Chiari畸形(CM)又称小脑扁桃体下疝畸形，是神经系统常见的先天畸形疾病之一，以Ⅰ型(CM-Ⅰ)最常见，可发生于儿童或者成人。儿童CM-Ⅰ发病机制复杂，手术方式多样且存在一定争议。因此，中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专家委员会组织相关专家，参考国际相关专家共识及新近文献并结合当前国内医疗发展实际情况，讨论并撰写了该共识，旨在为我国CM-Ⅰ患儿提供更加实用、规范的诊疗方案。

目的:探讨神经内镜第三脑室底造瘘术(ETV)治疗Chiari畸形Ⅰ型(CMⅠ)合并脑积水的疗效及作用机制。方法:回顾性分析2013年7月至2022年7月在解放军东部战区总医院神经外科接受ETV治疗的23例CMⅠ合并脑积水患者的临床资料。根据术后症状改善程度和影像学测量结果，评估ETV的临床疗效。5例患者采用4D flow MRI评价ETV手术前、后枕骨大孔平面和颈1(C 1)平面脑脊液(CSF)流体动力学指标的变化。采用单模型有限元仿真分析方法判断模拟ETV手术前、后CSF压力变化对小脑扁桃体变形程度的影响，以验证"浴缸塞"假说。 结果:23例患者的ETV手术均顺利完成，术后CSF电影显示第三脑室底造瘘口CSF流动顺畅。患者的临床症状均有不同程度的缓解。术后脑膜炎2例。23例患者的随访时间为(13.7±10.1)个月。术后6个月患者的小脑扁桃体下疝距离、侧脑室Evan指数、第三脑室横径以及第四脑室矢状径均较术前下降(均 P<0.05)。ETV治疗的有效率达91.3%(21/23)；合并脊髓空洞的患者中，2例脊髓空洞完全消失，3例明显缩小，其余7例基本稳定。4D flow MRI检查结果显示，与术前比较，术后CSF通过枕骨大孔平面的峰值流速、平均流速及流量的差异均无统计学意义(均 P>0.05)，术后CSF通过C 1平面的峰值流速及流量均下降(均 P<0.05)。单模型有限元仿真分析显示，模拟ETV术后，第三脑室、导水管出口、第四脑室的流速明显下降；形变分析发现，小脑下缘向上位移2.9 mm。 结论:ETV治疗CMⅠ合并脑积水安全、有效，其流体动力学改变支持"浴缸塞"假说。

目的:探讨微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术治疗Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)并脊柱侧凸畸形的临床效果。方法:通过对2015年1月至2017年12月在郑州大学附属郑州中心医院脊髓空洞症专科16例接受微创手术治疗的CM-Ⅰ并脊柱侧凸畸形患者进行回顾性研究，将研究对象分为儿童组(8例)和青少年组(8例)，脊柱侧弯测量角Cobb角<35°组(6例)和Cobb角≥35°组(10例)进行比较分析。结果:微创手术治疗后，平均随访2年。在儿童组和青少年组中，微创术后脊柱侧凸改善6例(37.5%)，恶化5例(31.3%)，无变化5例(31.3%)。其中儿童组有3例(37.5%)需要行脊柱侧凸矫正手术，青少年组有6例(75.0%)需要行脊柱侧凸矫正手术。Cobb角<35°组和Cobb角≥35°组中，术前Cobb角≥35°组的患者(7/10例，70.00%)比Cobb<35°组的患者(2/6例，33.33%)更需要进行脊柱侧凸矫正手术( P＝0.018)。 结论:CM-Ⅰ并脊柱侧凸患者Cobb角<35°时行微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术干预可能能改善或稳定脊柱侧凸。

