目的:探讨弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤（diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor）的临床病理特征、诊断及预后。方法:收集首都医科大学宣武医院病理科2016年1月至2020年1月术后及病理会诊确诊的5例弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤，观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学表型、分子遗传学特征以及预后，并结合相关文献复习。结果:5例患者中2例男性，3例女性。年龄2~53岁（中位年龄11岁），其中小于16岁患者3例。临床主要表现为颅内压增高（头痛、呕吐）或肢体无力。磁共振成像（MRI）均提示颅内和椎管内弥漫性结节性软脑膜增厚和强化，部分囊性变，伴或不伴脑实质受累。临床诊断炎性病变3例，描述性占位性病变2例。光镜下，肿瘤在软脑膜内呈弥漫性或巢团状生长，5例中3例表现为低或中等密度的形态单一的少突胶质细胞样肿瘤细胞，未见坏死和核分裂象；2例细胞密度较高，轻-中度异型，核大深染，核分裂象可见，并见肾小球样微血管增生。免疫表型：5例肿瘤均突触素、Olig2阳性，IDH1、H3 K27M阴性；4例胶质纤维酸性蛋白（GFAP）局灶阳性，1例NeuN部分阳性，Ki-67阳性指数1%~35%。分子遗传学显示：4例BRAF融合基因阳性，2例染色体1p缺失、19q完整，3例未见到1p及19q杂合性共缺失。5例患者术后随访13~28个月（中位随访时间15个月），1例患者27个月后死亡，余4例患者无肿瘤进展证据。结论:弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤罕见，且极易与其他中枢神经系统肿瘤和炎性病变相混淆，应结合临床影像学、形态学、相应的免疫组织化学染色和分子遗传学综合判断，以避免误诊耽误治疗。

在肝硬化背景下，尤其是酒精性肝硬化中，发现一种组织学近似于肝脏局灶性结节性增生(FNH)的局灶性病变，即局灶性结节增生样结节(FNH-LNs)。影像学可表现为动脉相高增强，门脉或延迟相低增强，临床上易误诊为肝细胞癌。本文通过复习国内外相关文献，重点对FNH-LNs的病因、临床病理特征和影像学表现进行综述，以便更好地鉴别FNH-LNs与肝细胞癌，指导治疗方式的选择。

患者男，56岁，以“咳嗽、咳痰3个月余，活动后气促5个月余”于2017年3月至广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科就诊。3个月前曾因主诉症状就诊于当地医院，CT报告仅提示右肺上叶小结节，余无特殊；完善气管镜检查后，当地医院诊断气管多发软骨炎。后为进一步治疗转入广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科，体格检查、实验室检查、肺功能检查等均未见明显异常；CT 提示气管前中份可见多发软骨环钙化，可见局部高密度影突向气管腔内，气管膜部未见异常（图1）；气管镜检查可见气管中上段多发弥漫结节样增生性改变，结节样病灶位于气管软骨环处，呈满天星样表现，气管软骨环间黏膜及膜部无异常（图2）。镜下取黏膜活检，并结合当地医院病理玻片，经病理会诊后提示黏膜基底细胞增生，基底膜增厚，大量淋巴细胞浸润，并见多灶软骨骨化，符合骨化性气管支气管病。间断予以止咳化痰、调节免疫等对症治疗，并长期门诊随访，病情稳定。2021年5月患者因气促症状加重入院，复查气管镜病灶未见明显增多，肺泡灌洗结果提示为金黄色葡萄球菌感染；后经抗感染、止咳化痰等治疗后好转出院。骨化性气管支气管病的气管镜下特征明显。CT对该病具有重要诊断价值，特征性CT表现为气管前壁多发钙化性结节，而气管膜部未见异常；其CT表现需与气管淀粉样变、气管复发性多软骨炎鉴别。治疗以对症为主，若病灶增大导致气道狭窄，则需予以呼吸介入治疗。因此，联合CT及气管镜是识别该病的重要手段。

