目的 总结3D-Slicer软件联合术中超声辅助神经内镜治疗高血压脑出血的临床应用价值.方法 回顾性分析应用3D-Slicer软件联合术中超声辅助神经内镜治疗的32例高血压脑出血病例资料.结果 术后24h复查头颅CT,平均血肿清除率89.3%,平均手术时间54min,术中平均出血量51ml,术后再出血2例,颅内感染1例,肺部感染4例,深静脉血栓3例,均经治疗后恢复,术后3个月GOS评分良好率90.6%.结论 利用3D-Slicer软件联合术中超声辅助神经内镜治疗高血压脑出血,具有定位准,血肿清除率高,并发症低,预后良好等优点.

目的:探讨应用显微神经外科技术实现无血手术切除颈动脉体瘤的手术经验。方法:回顾性分析2016年1月至2019年8月苏州大学附属第一医院神经外科收治的12例颈动脉体瘤患者的临床资料。12例患者均为单侧病变(左侧7例，右侧5例)。肿瘤体积最小为4.2 cm×3.0 cm×3.0 cm，最大为8.0 cm×6.5 cm×4.0 cm。12例患者中，肿瘤血供来源于颈外动脉及其分支9例，来源于颈动脉和颈内动脉2例，来源于椎动脉1例。其中，影像学Shamblin分级为Ⅱ级者7例，Ⅲ级5例。1例患者术前行选择性肿瘤供血动脉(椎动脉的肌椎动脉)栓塞术。12例患者均于显微镜下行颈动脉体瘤切除术，术后复查头颅CT、MRI观察有无脑出血、脑梗死等并发症，行颈动脉超声检查评估血管有无闭塞、狭窄。出院后门诊随访行颈动脉超声和CT血管成像(CTA)检查，评估有无肿瘤复发、血管狭窄及卒中事件发生等。结果:12例患者均成功切除颈动脉体瘤，手术时间为(95±25)min(60～180 min)。1例Shamblin Ⅲ级患者术中出现两处颈动脉破裂，采用缝合止血，出血量为150 ml；其余11例术中出血量为(30±12)ml(20～50 ml)。术中均无输血。12例患者的病理学结果均为副神经节瘤。围手术期无死亡病例，12例患者中，出现暂时性舌下神经损伤1例，1例复查CTA可见颈动脉缝合处管腔轻度狭窄，无脑梗死等并发症。所有患者均完成随访，随访时间为(18±8)个月(6～36个月)。至末次随访，12例患者均未见肿瘤复发、脑梗死等，未出现死亡病例。1例暂时性舌下神经损伤患者术后6个月时伸舌偏斜、吞咽困难症状缓解。结论:应用显微神经外科技术，在阻断颈动脉体瘤主要血供后，沿动脉外膜-瘤体包膜界面锐性分离，在干净无血的术野内操作，保护好周围脑神经，最大程度地切除肿瘤，可以实现安全、无血地切除颈动脉体瘤。

患者，男，31岁，维吾尔族。因“突发晕厥6 h”于2022年7月22日入院。既往体健，否认家族中直系亲属猝死病史及遗传性心脏病史。入院时患者近亲属代诉：患者突然出现晕厥，反复呼叫患者无反应，且5 min内意识仍未恢复，遂紧急送至当地医院就诊。到院时心电监护提示室性心动过速，给予电复律1次后心电监护示窦性心律，意识恢复；立即查心电图示窦性心律，V1～V3导联J点ST段抬高，T波倒置；患者入院30 min后突然再次出现意识丧失，伴四肢抽搐，心电监护示心室颤动，立即行心肺复苏、给予200 J双相波电除颤2次后患者神志逐渐转清，心电监护提示恢复窦性心律；再次复查心电图示V1～V3导联J点ST段抬高、T波倒置。患者病情平稳后转入我院CUU病房并继续给予抗心律失常、营养心肌、稳定内环境等治疗，患者此后未再次出现上述症状。心肌酶、血常规、肝肾功能、脑钠肽、电解质、凝血功能、D-二聚体均在正常范围内，头颅CT、心脏超声等检查均未见明显异常。住院期间多次复查心电图示V1～V3导联J点ST段抬高，T波异常；多次复查心肌酶和肌钙蛋白I均在正常范围内。为了排除心外膜血管阻塞性病变，入院后行冠脉造影术，造影结果提示各支冠脉血管未见狭窄。根据患者临床表现及入院时心电图提示V1~V3导联可见典型1型Brugada波，同时心电图示V1~V3导联出现J点ST段抬高，符合Brugada综合征的心电图表现，根据Brugada综合征疾病特征及诊断标准，该患者诊断为Brugada综合征。经患者同意后即行心脏转复除颤器（ICD）植入治疗，手术顺利，术后患者病情平稳，未再次出现晕厥等症状。

