Chiari畸形(CM)又称小脑扁桃体下疝畸形，是神经系统常见的先天畸形疾病之一，以Ⅰ型(CM-Ⅰ)最常见，可发生于儿童或者成人。儿童CM-Ⅰ发病机制复杂，手术方式多样且存在一定争议。因此，中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专家委员会组织相关专家，参考国际相关专家共识及新近文献并结合当前国内医疗发展实际情况，讨论并撰写了该共识，旨在为我国CM-Ⅰ患儿提供更加实用、规范的诊疗方案。

目的:探讨神经内镜第三脑室底造瘘术(ETV)治疗Chiari畸形Ⅰ型(CMⅠ)合并脑积水的疗效及作用机制。方法:回顾性分析2013年7月至2022年7月在解放军东部战区总医院神经外科接受ETV治疗的23例CMⅠ合并脑积水患者的临床资料。根据术后症状改善程度和影像学测量结果，评估ETV的临床疗效。5例患者采用4D flow MRI评价ETV手术前、后枕骨大孔平面和颈1(C 1)平面脑脊液(CSF)流体动力学指标的变化。采用单模型有限元仿真分析方法判断模拟ETV手术前、后CSF压力变化对小脑扁桃体变形程度的影响，以验证"浴缸塞"假说。 结果:23例患者的ETV手术均顺利完成，术后CSF电影显示第三脑室底造瘘口CSF流动顺畅。患者的临床症状均有不同程度的缓解。术后脑膜炎2例。23例患者的随访时间为(13.7±10.1)个月。术后6个月患者的小脑扁桃体下疝距离、侧脑室Evan指数、第三脑室横径以及第四脑室矢状径均较术前下降(均 P<0.05)。ETV治疗的有效率达91.3%(21/23)；合并脊髓空洞的患者中，2例脊髓空洞完全消失，3例明显缩小，其余7例基本稳定。4D flow MRI检查结果显示，与术前比较，术后CSF通过枕骨大孔平面的峰值流速、平均流速及流量的差异均无统计学意义(均 P>0.05)，术后CSF通过C 1平面的峰值流速及流量均下降(均 P<0.05)。单模型有限元仿真分析显示，模拟ETV术后，第三脑室、导水管出口、第四脑室的流速明显下降；形变分析发现，小脑下缘向上位移2.9 mm。 结论:ETV治疗CMⅠ合并脑积水安全、有效，其流体动力学改变支持"浴缸塞"假说。

目的:探讨微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术治疗Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)并脊柱侧凸畸形的临床效果。方法:通过对2015年1月至2017年12月在郑州大学附属郑州中心医院脊髓空洞症专科16例接受微创手术治疗的CM-Ⅰ并脊柱侧凸畸形患者进行回顾性研究，将研究对象分为儿童组(8例)和青少年组(8例)，脊柱侧弯测量角Cobb角<35°组(6例)和Cobb角≥35°组(10例)进行比较分析。结果:微创手术治疗后，平均随访2年。在儿童组和青少年组中，微创术后脊柱侧凸改善6例(37.5%)，恶化5例(31.3%)，无变化5例(31.3%)。其中儿童组有3例(37.5%)需要行脊柱侧凸矫正手术，青少年组有6例(75.0%)需要行脊柱侧凸矫正手术。Cobb角<35°组和Cobb角≥35°组中，术前Cobb角≥35°组的患者(7/10例，70.00%)比Cobb<35°组的患者(2/6例，33.33%)更需要进行脊柱侧凸矫正手术( P＝0.018)。 结论:CM-Ⅰ并脊柱侧凸患者Cobb角<35°时行微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术干预可能能改善或稳定脊柱侧凸。

