目的:分析2例以腹膜炎为首发表现的原发性先天性肾病综合征(CNS)患儿的临床特点，提高对本病的认识。方法:回顾性分析我院诊治的2例以腹膜炎为首发表现的原发性CNS患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及诊治经过，并复习相关文献。结果:2例患儿均为女性，生后2个月内起病。顺产，1例足月，1例早产(胎龄36周)。否认肾脏病家族史。2例患儿腹胀，例1腹部CT示不完全性肠梗阻、腹腔积液、腹膜炎，例2腹部CT示腹腔积液，肠郁积。2例患儿腹腔积液常规均提示白细胞显著升高，血常规白细胞及中性粒细胞比例升高，C-反应蛋白和降钙素原升高。2例患儿TORCH 5项、输血前4项阴性。尿气相色谱-质谱、血氨基酸和血酰基肉碱检查未发现特异性改变，血氨正常。尿蛋白3+。肝肾功能正常。血浆白蛋白低于15 g/L。例2患儿全外显子检查示 NPHS1基因复合杂合突变：c.2121G>A(p.W707X)(exon 16)来自母亲；c.1531C>G(p.R511G)(exon 12)来自父亲，目前未见文献报道。2例患儿均诊断原发性CNS、腹膜炎，予抗感染、输注白蛋白和免疫球蛋白、抗凝、利尿等治疗，好转出院。 结论:小婴儿持续腹胀、腹腔积液，应及时行尿常规和血浆白蛋白检查，需考虑CNS可能，需警惕CNS抵抗力差所致原发性腹膜炎的可能。

目的:评价管理流程的改进在胎盘植入性疾病（placenta accreta spectrum disorders，PAS）中的作用和对母儿结局的影响。方法:回顾性收集2019年1月到2022年12月在南京大学医学院附属鼓楼医院分娩并最终诊断为PAS伴前置胎盘的164例孕妇资料，根据改进时间分为改进前组（2019年1月至2020年12月， n=96，包括双胎妊娠1例）和改进后组（2021年1月至2022年12月， n=68，均为单胎妊娠）。改进措施包括：将计划终止妊娠孕周由改进前的34~36周，推迟至37周；改进前以妊娠期贮存式自体备血为主，改进后增加了自体血回收技术的使用；腹壁切口改进前为下腹正中纵切口，改进后为原手术切口；子宫切口改进前为避开胎盘位置，改进后为根据术前超声PAS分级和术中情况，可选用子宫下段切口穿过胎盘；子宫下段和膀胱界面的分离时机改进前是在完成胎儿娩出和止血带或沙氏钳临时阻断血流后，改进后是在胎儿娩出前。采用 t检验、 χ2检验或Fisher精确概率法等统计学方法，比较2组母儿结局。 结果:与改进前组比较，改进后<37周的分娩率显著下降［83.3%（80/96）与69.1%（47/68）， χ 2=4.60， P=0.038］，择期、亚急诊和急诊手术构成比差异无统计学意义（ χ 2=0.36， P=0.834），术中采用前次手术腹壁切口的比例显著增加［74.0%（71/96）与91.1%（64/68）， χ 2=11.11， P=0.001］，采用下腹纵切口和子宫体部切口的比例显著减少［84.3%（（81/96）与 57.3%（39/68）， χ 2=14.81， P<0.001；83.3%（80/96）与61.8%（42/68）， χ 2=9.72， P=0.003］。总的异体红细胞、血小板等其他成分输血率、出院前血红蛋白水平、子宫次全切除率、膀胱损伤、血栓事件、产妇重症监护病房入住率、非计划二次手术率在2组间差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。新生儿重症监护病房入住率和坏死性小肠结肠炎发生率改进后均下降［24.7%（24/97）与11.8%（8/68）， χ 2=4.31， P=0.038；4.1%（4/97）与0.0%（0/68）， χ 2=58.06， P<0.001］，新生儿呼吸窘迫综合征、机械通气以及新生儿败血症的发生率均有减少，但差异无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:PAS孕妇采用延迟计划分娩孕周至37周后、结合个体化剖宫产手术、改变自体血获取方法等一系列改进措施后，新生儿早产或入住新生儿重症监护病房的比例明显减少，但没有增加母体并发症和急诊手术风险，母体脏器损伤、非计划二次手术、再次入院等不良事件发生率处于低水平，因此此改进具有可行性。