目的:探讨控制性超促排卵（controlled ovarian hyperstimulation，COH）和经阴道超声引导下卵巢穿刺取卵术后脑水肿发生机制和治疗方法。方法:回顾分析1例COH和取卵术后脑水肿诊疗经过并进行文献复习。结果:患者采用卵泡期长效长方案促排卵后获卵30枚，因卵巢过度刺激综合征（ovarian hyperstimulation syndrome，OHSS）予羟乙基淀粉500 mL扩容。取卵术后8 h突发烦躁、意识模糊、呕吐，血生化指标检查示低钠血症，经阴道彩色超声检查示双侧卵巢增大，内见多个囊肿；头颅CT示脑水肿。高渗盐和甘露醇治疗12 h后患者生命体征平稳、症状缓解。取卵术后第5天因腹腔积液行超声引导下穿刺放腹水。取卵术后第7天因血浆D-二聚体升高予低分子肝素抗凝、预防血栓。2周后患者痊愈出院。结论:COH和取卵术后脑水肿发生率低，但其症状重且可能危及生命。低钠血症可能是此患者脑水肿的主要原因。

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征（AGS）患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性，10岁，因右侧肢体无力10 h余入院，院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化，入院体检见手足及颜面多发冻疮，神经系统体检示右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力Ⅳ +级，右侧肢体共济失调，美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死，磁共振血管造影未见异常，心脏、颈部血管超声及心电图正常，脑脊液生化及常规检查正常，血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常，人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性，经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼，肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS，突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病，临床表现具有很大的异质性，当怀疑遗传性疾病时，应积极完善基因检测得以明确诊断。

目的:分析早产儿脑室周围-脑室内出血(PIVH)的危险因素。方法:对2019年1月1日至12月31日贵州医科大学附属医院收治且住院期间完成头部超声检查的279例早产儿的临床资料进行回顾性分析。按有无PIVH分为PIVH组和非PIVH组，PIVH组早产儿再按PIVH等级分为重度PIVH(Ⅲ级、Ⅳ级)组、轻度PIVH(Ⅰ级、Ⅱ级)组，对25个可能影响早产儿PIVH发生的因素进行单因素分析，筛选出有统计学意义的因素进行多因素Logistic逐步回归分析(逐步向后)，确定影响早产儿发生PIVH及重度PIVH的主要影响因素。结果:(1)共纳入279例早产儿，PIVH组133例，非PIVH组146例。单因素分析显示：两组产前激素足疗程应用比例，平均胎龄，出生体重，新生儿窒息、低体温、早发型脓毒症、代谢性酸中毒、高钠血症、贫血、呼吸窘迫综合征发生率，无创通气、有创通气、生后72 h内有创通气、生后72 h内腰椎穿刺比例共14个因素差异有统计学意义( P<0.05)。多因素分析显示：胎龄大( OR＝0.709，95% CI 0.602~0.835)、产前激素足疗程( OR＝0.354，95% CI 0.189~0.664)是早产儿发生PIVH的保护性因素( P<0.05)，新生儿窒息( OR＝2.425，95% CI 1.171~5.023)、低体温( OR＝2.097，95% CI 1.088~4.041)、早发型脓毒症( OR＝12.898，95% CI 1.433~115.264)、代谢性酸中毒( OR＝2.493，95% CI 1.398~4.442)、生后72 h内有创通气( OR＝5.408，95% CI 1.156~25.297)、生后72 h内腰椎穿刺( OR＝5.035，95% CI 1.269~19.993)是早产儿发生PIVH的独立危险因素( P<0.05)。(2)133例PIVH早产儿中，重度PIVH组20例，轻度PIVH组113例，单因素分析显示：两组产前硫酸镁治疗、平均胎龄、早发型脓毒症、凝血功能异常、生后72 h内腰椎穿刺5个因素差异有统计学意义( P<0.05)。多因素分析显示：早发型脓毒症( OR＝4.392，95% CI 1.343~14.367)、凝血功能异常( OR＝3.502，95% CI 1.234~9.867)是早产儿发生重度PIVH的独立危险因素( P<0.05)。 结论:(1)胎龄与早产儿发生PIVH呈负相关，产前完成1个疗程以上的地塞米松治疗，是避免早产儿发生PIVH的独立保护因素；(2)新生儿窒息、低体温、早发型脓毒症、代谢性酸中毒、生后72 h内有创通气、生后72 h内腰椎穿刺为早产儿发生PIVH的独立危险因素；(3)早发型脓毒症、凝血功能异常是早产儿发生重度PIVH的独立危险因素。

