目的:总结儿童睾丸旁肿物的诊治经验，以期提高儿童睾丸旁肿物术前诊断水平，制定合理个体化治疗方案。方法:回顾性分析2010年1月至2021年5月经北京儿童医院手术治疗的27例睾丸旁肿物患儿临床资料。患儿平均年龄为7.4岁，范围为0.3~14.5岁。肿物位于左侧12例，右侧14例，双侧1例。患儿术前均接受体格检查及超声检查。自发现睾丸旁肿物至接受手术的平均时间为4.5个月，范围为1周至3年。患儿经腹股沟切口精索高位结扎瘤睾切除术8例，经腹股沟切口保留睾丸睾丸旁肿物切除术1例，经阴囊切口保留睾丸单纯睾丸旁肿物切除术18例。6例睾丸旁横纹肌肉瘤患儿均无淋巴结及远处转移，均按低危组以长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺组合化疗；1例白血病转移患儿术后继续化疗；其余患儿术后未予其他治疗。结果:病理结果为良性肿物17例，恶性肿瘤10例。良性肿物包括附睾囊肿10例，脾组织(脾性腺融合)1例，肾上腺残基瘤1例，附睾平滑肌瘤1例，婴儿纤维性错构瘤1例，附睾纤维性假瘤1例，脂肪母细胞瘤1例，淋巴管瘤1例。恶性肿瘤包括睾丸旁横纹肌肉瘤(胚胎型)6例，黑色素神经外胚层肿瘤1例，高分化脂肪肉瘤1例，白血病转移瘤1例，节细胞神经母细胞瘤转移瘤1例。术前临床诊断与病理基本符合。所有患儿均获得随访，平均随访时间为5.8年，范围为5个月至11年5个月。除1例节细胞神经母细胞瘤转移瘤患儿术后6个月左侧面部肿瘤复发，再行手术外，其余患儿均未复发。结论:对于儿童睾丸旁肿物的治疗，需结合病史、实验室及影像学检查综合判断，尽可能术前明确诊断，以免延误恶性肿瘤的治疗时机。

男，1岁10个月。因反复腹胀1年余，加重2周于2022年6月11日就诊于无锡市儿童医院儿普外科。患儿出生时无胎便排出延迟史，一年前无明显诱因下出现腹胀症状，时伴有呕吐胃内容物，予开塞露通便对症治疗后腹胀可缓解，症状反复。近2周开塞露通便后无好转，腹胀及呕吐症状渐加剧，开塞露刺激下少量黄糊便排出，无腥臭便、血便。入院体格检查示全腹软，未触及固定压痛或反跳痛。肝脾肋下未及肿大。全腹叩诊鼓音区正常，肠鸣音活跃。肛门指检时，肛门括约肌紧张度可，可纳入小指尖，拔指时无恶臭便排出。实验室检查显示白细胞计数8.72×10 9/L，中性粒细胞比例为25.2%，淋巴细胞比例为59.4%，C反应蛋白为9.1 mg/L，血红蛋白、肝肾功能、电解质、凝血指标正常。患儿腹部立位X线平片示部分肠腔积气、扩张，并见气液平，提示不完全性肠梗阻（图1）。追问病史，患儿家属自诉1年余前患儿存在"口服液瓶盖"类异物吞入可能。为进一步明确诊断，患儿行消化道造影检查，结果显示胃扩张充盈良好，十二指肠扩张，肠管蠕动减慢，上腹部肠管充气扩张，左中腹见异常稍高密度影，下腹部肠管积气较少，未见明显扩张肠管影。故临床考虑，若肠梗阻为异物存留导致，则因异物留存体内时间久，无法自行排出；若为其他肠道病变，因病程持续时间较长，无自行消退可能。患儿有进行性加重的肠梗阻表现，且腹胀明显，存在进一步梗阻甚至肠穿孔、出血、弥漫性腹膜炎可能。遂全身麻醉下行"腹腔镜探查+肠切除+肠吻合术"。术中见Treitz韧带起近端50 cm处肠管水肿僵硬，呈箍状缩窄，并与邻近肠襻粘连。钝性分离狭窄段肠管与邻近粘连肠管，术中探查未见异物。近端8 cm肠管水肿肥厚呈皮革样，蠕动性差，远端肠管空瘪，近远端肠管管径比约为4∶1，将近端扩张肠管内容物向远端肠管挤压通过困难。切除狭窄段肠管及近端水肿肥厚段肠管，行肠吻合术。