目的:探讨纤维软骨性间叶瘤（fibrocartilaginous mesenchymoma，FM）的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型、分子病理特征及鉴别诊断。方法:收集上海交通大学医学院附属第六人民医院病理科2020—2022年4例FM的临床及影像学资料，对其病理学形态、免疫表型和分子病理特征进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:例1为会诊病例，患儿女，10岁。CT示骶骨和L5关节突骨质破坏。例2，患儿女，7岁。右尺骨远段病灶合并病理性骨折。例3，患儿男，11岁。左侧胫骨近端干骺端骨质破坏。例4为会诊病例，患儿男，11岁。左侧桡骨远端干骺端病灶伴骨皮质破坏。镜下肿瘤均由多量的梭形细胞成分、透明软骨结节和小梁状的骨构成。梭形细胞区域细胞密度低至中等，呈束状或交叉排列，梭形细胞轻至中度异型，例1间质富于黏液。透明软骨结节呈骺板软骨样排列。骨小梁周围被覆骨母细胞。例2~4均未发现GNAS、IDH1/IDH2基因突变和MDM2基因扩增。结论:FM罕见，多位于长骨的干骺端，其次为髂骨、耻骨和脊柱骨；好发于青少年。增生的梭形细胞、透明软骨结节和编织骨的形成是FM三大特征性形态表现，无特异性免疫表型和分子遗传学改变。FM为中间型肿瘤，有局部复发倾向，需与软骨性纤维结构不良、髓内高分化骨肉瘤和去分化软骨肉瘤等鉴别；广泛手术切除为首选治疗方式，预后良好。

目的:探讨CT在肺局灶性磨玻璃结节(GGN)不同时期肺腺癌中的诊断价值。方法:回顾性分析中南大学湘雅医院从2017年—2020年经手术病理证实的153例肺部局灶性磨玻璃样结节肺腺癌，通过统计学处理，分析病变的部位、大小、形态、边界、密度、血管及支气管等变化，判断CT特征与不同时期肺腺癌之间的相关性。结果:153例局灶性磨玻璃结节表现为纯磨玻璃样结节(pGGN)21例，混合磨玻璃样结节(mGGN)132例。不同时期的肺腺癌中浸润前病变32例，其中非典型腺瘤样增生(AAH)13例，原位癌(AIS)19例；浸润性病变121例，其中微浸润腺癌(MIA)35例，浸润性腺癌(IA)86例；四种不同时期的肺磨玻璃结节腺癌患者的病变CT影像特征在边缘分叶、粗短毛刺，支气管正常穿行、闭塞，血管增粗、纠集方面差异有统计学意义( P<0.05)，病变的边界清晰与否、形状、细长毛刺、支气管轻度扩张、血管通过不规则征象方面，各组间差异无统计学意义( P>0.05)。153例肺磨玻璃样结节患者中，浸润前病变和浸润性病变的最大层面长径及CT值差异有统计学意义( P<0.05)，通过ROC曲线分析发现病变的最大层面长径和CT值联合评估对肺腺癌有无浸润性有很好的诊断价值，截断值分别为13.04 mm，-447.48 Hu。pGGN与mGGN最大层面长径和CT值的差异具有统计学意义( P<0.05)。 结论:通过对肺局灶性磨玻璃结节不同时期肺腺癌的CT表现进行分析，发现不同的征象对不同时期腺癌的病理类型有不同的价值，mGGN更倾向于浸润性病变。GGN出现分叶、粗短毛刺及血管纠集、支气管闭塞，并且病变长径>13.04 mm、平均CT值>-447.48 Hu，高度提示浸润性肺腺癌。

