自身免疫性脑炎(AE)是神经元发生异常自身免疫反应而引起的脑部疾患，主要表现为神经精神症状及癫痫发作等，目前以抗 N-甲基- D-天冬氨酸受体脑炎、抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白脑炎和抗接触蛋白相关蛋白-2脑炎较为常见 [1]。2011年Lancaster等 [2]在2例霍奇金淋巴瘤和边缘叶脑炎患者的血清和脑脊液中发现抗代谢型谷氨酸受体5(mGluR5)抗体，由此开启了对抗mGluR5脑炎的认识。目前关于该抗体介导的儿童AE非常罕见。笔者现报道1例造血干细胞移植后确诊抗mGluR5脑炎患儿的临床诊治经过，旨在提高临床医生对造血干细胞移植后中枢神经系统并发症的认识，以及为早期诊断和治疗抗mGluR5脑炎提供参考。

目的:分析多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点及多重抗体阳性临床意义。方法:回顾性总结2015年1月至2019年12月于空军军医大学唐都医院诊治的多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果:收集的64例自身免疫性脑炎患者中，有多重抗神经元抗体阳性患者7例，占10.9%，包括：3例抗γ氨基丁酸B型受体抗体相关脑炎，其中1例同时伴抗谷氨酸脱羧酶抗体、抗Hu抗体阳性，另外2例分别合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体、抗Hu抗体阳性；2例抗NMDAR脑炎，1例合并抗Yo抗体阳性，1例抗NMDAR脑炎发病初期合并抗Hu抗体阳性，复发时抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体合并抗Hu抗体、抗CV2抗体阳性；1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎合并抗Ma2抗体阳性；1例抗CASPR2抗体脑炎合并抗Tr抗体阳性。有2例患者头颅磁共振成像异常。7例患者经免疫治疗后症状均得到缓解，其中3例在随访中筛查出肿瘤（经病理或影像检查证实），均在1年内死亡，余4例患者中有1例复发。结论:多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者少见，多重抗体可导致临床症状变化或叠加，可能影响预后，尤其是合并副肿瘤抗体时需密切随访。

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich glioma inactivated-1，LGI1)抗体相关脑炎是自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)的一种亚型，是继抗NMDAR脑炎之后第二常见的AE，其常见于中老年人，男性较多 [1]。抗LGI1抗体是抗神经元表面或者突触蛋白自身抗体的一种，发病机制与电压门控钾离子通道有关，主要存在于海马、杏仁核、颞叶皮层等边缘系统 [2]。其主要的临床表现为：短期记忆力丧失、精神行为异常、癫痫发作、面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure，FBDS)及低钠血症等 [3-4]。抗LGI1抗体相关脑炎对免疫治疗(包括类固醇、静脉注射免疫球蛋白和其他免疫抑制剂)敏感 [5]。但在临床上它经常被误诊为病毒性脑炎或精神疾病，这可能会延迟治疗并导致患者病情恶化，包括癫痫持续状态甚至昏迷 [6]。经检索，笔者未见抗LGI1抗体相关脑炎误诊为脑卒中的报道。本文现报道1例以突发言语障碍、头晕及记忆力下降为首发表现，刚开始误诊为急性脑卒中，后续因血清及脑脊液抗LGI1抗体均为阳性最终确诊为抗LGI1抗体相关脑炎患者的诊治过程，并复习相关文献，以提高临床医师对此病的认识。

