随着促排卵技术和辅助生殖技术的发展,多胎妊娠率逐年升高.双胎之一胎死宫内(single intrauterine fetal death,sIUFD)是单绒毛膜双胎妊娠中晚期的严重并发症.一胎死亡后,存活胎神经系统受损是影响新生儿及婴幼儿远期预后的重要因素,严重影响人口质量.研究存活胎神经系统受损的机制及有效地监测存活胎可能发生的脑损伤,对预防严重脑损伤并发症至关重要,也是妊娠期管理和分娩时机选择的重要依据.通过识别sIUFD存活胎神经损伤的相关危险因素,采取合适的监测手段和宫内治疗,制定相应的分娩方案,以减少存活胎不良神经结局的发生.

目的:探讨胎儿镜下激光离断脐带在单绒毛膜单羊膜囊（monochorionic monoamniotic，MCMA）双胎妊娠管理中的应用。方法:总结北京大学第三医院2020年1月至2021年1月共3例采用胎儿镜激光脐带电凝、切断并松解脐带缠绕的MCMA双胎病例，并检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献数据库、万方数据库和中国知网数据库，检索时限自建库至2020年12月，收集MCMA双胎通过激光阻断脐血流进行减胎的文献，汇总分析其临床情况、手术指征及方式、病情发展及母婴预后。结果:本院3例MCMA双胎于孕17～24周进行胎儿镜下脐带电凝、切断并松解脐带缠绕，其中2例足月分娩且无母婴并发症发生，1例因胎儿畸形引产。检索到7篇英文文献，无中文文献，共29例进行胎儿镜激光处理脐带的MCMA双胎病例，加上本文报道的3例，共32例。手术指征分别为双胎反向动脉灌注序列7例（21.9%），胎儿发育异常15例（46.9%），选择性胎儿生长受限7例（21.9%），双胎输血综合征1例（3.1%），双胎输血综合征合并选择性胎儿生长受限1例（3.1%），双胎之一胎死宫内1例（3.1%）。手术孕周14 +1～27 +3周，无手术相关的母体并发症发生。除外未松解脐带的2例和1例胎儿畸形引产外，余29例均活产。活产儿分娩孕周为24 +3～40周，出生体重800～3 800 g。随访时间1月龄～9岁，新生儿死亡4例（原因不详），产前即发现多发畸形1例（室间隔缺损、动脉导管未闭、肛门闭锁、副耳），余24例未发现生长发育异常、神经系统损伤等情况。 结论:对于伴有脐带缠绕等需要减胎的MCMA双胎，采用激光脐带电凝、切断并松解缠绕的方式是安全有效的。

目的:分析不同大小胎盘绒毛膜血管瘤新生儿的临床特点及结局。方法:选择2013年2月至2020年12月在青岛大学附属医院分娩的母亲有胎盘绒毛膜血管瘤的新生儿进行回顾性分析，根据胎盘绒毛膜血管瘤直径将纳入患儿分为巨大血管瘤组（直径≥4 cm）和普通血管瘤组（直径<4 cm），比较两组患儿临床特点及结局。结果:共纳入35例，男13例（37.1%），剖宫产出生12例（34.3%），早产11例（31.4%），低出生体重、收入新生儿重症监护室各12例（34.3%），宫内窘迫、心脏扩大、血液学指标异常各7例（20.0%），需呼吸支持6例（17.1%），羊水增多、胎儿水肿各5例（14.3%），输血4例（11.4%），生后窒息3例（8.5%），颅脑损伤2例（5.7%），先天畸形2例（5.7%）。巨大血管瘤组15例，普通血管瘤组20例，巨大血管瘤组早产、低出生体重、羊水增多、宫内窘迫、收入新生儿重症监护室、胎儿水肿、心脏扩大、呼吸支持、血液指标异常、输血、死亡比例高于普通血管瘤组，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:母亲合并巨大胎盘绒毛膜血管瘤会增加新生儿并发症发生风险，需加强围产期监测。

