需求的质性研究,检索时限为建库至2023年5月.采用2016版澳大利亚乔安娜布里格斯研究所循证卫生保健中心质性研究质量评价标准评价文献质量,用汇集性整合法进行结果整合.结果 共纳入18篇文献,提炼出1个理论模型和70个主题,归纳形成7个类别,合并为3个整合结果:脑卒中失语症是创伤性生活事件;脑卒中失语症患者积极重建生活;康复过程中脑卒中失语症患者的需求.结论 康复期脑卒中失语症患者面临生活困境,医护人员应助力患者社会融合,提高患者自我管理水平,满足患者多维度、多样化的康复需求,构建以脑卒中失语症患者需求为导向的个体化康复管理方案.