本文报道血清及脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）和接触蛋白相关样蛋白2（CASPR2）抗体四阳性导致的典型Morvan综合征1例患者的临床特点及预后。对该Morvan综合征患者行详细的病史询问和体格检查、多次脑脊液检查、头颅影像学、电生理检查以及预后进行分析。临床特点：患者青年女性，39岁，首发症状表现为四肢无力，病程中主要症候包括发作性肢体疼痛、憋喘、瘙痒、肌颤搐、癫痫、记忆力减退、烦躁、淡漠、顽固性失眠、流涎、出汗异常。实验室检查：电解质示低钾血症（2.7~3.1 mmol/L）、低钠血症（130~136 mmol/L）；血气分析示低氧血症（氧分压50%~70%）。甲状腺功能：总甲状腺腺素（TT4）207 nmol/L、甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）15.3 IU/ml、甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab）16.9 IU/ml；血清和脑脊液抗LGI1/CASPR2抗体呈四阳性，其他自身免疫相关脑炎及副肿瘤综合征相关抗体均阴性。头颅MRI未见异常；脑电图轻度异常；肌电图示左股四头肌运动单位电位电压略高。治疗及预后：激素+丙种球蛋白+吗替麦考酚酯片联合治疗，患者临床症状完全缓解。治疗前后认知功能评分：治疗前蒙特利尔认知评估量表（MoCA）/简易智力状态检查（MMSE）（16分/24分）、治疗后MoCA/MMSE（26分/29分）。Morvan综合征血清/脑脊液中LGI1/CASPR2抗体四阳性罕见，但临床症候典型，尽早免疫治疗效果显著。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）是近年来新发现的参与自身免疫性脑炎的一种靶蛋白。LGI1抗体相关脑炎常见症状为癫痫、认知功能障碍，但少见以自主神经功能障碍起病者。报道1例以多汗、体位性低血压为首发症状的LGI1抗体相关脑炎的临床表现，并复习相关文献，分析以自主神经障碍起病的LGI1抗体相关脑炎的临床特点，以提高对该病的认识，尽早诊断及治疗，改善临床预后。

目的:探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎(LGI1-AE)的临床及影像学特征。方法:选择浙江大学医学院附属第一医院神经内科自2016年1月至2021年12月确诊的9例LGI1-AE患者进入研究。回顾性分析所有患者临床表现、MRI、PET-CT特征及临床转归。结果:9例患者中1例因突发意识障碍急性起病；3例患者呈亚急性病程，病程持续10~15 d，表现为头晕、记忆力减退、意识不清伴肢体抽搐；5例患者呈慢性起病，病程半年至2年，起病前期有遗忘、记忆力下降、头晕、头痛症状，其中2例伴情绪紧张、性格改变的精神症状。8例患者平均随访8个月，急性起病患者进展为器质性精神障碍(痴呆状态)；3例患者发展为难治性癫痫(1例亚急性及2例慢性起病患者)；4例患者症状缓解或消失。9例患者中8例呈典型影像学表现，病变位于边缘系统，形态肿胀伴T2WI信号增高，PET代谢降低或增高，预后较好；急性起病的1例患者影像学表现不典型，基底节呈非对称性高信号，临床症状较位于边缘系统者重且进展迅速，预后差。结论:本研究结果初步显示，影像学表现不典型的LGI1-AE患者预后相对较差。

目的 探究自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者的脑脊液(cerebral spinal fluid,CSF)细胞学特点.方法 回顾性收集济宁医学院附属医院2016年1月至2019年6月收治的28例确诊AE患者的脑脊液常规、生化、细胞学、颅内压等结果,分析其特点及其与疾病严重程度的相关性.结果 28例AE患者中,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎11例,抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体相关脑炎 13 例,抗 γ-氨基丁酸 B 型受体(γ-aminobutyric acid type B receptor,GABABR)抗体相关脑炎4例.CSF检查中,颅内压中位数(四分位数间距)为127.5(41.0)mmH2O,蛋白中位数(四分位数间距)为0.48(0.15)g/L,糖和氯化物基本正常.28例中,7例患者CSF常规检查可见炎性反应;9例患者CSF细胞学检查可见炎性反应,其中6例为抗NMDAR脑炎患者,炎性反应类型均为淋巴细胞炎性反应,轻、中、重度炎性反应分别为4、3、2例,检测到激活淋巴细胞4例,浆细胞2例.CSF细胞学检查炎性细胞阳性率高于CSF常规检查炎性细胞阳性率(P=0.02),抗NMDAR脑炎患者CSF细胞学的炎性反应程度与患者入院时的改良Rankin评分(mRS)呈正相关(r=0.23,P＜0.01).结论 本组AE患者CSF细胞学检查多表现为淋巴细胞炎性反应,抗NMDAR脑炎患者的CSF炎性反应阳性率最高,炎性反应程度最重.与CSF常规检查相比,CSF细胞学能够更敏感地发现AE的炎性反应,可作为诊断AE及评估疾病严重程度的重要方法.