除了《白蜡树》之外，成型于14世纪的古法语长诗《屋大维》（ Octavian）也是当时脍炙人口的作品，被后人翻译和改编成两个中古英语版本。故事假托罗马皇帝屋大维和他的王后为主人公，二人为求子嗣，建造了一座修道院。经年累月的虔诚感动了上苍，于是上帝赐予夫妻一对孪生子，代表了神的恩赐和权力的延续。然而，兄弟二人陆续遭遇母亲难产、歹人绑架、颠沛流离、巨人杀戮、奋勇杀敌等奇遇，逐渐成长为正直的骑士，最终回到父母身边。长诗里在描写兄弟诞生的章节里，花了大量笔墨描写孕妇分娩何其困难和痛苦，这也从侧面印证了古代西方医学文献对于双（多）胎妊娠的担忧 ［26］。

胎母输血综合征的临床诊治现已有相对全面的认识。在此基础上，本文将对部分鲜有文献提及的细节问题，如胎心正弦波的诊断标准、Kleihauer-Betke试验及流式细胞仪辅助诊断的原理、胎母输血综合征胎儿贫血性水肿的鉴别、宫内输血的时机、胎母输血综合征与胎盘内绒毛膜癌的关系，以及后续妊娠再发胎母输血综合征的概率等进行综述，以帮助临床医师更加全面地了解胎母输血综合征。

目的:探讨胎儿镜下激光离断脐带在单绒毛膜单羊膜囊（monochorionic monoamniotic，MCMA）双胎妊娠管理中的应用。方法:总结北京大学第三医院2020年1月至2021年1月共3例采用胎儿镜激光脐带电凝、切断并松解脐带缠绕的MCMA双胎病例，并检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献数据库、万方数据库和中国知网数据库，检索时限自建库至2020年12月，收集MCMA双胎通过激光阻断脐血流进行减胎的文献，汇总分析其临床情况、手术指征及方式、病情发展及母婴预后。结果:本院3例MCMA双胎于孕17～24周进行胎儿镜下脐带电凝、切断并松解脐带缠绕，其中2例足月分娩且无母婴并发症发生，1例因胎儿畸形引产。检索到7篇英文文献，无中文文献，共29例进行胎儿镜激光处理脐带的MCMA双胎病例，加上本文报道的3例，共32例。手术指征分别为双胎反向动脉灌注序列7例（21.9%），胎儿发育异常15例（46.9%），选择性胎儿生长受限7例（21.9%），双胎输血综合征1例（3.1%），双胎输血综合征合并选择性胎儿生长受限1例（3.1%），双胎之一胎死宫内1例（3.1%）。手术孕周14 +1～27 +3周，无手术相关的母体并发症发生。除外未松解脐带的2例和1例胎儿畸形引产外，余29例均活产。活产儿分娩孕周为24 +3～40周，出生体重800～3 800 g。随访时间1月龄～9岁，新生儿死亡4例（原因不详），产前即发现多发畸形1例（室间隔缺损、动脉导管未闭、肛门闭锁、副耳），余24例未发现生长发育异常、神经系统损伤等情况。 结论:对于伴有脐带缠绕等需要减胎的MCMA双胎，采用激光脐带电凝、切断并松解缠绕的方式是安全有效的。

本文报道1例确诊胎母输血综合征的患者，在足月妊娠、经阴道分娩20 d后因晚期产后出血就诊，确诊为绒毛膜癌，给予化学及手术治疗后达到完全缓解。随访1年，未见疾病进展。绒毛膜癌是胎母输血综合征的危险因素之一，建议对孕期诊断胎母输血综合征的患者进行胎盘病理检查，产后密切随访人绒毛膜促性腺激素水平变化，以早期诊断绒毛膜癌，改善患者预后。