孕妇29岁，孕1产0，停经20 +4周，因"外院产前超声检查发现羊水异常1 d"来诊。此次妊娠为自然受孕，夫妇双方非近亲婚配，既往史和家族史均无特殊。早孕期唐氏筛查低危。孕妇地中海贫血：β珠蛋白基因IVS-Ⅱ-654(C-T)突变杂合子，丈夫地中海贫血基因检查未见异常。

目的:分析妊娠合并血红蛋白H（hemoglobin H，HbH）病患者的临床特征，评估孕前贫血程度对母儿预后的影响。方法:以2017年1月1日至2022年12月31日广州医科大学附属第三医院收治的12例经基因检测确诊的HbH病孕妇为研究对象，通过描述性统计分析，回顾性研究这12例患者的地中海贫血基因型、孕前和孕期一般情况及母儿结局等临床资料。结果:12例患者根据孕前贫血程度分为中度贫血组（Hb<90 g/L， n=5）与轻度贫血组（Hb≥90 g/L且<110 g/L， n=7）。中度贫血组中1例为缺失型HbH病，其余4例非缺失型；均有输血史；孕期4例进展为重度贫血，4例出现胎儿生长受限。轻度贫血组包括6例缺失型和1例非缺失型患者；孕期均未进展为重度贫血或有输血需求。母儿结局方面，中度贫血组2例选择放弃胎儿并引产；3例剖宫产分娩，其中2例早产伴轻度窒息，1例足月产。轻度贫血组中1例因胎儿宫内死亡引产，其余6例中阴道自然分娩2例、产钳助产1例，剖宫产3例；分娩的6例患者中，1例早产，1例新生儿重度窒息，4例发生产褥感染或产后出血等并发症。 结论:HbH病患者的临床表现差异大，可根据孕前贫血程度进行分层管理，中度贫血者孕期需更密切监测和管理，以改善母儿预后。

目的:探讨胎儿肝内静脉输血术在胎儿贫血宫内输血中的可行性及安全性。方法:对2010年1月至2019年12月在同济大学附属第一妇婴保健院诊治及分娩的胎儿贫血患儿的临床资料进行回顾性分析，将治疗过程中单一输血途径的胎儿按输血途径的不同，分为肝内静脉输血组和脐静脉输血组，比较两组胎儿结局及操作相关并发症的发生情况。结果:48例贫血胎儿共行宫内输血术97例次，其中肝内静脉输血组16例（31例次），脐静脉输血组32例（66例次）。两组孕妇的年龄、分娩史等一般情况及首次输血前胎儿水肿比例分别比较，差异均无统计学意义（ P均>0.05）。肝内静脉输血组后壁或侧壁胎盘占14/16，明显高于脐静脉输血组的78%（25/32， P<0.01）。肝内静脉输血组和脐静脉输血组的活产率分别为13/16和75%（24/32），两组比较，差异无统计学意义（ P>0.05）。肝内静脉输血组输血术前胎儿水肿比例显著高于脐静脉输血组［分别为55%（17/31）和24%（16/66）， P<0.05］。肝内静脉输血组和脐静脉输血组的穿刺成功率均为100%。脐静脉输血组的穿刺针滑脱率（5%，3/66）、一过性胎心率异常（11%，7/66）的发生率均高于肝内静脉输血组［分别为0和3%（1/31）］，但两组分别比较，差异均无统计学意义（ P均>0.05）。两组均无术后24 h内胎儿丢失、术后7 d内胎膜早破、感染及紧急剖宫产术等其他操作相关并发症的发生。 结论:胎儿肝内静脉输血术对于治疗胎儿贫血是一种安全可行的方法，但对术者穿刺技术及胎儿体位要求相对较高，建议在有经验的胎儿治疗中心进行。