目的 分析抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白 1(LGI1)抗体相关脑炎的临床特点,以提高对其的临床识别,提高诊断率、改善预后.方法 收集2020 年1 月至2022 年3 月在南京脑科医院连续住院的31 例抗LGI1 抗体相关脑炎患者的临床资料.按照初始免疫治疗方案是否添加吗替麦考酚酯(MMF)分为一线免疫治疗组、MMF组.采用单因素及多因素COX回归分析抗LGI1 抗体相关脑炎患者复发的相关因素.用mRS量表评价患者预后.结果 31 例抗LGI1 抗体相关脑炎患者中,临床症状以痫性发作(93.5%)、记忆力下降(80.6%)及精神症状(58.1%)最为常见.14 例患者出现低钠血症,1 例患者出现CSF白细胞增高,17例患者出现CSF蛋白增高.血清和CSF抗体阳性率分别为90.3%、93.1%.14 例患者头颅MR异常.所有患者均接受一线免疫治疗,另有13 例患者后续接受MMF治疗.随访发现 11 例患者出现复发,单因素COX回归发现与复发相关的危险因素为女性(HR =3.85,95%CI:1.12～13.24,P =0.032)、添加MMF治疗(HR = 4.03,95%CI:1.07～15.22,P =0.04).多因素COX回归分析没有发现独立相关危险因素.随访发现 22 例患者遗留后遗症,以记忆力下降最常见;所有患者预后良好.结论 抗LGI1 抗体相关脑炎总体预后良好,部分患者会复发.大部分患者会遗留有后遗症,以记忆障碍及精神症状多见.MMF对抗LGI1 抗体相关脑炎可能无预防复发的作用.

目的 探讨富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein1,LGI1)抗体阳性自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床表现、影像特点,治疗及预后.方法 收集解放军总医院第六医学中心神经内科2018年—2022年11例LGI1抗体阳性AE患者,回顾其临床资料.结果 11例入组患者中癫痫10例,认知障碍8例,精神行为异常6例,睡眠障碍5例,言语障碍1例,肢体不自主运动1例,头晕1例.低钠血症7例.LGI1抗体阳性者11例,其血清和脑脊液阳性8例,伴接触蛋白相关样蛋白(contactin associated protein,CASPR2)2抗体阳性1例,血清单抗体阳性3例.肺CT占位性病变1例.头部磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)异常6例.正电子发射断层与计算机断层显像(positron emission tomography/computed tomography,PET/CT)异常3例.脑电图异常7例.11例患者免疫治疗后症状均有改善.随访5例,失访6例.结论 LGI抗体脑炎的主要表现包括癫痫、FBDS、认知障碍、精神行为异常,伴有低钠血症.LGI1抗体血清滴度较脑脊液敏感,少数患者可出现多个自身抗体阳性.LGI抗体阳性AE免疫治疗有效.

目的 分析以痫性发作为首发症状的自身免疫性脑炎临床特点,提高诊断率.方法 回顾分析我院收治的以痫性发作为首发症状的自身免疫性脑炎患者的临床表现、实验室检验结果、影像学检查结果和治疗效果.结果 共收集12例患者,男性8例,女性4例,发病年龄17～65岁,中位数43岁.抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎5例(其中GABABR和SOX-1抗体双阳性1例),抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎4例,抗富亮氨酸胶质瘤失活基因-1(LGI-1)脑炎2例,抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)脑炎1例.患者均以痫性发作为首发症状,合并认知功能障碍5例,合并精神症状者3例,头部MRI发现病灶者3例,合并胸部CT显示肿瘤者2例,合并甲状腺相关抗体明显升高者4例.12例患者均进行免疫治疗,痫性发作明显改善,2例合并肺癌患者1年内死亡.结论 AE的临床表现异质性大,首次痫性发作的患者需警惕AE,完善检查尽快明确诊断,尽早启动免疫治疗.