目的:总结与围产期胎儿死亡相关的临床病理因素，加深对胎儿尸体解剖及胎盘病理学检查重要性的认识。方法:回顾性分析北京市海淀区妇幼保健院2012年11月至2020年12月105例围产期死亡胎儿的临床病理资料，重点分析胎儿尸体解剖及胎盘病理学检查资料，并结合相关文献进行复习。结果:（1）产妇年龄22~43岁，平均年龄31.35±4.04岁，孕周28~40 +6周。（2）单胎死亡101例，双胎之一死亡4例。在宫内死亡103例，分娩过程中死亡2例。（3）105例围产期胎儿死亡相关因素分析中，86例（81.9%，86/105）与脐带/胎盘病理因素相关，10例（9.5%，10/105）与宫腔感染相关，6例与胎儿自身因素相关（5.7%，6/105），1例与胎母输血综合征有关，1例与双胎输血综合征有关，1例因完全性子宫破裂死亡。（4）86例与脐带/胎盘病理因素相关病例中，绝大部分病例可以通过胎盘大体检查诊断，最常见的为脐带扭转伴根部扭细，其他依次为胎盘早剥、脐带缠绕过紧、血管破裂及脐带真结。镜下形态学以功能性改变为主。（5）10例与宫腔感染因素相关的病例中，胎盘大体检查共同特点为胎盘小叶水肿，上行性感染形态学特点以急性绒毛膜羊膜炎为主，血源性感染形态学特点以急性或慢性绒毛炎及绒毛间隙炎为主，发现病毒包涵体有提示作用，但确诊需要实验室检查。（6）6例与胎儿自身因素相关的病例中，胎盘诊断价值有限，必须和胎儿尸体解剖相结合才能诊断。 结论:围产期胎儿死亡原因复杂多样，往往是多种因素协同作用的结果，脐带/胎盘病理因素最多见，胎儿尸体解剖及胎盘病理学检查是查找死亡原因的关键技术手段，要加强重视。

患儿女，3岁3个月。患儿3月龄因"不追视"于外院诊断为"家族性渗出性视网膜病变（FEVR）？发育落后"，为进一步明确诊断于2018年10月首次就诊于北京大学人民医院眼科门诊。患儿为第2胎，第2产，胎龄39周顺产，出生体重3 100 g；否认缺氧窒息史及输血史。母孕早期曾重感冒行口服药、输液治疗（具体用药不详），孕晚期产检B型超声检查提示胎儿双顶径小。父母非近亲结婚。患儿分别于4月龄、6月龄、10月龄、1岁3月龄、2岁4月龄、3岁3月龄于北京大学人民医院眼科门诊复诊。现3岁3个月，患儿不与人交流，低头，会简单地说"爸爸、妈妈"，陌生环境不敢独走。头围（枕额径）45.2 cm（－2 SD），面部宽鼻梁，招风耳，厚下唇，薄上唇。未见下肢及足部淋巴水肿。

目的:探讨胎盘早剥（placental abruption，PA）合并绒毛膜羊膜炎（chorioamnionitis，CAM）对新生儿近期结局的影响。方法:收集2017年6月至2022年12月青岛大学附属医院出生且母亲行胎盘病理检查的早产儿临床资料进行回顾性分析，根据胎盘情况分为PA组、CAM组、PA+CAM组，采用 χ2检验或Fisher精确概率法进行组间比较。 结果:共纳入115例，PA组38例，CAM组47例，PA+CAM组30例，3组间性别、胎龄、出生体重、低出生体重儿、5 min Apgar评分≤7分、住院时间比较，差异无统计学意义（ P>0.05）。与PA组、CAM组相比，PA+CAM组患儿有创通气（30.0%比2.7%、0.0%）、肺表面活性物质应用（26.7%比5.3%、2.1%）、不良结局（76.7%比44.7%、48.9%）、死亡（20.0%比0.0%、2.1%）比例更高，差异有统计学意义（ P<0.05）。PA+CAM组凝血功能异常比例（16.7%比0.0%）高于CAM组（ P<0.05），与PA组比较差异无统计学意义（ P>0.05）。3组患儿支气管肺发育不良、呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、颅内出血、脑白质损伤、坏死性小肠结肠炎、输血、贫血、早发型败血症发生率比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。3组患儿实验室检验结果pH值、BE值、白细胞计数、血小板计数、C反应蛋白水平比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:与单独存在PA、CAM的早产儿相比，PA合并 CAM的早产儿需要有创通气、应用肺表面活性物质、不良结局、死亡的可能性更高。

