随着机械循环支持(mechanical circulatory support，MCS)技术的发展，体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)技术被作为机械循环支持的主要治疗手段，应用于心源性休克、低氧血症、呼吸衰竭、心肺复苏等紧急情况。近年来，ECMO技术在小儿先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)围手术期的应用受到人们越来越多的关注，但也存在一定的局限性。本文概述ECMO技术在CHD患儿围手术期的应用进展，讨论ECMO技术应用于CHD患儿的适应证、禁忌证以及相关并发症与应对策略。

目的:探讨中性粒细胞/白蛋白（neutrophil/albumin, N/A）在小儿先天性心脏病（先心病）CPB术后拔管时机评估中的临床应用价值。方法:回顾性收集2017年1月—2019年5月行CPB下心脏手术的72例先心病患儿的一般资料及临床参数（性别、年龄、身高、体重、BMI、临床诊断、ASA分级，术中心脏停搏时间、CPB时间、手术时间、术后拔管时间、术后ICU滞留时间、术后住院时间），收集患儿术前（术前1 d）及术后（术后1 d）中性粒细胞计数、白蛋白水平，并计算N/A。分析围手术期N/A变化，采用Spearman秩相关系数法分析术后白蛋白水平及术后N/A的影响因素，采用受试者工作特征（receiver operating characteristic, ROC）曲线分析术后N/A对术后早期拔管的预测价值。结果:与术前比较，术后中性粒细胞计数升高（ P<0.05）、白蛋白水平降低（ P<0.05）、N/A升高（ P<0.05）；术后N/A与术后拔管时间相关（ P<0.05），与患儿年龄、BMI、ASA分级、CPB时间、心脏停搏时间、手术时间无关（ P>0.05）；术后白蛋白水平与年龄、CPB时间、心脏停搏时间、拔管时间相关（ P<0.05），与BMI、ASA分级、手术时间无关（ P>0.05）。术后N/A预测早期拔管失败的ROC曲线下面积为0.837，敏感度为78.3%，特异性为79.6%。 结论:术后N/A对先心病患儿CPB术后早期拔管具有一定的预测价值。