目的:探讨Chiari畸形Ⅰ型(CMI)患者后颅窝MRI的特征性改变及其发病机制。方法:选取福建省立医院南院神经外科自2013年1月至2017年12月行后颅窝减压术治疗的110例CMI患者作为CMI组，选取同期门诊30例健康体检者作为对照组，应用图像存储与传输系统(PACS)测量所有受试者MRI T2加权像上后颅窝的骨性、神经结构。根据小脑扁桃体下疝的程度将CMⅠ患者分为Ⅰ度组、Ⅱ度组、Ⅲ度组，比较CMI组和对照组、不同小脑扁桃体下疝分度组患者临床资料和测量数据的差异。采用二分类Logistic回归分析CMI发病的独立影响因素。采用相关性检验分析CMI患者小脑扁桃体下疝程度、是否合并脊髓空洞与其他临床资料和测量数据的相关性。结果:(1)与对照组比较，CMI组患者的后颅窝斜坡长度、枕上长度、后颅窝高径长度均降低，斜坡倾斜角减少、颅脊角增大，差异均有统计学意义( P<0.05)。二分类Logistic回归分析结果显示枕上长度、斜坡倾斜角是CMI发病的独立危险因素( OR=0.057， 95%CI：0.005~0.650， P=0.021； OR=0.730， 95%CI：0.592~0.902， P=0.004)。(2)与Ⅰ度组比较，Ⅱ度组、Ⅲ度组患者的枕骨大孔前后径长度增加，斜坡倾斜角减小，差异均有统计学意义( P<0.05)。CMI患者的小脑扁桃体下疝程度与体质量指数(BMI)、斜坡倾斜角呈负相关关系( r=-0.214， P=0.045； r=-0.271， P=0.006)，与枕骨大孔前后径长度、颅脊角呈正相关关系( r=0.336， P=0.001； r=0.282， P=0.004)。CMI患者是否合并脊髓空洞与斜坡长度呈正相关关系( r=0.235， P=0.018)。 结论:CMI患者后颅窝骨性发育异常导致容积狭小，不能适应正常发育的后脑神经组织，枕上长度的缩短和斜坡倾斜角变小是CMI的先天因素；颅脊角可能是小脑扁桃体下疝的后天因素，寰枕、寰枢关节退行性变可能参与颅脊角的改变。

目的:探讨影响Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)患者手术疗效的相关因素。方法:回顾性分析2017年1月至2020年12月兰州大学第二医院神经外科收治的77例CM-Ⅰ患者的临床资料。采用后颅窝骨性减压+硬膜扩大成形术治疗25例，后入路固定术治疗52例。采用芝加哥Chiari畸形预后量表(CCOS)评分评估患者术后的短期疗效(出院时)、长期疗效(术后≥3个月)及疗效改善程度(即长期疗效较短期疗效提高的程度)。通过单因素分析和多元线性回归模型分析CM-Ⅰ手术疗效的影响因素。结果:首发症状不同的患者出院CCOS评分存在差异( P＝0.008)。术前不伴肢体无力、括约肌功能异常、小脑性共济失调、行走不稳，无脊柱侧弯，手术风险分级标准(NNIS)评分低的患者，出院CCOS评分更高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。术前伴有枕部疼痛、无扁平颅底、美国麻醉医师协会(ASA)麻醉分级Ⅰ级的患者，术后≥3个月的CCOS评分更高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。年龄为18~40岁，术前伴有肢体无力，合并寰枢椎脱位、寰枕融合，不合并扁平颅底，行后入路固定术的患者，CCOS评分改善更多，差异均具有统计学意义(均 P<0.05)。术前肢体无力、脊柱侧弯均是CM-Ⅰ术后短期疗效的影响因素(均 P<0.05)。ASA术前麻醉风险分级是CM-Ⅰ术后长期疗效的影响因素( P＝0.047)。术前肢体无力、扁平颅底是CM-Ⅰ疗效改善程度的影响因素(均 P<0.05)。 结论:术前不伴肢体无力、脊柱侧弯的CM-Ⅰ患者术后短期疗效更好，ASA术前麻醉风险分级低者术后长期疗效更好。术前伴肢体无力，无扁平颅底的CM-Ⅰ患者疗效改善程度更好。