目的:评估射频消融技术（radiofrequency ablation, RFA）治疗双胎反向动脉灌注（twin reversed arterial perfusion, TRAP）序列征的安全性和有效性。方法:回顾性分析2012年1月1日至2018年12月31日在同济大学附属第一妇婴保健院接受RFA治疗的TRAP序列征病例，共59例。分析这些病例的手术并发症、围产儿近远期结局以及母体并发症发生情况。采用方差分析、Kruskal-Wallis检验、 χ2检验或Fisher精确概率法进行统计学分析。 结果:（1）59例患者年龄（28.4±4.0）岁，TRAP序列征初次诊断孕周为（17.0±4.1）周，其中23例（39.0%）于孕16周前诊断。（2）45例（76.2%）为单绒毛膜双羊膜囊（monochorionic diamniotic, MCDA）双胎，5例（8.5%）为单绒毛膜单羊膜囊（monochorionic monoamniotic, MCMA）双胎，4例（6.8%）为单绒毛膜三羊膜囊（monochorionic triamniotic, MCTA）三胎，5例（8.5%）为双绒毛膜三羊膜囊（dichorionic triamniotic, DCTA）三胎。54例（91.5%）为无头无心型，4例（6.8%）为部分头无心型，1例（1.7%）为无定形无心型。（3）RFA相关的母体并发症主要是未足月胎膜早破（preterm premature rupture of the membrane, PPROM）[25.4%（15/59）]，其中7例（11.9%）早于孕28周，5例（8.5%）发生于孕28~34周。6例因PPROM导致胎儿丢失。RFA术后1周、2周、1个月内PPROM累积发生率分别为5.1%（3/59）、6.8%（4/59）和10.2%（6/59）。本研究未发生绒毛膜羊膜炎、出血需要输血、胎盘早剥、败血症及肠穿孔等并发症。（4）术后孕期MRI随访均未发现胎儿神经系统异常。59例自RFA手术至终止妊娠的时间为（14.9±7.1）周。59例中，12例（20.3%）术后泵血胎儿丢失，47例（79.7%）继续妊娠至分娩，生后28 d均存活（包括18例早产儿和29例足月儿）。8例早产儿收住NICU，其中发生脑室内出血、新生儿呼吸窘迫综合征，以及新生儿呼吸窘迫综合征合并坏死性小肠结肠炎各1例，治疗后均康复。（5）59例患者中的56例（94.9%）在孕16周后宫内干预，泵血胎儿存活率为78.6%（44/56）。3例（5.1%）在孕16周前宫内干预，泵血胎儿均存活。（6）45例MCDA胎儿中，37例（82.2%）存活，分娩孕周为38.0（26.5~41.0）周；5例MCMA中的3例存活，分娩孕周为33.5（32.0~37.0）周；9例三胎中，7例存活，分娩孕周为37.1（29.2~40.0）周。（7）59例中，23例（39.0%）RFA术中穿刺针穿过胎盘，36例（61.0%）穿刺针避开了胎盘。剔除4例术后要求引产的病例后分析发现，不论RFA手术中穿刺针是否穿过胎盘，泵血胎儿PPROM、胎死宫内及生后28 d存活等结局的差异均无统计学意义。（8）随访至2019年12月，47例存活泵血儿生长发育正常，未发生严重神经系统后遗症。结论:RFA是治疗TRAP序列征相对安全、有效的方法，可以改善泵血胎儿的围产结局。