目的:分析先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点。方法:该研究为回顾性研究。选取2005年9月至2019年5月于北京安贞医院小儿心脏中心住院的CHD-PAH患者共507例。将入选患者按不同临床亚型分为4组，即艾森曼格综合征（ES）组、左向右分流型肺动脉高压（SP）组、肺动脉高压合并小缺损（SD）组和先天性心脏病术后肺动脉高压（CD）组。根据心脏畸形的复杂程度，又将入选患者分为简单-中等复杂畸形组和复杂畸形组。根据分流位置，又将入选患者分为三尖瓣前分流组、三尖瓣后分流组及复合或复杂畸形组。通过电子病历系统收集入选患者的基线资料，包括人口统计学资料（年龄、性别等）、经皮血氧饱和度（SPO 2）、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级、6 min步行距离（6MWD）及B型利钠肽（BNP）等。收集入选患者超声心动图检查估测的肺动脉收缩压（sPAP）和右心导管检查测得的肺动脉平均压（mPAP）、右心房平均压（mRAP）和心指数（CI），及计算得出的肺血管阻力（PVR）。收集所有入选患者的定期随访结果，包括随访期间接受PAH靶向药物单药或联合用药治疗情况、心脏相关不良事件（咯血、晕厥、水肿、心律失常等）及主要终点事件（全因死亡）的发生时间和原因。通过单因素及多因素Cox回归模型分析患者全因死亡的危险因素。 结果:研究共纳入CHD-PAH患者507例，年龄23.1（13.9，32.1）岁，女性345例（68.0%）。按临床亚型分组，确诊ES者235例（46.4%），即ES组；确诊CD者193例（38.1%），即CD组；确诊SD者47例（9.3%），即SD组；确诊SP者32例（6.3%），即SP组。507例患者均完成了超声心动图检查，结果显示不同临床亚型组患者的sPAP差异有统计学意义（ P<0.001）。共有289例（57.0%）患者完成了右心导管检查，结果显示ES组患者的mPAP和PVR最高，mRAP最低（ P均<0.001）；CD组患者的mRAP最高，CI最低（ P均<0.001）。ES组患者6MWD明显短于SP组、SD组和CD组（ P均<0.001）。SD组NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级患者的比例高于SP组（ P<0.001），但与ES组和CD组比较差异均无统计学意义（ P分别为0.077和0.072）。首诊时SP组NYHA心功能Ⅰ/Ⅱ级患者的占比最高[96.9%（31/32）]，其次为CD组[85.5%（165/193）]和ES组[85.1%（200/235）]，SD组最低[75.0%（35/47）]。SD组患者首诊时的BNP水平亦高于SP组、ES组和CD组（ P均<0.001）。507例患者中有379例（74.8%）在末次随访时接受了PAH靶向药物治疗，治疗方案以单药治疗为主[75.7%（287/379）]。入选患者的随访时间为3.6（2.0，5.6）年，期间37例（7.3%）患者死亡，包括CD组13例、ES组17例、SD组7例，SP组患者无死亡。右心衰竭为最常见的死亡原因[11（29.7%）]，其次为大咯血呼吸困难[7（18.9%）]、心脏性猝死[6（16.2%）]及肺动脉高压危象[4（10.8%）]。Kaplan-Meier生存曲线结果显示，CHD-PAH患者确诊后第1、3、5和10年无终点事件的生存率分别为98.2%、95.9%、90.6%和85.8%；ES组与CD组患者的生存率差异无统计学（ P=0.918），且均高于SD组（ P值分别为0.011和0.013）。单因素Cox回归分析结果显示，确诊时NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=6.452，95 %CI 3.378~12.346， P<0.001）；首诊时BNP >100 ng/L是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=2.481，95 %CI 1.225~5.025， P=0.012）。多因素Cox回归分析结果显示，NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素（ HR=4.998，95 %CI 1.246~20.055， P=0.023）。 结论:CHD-PAH不同临床亚型患者的临床症状、心功能分级、血流动力学特点及中远期生存率不同，其中SP患者预后最好，ES及CD患者预后相似，SD患者预后最差。NYHA心功能分级Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素。

目的:探讨危重症患儿脑梗死的临床特点及早期诊断。方法:对2013年1月至2019年9月中国医科大学附属盛京医院小儿重症监护病房收治的27例脑梗死患儿的病例资料进行回顾性分析。结果:27例患儿中，男15例，女12例，发病年龄1个月～13岁，中位年龄为3.0(0.7，8.0)岁。27例脑梗死患儿中，感染10例(37.0%)，外伤6例(22.2%)，先天性心脏病3例(11.1%)，脑血管病2例(7.4%)，糖尿病酮症酸中毒1例(3.7%)，自身免疫性因素2例(7.4%)，病因不明3例(11.1%)。主要临床表现依次为：抽搐11例(40.7%)，惊厥持续状态5例(18.6%)，肢体活动障碍4例(14.8%)，意识障碍5例(18.5%)，面瘫4例(14.8%)。27例患儿中，行机械通气者12例(44.4%)。所有患儿D-二聚体均有不同程度升高。好转出院后，2例患儿产生继发癫痫后遗症。20例患儿行头部CT检查，其中11例提示有明确的脑梗死，颞叶病变8例，基底节病变3例。完善头部MRI+MRA检查27例，均提示存在脑梗死，且梗死范围大。结论:危重症患儿脑梗死好发年龄为婴幼儿期，最常见的病因为感染、外伤、先天性心脏病，常见的首发临床表现为抽搐和昏迷。影像学检查提示危重症患儿大面积梗死比例较高，MRI比CT辅助诊断效果好。D-二聚体可能对早期临床诊断有帮助。