目的:探讨Chiari畸形Ⅰ型(CMI)患者后颅窝MRI的特征性改变及其发病机制。方法:选取福建省立医院南院神经外科自2013年1月至2017年12月行后颅窝减压术治疗的110例CMI患者作为CMI组，选取同期门诊30例健康体检者作为对照组，应用图像存储与传输系统(PACS)测量所有受试者MRI T2加权像上后颅窝的骨性、神经结构。根据小脑扁桃体下疝的程度将CMⅠ患者分为Ⅰ度组、Ⅱ度组、Ⅲ度组，比较CMI组和对照组、不同小脑扁桃体下疝分度组患者临床资料和测量数据的差异。采用二分类Logistic回归分析CMI发病的独立影响因素。采用相关性检验分析CMI患者小脑扁桃体下疝程度、是否合并脊髓空洞与其他临床资料和测量数据的相关性。结果:(1)与对照组比较，CMI组患者的后颅窝斜坡长度、枕上长度、后颅窝高径长度均降低，斜坡倾斜角减少、颅脊角增大，差异均有统计学意义( P<0.05)。二分类Logistic回归分析结果显示枕上长度、斜坡倾斜角是CMI发病的独立危险因素( OR=0.057， 95%CI：0.005~0.650， P=0.021； OR=0.730， 95%CI：0.592~0.902， P=0.004)。(2)与Ⅰ度组比较，Ⅱ度组、Ⅲ度组患者的枕骨大孔前后径长度增加，斜坡倾斜角减小，差异均有统计学意义( P<0.05)。CMI患者的小脑扁桃体下疝程度与体质量指数(BMI)、斜坡倾斜角呈负相关关系( r=-0.214， P=0.045； r=-0.271， P=0.006)，与枕骨大孔前后径长度、颅脊角呈正相关关系( r=0.336， P=0.001； r=0.282， P=0.004)。CMI患者是否合并脊髓空洞与斜坡长度呈正相关关系( r=0.235， P=0.018)。 结论:CMI患者后颅窝骨性发育异常导致容积狭小，不能适应正常发育的后脑神经组织，枕上长度的缩短和斜坡倾斜角变小是CMI的先天因素；颅脊角可能是小脑扁桃体下疝的后天因素，寰枕、寰枢关节退行性变可能参与颅脊角的改变。

目的:初步观察脊髓空洞症(SM)硬膜下的病变及枕大孔和Magendie孔疏通术(FMMD)治疗SM的疗效。方法:回顾性分析2018年7月至2019年1月首都医科大学宣武医院神经外科收治的50例SM患者的临床资料。总结术中所见硬膜下病变及可能引起脑脊液循环梗阻的因素，应用FMMD解除梗阻。观察术后并发症，评估手术安全性。术后3、6、12个月进行门诊随访，随访改良日本骨科协会(mJOA)颈椎评分，根据Tator评分标准评估临床疗效，并复查颅颈交界区MRI评估脊髓空洞。比较患者手术前、后的mJOA颈椎评分。结果:术中观察发现，50例患者中，下疝的小脑扁桃体占据枕大孔及覆盖Magendie孔44例(88%)，两侧扁桃体间粘连18例(36%),扁桃体与脑干间粘连9例(18%)，扁桃体发育不对称越过中线35例(70%)，小脑后下动脉分支走行于Magendie孔11例(22%), Magendie孔表面假膜或瘢痕8例(16%)，枕大池囊肿2例(4%)，扁桃体与硬膜间粘连4例(8%)。50例患者中，仅1例(2%)术后出现颅内感染，其他患者术后未见明显并发症。50例患者的随访时间为(13.3±0.9)个月(12～15个月)。至末次随访，50例患者复查MRI结果显示，脊髓空洞好转44例(88%)、稳定6例(12%)；临床疗效好转44例(88%)，稳定4例(8%)，恶化2例(4%)；mJOA颈椎评分较术前提高[分别为(14.7±3.2)分和(12.9±3.1)分，配对 t＝2.83， P＝0.03]。 结论:SM患者硬膜下存在多种病变，经FMMD治疗后，患者的症状和影像学表现均明显改善，且手术相关并发症少。

颅颈交界区畸形是包括颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝、寰枕融合等骨、软组织和（或）神经系统结构异常的统称。由于上述畸形常同时存在，解剖学变异复杂，因此恰当的影像学检查方法和评估参数对于疾病特点描述和疗效评估具有重要价值。基于X线片测量的McRae线、Chamberlain线、Wackenheim线、斜坡枢椎角等，被广泛应用于颅底凹陷、扁平颅底的评价；随着MRI和CT技术的广泛应用，矢状位倾角、冠状位倾角、延髓脊髓角，以及更复杂的多轴评价体系越来越多被报道。本研究对既往报道的相关影像学参数及相应测量方式进行了综述，并重点关注了灵敏度和一致性较高的参数以及具有高证据等级的研究，为颅颈交界区畸形的影像评价提供参考。

