真性完左极易进展为完全性房室传导阻滞,对完全性房室传导阻滞具有预测价值;需要临床高度重视随访此类患者,增强对其鉴别意识,若有诊治条件建议尽早干预治疗,必要时可行心内电生理检查记录希氏束至心室间期,判断病情预后及决定治疗策略.

目的:总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果，探讨其远期疗效及安全性。方法:回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料，并进行长期随访。随访截至2020年12月，随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况。将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组，对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较。结果:本研究共纳入752例患儿，其中室间隔缺损727例，封堵成功691例(95.05%)；房间隔缺损19例及联合畸形6例均封堵成功。684例获随访，随访率为95.7%，随访时间3~13年，期间无一例死亡。室间隔缺损患儿随访结果：53例残余分流中，48例自愈；8例新发主动脉瓣轻微或轻度反流中，2例好转；1例迟发性心包积液；新发三尖瓣轻度反流或由轻度进展至中度反流的34例患儿中，13例恢复正常，2例由轻度反流进展至中度反流；1例新发间歇性完全性房室传导阻滞患儿仍在随访中，2例一过性完全性房室传导阻滞已恢复；2例新发左束支传导阻滞的患儿中，1例恢复；38例新发右束支传导阻滞患儿中，5例恢复正常。偏心型及鞍型封堵器更易出现主动脉瓣反流( P<0.05)，而不同封堵器类型中，三尖瓣反流与右束支传导阻滞的发生率差异无统计学意义( P>0.05)，不同年龄组、不同体重组中常见并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；复合畸形中，1例新发主动脉瓣轻度反流并在1年后恢复正常。 结论:先心病经胸微创封堵技术结合了体外循环手术和导管介入手术治疗的优势，远期随访提示安全、有效，但需进行全生命周期随访和健康管理。

目的:探讨双胎先天性完全性房室传导阻滞(CCHB)的发病机制及防治措施。方法:回顾分析新乡医学院第一附属医院新生儿科收治的1例CCHB双胎早产儿的临床资料，并复习相关文献。结果:1．病例回顾：37岁无症状孕妇，孕23周胎儿超声心动图提示双胎心率下降，房室传导阻滞，母亲完善检查诊断为"未分化结缔组织病"，予人免疫球蛋白、地塞米松及羟氯喹等治疗后，孕31周胎儿超声心动图仍提示房室传导阻滞，孕32 ＋3周因先兆早产行剖宫产，双胎自身抗体筛查均示抗核抗体(ANA)弱阳性，Ro60及Ro52阳性，24 h Holter均提示Ⅲ度房室传导阻滞，宝一对症治疗后出院时体质量增加至2 200 g，但仍为CCHB(心室率80～90次/min)，宝二住院期间突然出现心率及血压下降，最终心脏骤停，抢救无效死亡。2.文献检索：中文文献2例，英文文献9例，其中9例为抗干燥综合征抗体A(SSA)/Ro和抗干燥综合征抗体B(SSB)/La相关的CCHB，2例为特发性CCHB。 结论:胎盘转移SSA或SSB是双胎发生CCHB的重要机制，其他因素可能也参与其发病进程。目前的治疗方法仍不尽人意，大多患儿需要起搏治疗，早期诊断和产前管理可改善患儿预后。

目的:评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法:纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例，收集其临床资料，评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等；采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等，监测并记录术中并发症发生情况；采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果:所有患者均成功完成PIMSRA治疗，术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生，术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生，所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比，术后6个月的NYHA心功能分级提高，临床症状显著改善(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定。与术前相比，术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均 P<0.001)；左室流出道内径增宽( P<0.001)，术后1年持续改善；静息和激发左室流出道压差显著降低(均 P<0.001)；二尖瓣反流量减少，SAM征分级降低(均 P<0.001)；左室舒张末期内径增加，左心房内径减小(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定；左房容积指数减小( P<0.001)，术后1年持续改善；二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小( P＝0.001)，术后1年基本保持稳定；左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