目的:体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)用于心脏切开术后低心排患儿，但较少用于心脏移植后。本文总结了心脏移植后接受ECMO支持患儿的预后特点。设计:单中心回顾性研究。场所:大型儿童心脏转诊中心。对象:1995至2016年所有接受心脏移植且插管行ECMO支持的患儿。干预措施:主要预后指标为ECMO后12个月的病死率。根据早期移植失败(心脏移植后ECMO≤7 d)和晚期移植失败，分析患儿的特点及与预后的相关性。测量方法和主要结果:研究期间共进行了246例心脏移植手术，其中44例患儿进行了50次ECMO。心脏移植至ECMO的中位时间为1 d(0 d～11.7年)，其中28例患儿早期移植失败[1(0～2)d]，20例晚期移植失败患儿共行22次ECMO[中位时间0.8年(8 d～11.7年)]，其中4例患儿之前因早期移植失败亦接受过ECMO支持。26例(59%)患儿存活至出院，24例(55%)患儿ECMO后12个月仍存活，晚期移植失败患儿的存活率较低(40%比67%， P＝0.02)。12个月病死率的独立危险因素包括先天性心脏病、较高的肺血管阻力指数别体表面积值(>2.2 Woods U/m 2)和较高的肌酐值。高群体反应性抗体水平仅与晚期移植失败组12个月病死率有关。 结论:ECMO可有效地用于抢救心脏移植后移植功能障碍的患儿，但其早期病死率较高。与12个月内病死率相关的因素包括先天性心脏病、肾功能不全、肺血管阻力指数别体表面积值升高；在心脏移植后晚期ECMO支持患儿还包括高HLA致敏性。

目的:分析超快通道麻醉(ultra-fast track anesthesia，UFTA)管理下的先天性心脏病体外循环(cardiopulmonary bypass，CPB)手术患儿的围手术期资料，探讨影响UFTA的CPB因素。方法:回顾性分析2018年5月至2019年8月行CPB手术的1 034例患儿，根据是否成功实施UFTA分为UFTA组和UFTA失败组。采用倾向性评分匹配法筛选术前基线资料匹配的患儿，两组各纳入346例，先对两组可能的CPB因素进行单因素分析，有统计学意义的因素引入 logistic回归分析。 结果:单因素分析显示，CPB、主动脉阻断、CPB中最低温度及最低红细胞压积、晶体量、悬浮红细胞用量、二次或多次CPB、CPB后动脉血乳酸是影响UFTA的因素。 Logistic回归分析显示，CPB、主动脉阻断、CPB后动脉血乳酸、悬浮红细胞用量、二次或多次CPB是UFTA的独立影响因素。UFTA失败组的术后住院时间、ICU滞留、住院费用均高于UFTA组。 结论:CPB、主动脉阻断、CPB后动脉血乳酸、悬浮红细胞用量、二次或多次CPB是影响UFTA的独立危险因素。UFTA有利于缩短术后住院时间、ICU滞留及住院费用。

目的:评估B型钠尿肽(B-type natriuretic peptide，BNP)、肌钙蛋白I(cardiac troponin I，cTn-I)和中心静脉氧饱和度(central venose oxygen saturation，ScvO 2)在预测体外循环下(cardiopulmonary bypass，CPB)儿童先心病矫治术低心排血量综合征(low cardiac output syndrome，LCOS)的价值。 方法:选取2017年4月至2018年3月70例接受CPB下先心病矫治术的患儿(5天至160个月)进行前瞻性观察性研究。根据患儿是否出现LCOS进行分类。分别于CPB后2、12、24、48 h测定上述生物标志物水平。采用 logistic多元回归模型对临床资料和测量结果进行分析。 结果:22例(31.4%)出现LCOS(组1)，48例(68.6%)无LCOS(组2)。CPB后2 h cTn-I水平>13 ng/ml( OR＝40.2，95% CI：9.4～171.4， P<0.001)，CPB后12 h ScvO 2水平<0.37( OR＝124.7，95% CI：28.7～538.2， P<0.001)为LCOS的独立预测因子。 结论:CPB术后12 h的ScvO 2及2 h cTn-I水平是LCOS的早期独立预测因子。cTn-I与ScvO 2在CPB后12 h联合使用使预测小儿心脏矫治术后LCOS的能力增强。

