目的:总结评估单中心15年对于左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)的外科治疗经验及预后评估。方法:回顾性分析2003年1月至2018年9月上海儿童医学中心心胸外科收治的126例ALCAPA患儿的临床资料，其中男59例，女67例，年龄为(17.8±12.6)个月，体重为(8.1±3.4)kg。所有患儿均接受ALCAPA纠治术，手术方式包括65例采用"凸窗"技术，51例利用自体组织重建冠状动脉管道(22例肺动脉组织管道，15例心包管道以及14例双活瓣延长管道)，10例行"Takeuchi"技术；所有患儿中有72例合并中度以上二尖瓣反流，同时接受了二尖瓣整形手术。结果:21例患儿因急性左心衰竭于术后72 h内行机械辅助循环，辅助3～7 d，均顺利撤机。术后早期11例患儿死亡，其中4例为机械辅助撤离后死亡，死亡原因主要为左心衰竭、多器官衰竭和脑出血。3例中远期死亡发生在术后18个月内，死亡原因为心脏休克和心力衰竭。生存患儿出院后规律随访，随访时间为(65.0±36.2)个月，心脏彩色多普勒超声检查结果显示：所有患儿新建的冠状动脉均血流通畅，灌注良好；左心室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)由术前的(46.2±15.0)%提高至(60.2±11.7)%( P<0.05)；89.2%(58/65)二尖瓣整形术后患儿的二尖瓣反流维持在中度以内；二尖瓣整形组患儿术后二尖瓣过瓣流速较术前未见明显增快( P>0.05)。5例患儿在随访期间行二次手术，再手术率为4.5%。 结论:根据冠状动脉的解剖特点采用个体化手术方式治疗ALCAPA的手术效果满意，中远期随访的患儿心功能明显好转，预后良好；二尖瓣整形术能有效改善瓣膜反流，且不增加ALCAPA患儿手术风险；机械辅助循环是重症ALCAPA患儿术后早期安全有效的过渡手段。

目的:总结一期矫治新生儿主动脉弓中断(IAA)合并畸形的疗效及随访结果。方法:2012年10月至2019年6月，我院心脏中心一期外科手术纠治新生儿IAA 38例，男28、女10例；手术年龄(12±7)天；体质量(3.3±0.5)kg。按Celoric和Patton分型：A型29例(76%)、B型7例(18%)、C型2例(6%)。其中合并室间隔缺损30例，右心室双出口(Taussig-Bing畸形)4例(10.5%)，主动脉瓣二叶瓣畸形4例(10.5%)，左心室流出道狭窄(瓣下隔膜)1例(2.6%)，永存动脉干1例(2.6%)，主肺动脉窗及新生儿坏死性小肠结肠炎1例(2.6%)。38例主动脉弓离断患儿，均行一期解剖矫治手术。手术均经正中切口，于体外循环深低温停循环或低流量脑灌注下进行，彻底充分切除导管组织，采用降主动脉近心端与主动脉弓远心端扩大端侧吻合。同期进行室间隔缺损、主肺动脉窗修复，对伴右心室双出口行大动脉调转、永存动脉干行REV等手术纠治。结果:术后早期死亡2例(5.2%)，1例为IAA合并右心室双出口患儿术后24 h内死于低心排血量综合征；1例术后20天死于肺脓肿、感染性休克。延迟关胸12例(31%)，腹膜透析8例(20%)。中位体外循环时间138 min(90~305 min)，中位主动脉阻断时间68 min(47~163 min)，中位停循环时间24.5 min(13.5~61.0 min)，中位手术时间248 min(180~390 min)。术后患儿呼吸机辅助通气4~18天，中位值9天；住院13~52天，中位值25天。36例顺利出院，出院时上下肢血压差均小于20 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。术后随访32例，随访率87.5%，中位随访时间34个月(9~85个月)，2例(6.0%)肺动脉或分支肺动脉轻度狭窄(压差20~25 mmHg)，3例(9.3%)主动脉弓吻合口轻度狭窄(压差21~44 mmHg)，1例(3.1%)左心室流出道狭窄(瓣下隔膜狭窄)，进行性加重，术后10月返院行左心室流出道疏通术。1例(3.1%)左支气管轻度狭窄，为IAA合并主肺动脉窗，无临床症状，无需外科处理。全组心肺功能良好。结论:新生儿主动脉弓中断合并畸形一期矫治成功率高，死亡比例低，手术安全，近期效果良好，远期效果待随访。