目的:探讨神经内镜辅助第四脑室流出道探查松解术治疗Chiari畸形Ⅰ型患者的疗效。方法:选择新疆医科大学第一附属医院神经外科一病区自2016年1月至2020年1月收治的95例Chiari畸形Ⅰ型患者进入研究，其中57例观察组患者采用显微镜下后颅窝减压+软膜下小脑扁桃体切除+神经内镜辅助第四脑室流出道探查松解术+枕大池扩大重建术进行治疗，38例对照组患者采用显微镜下后颅窝减压+软膜下小脑扁桃体切除+枕大池扩大重建术进行治疗，术后随访1年。回顾性收集2组患者的手术时间、术中出血量、术后住院时间及并发症发生率等资料，观察术前与术后随访时脊髓空洞的影像学变化，应用芝加哥Chiari疗效量表(CCOS)评估患者的预后(11~16分为预后良好)，并分析不同性别、年龄、小脑扁桃体下疝程度、脊髓空洞节段分布患者间预后良好率的差异。结果:2组患者间手术时间、术中出血量、术后住院时间及并发症发生率的差异均无统计学意义( P>0.05)；观察组术后随访时的脊髓空洞缩小率(75.5%)高于对照组(65.5%)，但差异亦无统计学意义( P>0.05)；观察组术后随访时的预后良好率(91.2%)明显高于对照组(78.9%)，差异有统计学意义( P<0.05)。女性对比男性、年龄≤45岁对比>45岁、小脑扁桃体下疝程度在枕骨大孔水平与寰椎水平间对比在寰椎水平以下的患者术后随访时的预后良好率明显更高，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:常规术式基础上加行神经内镜辅助第四脑室流出道探查松解术对Chiari畸形Ⅰ型患者的治疗效果更理想，并且女性、年龄≤45岁、小脑扁桃体下疝程度在枕骨大孔水平与寰椎水平间患者的预后良好率相对更高。

Chiari畸形（Chiari malformation，CM）是一组累及颅颈交界区的先天性小脑扁桃体下疝畸形。其中Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type Ⅰ，CMⅠ）在临床上最为常见，但其发病机制仍不清楚，其外科治疗标准也未达成共识。目前最广泛被接受的是后颅窝不相容学说，因此后颅窝减压术（posterior fossa decompression，PFD）及硬膜扩张成形术（posterior fossa decompression with duraplasty，PFDD）为外科治疗的金标准，并在金标准的基础上有所改进。但部分患者后颅窝容积与健康人无差别，且约30%的CMⅠ患者行PFD术后效果欠佳，因此该术式不能治疗全部的CMⅠ患者。近年来随着影像学发展、诊断技术进步以及对Chiari畸形认识的深入，有研究证实CMⅠ可能与寰枢椎不稳有关，并提出CMⅠ为寰枢椎不稳的继发因素，寰枢椎融合术成为外科治疗标准在学术界引起较大的争议。有研究显示寰枢椎融合术治疗CMⅠ患者术后临床症状缓解率达96.9%；也有研究显示寰枢椎融合术治疗CMⅠ患者术后70%的患者神经功能改善，但总体术后效果欠佳。CMⅠ与多种疾病相关，临床表现复杂，因此应结合患者临床表现及辅助检查结果进行个体化管理与治疗。

患儿 女，3岁，因发现身材矮小、指甲发育异常2年就诊。临床表现为身材矮小，指、趾末端发育异常，眼距增宽，鼻梁低平，空泡蝶鞍，小脑扁桃体下疝畸形，颅底凹陷，脊髓空洞，双肾囊肿。

目的:探讨经单纯后路手术治疗先天性颅底凹陷伴寰枢椎脱位的安全性和有效性。方法:回顾性分析2018年1月至2021年8月中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)神经外科收治的31例先天性颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者的临床资料。所有患者均合并寰枕融合，其中16例(51.6%)合并Klippel-Feil综合征，10例(32.2%)合并小脑扁桃体下疝。31例患者均行单纯后路复位和枕颈固定融合手术治疗。术前、术后分别测量寰齿间距(ADI)、齿状突尖端超过Chamberlain线的距离、斜坡枢椎角，并比较其差异。随访方法包括临床和影像学随访。应用日本骨科协会(JOA)颈椎评分评价术后6个月的神经功能，复查CT评估植骨融合情况。结果:31例患者均顺利完成枕颈固定融合手术，围手术期患者均未出现脑梗死、神经功能障碍加重。ADI由术前的(6.2±0.6)mm减少至术后的(2.2±0.3)mm( t＝8.52， P<0.001)，齿状突尖超过Chamberlain线的距离由术前的(11.3±3.0)mm减少至术后的(3.1±0.5)mm( t＝12.65， P<0.001)，斜坡枢椎角自术前的(125.6±6.5)°增至术后的(140.7±5.0)°( t＝5.28， P<0.001)。术后1例患者出现枕骨板松动，1例出现取骨部位感染，2例术后出现复位丢失。所有患者均获随访，术后6个月随访时，JOA评分[(14.3±2.5)分]较术前[(11.2±3.1)分]改善( t＝12.81， P<0.001)。术后3个月MRI检查提示，术前合并小脑扁桃体下疝和(或)脊髓空洞的患者出现不同程度的小脑扁桃体位置上移、脊髓空洞缩小；术后6个月CT检查结果提示，随访患者植骨融合成功，均实现骨性融合。 结论:单纯后路手术治疗先天性颅底凹陷合并寰枢椎脱位安全、有效，并发症少。