目的:探讨软式支气管镜术对小儿喉喘鸣的病因诊断价值。方法:对2016年1月至2019年1月在安徽省儿童医院因喉喘鸣行软式支气管镜检查的402例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:402例喉喘鸣患儿经软式支气管镜检查诊断：呼吸道发育异常317例(78.8%)，其中先天性喉软骨软化200例(49.7%，包括单发喉软骨软化132例，喉软骨软化合并其他气道发育异常68例)，除喉软骨软化外，其他气道发育异常117例(29.1%)；喉部炎症46例(11.5%)；呼吸道获得性狭窄28例(7.0%)；异物11例(2.7%)。402例喉喘鸣患儿根据其临床表现，结合X线胸片、胸部CT、CT血管造影、心脏彩超等影像学资料，诊断为：先天性喉软骨软化335例(83.3%)；除喉软骨软化外其他气道发育异常16例(4.0%)，包括声门下及气管狭窄6例，喉占位5例，气管支气管畸形4例，声门下血管瘤1例；喉部炎症35例(8.7%)；获得性气道狭窄15例(3.7%)，包括先天性心脏病13例，肺动脉吊带1例，纵隔囊肿1例；气管异物1例。先天性喉软骨软化、其他气道发育异常及气道异物经软式支气管镜检出与临床及影像学检查检出一致性较差，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:先天性喉软骨软化是喉喘鸣最常见的病因，但其常合并其他呼吸道发育异常；软式支气管镜检查可以为喉喘鸣患儿病因诊断提供依据，尤其在诊断气道发育异常、气道异物方面有更大的优势。

先天性心脏病(CHD)是最常见的小儿先天性畸形，随着诊疗水平的提高，绝大多数患儿均能无心血管事件生存至成年，但相关研究认为，部分CHD患儿术后健康相关生命质量(HRQOL)仍与同龄健康儿童存在差异。现简要回顾HRQOL的概念、有效评估工具和在国内外研究现状的基础上，讨论不同国家或地区相关研究结论的争议，重点分析患儿、家庭及诊疗这三个因素对CHD患儿术后HRQOL的影响，并针对性地提出改善方式与应对方案。此外，本文还指出既往研究的局限性，对该领域未来的研究方法、研究工具及研究方向提出建议，以期为诊疗工作提供有价值的信息及为后续的研究工作提供参考。

目的:总结儿童重症腺病毒肺炎的临床特征，探讨儿童重症腺病毒肺炎混合感染的高危因素。方法:回顾性分析2018年6月至2019年7月湖南省儿童医院PICU收治的114例重症腺病毒肺炎患儿的临床表现、实验室检查及转归情况。通过多因素Logistic回归分析评估重症腺病毒混合感染的危险因素。结果:重症腺病毒肺炎发生年龄集中于6个月~2岁(62.5%)，主要症状依次表现为高热(94.7%)、咳嗽(98.2%)、呼吸困难(86.8%)及精神萎靡(95.6%)，肺内并发症主要表现为呼吸衰竭(80.7%)，肺外合并症主要为循环系统障碍(55.3%)。实验室检查提示重症腺病毒肺炎患儿易出现白细胞、C-反应蛋白、降钙素原、天冬氨酸转移酶、丙氨酸转氨酶和肌酸激酶同工酶的升高，以及CD3 +、CD4 +、CD8 +、CD4 +/CD8 +及NK细胞比例降低。混合感染组病死率显著高于单一感染组，病死率分别为20%(14/70)、9%(4/44)，合并其他病原体感染中，细菌最常见为肺炎链球菌(22.9%)，病毒最常见为呼吸道合胞病毒(10.0%)；肺炎支原体感染也常见(17.1%)。Logistic多因素回归分析提示，CD4 +/CD8 +比值下降、NK细胞比例下降、先天性心脏病、先天性气道发育异常是导致小儿重症腺病毒肺炎混合感染的独立危险因素( P<0.05)。 结论:儿童重症腺病毒肺炎发生混合感染是其病死率增高的主要原因之一，免疫失调是重症腺病毒肺炎混合感染的高危因素，临床医生可考虑积极监测其免疫状态，及时采取免疫调节治疗。