目的:探讨及总结部分复杂先天性心脏病(先心病)拟行单心室姑息而最终转换为双心室解剖纠治的外科策略。方法:2017年4月至2019年12月，14例原计划拟行单心室矫治的复杂先心病患儿最终转换为双心室解剖矫治，依据左、右心室发育及解剖特性分为2组：左右心室对称组(9例)，均表现心内畸形复杂，但左、右心室发育对称，包括室间隔缺损远离型右心室双出口4例、大动脉转位伴室间隔缺损伴肺动脉狭窄2例、矫正型大动脉转位伴右心室双出口伴主动脉弓离断1例、右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损伴房室连接不一致1例和肺动脉闭锁伴室间隔缺损1例；左、右心室不对称组(5例)，均为功能性单心室，包括心脾综合征3例、心室不平衡型完全性房室间隔缺损2例。对两组的手术时间、术后并发症、死亡、心脏功能及再手术情况等进行比较分析。结果:左右心室对称组接受双心室解剖矫治等待期(56.4±38.9)个月，术后死亡1例，早期并发症包括心律失常2例、胸腔积液3例和肺部感染2例。左右心室不对称组接受双心室解剖矫治等待期(20.4±15.8)个月，不对称侧的心室舒张期末容积(33.6±2.1)ml/m 2，术后无死亡，早期并发症包括低心排血量综合征2例、心律失常1例和肾功能衰竭1例。两组手术时间、气管插管和ICU时间比较无统计学差异。术后随访4个月~3年，无院外死亡病例，左右心室对称组1例因上腔静脉与右心耳吻合口梗阻而再手术，左右心室不对称组1例因Ⅲ度房室传导阻滞而置入心内膜永久性起搏器，全组心功能NYHA分级均为Ⅰ-Ⅱ级。 结论:不论左右心室发育良好或不对称的复杂先心病在计划拟行单心室矫治术前，通过术前的综合评估均有助于发现适宜病例，根据其解剖特性采取相应的双心室转换外科策略可获得较为满意的临床疗效，但中远期结果仍需进一步随访。

目的 评估先天性矫正型大动脉转位中应用半Mustard心房调转手术及双向Glenn手术完成双调转手术的风险及收益.方法 为了避免完全Senning手术的并发症并且辅助右心血流动力学,采用一种改良的心房调转手术.2014年1月到2016年3月,7例患儿完成此种改良双调转手术的解剖矫治.5例合并肺动脉闭锁患儿施行了Rastelli-心房调转手术,2例施行了动脉-心房双调转手术.心房调转使用半Mustard手术占同期解剖矫治术中的26.9％(7/26).结果 全组无近期死亡.随访7～21个月,无死亡,无心房板障相关的再次手术或窦房结功能不全.术后三尖瓣反流轻至中度6例,中度1例.右心室-肺动脉管道无明显梗阻.结论 改良心房调转手术完成双调转手术初期结果良好.半Mustard和双向Glenn手术的减少板障及窦房结相关的并发症,手术方法相对简单,能改善右心功能和预后.

目的 分析完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿手术的预后,寻找影响手术死亡的危险因素.方法 选取2008年6月-2016年6月郑州大学第三附属医院实施TAPVC纠治手术的患儿102例,用Logistic回归方法对可能导致手术死亡的因素进行分析.结果 患儿住院死亡9例(8.8%).其中,心上型5例,心内型2例,心下型2例;6例死于低心排,3例死于肺部感染.Logistic回归分析发现,肺部感染、解剖分型、阻断时间、体外循环时间及体重分级为影响术后近期死亡的危险因素(P <0.05).结论 TAPVC患儿实施手术治疗,可以取得比较满意的效果,肺部感染、解剖分型、阻断时间、体外循环时间及体重分级是影响手术效果的危险因素.