目的:探讨儿童胰腺病变的临床病理学特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2000年1月至2021年5月42例胰腺病变患者的临床病理资料，行HE和免疫组织化学染色，并进行相关文献复习。结果:42例儿童胰腺病变患者年龄1 d至12岁，平均年龄4.25岁。男性23例，女性19例。临床主要表现为腹部肿块、腹痛、呕吐、持续性低血糖等。B超及CT检查示胰腺占位性病变31例，未见明显病变11例。病理学检查，42例儿童胰腺病变中肿瘤性病变22例（52.4%），上皮来源18例，9例胰母细胞瘤见上皮性肿瘤细胞呈粗梁状排列，其中见多少不等的鳞状小体。6例实性-假乳头状瘤镜下见出血坏死性囊腔以及单一形态的上皮样细胞，呈实性片状、巢状或假乳头排列。2例神经内分泌肿瘤见肿瘤细胞条索状或巢团状分布，1例核分裂象约3/10 HPF，Ki-67阳性指数约5%，符合神经内分泌肿瘤，G2；1例肿瘤细胞异型性明显，核分裂象活跃，约25/10 HPF，Ki-67阳性指数约80%，符合神经内分泌癌，小细胞型。1例腺泡细胞癌见瘤细胞丰富，呈实性、条索状或腺泡样排列，间质少，瘤细胞形态一致，可见单个明显核仁。间叶源性肿瘤4例，其中卡波西血管内皮瘤3例，炎性肌纤维母细胞肿瘤1例。非肿瘤性病变20例（47.6%），ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症11例，其中弥漫型7例，镜下胰腺腺泡之间胰岛散在分布，部分体积增大，并可见异常大胰岛细胞核；局灶型3例，镜下胰腺组织局灶可见胰岛明显增生，呈团巢状结节（0.6~1.5 cm）；不典型型1例，胰腺组织内广泛胰岛增生，并可见增生的团巢样结节散在分布。另见假性囊肿7例，先天性囊肿2例。免疫组织化学染色示胰母细胞瘤弥漫表达广谱细胞角蛋白（CKpan）及细胞角蛋白（CK）8/18，β-catenin在鳞状小体胞核呈阳性，其余成分胞膜阳性。实性-假乳头状瘤表达CD10、cyclin D1、CD99、波形蛋白、CD56，β-catenin胞核阳性。神经内分泌肿瘤CKpan、突触素、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒素A（CgA）、CD56阳性，β-catenin胞膜阳性。腺泡细胞癌CK8/18及胰蛋白酶阳性，β-catenin胞膜阳性表达。结论:儿童胰腺病变病理类型广泛，ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症是新生儿胰腺外科病理最常见病变；儿童胰腺肿瘤罕见，多为恶性，明确病理诊断十分重要。

患者女，22岁，因面部及胸腹部出现风团样损害3个月就诊。患者于2017年5月无明显诱因面部、胸腹部出现散在肤色风团样损害，直径0.5 ~ 1.0 cm，不易消退，无瘙痒及疼痛。自行口服盐酸赛庚啶片（具体剂量不详），效果不佳，遂于宁夏医科大学总医院皮肤科就诊。拟诊为"荨麻疹"，予以口服盐酸左西替利嗪胶囊5 mg/d，复方甘草酸苷片50 mg每日3次，治疗10余天皮损未见改善，再次就诊。考虑"肥大细胞增生症"，予以氯雷他定颗粒10 mg/d；玉屏风颗粒5 g每日3次，窄谱中波紫外线照射1次。皮损未见消退反而增多，面部出现丘疹和结节（图1），局部正常皮肤摩擦后出现水肿，似风团样损害，不易消退。右侧颞部皮损组织病理示表皮轻度角化过度，部分区域棘层略薄，真皮层可见大量淋巴细胞和单核细胞浸润，部分区域呈黏液样变性，吉姆萨染色阴性，排除肥大细胞增生症。遂调整治疗为甲泼尼龙片24 mg/d、硫酸羟氯喹0.2 g/d，治疗1 d后患者出现四肢关节疼痛，急查尿常规正常，超敏C反应蛋白和红细胞沉降率稍高，血常规示白细胞计数4.02 × 10 9/L、中性粒细胞比例0.24（参考值：0.40 ~ 0.75，下同）、淋巴细胞比例0.64（0.20 ~ 0.50）、红细胞计数3.0 × 10 9/L、血红蛋白106.0 g/L。血生化检查示丙氨酸转氨酶132.6 U/L（14.0 ~ 36.0 U/L）、乳酸脱氢酶9 306 U/L（313 ~ 618 U/L）。腹部彩色超声检查未见异常。2 d后患者发热，体温最高达38.7 ℃，伴寒战、大汗、咽痛、乏力，无咳嗽、咳痰，予以口服双氯芬酸钠缓释片75 mg/d，治疗3 d，上述症状缓解。复查血常规示白细胞计数3.61 × 10 9/L、中性粒细胞比例0.08、淋巴细胞比例0.84、红细胞计数2.66 × 10 9/L、血红蛋白91.0 g/L，抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗双链DNA抗体、IgA、IgM、IgG及补体C3、C4均阴性，丙氨酸转氨酶101.8 U/L，乳酸脱氢酶3 116 U/L。骨髓穿刺活检示约90%异常原始单核细胞，考虑M5a型急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML），遂收住血液内科，发病以来患者无牙龈出血，无鼻衄、皮肤黏膜出血、呕血、黑便史，否认特殊物质接触史。右侧颞部皮损组织进一步行免疫组化检查：表皮大致正常，真皮浅中层散在核大、深染的异形细胞，灶状分布，部分区域黏液样变性；CD43阳性、骨髓过氧化物酶（MPO）阳性、Ki67 25%阳性、CD3阴性、CD117散在阳性，见图2。

