目的:探讨弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤（diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor）的临床病理特征、诊断及预后。方法:收集首都医科大学宣武医院病理科2016年1月至2020年1月术后及病理会诊确诊的5例弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤，观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学表型、分子遗传学特征以及预后，并结合相关文献复习。结果:5例患者中2例男性，3例女性。年龄2~53岁（中位年龄11岁），其中小于16岁患者3例。临床主要表现为颅内压增高（头痛、呕吐）或肢体无力。磁共振成像（MRI）均提示颅内和椎管内弥漫性结节性软脑膜增厚和强化，部分囊性变，伴或不伴脑实质受累。临床诊断炎性病变3例，描述性占位性病变2例。光镜下，肿瘤在软脑膜内呈弥漫性或巢团状生长，5例中3例表现为低或中等密度的形态单一的少突胶质细胞样肿瘤细胞，未见坏死和核分裂象；2例细胞密度较高，轻-中度异型，核大深染，核分裂象可见，并见肾小球样微血管增生。免疫表型：5例肿瘤均突触素、Olig2阳性，IDH1、H3 K27M阴性；4例胶质纤维酸性蛋白（GFAP）局灶阳性，1例NeuN部分阳性，Ki-67阳性指数1%~35%。分子遗传学显示：4例BRAF融合基因阳性，2例染色体1p缺失、19q完整，3例未见到1p及19q杂合性共缺失。5例患者术后随访13~28个月（中位随访时间15个月），1例患者27个月后死亡，余4例患者无肿瘤进展证据。结论:弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤罕见，且极易与其他中枢神经系统肿瘤和炎性病变相混淆，应结合临床影像学、形态学、相应的免疫组织化学染色和分子遗传学综合判断，以避免误诊耽误治疗。

在肝硬化背景下，尤其是酒精性肝硬化中，发现一种组织学近似于肝脏局灶性结节性增生(FNH)的局灶性病变，即局灶性结节增生样结节(FNH-LNs)。影像学可表现为动脉相高增强，门脉或延迟相低增强，临床上易误诊为肝细胞癌。本文通过复习国内外相关文献，重点对FNH-LNs的病因、临床病理特征和影像学表现进行综述，以便更好地鉴别FNH-LNs与肝细胞癌，指导治疗方式的选择。

患者男，56岁，以“咳嗽、咳痰3个月余，活动后气促5个月余”于2017年3月至广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科就诊。3个月前曾因主诉症状就诊于当地医院，CT报告仅提示右肺上叶小结节，余无特殊；完善气管镜检查后，当地医院诊断气管多发软骨炎。后为进一步治疗转入广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科，体格检查、实验室检查、肺功能检查等均未见明显异常；CT 提示气管前中份可见多发软骨环钙化，可见局部高密度影突向气管腔内，气管膜部未见异常（图1）；气管镜检查可见气管中上段多发弥漫结节样增生性改变，结节样病灶位于气管软骨环处，呈满天星样表现，气管软骨环间黏膜及膜部无异常（图2）。镜下取黏膜活检，并结合当地医院病理玻片，经病理会诊后提示黏膜基底细胞增生，基底膜增厚，大量淋巴细胞浸润，并见多灶软骨骨化，符合骨化性气管支气管病。间断予以止咳化痰、调节免疫等对症治疗，并长期门诊随访，病情稳定。2021年5月患者因气促症状加重入院，复查气管镜病灶未见明显增多，肺泡灌洗结果提示为金黄色葡萄球菌感染；后经抗感染、止咳化痰等治疗后好转出院。骨化性气管支气管病的气管镜下特征明显。CT对该病具有重要诊断价值，特征性CT表现为气管前壁多发钙化性结节，而气管膜部未见异常；其CT表现需与气管淀粉样变、气管复发性多软骨炎鉴别。治疗以对症为主，若病灶增大导致气道狭窄，则需予以呼吸介入治疗。因此，联合CT及气管镜是识别该病的重要手段。