目的:从影像学角度探讨单纯Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type Ⅰ，CMⅠ）与寰枢椎不稳的关系。方法:回顾性分析2014年1月至2020年12月于新疆医科大学第一附属医院确诊为单纯CMⅠ46例患者（单纯CMⅠ组）完整的影像学资料，选取年龄、性别匹配的正常人群46例作为正常组，同时选取年龄、性别匹配的寰枢椎脱位患者30例作为脱位组。根据Weishaup影像分级评估各组寰枢侧块关节退变程度；测量单纯CMⅠ组、正常组寰枢侧块关节成角角度和颈椎侧位X线参数，包括C 0~C 1 Cobb角、C 0~C 2 Cobb角、C 1~C 2 Cobb角、C 1~C 7 Cobb角、C 2~C 7 Cobb角、C 7倾斜角、C 2倾斜角、脊颅角（spino cranial angle，SCA）及C 2~C 7矢状面平衡（C 2~C 7 sagittal vertebral axis，C 2~C 7 SVA）。所有影像学参数由两名研究者分别独立测量取平均值纳入统计分析，采用组内相关系数（intraclass correlation coefficient，ICC）检验观察者内和观察者间的信度。 结果:观察者内和观察者间的 ICC为0.84~0.97，表明测量结果可靠性极好。三组纳入对象年龄及性别分布的差异均无统计学意义（ P>0.05）。单纯CMⅠ组、正常组与脱位组寰枢侧块关节Weishaupt退变分级分布的差异有统计学意义（左侧， H=53.68， P<0.001；右侧， H=43.39， P<0.001）。正常组与脱位组（左侧， Z=6.60， P<0.001；右侧， Z=6.29， P<0.001）、单纯CMⅠ组与正常组（左侧， Z=5.31， P<0.001；右侧， Z=4.13， P<0.001）、单纯CMⅠ组与脱位组（左侧， Z=3.20， P=0.001；右侧， Z=3.15， P=0.002）寰枢侧块关节退变程度的差异均有统计学意义。单纯CMⅠ组左侧寰枢侧块关节成角角度为2.80°（1.96°，4.39°），正常组左侧为1.91°（1.45°，2.37°），差异有统计学意义（ Z=3.32， P<0.001）；单纯CMⅠ组右侧寰枢侧块关节成角角度为4.20°（2.97°，5.41°），正常组右侧为1.68°（1.21°，2.54°），差异有统计学意义（ Z=5.74， P<0.001）。单纯CMⅠ组与正常组C 0~C 1 Cobb角（ t=2.41， P=0.018）、C 1~C 7 Cobb角（ t=2.88， P=0.005）、C 2~C 7 Cobb角（ t=3.29， P=0.001）、C 2~C 7 SVA（ t=2.87， P=0.005）的差异有统计学意义，其余参数的差异均无统计学意义。 结论:单纯CMⅠ患者的寰枢侧块关节退变程度较正常人群重，成角角度较大，颈椎前凸较大，提示可能存在寰枢椎不稳。

1例男性运输机空中技勤人员于年度疗养时颈椎MRI示：小脑扁桃体下移，低于钱伯氏线约0.6 cm，颈髓走行自然，于颈 5-胸 1平面脊髓内见长条状长T1、T2信号。出院后随访观察11个月，期间正常参加飞行训练，无影响飞行症状发生，适应空中飞行。于11个月后再次入疗养中心复查颈椎MRI，较前未见明显改变。诊断为：Arnold-Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症。航空医学鉴定结论：飞行合格。健康等级：乙类。