目的:评估儿童间隔旁道射频消融的有效性及安全性。方法:2013年9月至2019年3月因阵发性室上性心动过速于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科住院拟行经导管射频消融治疗共626例患儿，对其中74例间隔旁道患儿的临床及射频消融数据进行分析。结果:74例患儿中，男45例，女29例；年龄(7.8±3.5 )岁(10个月～13岁)；体质量(27.7±14.4) kg，其中3例<15 kg。5例术前超声提示室壁矛盾运动，2例合并先天性心脏病。69例患儿行三维标测系统指导下消融；5例患儿接受传统两维射线下标测后，最终3例接受消融。74例患儿共标测到间隔旁道74条，包括右侧间隔旁道66例，左后间隔旁道8例；显性旁道48例，隐匿性旁道26例；旁道分布于前间隔28条，中间隔18条，冠状窦10条，右后间隔10条，左后间隔8条。共72例患儿行射频消融治疗，其中67例消融成功，即时消融成功率为93.1%。消融功率(18.0±1.8)W，射线暴露时间(4.7±2.7) min，手术时间(151.5±58.6) min。术后完全性房室传导阻滞1例。5例合并室壁运动异常患儿的心室运动及大小在消融后恢复正常。随访(23.8±10.8)个月，4例患儿发生预激或房室折返性心动过速复发。结论:三维标测系统下儿童间隔旁道经射频消融安全且有效，但永久性三度房室传导阻滞仍不能忽视。

目的:探讨经导管主动脉瓣置换术(transcatheter aortic valve replacement，TAVR)后迟发型高度房室传导阻滞(delayed high atrioventricular block，DH-AVB)的预测因素及起搏器置入风险。方法:回顾性分析2019年1月至2022年10月在青岛市市立医院心脏中心行TAVR的85例患者，将其分为TAVR术后DH-AVB组和术后非DH-AVB组，对其资料进行单因素分析和二元 logistic回归分析。 结果:结果显示，瓣膜置入过大率( OR＝3.582，95% CI：0.923~13.902， P＝0.048)、瓣膜置入深度( OR＝3.727，95% CI：1.138~12.204， P＝0.030)、术后新发完全性左束支传导阻滞(CLBBB)( OR＝5.958，95% CI：1.258~28.220， P＝0.025)及术后PR时限延长( OR＝1.036，95% CI：1.008~1.065， P＝0.011)是TAVR术后发生DH-AVB的独立危险因素。随着传导阻滞的进展，术后DH-AVB组患者有着较高的起搏器置入率(81.82 % 对18.18 %， P<0.001)。 结论:瓣膜置入过大率、瓣膜置入深度、术后新发CLBBB及术后PR时限延长是TAVR术后发生迟发型高度房室传导阻滞的独立预测因素，术后出现DH-AVB患者起搏器置入的发生率较高。

目的:分析1例表现为扩张型心肌病的Alstr?m综合征(ALMS)患者的遗传学病因。方法:选取2021年10月20日就诊于中国人民解放军总医院心血管病医学部的1例41岁男性ALMS患者作为研究对象，对其进行临床和实验室检查，应用全外显子组测序技术进行检测，对候选变异进行Sanger测序验证和致病性分析。结果:患者病史14年，表现为扩张型心肌病、完全性房室传导阻滞、视力受损、感音神经性听力损失、躯干型肥胖、胰岛素抵抗、2型糖尿病、高血压、肾功能不全以及被迫害妄想症。基因检测提示其携带 ALMS1基因c.6823C>T(p.Arg2275Ter)和c.9442_9445dup(p.Ser3149LysfsTer2)复合杂合变异，经Sanger测序验证分别遗传自其父亲和母亲。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南，上述变异均被判定为致病性(PVS1_VeryStrong＋PM2_Supporting＋PM3＋PP3; PVS1_VeryStrong＋PM2_Supporting＋PM3)。文献回顾提示，患者的完全性房室传导阻滞为既往未见报道的表型。 结论:ALMS1基因c.6823C>T(p.Arg2275Ter)和c.9442_9445dup(p.Ser3149LysfsTer2)复合杂合变异可能是上述患者的遗传学病因。上述发现丰富了ALMS的临床表型谱，为患者的临床诊断提供了依据。