目的:分析1例重度Mur血型不合溶血病合并迟发性贫血患儿的临床经过，探讨其病例特点及对于迟发性贫血的预防和处理。方法:对患儿的临床经过及后期随访进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:该患儿的母亲既往因Mur血型不合导致胎儿水肿，虽然进行了4次宫内输血，但未能成功挽救胎儿。本次妊娠在26 +1周行脐带穿刺提示胎儿血红蛋白为73 g/L，随后胎儿在孕期进行了5次宫内输血。在妊娠34 +2周时因胎儿窘迫经紧急剖宫产娩出，出生时无窒息缺氧。生后查血红蛋白和红细胞压积分别为114 g/L和0.344，总胆红素为54.5 μmol/L，住院期间进行了2次输注Mur阴性红细胞悬液纠正贫血和3次静脉注射免疫球蛋白抑制溶血，生后1周开始补充促红细胞生成素(EPO)(200 IU/kg，1周3次)，出生20 d后病情好转出院，改为每周1次EPO 200 IU/kg治疗。但是在出院10 d后，患儿血红蛋白67 g/L，再次返院行1次输血治疗，出院后继续予EPO(200 IU/kg，1周3次)治疗。出院后定期随诊，2个月后EPO减量为200 IU/kg，1周2次，治疗持续1个月，血红蛋白维持稳定后停药，生后4个月生长发育适龄。 结论:宫内输血能明显改善Mur血型不合重度溶血病预后，但应警惕Mur重度溶血病并发新生儿迟发性贫血，及时输注红细胞并予EPO治疗纠正贫血。

早产儿胎盘输血是维持早产儿从宫内到宫外平稳过渡的关键技术，更符合早产儿生后血流动力学的变化要求，主要通过延迟脐带结扎、脐带挤压和宫外胎盘输血3种方式实现。本文综述了3种不同方式的影响因素和对早产儿的影响，希望对胎盘输血在早产儿中的规范性应用起到一定的推动作用。

目的:探讨双胎输血综合征(TTTS)合并新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)的临床特点及高危因素。方法:收集2017年1月至2020年1月入住郑州大学第三附属医院NICU确诊为TTTS的102例患儿的临床资料；选取同期住院、同胎龄段未患有TTTS的双胎儿51对，共102例患儿作为对照组，记录其相关的病例资料并进行比较；进一步对TTTS组中合并NEC的14例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:(1)TTTS组患儿平均胎龄(32.24±2.12)周，对照组平均胎龄(32.47±1.84)周，差异无统计学意义( P>0.05)；TTTS组平均出生体重(1 547.63±523.80)g，低于对照组出生体重(1 658.71±454.13)g，差异有统计学意义( P<0.05)；TTTS组14例患儿合并NEC，发生率为13.7%(14/102)，对照组中7例患儿发生NEC，发生率为6.9%(7/102)，两组相比差异有统计学意义( P<0.05)。TTTS组极低出生体重儿所占比例、NEC发生于2周内的比例、病死率均高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。(2)TTTS患儿中，NEC组出生体重较低，宫内窘迫及生后重度窒息的发生率、合并败血症的比例明显高于非NEC组，差异有统计学意义( P<0.05)。(3)TTTS患儿中，确诊NEC的供血儿有10例(71.4%)，受血儿4例(28.6%)，两组相比差异有统计学意义( P<0.05)。(4)TTTS合并NEC患儿早期临床症状主要表现为血便、腹胀、反应差、呼吸暂停、呕吐等。 结论:TTTS是NEC发生的高危因素之一，且TTTS合并NEC的发生时间与经典的NEC发生时间并不完全一致，更易在生后2周内发生。TTTS合并NEC多发生在供血儿，胎儿宫内窘迫、重度窒息及合并败血症是TTTS并发NEC的高危因素。TTTS合并NEC患儿早期临床症状与常规NEC并无明显差异，当患儿出现血便、腹胀、反应差、呼吸暂停、呕吐等消化系统症状时应高度警惕。

胎母输血综合征的临床诊治现已有相对全面的认识。在此基础上，本文将对部分鲜有文献提及的细节问题，如胎心正弦波的诊断标准、Kleihauer-Betke试验及流式细胞仪辅助诊断的原理、胎母输血综合征胎儿贫血性水肿的鉴别、宫内输血的时机、胎母输血综合征与胎盘内绒毛膜癌的关系，以及后续妊娠再发胎母输血综合征的概率等进行综述，以帮助临床医师更加全面地了解胎母输血综合征。