目的:探讨肝脏局灶性结节性增生（focal nodular hyperplasia，FNH）的临床特征、治疗及其预后。方法:回顾性分析南昌大学第一附属医院普通外科2013年5月至2021年8月经手术治疗并被病理证实的36例FNH患者的临床资料。结果:患者中男13例，女23例，平均年龄（35.9±15.3）岁。50%患者于体检时发现，术前经影像学诊断为FNH者21例（58.3%）。所有患者均接受外科手术治疗。无手术相关死亡。病理均证实为FNH。中位随访时间21.1个月，所有患者均存活，1例患者出现复发。结论:FNH是一种容易误诊的肝脏良性肿物疾病，对有明显症状、肿块进行性增大或与肝恶性肿瘤难以区分的病例应行手术切除，且预后良好。

目的:利用磁共振成像（MRI）多模态参数鉴别肝胆期高信号肝细胞癌（HCC）与局灶性结节增生（FNH）。方法:采用横断面研究方法。收集2012年1月至2019年12月陆军军医大学第一附属医院收治的15例肝胆期高信号HCC和15例FNH患者的临床资料。患者均行Gd-EOB-DTPA MRI增强检查，均为单发病灶。手术切除后标本行病理学检查和免疫组织化学检测。由两名放射科医师分析HCC与FNH的影像学特征。计量资料组间比较采用 t检验。计数资料组间比较采用 χ2检验。 结果:（1）HCC和FNH表观弥散系数（ADC）值分别为（1 205.07±239.65）×10 -3 mm 2/s和（1 434.73±217.60）×10 -3 mm 2/s，两者SI ADC差异有统计学意义（ P<0.05）。（2）在动态增强MRI序列中，15例HCC动脉期均明显强化，其中13例强化特点为持续性强化，2例强化特点为快进快出；15例FNH动脉期均明显强化，强化特点为持续性强化，两者差异无统计学意义（ P>0.05）；且HCC与FNH的SI 增强率差异无统计学意义（1.39±0.60比1.33±0.50， P>0.05）。（3）HCC与FNH在肝胆期形态学特征包括：环状低信号：HCC（8例）与FNH（0例）；对比剂充盈缺损：HCC（8例）与FNH（0例）；线状低信号分隔：HCC（10例）与FNH（0例）；星状瘢痕：HCC（0例）与FNH（5例），两者差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:多模态MRI对鉴别肝胆期高信号HCC和FNH具有重大价值。

目的:分析左侧卧60°跑步-拥抱位应用于腹腔镜肝右后叶切除术的安全性及有效性。方法:回顾性分析2022年8月至2023年6月于中山大学孙逸仙纪念医院胆胰外科接受左侧卧60°跑步-拥抱位腹腔镜肝右后叶切除术的12例患者的临床资料，其中男性9例，女性3例，年龄范围26～76岁，中位年龄52.5岁。总结手术时间、术中出血量、术中肝门阻断次数和时间、术后引流时间、术后住院时间、术后并发症等指标，评估手术的安全性和有效性。结果:12例患者均在腹腔镜下顺利完成手术，无患者因术中出血难以控制而被迫中转开腹。12例患者包括肝内胆管结石1例、原发性肝癌5例、肝血管瘤2例、肝脏局灶性结节性增生2例、转移性肝癌1例、肝脓肿1例。12例患者手术时间为(246.2±90.4)min，术中出血量为125(22，275)ml，术中肝门阻断次数2.00(0.25，2.75)次，术中肝门阻断时间为(27±22)min，术后引流时间为(5.0±2.6)d，术后住院时间为6.0(4.3，8.0)d。术中输血1例，术后出现腹腔积液1例。无围手术期死亡，所有患者均顺利出院。结论:对于肝右后叶区域的病灶，采用左侧卧60°跑步-拥抱位行腹腔镜肝右后叶切除术是安全且有效的。