目的:探讨纤维软骨性间叶瘤（fibrocartilaginous mesenchymoma，FM）的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型、分子病理特征及鉴别诊断。方法:收集上海交通大学医学院附属第六人民医院病理科2020—2022年4例FM的临床及影像学资料，对其病理学形态、免疫表型和分子病理特征进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:例1为会诊病例，患儿女，10岁。CT示骶骨和L5关节突骨质破坏。例2，患儿女，7岁。右尺骨远段病灶合并病理性骨折。例3，患儿男，11岁。左侧胫骨近端干骺端骨质破坏。例4为会诊病例，患儿男，11岁。左侧桡骨远端干骺端病灶伴骨皮质破坏。镜下肿瘤均由多量的梭形细胞成分、透明软骨结节和小梁状的骨构成。梭形细胞区域细胞密度低至中等，呈束状或交叉排列，梭形细胞轻至中度异型，例1间质富于黏液。透明软骨结节呈骺板软骨样排列。骨小梁周围被覆骨母细胞。例2~4均未发现GNAS、IDH1/IDH2基因突变和MDM2基因扩增。结论:FM罕见，多位于长骨的干骺端，其次为髂骨、耻骨和脊柱骨；好发于青少年。增生的梭形细胞、透明软骨结节和编织骨的形成是FM三大特征性形态表现，无特异性免疫表型和分子遗传学改变。FM为中间型肿瘤，有局部复发倾向，需与软骨性纤维结构不良、髓内高分化骨肉瘤和去分化软骨肉瘤等鉴别；广泛手术切除为首选治疗方式，预后良好。

目的:探讨CT在肺局灶性磨玻璃结节(GGN)不同时期肺腺癌中的诊断价值。方法:回顾性分析中南大学湘雅医院从2017年—2020年经手术病理证实的153例肺部局灶性磨玻璃样结节肺腺癌，通过统计学处理，分析病变的部位、大小、形态、边界、密度、血管及支气管等变化，判断CT特征与不同时期肺腺癌之间的相关性。结果:153例局灶性磨玻璃结节表现为纯磨玻璃样结节(pGGN)21例，混合磨玻璃样结节(mGGN)132例。不同时期的肺腺癌中浸润前病变32例，其中非典型腺瘤样增生(AAH)13例，原位癌(AIS)19例；浸润性病变121例，其中微浸润腺癌(MIA)35例，浸润性腺癌(IA)86例；四种不同时期的肺磨玻璃结节腺癌患者的病变CT影像特征在边缘分叶、粗短毛刺，支气管正常穿行、闭塞，血管增粗、纠集方面差异有统计学意义( P<0.05)，病变的边界清晰与否、形状、细长毛刺、支气管轻度扩张、血管通过不规则征象方面，各组间差异无统计学意义( P>0.05)。153例肺磨玻璃样结节患者中，浸润前病变和浸润性病变的最大层面长径及CT值差异有统计学意义( P<0.05)，通过ROC曲线分析发现病变的最大层面长径和CT值联合评估对肺腺癌有无浸润性有很好的诊断价值，截断值分别为13.04 mm，-447.48 Hu。pGGN与mGGN最大层面长径和CT值的差异具有统计学意义( P<0.05)。 结论:通过对肺局灶性磨玻璃结节不同时期肺腺癌的CT表现进行分析，发现不同的征象对不同时期腺癌的病理类型有不同的价值，mGGN更倾向于浸润性病变。GGN出现分叶、粗短毛刺及血管纠集、支气管闭塞，并且病变长径>13.04 mm、平均CT值>-447.48 Hu，高度提示浸润性肺腺癌。

目的:探讨儿童胰腺病变的临床病理学特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2000年1月至2021年5月42例胰腺病变患者的临床病理资料，行HE和免疫组织化学染色，并进行相关文献复习。结果:42例儿童胰腺病变患者年龄1 d至12岁，平均年龄4.25岁。男性23例，女性19例。临床主要表现为腹部肿块、腹痛、呕吐、持续性低血糖等。B超及CT检查示胰腺占位性病变31例，未见明显病变11例。病理学检查，42例儿童胰腺病变中肿瘤性病变22例（52.4%），上皮来源18例，9例胰母细胞瘤见上皮性肿瘤细胞呈粗梁状排列，其中见多少不等的鳞状小体。6例实性-假乳头状瘤镜下见出血坏死性囊腔以及单一形态的上皮样细胞，呈实性片状、巢状或假乳头排列。2例神经内分泌肿瘤见肿瘤细胞条索状或巢团状分布，1例核分裂象约3/10 HPF，Ki-67阳性指数约5%，符合神经内分泌肿瘤，G2；1例肿瘤细胞异型性明显，核分裂象活跃，约25/10 HPF，Ki-67阳性指数约80%，符合神经内分泌癌，小细胞型。1例腺泡细胞癌见瘤细胞丰富，呈实性、条索状或腺泡样排列，间质少，瘤细胞形态一致，可见单个明显核仁。间叶源性肿瘤4例，其中卡波西血管内皮瘤3例，炎性肌纤维母细胞肿瘤1例。非肿瘤性病变20例（47.6%），ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症11例，其中弥漫型7例，镜下胰腺腺泡之间胰岛散在分布，部分体积增大，并可见异常大胰岛细胞核；局灶型3例，镜下胰腺组织局灶可见胰岛明显增生，呈团巢状结节（0.6~1.5 cm）；不典型型1例，胰腺组织内广泛胰岛增生，并可见增生的团巢样结节散在分布。另见假性囊肿7例，先天性囊肿2例。免疫组织化学染色示胰母细胞瘤弥漫表达广谱细胞角蛋白（CKpan）及细胞角蛋白（CK）8/18，β-catenin在鳞状小体胞核呈阳性，其余成分胞膜阳性。实性-假乳头状瘤表达CD10、cyclin D1、CD99、波形蛋白、CD56，β-catenin胞核阳性。神经内分泌肿瘤CKpan、突触素、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒素A（CgA）、CD56阳性，β-catenin胞膜阳性。腺泡细胞癌CK8/18及胰蛋白酶阳性，β-catenin胞膜阳性表达。结论:儿童胰腺病变病理类型广泛，ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症是新生儿胰腺外科病理最常见病变；儿童胰腺肿瘤罕见，多为恶性，明确病理诊断十分重要。