目的 探索先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)个体化解剖纠治的外科策略及效果.方法 2008年1月至2018年12月,将我院48例[男29例、女19例,月龄39.2(3～91)个月]行解剖纠治的ccTGA患者分为2组:双心室解剖纠治组(39例)和1.5心室解剖纠治组(9例),对住院死亡、生存曲线、术后并发症、再干预及心脏功能等进行比较分析.结果 双心室解剖纠治组早期死亡3例,早期再干预2例,而1.5心室解剖纠治组无死亡,早期再干预1例,与双心室解剖纠治相比,手术时间、气管插管和ICU时间均显著缩短(P＜0.05).术后随访0.5～10.4年,失访4例,双心室解剖纠治组死亡2例,再干预2例,1年、5年及10年生存率分别为88.2％、84.0％和84.0％.而1.5心室解剖纠治组无死亡,亦无再干预患者.全组其余患者中期随访生活质量均较为满意,心功能分级仅2例为Ⅲ级,其余均为Ⅰ～Ⅱ级.结论 依据ccTGA不同的解剖特点采取个体化的解剖纠治策略均可获得满意的手术效果,中期生活质量良好.如果患者合适,1.5心室解剖纠治因其更低的手术死亡率和术后并发症发生率可能将获得更好的治疗效果.

目的 比较改良超声引导下动态针尖定位技术和解剖标志定位在婴幼儿颈内静脉穿刺的成功率和并发症.方法 选取2018年9月至2019年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心择期在体外循环下行先天性心脏病纠治手术的108例婴幼儿作为研究对象,按照随机数字表法分为超声组和解剖组,各54例.其中,超声组采用改良超声引导下动态针尖定位技术行右侧颈内静脉穿刺置管,解剖组采用传统解剖标志定位的方法行右侧颈内静脉穿刺置管.记录并比较两组患儿穿刺的总体成功率、穿刺时间、一次穿刺成功率、穿刺针进针次数、皮肤穿刺点数量和并发症(导管异位、误穿动脉、导管源性感染、血栓、气胸、血胸、神经损伤)发生情况.结果 超声组患儿穿刺的总体成功率和一次成功率高于解剖组[94.4％(51/54)比81.5％(44/54),85.2％(46/54)比68.5％(37/54)],穿刺时间长于解剖组[96.5(84.0,108.5)s比82.5(74.5,89.5)s],进针次数和皮肤穿刺点数量少于解剖组[(1.2±0.6)次比(3.5±1.0)次,0.6(0.5,0.9)个比1.2(1.0,1.9)个](P<0.05).超声组患儿误穿动脉的发生率显著低于解剖组[0比9.3％(5/54)](P<0.05).体重>10 kg组的穿刺时间长于体重<10 kg组[90.0(86.0,96.0)s比71.5(59.8,81.8)s](P<0.01).结论 与解剖标志定位相比,改良超声引导下动态针尖定位技术提高了婴幼儿右侧颈内静脉穿刺的成功率,同时减少了患者的创伤和围手术期并发症.

手术纠治先天性冠状动脉心腔瘘20例。平均年龄18.65（5~52）岁。瘘源自右侧冠脉者16例，左侧冠脉者4例；漏入右室13例、左室4例、肺动脉2例及右房1例。闭合瘘口（管）的术式有三种：（1）经受累心腔修复7例；（2）切开扩大的冠状动脉修补6例；（3）经心表面褥式垫片缝扎瘘道（不用体外循环）7例。1例合并右冠状动脉瘤者同时作修整术。20例全部康复；平均随访8年无复发或死亡。作者认为如病理解剖情况许可，以采用第（3）种术式为宜。任何术式均应确保不干扰冠脉生理性血流。

手术纠治无脾和多脾综合征先心病18例，其中无脾综合征7例，多脾综合征11例。手术年龄5个月~11岁（平均4.88±3.09岁），体重6.1~26kg（平均13.84±5.56kg）。根据心脏内解剖畸形采用不同手术方法。死亡3例，医院死亡率16.67%。我们对无脾和多脾综合征的解剖类型和手术方法作了讨论；并认为心内复杂畸形不能根治者，腔肺动脉双向分流术为一选择方法。

总结了8例完全性大动脉错位（TGA）解剖纠治术的有关麻醉管理的若干问题。其中4例室隔完整，4例伴室缺。最小年龄18天，最轻体重3.4kg。采用大剂量芬太尼伴以安氟醚静吸复合麻醉。5例深低温停循环，3例低温体外循环，主动脉阻断时间97.5±20.87分钟，全部自动复跳，1例死于肺高压，无麻醉并发症。大剂量芬太尼可使整个麻醉和手术过程较为平稳。术毕仍应维持适当麻醉深度，以利术后血流动力学平稳。变力性药物有助于心功能恢复，常用多巴胺。体外循环中按α-稳态的理论调节pH和PaCO 2，无一例神经系统并发症。