目的:探讨婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy，FHI）的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学特点。方法:收集河南省人民医院病理科2011年10月至2020年12月经手术切除的的33例FHI患者的临床及病理学资料，结合随访资料进行分析，并应用二代测序技术及即时荧光定量聚合酶链反应（q-PCR）技术对其进行分子遗传学研究。结果:本组患者发病年龄范围6个月至6岁，平均16.7个月，男患儿21例，女患儿12例，发病部位包括躯干（21例）、四肢（11例）、颈部（1例）。均表现为无痛性孤立性浅表软组织肿块，大小为1.5~9.0 cm（平均3.8 cm）。镜下均由成熟脂肪组织、纤维母细胞/肌纤维母细胞束及原始间叶细胞以不同比例混合组成，14例中见多少不等的巨细胞纤维母细胞瘤样区域。免疫组织化学示梭形细胞和原始间叶成分不同程度表达表皮生长因子受体（EGFR），多数病例中梭形细胞表达CD34和平滑肌肌动蛋白，伴巨细胞纤维母细胞瘤样区域均强表达CD34，脂肪细胞恒定表达S-100蛋白，Ki-67阳性指数1%~5%。6例行二代测序检测均存在体细胞EGFR第20号外显子插入/重复突变，共检出3种不同的突变类型：p.Asn771_His773dupAsnProHis、p.Pro772_His773insProProHis和p.His773_Val774insThrHis。应用q-PCR方法对该6例及另外15例FHI进行验证，均显示有EGFR第20号外显子插入/重复突变。结论:FHI是一种少见的良性纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，器官样三相性形态是其特征性的组织学特点，体细胞EGFR第20号外显子插入/重复突变是其分子特征。

婴儿纤维性错构瘤(FHI)是一种极少见的良性软组织肿瘤，多发生于2岁以内的婴幼儿，早期生长迅速。阴囊内FHI易误诊为睾丸旁恶性肿瘤。我院收治1例阴囊内FHI，行肿物切除术，随访20个月未见复发。

病例 男,10岁.因发现右侧会阴部包块1+年就诊.查体:右侧会阴部至臀部扪及一大小约4 cm×5 cm×10 cm质软包块,边界不清,无压痛,活动度差,局部皮肤无红肿、无破溃.MRI平扫及增强扫描示:右侧会阴部至臀部皮下脂肪层内见团块状异常信号影,最大层面大小约9.8 cm×3.6 cm,边缘不清,T1WI呈等、低混杂信号,T2WI呈高信号,其内见迂曲走行的管状影,增强后肿块呈明显不均匀强化(图1～4).诊断:倾向于脉管源性病变,血管瘤可能.

目的:探讨钙化性腱膜纤维瘤(CAF)临床病理特点、免疫组化、病理诊断与鉴别诊断要点.方法:分析2例CAF临床病理特点、免疫组化、治疗与预后并复习相关文献.结果:CFA好发于青少年手掌和足底.肿瘤多<3 cm,界不清;切面呈灰白色,质硬.镜下可见增生的纤维母细胞、散在分布的钙化小灶及软骨小岛.免疫组化:vimentin(+),SMA(+),CD68(+),CD99(+).结论:CAF是一种少见的良性软组织肿瘤,其诊断需要结合临床病理形态学特点及免疫组化,且还需与腱鞘巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、肿瘤样钙盐沉着症、掌跖纤维瘤病、婴儿型纤维瘤病、婴儿纤维性错构瘤、软组织软骨瘤、单相纤维型滑膜肉瘤鉴别.

患儿,男,7岁.右肩胛处暗紫红色斑块10个月.组织病理示:真皮内见增生的胶原纤维、束状肌纤维母细胞、汗腺、成熟脂肪组织及少许幼稚的间叶细胞.免疫组化染色:vimentin(+)、SMA肌纤维细胞(+)、CD34原始间叶细胞(+)、Desmin少许平滑肌细胞(+).诊断:婴儿纤维性错构瘤.手术完整切除,4个月随访无复发.

报告1例婴儿纤维性错构瘤.患儿男,9个月,出生时发现右下肢屈侧一处暗红色斑块,无特殊不适,逐渐长大并增多.皮肤科检查:右小腿屈侧腘窝下可见2处暗红色斑块,表面光滑,靠近胭窝处皮损明显突出皮面,其上可见数根毛发,质韧,无触痛.皮损组织病理检查示真皮和皮下组织中有3种成分组成交叉排列,表现为成熟脂肪、致密呈束状排列的成纤维细胞,疏松间质中漩涡状排列的小圆形原始间叶细胞.诊断:婴儿纤维性错构瘤.行外科手术切除全部病灶,远期疗效随访中.

患者 男,2个月.发现右臀部包块1个月,质韧,无活动性,无明显压痛及活动障碍,局部皮肤颜色正常,肛门及外阴正常,双下肢活动及感觉未见明显异常.超声提示右侧臀部皮下不规则肿瘤,回声稍高、不均一,边界模糊,建议进一步检查.CT检查:CT图像示右侧臀部皮下组织肿块,大小约6.0cm×9.0cm,边界不清,呈混杂密度(图1),内可测及软组织密度(平均CT值约21.7HU)及脂肪密度(平均CT值约-63.5 HU).增强扫描肿块动脉期呈明显强化,平均CT值约为122HU(图2),静脉期呈持续强化且更均匀,平均CT值约142HU(图3).

1 临床资料患者,女,3岁,"发现颈部包块2+年,增大2月"于2018年4月入院.家属诉2+年前无明显诱因发现患儿后颈部出现包块,约"花生米"大小,包块无触痛、压痛,无局部红肿,无发热、寒战、咳嗽、咳痰、胸闷及心悸呼吸困难等不适,未予特殊重视,包块呈进行性增大,2月前包块约有"鸽子蛋"大小.查体:颈部无畸形,左侧后颈部隆起,可扪及一质韧包块,边界不清,余未见特殊.