患者女，22岁，因面部及胸腹部出现风团样损害3个月就诊。患者于2017年5月无明显诱因面部、胸腹部出现散在肤色风团样损害，直径0.5 ~ 1.0 cm，不易消退，无瘙痒及疼痛。自行口服盐酸赛庚啶片（具体剂量不详），效果不佳，遂于宁夏医科大学总医院皮肤科就诊。拟诊为"荨麻疹"，予以口服盐酸左西替利嗪胶囊5 mg/d，复方甘草酸苷片50 mg每日3次，治疗10余天皮损未见改善，再次就诊。考虑"肥大细胞增生症"，予以氯雷他定颗粒10 mg/d；玉屏风颗粒5 g每日3次，窄谱中波紫外线照射1次。皮损未见消退反而增多，面部出现丘疹和结节（图1），局部正常皮肤摩擦后出现水肿，似风团样损害，不易消退。右侧颞部皮损组织病理示表皮轻度角化过度，部分区域棘层略薄，真皮层可见大量淋巴细胞和单核细胞浸润，部分区域呈黏液样变性，吉姆萨染色阴性，排除肥大细胞增生症。遂调整治疗为甲泼尼龙片24 mg/d、硫酸羟氯喹0.2 g/d，治疗1 d后患者出现四肢关节疼痛，急查尿常规正常，超敏C反应蛋白和红细胞沉降率稍高，血常规示白细胞计数4.02 × 10 9/L、中性粒细胞比例0.24（参考值：0.40 ~ 0.75，下同）、淋巴细胞比例0.64（0.20 ~ 0.50）、红细胞计数3.0 × 10 9/L、血红蛋白106.0 g/L。血生化检查示丙氨酸转氨酶132.6 U/L（14.0 ~ 36.0 U/L）、乳酸脱氢酶9 306 U/L（313 ~ 618 U/L）。腹部彩色超声检查未见异常。2 d后患者发热，体温最高达38.7 ℃，伴寒战、大汗、咽痛、乏力，无咳嗽、咳痰，予以口服双氯芬酸钠缓释片75 mg/d，治疗3 d，上述症状缓解。复查血常规示白细胞计数3.61 × 10 9/L、中性粒细胞比例0.08、淋巴细胞比例0.84、红细胞计数2.66 × 10 9/L、血红蛋白91.0 g/L，抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗双链DNA抗体、IgA、IgM、IgG及补体C3、C4均阴性，丙氨酸转氨酶101.8 U/L，乳酸脱氢酶3 116 U/L。骨髓穿刺活检示约90%异常原始单核细胞，考虑M5a型急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML），遂收住血液内科，发病以来患者无牙龈出血，无鼻衄、皮肤黏膜出血、呕血、黑便史，否认特殊物质接触史。右侧颞部皮损组织进一步行免疫组化检查：表皮大致正常，真皮浅中层散在核大、深染的异形细胞，灶状分布，部分区域黏液样变性；CD43阳性、骨髓过氧化物酶（MPO）阳性、Ki67 25%阳性、CD3阴性、CD117散在阳性，见图2。