男，汉族，2个月11天，系第一胎第一产，否认出生窒息及头部外伤史，近期无疫苗接种史。因"间断抽搐4小时"由外院转入湖北省妇幼保健院(先后入住PICU和小儿神经内科)。患儿抽搐表现为发作性的双眼凝视、唇面部发绀并伴有意识丧失，单次持续1分钟可自行缓解，间隔约半小时发作一次。入院查体：生命体征平稳，嗜睡，精神反应差，全身皮肤稍黄染发花，口唇发绀，咽部充血，颈软无抵抗，四肢肢端循环欠佳。实验室检查：血常规大致正常；生化检查提示肝酶、心肌酶谱及胆红素升高：丙氨酸氨基转移酶58 U/L(参考范围：8~42 U/L)，天冬氨酸氨基转移酶75 U/L(参考范围：22~59 U/L)，总胆红素44.3 μmol/L(参考范围：5.0~21.0 μmol/L)，直接胆红素8.6 μmol/L(参考范围：0~3.4 μmol/L)，间接胆红素35.7 μmol/L(参考范围：1.7~17.3 μmol/L)，总蛋白59.4 g/L(参考范围：58~76 g/L)，肌酸激酶同功酶活性48.48 U/L(参考范围：0~19 U/L)，α-羟基丁酸脱氢酶285 U/L(参考范围：72~182 U/L)；动脉血气分析提示失代偿性呼吸性碱中毒并代谢性酸中毒、高乳酸血症；免疫功能全套示补体C3(0.59 g/L)和C4(0.08 g/L)偏低；脑脊液(cerebro-spinal fluid，CSF)多次检测均有显著的葡萄糖降低，其中最后一次CSF葡萄糖与同步血糖比值为0.19。影像学及心/脑电检查：头颅磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)提示双侧颞部硬脑膜强化(非连续性，条状)( 图1A)，心脏超声示房间隔水平过隔血流。

目的:探讨后颅牵张成骨术结合人字缝固定治疗婴儿颅缝早闭症的临床效果。方法:2017年1月至2019年8月，南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科共收治7例综合征型颅缝早闭患儿，男4例，女3例，年龄3～11个月，平均6个月，4例为Apert综合征，2例为Crouzon综合征，1例为Pfeiffer综合征。用超声骨刀在后颅采用枕骨结节上截骨方法进行截骨，在双侧颅骨颞枕部安装2个2 cm的延长器，其中4例患儿行双侧人字缝钛板固定(人字缝固定组)，3例未进行人字缝固定(未固定组)。均于术后5 d开始牵张进行延长，每日每侧1次，每侧0.4～0.8 mm/d，10～15 d延长期，6个月固定期后行二次手术拆除延长器，人字缝固定组患儿同时拆除钛板。均于术前及6个月固定期后拆除延长器前，测量2组患儿额枕周长与头颅指数变化情况，2组间比较采用独立样本 t检验，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:2组患儿均顺利完成手术。随访6～14个月，平均12个月，所有患儿头颅畸形都有明显改善，人字缝固定组患儿后颅充分延长，而未固定组患儿枕部低平，后颅形态扁平。2组患儿均无死亡、颅骨坏死、颅内感染等严重并发症。人字缝固定组和未固定组手术后头颅指数均较手术前降低，固定组术后头颅指数降低20.5%±5.8%，高于未固定组的17.5%±5.1%，但两组间差异无统计学意义( P>0.05)。人字缝固定组和未固定组手术后额枕周长均较手术前增加，固定组手术后额枕周长增加(2.7±0.4) cm，显著高于未固定组的(1.7±0.1) cm，差异有统计学意义( t＝3.789， P＝0.013)。 结论:后颅牵张成骨术治疗颅缝早闭症患儿时，用钛板固定人字缝可使后颅成为一整块颅板进行后颅牵张成骨，枕部扁平畸形改善效果更加明显，后颅饱满，效果优于未固定人字缝患儿，尤其适用于严重综合征型的低龄患儿。

一例表现为周围性性早熟的幼年男性患儿，睾酮升高为107.05 nmol/L，就诊初始胸腹部增强CT、阴囊超声、头颅磁共振成像（MRI）未见异常，诊断为21羟化酶缺陷症。随诊发现血和脑脊液β人绒毛膜促性腺激素（HCG）分别高达21 341 U/L和9 792 U/L，起病后4个月复查头颅MRI，发现松果体区不均质强化肿物，病理为绒毛膜癌。回顾文献发现HCG很少通过血脑屏障，外周血HCG>1 000 U/L提示可能为绒毛膜癌。

患儿 　男，84天，因"生长缓慢，易哭闹"就诊。患儿系第1胎第1产，足月，因羊水多行剖宫产，出生体重3.55 kg，出生身长50 cm。查体：体重5 kg(P3)，身长58.4 cm(P3)，头围40.0 cm(P75)，前囟平软3.2 cm × 3.2 cm。精神不佳，哭闹、不配合检查，口周发绀，双手稍发青，声音嘶哑，视听反应不满意，心脏听诊可闻及病理性杂音。双侧隐睾，双足外翻，扶站时呈尖足，立位支撑差。双眼间距稍宽，鼻梁稍短，耳位偏低，鼻唇沟明显至唇角，钢丝样粗硬头发(图1)。辅助检查：心脏超声提示先天性心脏病，房间隔膨出瘤伴缺损(2.0 mm)，右房内强回声光带，房间隔缺损；头颅超声示双侧脑室旁脑白质回声增强；腹部超声显示双肾集合系统轻度分离；阴囊、睾丸、附睾超声示双侧腹腔内隐睾，左侧腹股沟斜疝；血氨基酸分析结果为多种酰基肉碱含量升高。初步诊断：(1)高危儿；(2)铜代谢紊乱(疑似Menkes综合征)；(3)房间隔缺损。