目的:探讨后颅窝减压联合硬脑膜重建对治疗Chiari畸形Ⅰ型（CM-Ⅰ）合并脊髓空洞症（SM）的手术效果。方法:回顾性分析延安大学咸阳医院2019年6月至2021年1月诊治的50例CM-Ⅰ合并SM患者的临床资料，根据手术方式分为研究组（27例）和对照组（23例），研究组行后颅窝减压联合硬脑膜重建术，对照组行单纯后颅窝减压术。比较两组手术前后临床症状改善情况、神经功能、脑脊液动力学指标变化和脊髓空洞变化，并统计术后并发症发生情况。结果:两组总体临床症状好转率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。研究组术后疼痛、感觉障碍、运动障碍和共济失调评分高于对照组[（4.56 ± 0.35）分比（4.28 ± 0.43）分、（3.61 ± 0.82）分比（3.15 ± 0.73）分、（3.81 ± 0.44）分比（3.59 ± 0.50）分、（4.43 ± 0.41）分比（4.09 ± 0.53）分]，差异有统计学意义（ P<0.05）。研究组术后脑脊液每搏输出量、平均流量高于对照组[（0.05 ± 0.02）ml比（0.04 ± 0.01）ml、（0.05 ± 0.01）ml/s比（0.04 ± 0.01）ml/s]，头、尾端最大峰值流速低于对照组[（3.14 ± 1.05）mm/s比（3.87 ± 1.13）mm/s、（5.56 ± 1.38）mm/s比（6.43 ± 1.22）mm/s]，差异均有统计学意义（ P<0.05）。两组患者术后脊髓空洞缩小或消失率、无变化率以及增大率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。两组并发症发生率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:后颅窝减压联合硬脑膜重建术应用于CM-Ⅰ合并SM，可更好地改善脑脊液动力学，同时可促进脊髓空洞的缩小，不增加术后并发症。

目的:总结Chiari畸形Ⅰ型（CMI）合并脊髓空洞症（SM）患者并发中枢性睡眠呼吸暂停综合征（CSAS）的护理治疗实践经验。方法:回顾性分析2016年1月—2018年12月北京天坛医院神经外科23例CMI合并SM并发CSAS的患者临床资料，所有患者均在全麻情况下行手术治疗，给予术前及术后护理。结果:23例CSAS患者术后临床症状及表现均有改善，无术后不良严重并发症的发生。其中5例重度CSAS的患者，术后3个月有明显改善，根据身体情况减少或停止呼吸机辅助通气。结论:手术治疗CMI伴SM并发CSAS的效果较好，精细个性化的术前术后护理为提高患者手术成功率及改善预后提供保证。

目的:探讨神经内镜辅助第四脑室流出道探查松解术治疗Chiari畸形Ⅰ型患者的疗效。方法:选择新疆医科大学第一附属医院神经外科一病区自2016年1月至2020年1月收治的95例Chiari畸形Ⅰ型患者进入研究，其中57例观察组患者采用显微镜下后颅窝减压+软膜下小脑扁桃体切除+神经内镜辅助第四脑室流出道探查松解术+枕大池扩大重建术进行治疗，38例对照组患者采用显微镜下后颅窝减压+软膜下小脑扁桃体切除+枕大池扩大重建术进行治疗，术后随访1年。回顾性收集2组患者的手术时间、术中出血量、术后住院时间及并发症发生率等资料，观察术前与术后随访时脊髓空洞的影像学变化，应用芝加哥Chiari疗效量表(CCOS)评估患者的预后(11~16分为预后良好)，并分析不同性别、年龄、小脑扁桃体下疝程度、脊髓空洞节段分布患者间预后良好率的差异。结果:2组患者间手术时间、术中出血量、术后住院时间及并发症发生率的差异均无统计学意义( P>0.05)；观察组术后随访时的脊髓空洞缩小率(75.5%)高于对照组(65.5%)，但差异亦无统计学意义( P>0.05)；观察组术后随访时的预后良好率(91.2%)明显高于对照组(78.9%)，差异有统计学意义( P<0.05)。女性对比男性、年龄≤45岁对比>45岁、小脑扁桃体下疝程度在枕骨大孔水平与寰椎水平间对比在寰椎水平以下的患者术后随访时的预后良好率明显更高，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:常规术式基础上加行神经内镜辅助第四脑室流出道探查松解术对Chiari畸形Ⅰ型患者的治疗效果更理想，并且女性、年龄≤45岁、小脑扁桃体下疝程度在枕骨大孔水平与寰椎水平间患者的预后良好率相对更高。