患者女，54岁，因“发现左侧乳房肿物3年”于2023年4月日至潍坊市中医院乳腺甲状腺外科治疗。患者3年前偶然发现左侧乳房触痛肿块，无皮肤红肿热痛表现。患者既往体健。查体：双侧乳房外观基本对称，双乳头无内陷，无溢液；左乳外上象限触及约2 cm×2 cm大小肿物，质硬，活动度大，轻度触痛，右乳未触及明显肿物；双乳腺体厚韧，颗粒样感明显；左侧腋下扪及大小约2 cm×2 cm肿大淋巴结，质韧，活动度可，无触痛；双锁骨上未触及肿大淋巴结。2023年4月22日乳腺彩色多普勒超声显示，双乳低回声结节乳腺影像报告和数据系统（breast imaging-reporting and data system，BI-RADS）3类，双侧腋窝淋巴结肿大。2023年4月22日乳腺钼靶摄片检查结果：左乳2、3点位置见致密影，BI-RADS 4A类；双侧乳腺增生，BI-RADS 2类。2023年4月22日行乳房肿物空芯针穿刺活检，病理检查结果显示肿瘤细胞排列呈筛状，主要由上皮、肌上皮构成，筛孔内见黏液成分及红染样物，考虑为腺样囊性癌。2023年4月24日行乳腺MRI检查：左侧乳腺后部腺体约3点位置异常信号，双侧乳腺纤维结节样增生，双侧腋窝增大淋巴结（BI-RADS 3类）。于2023年4月26日全身麻醉下行左乳癌保乳术+前哨淋巴结活检术，术中使用亚甲蓝为前哨淋巴结示踪剂，并切取蓝染前哨淋巴结3枚。探查发现癌灶约3 cm×2 cm×2 cm，与周围组织分界不清，将癌灶及周围约2 cm范围内的正常组织一并切除。术中快速冰冻病理检查示3枚前哨淋巴结均未查见转移癌。术后常规病理检查诊断为腺样囊性癌，组织学分级为Ⅱ级，病理学分期为PT2N0M0。免疫组织化学染色：雌激素受体（estrogen receptor，ER）、雄激素受体、CD117蛋白、CK5/6蛋白、细胞角蛋白7、E-钙黏附素、GATA结合蛋白3、P63蛋白、细胞增殖抗原标记物均阳性，孕激素受体（progesterone receptor，PR）、人表皮生长因子受体2、CD10蛋白均阴性。结合临床表现及病理检查结果，诊断为乳腺腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma of breast，ACCB）。术后随访6个月，未见局部复发及远处转移。见图1。

目的:探讨罕见肺乳头状腺瘤的诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析徐州市第一人民医院2022年10月收治的1例具有恶性潜能的肺乳头状腺瘤患者的临床资料和诊断经过，并复习相关文献。结果:患者为66岁男性，2022年10月体检胸部CT发现右肺下叶后段有高密度结节影，边缘毛糙。光学显微镜下见瘤组织主要表现为粗大乳头状及腺样结构：乳头为单层上皮结构，无肌上皮细胞包绕，其细胞排列稍拥挤，核呈圆形、卵圆形，有一定异型性；腺样结构区肺泡上皮细胞紧密排列，胞质透亮，中等大小，胞核圆且有一定非典型性，局灶见胞质偏嗜酸的"合体样"细胞突向腺腔；乳头内间质疏松水肿，周围肺间质内纤维组织增生和血管增生扩张充血，大量炎细胞浸润。免疫组织化学检测：TTF-1、Napsin A、CK7、EMA、CKpan均阳性，p40、CK5/6、p63均阴性，Ki-67阳性指数20%。肿瘤组织HE染色结合免疫组织化学结果诊断为肺乳头状腺瘤，但局部区域肺泡上皮细胞异型显著，倾向恶性潜能。结论:肺乳头状腺瘤罕见，目前已报道的多划归到肺部良性肿瘤中，但有时直接癌变证据不足，可诊断为具有恶性潜能的肺乳头状腺瘤。肺乳头状腺瘤需要与硬化性肺细胞瘤、细支气管腺瘤、肺泡性腺瘤、良性肺乳头状腺瘤、肺乳头状腺癌进行鉴别诊断。

肝脏良性肿瘤种类繁多，组织来源多样，成分组成复杂，鉴别诊断困难。MRI在肝脏病变的诊断中具有重要价值。本文将从肝脏MRI检查技术出发，重点阐述海绵状血管瘤、血管平滑肌脂肪瘤、局灶性结节增生、肝细胞腺瘤4种常见肝脏良性肿瘤的MRI表现，以提高影像医师对肝脏良性肿瘤的认识和诊断水平。