目的:总结完全性房室间隔缺损(CAVSD)外科治疗的早中期效果。方法:收集147例2010年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治的CAVSD患儿，男85例，女62例；中位手术年龄5个月(1个月~10岁)，中位体质量5.5 kg(2.4~20.9 kg)。所有患儿术前通过超声心动图确诊CAVSD；术中行房室瓣成形，同期修补合并畸形。按计划门诊随访，行超声心动图和心电图检查。应用SPSS 22统计软件进行数据分析。结果:147例CAVSD患儿均实施一期手术矫治。术后早期死亡7例(4.76%)，其中肺动脉高压危象3例，重度二尖瓣关闭不全(MI)3例，术后恶性心律失常1例；余140例痊愈出院。3例因术后房室传导阻滞(AVB)，安装永久起搏器。随访1~10年。晚期死亡2例，1例因感染未及时就诊，1例原因不详。再次手术5例，因重度二尖瓣/三尖瓣关闭不全(MI/TI)4例，迟发的AVB 1例。中期随访结果显示重度MI 9例，重度TI 4例。手术年龄<3个月与≥3个月的患儿相比，术后呼吸机辅助通气时间、术后出院前重度MI及总死亡比例两组间差别有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。合并与不合并21－三体综合征的患儿，手术年龄、术后CICU停留时间、总住院时间差异有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。29例存在1~3 mm的VSD残余分流，随访中26例已闭合，3例残余分流较前缩小。 结论:改良单片法矫治CAVSD效果良好，手术死亡比例低，再手术率低。但年龄<3个月的患婴死亡比例明显增高，术后机械辅助通气时间延长，术后早期出现重度MI比例高。CAVSD术后易出现重度MI、TI，需长期随访，应及时给予处理。合并21－三体综合征的患儿，除术后监护室停留时间及总住院时间延长外，其他与核型正常患儿相似。

目的:探讨新生儿先天性完全性房室传导阻滞产前、产时、产后诊治，以及转归和生长发育情况。方法:选择2017年12月至2021年6月清华大学第一附属医院新生儿科收治、胎儿期即发现完全性房室传导阻滞的新生儿进行回顾性研究，对其临床特点、治疗及转归情况进行分析。结果:研究期间共收治5例完全性房室传导阻滞患儿，男3例，女2例，均在胎儿期诊断并经剖宫产娩出，诊断胎龄（24.6±3.6）周，出生胎龄（36.7±1.5）周，出生体重（2 493±551）g，其中4例患儿母亲有自身免疫疾病，母亲抗核抗体、抗SSA及抗Ro52抗体均阳性，另1例原因不明。4例患儿生后予异丙肾上腺素治疗后效果差，住院期间最长1例静脉应用异丙肾上腺素18 d；3例住院期间安装永久起搏器，2例1岁内安装起搏器；1例生后26 d因起搏器囊袋感染合并脓毒症休克死亡，存活4例随访到安装起搏器后1岁，生长发育近正常。结论:先天性完全性房室传导阻滞患儿母亲多有自身免疫性疾病，常于孕中期发现胎儿心律失常，但多能近足月分娩，生后药物治疗一般效果差，需安装起搏器。

先天性房室传导阻滞是临床少见病，多数无特定病因、不可逆，临床可表现为运动耐量受限、生长发育迟缓，甚至导致心力衰竭、阿斯综合征等，需要置入永久性心脏起搏器治疗。然而目前患该疾病的学龄前儿童起搏器类型、置入部位、起搏模式选择并不完全明确。本文报道了1例先天性房室传导阻滞行左束支区域起搏的3岁学龄前儿童，以期为学龄前儿童行生理性起搏治疗提供一定的经验及依据。