目的:总结采用ePTFE人工带瓣血管构建右心室流出道的自体肺动脉瓣行主动脉瓣置换术(Ross手术)治疗儿童主动脉瓣狭窄和/或关闭不全的临床经验。方法:回顾分析我中心2015年至2020年采用Ross手术治疗的8例主动脉瓣狭窄和/或关闭不全患儿的临床资料，年龄0.5~13.2岁，术前诊断主动脉瓣狭窄4例、主动脉瓣狭窄伴关闭不全3例、感染性心内膜炎累及主动脉瓣1例。手术主要分三步进行：获取自体肺动脉瓣；切除病变的主动脉瓣，采用主动脉根部移植法将自体肺动脉瓣移至主动脉瓣；利用手工缝制的ePTFE人工带瓣血管重建右心室流出道。结果:6例右心室流出道采用手工缝制ePTFE人工带瓣血管重建，2例采用人工单瓣，无手术死亡，全部患者治愈出院。随访1~36个月，中位随访时间12个月，无远期死亡，无瓣膜相关并发症。随访超声心动图检查提示1例主动脉瓣中量反流，1例少-中量反流，其余为少量反流；肺动脉瓣中2例采用人工单瓣的少量反流，其余采用手工缝制的ePTFE人工带瓣血管肺动脉瓣少量反流或微量反流；所有患者末次随访主动脉瓣跨瓣峰值压差(6.63±3.46)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa )。左心室流出道及主动脉瓣环在术后会稍缩小(1例Ross-Konno手术患者直径增大)，但随着年龄的增长瓣环直径均呈增长趋势，目前暂无需要再次干预者。结论:Ross手术用于治疗主动脉瓣膜疾病安全，血流动力学效果好，自体肺动脉具有生长潜能，尤其适用于儿童及年轻患者。用于重建右心室流出道的手工缝制ePTFE人工带瓣血管短期内抗反流功能良好，或可做为同种/异种带瓣管道替代材料，但仍需更长时间的随访及更多的病例积累。

目的:总结分析阜外医院Rastelli手术的近中期结果。方法:2010年5月至2017年3月阜外医院完成71例Rastelli手术治疗大动脉转位(TGA)或者右心室双出口(DORV)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄患儿，男48例，女23例；手术时年龄(4.7±2.7)岁，其中10例完全型大动脉转位；27例DORV，34例矫正型TGA(CTGA)。30例有手术史，其中Blalock-Taussig分流13例，双向Glenn手术17例。31例同时扩大室间隔缺损。外管道使用同种带瓣管道9例，牛颈静脉管道56例，自制Gore-Tex外管道6例；管道直径(17.9±3.3)mm。结果:本组主动脉阻断(132.0 ±71.1)min，体外循环(209.0±83.4)min。机械通气时间(102.6±81.7)h。术后住院(13.6±12.8)天。早期死亡1例(1.4%)。早期并发症12例(16.9%),其中因Ⅲ度房室传导阻滞安装永久起搏器4例，心包积液开窗3例，延迟关胸3例，二次开胸2例。术后随访4个月～6.8年。1、5年生存率分别为97.2%，97.2%；1、5年免除右心室流出道狭窄(RVOTO)率分别为98.6%, 84.1%；1、5年免除干预率分别为98.6%，90.0%。随访期间置换外管道1例，介入球囊扩张7例10次。所有患儿最后一次随访均未见左心室流出道狭窄，左心室到主动脉压差(10.5±8.8)mmHg。结论:Rastelli手术适用于部分DORV、CTGA、TGA合并VSD和严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁患儿，早期死亡比例低，中期效果好，但是远期常需要再手术，尤其是置换外管道。

目的:探讨Ross Ⅱ技术治疗婴幼儿难治性先天性二尖瓣病变的早期效果。方法:回顾性分析2018年8月至2019年9月在广州市妇女儿童医疗中心心血管外科接受Ross Ⅱ技术治疗的6例婴幼儿难治性先天性二尖瓣病变患者的临床资料。男性2例，女性4例，手术年龄50 d至1岁，其中2月龄3例，4、11、12月龄各1例。重度二尖瓣关闭不全6例，合并中度二尖瓣狭窄3例，合并二尖瓣脱垂1例。术中完整切取自体肺动脉带瓣管道，采用牛心包或自体心包在肺动脉管道肌性边缘缝合一"大礼帽"结构，翻转后将肺动脉管壁与二尖瓣瓣环间断褥式缝合，并将牛心包边缘固定在左心房壁，保持肺动脉瓣环充分展开，并避开肺静脉开口。采用牛颈静脉带瓣管道重建右心室流出道。结果:手术死亡1例，为2月龄患者，术后当晚因肺高压危象导致心脏骤停死亡。5例存活患者术后均恢复顺利，痊愈出院。术后随访3~13个月，超声心动图提示二尖瓣前向流速1.5~2.3 m/s，二尖瓣轻度关闭不全4例，左心房及左心室大小均恢复至同龄儿童正常水平。二尖瓣中度关闭不全1例，伴左心室扩大及射血分数降低，且肺动脉瓣叶有小赘生物形成，伴中度狭窄。余患者重建的肺动脉前向血流通畅，瓣叶功能良好。所有患者临床症状明显改善，体重增长满意。结论:Ross Ⅱ技术作为婴幼儿难治性二尖瓣病变的补救性治疗方案，早期效果满意，中远期效果需要进一步随访。此术式手术适应证的选择应慎重。

Loeys-Dietz综合征(LDS)2型患者1例，3岁，主动脉瓣环扩张并主动脉瓣重度反流，主动脉窦部扩张，选用21#机械瓣膜同24 mm涤纶管道组合成带瓣管道行主动脉瓣升主动脉置换(Bentall)术＋冠状动脉延长移植(Cabrol)术。术后3个月随访超声心动图示手术效果良好。针对儿童LDS患者当主动脉瓣环扩张并反流影响心功能时可考虑采用组合式带瓣管道手术治疗以适应患儿更长时间的生长发育，还需对除大动脉以外的其他部位尤其是脑部血管终身随访监测。

目的:评估婴儿及新生儿永存动脉干非心外管道的外科手术方法的可行性和临床疗效。方法:收集2011年7月至2022年11月广东省妇幼保健院心脏中心手术治疗的12例永存动脉干婴儿的临床资料，其中男7例，女5例；新生儿8例。患儿的中位手术年龄为30（8~201）d，中位体重为3.3（2.8~5.1）kg。所有患儿均行超声心动图及心脏CT检查，按Van Praagh分型：A1型6例、A2型4例、A4型2例。采用自身肺动脉与右室切口上缘缝合或左（右）心耳代替肺动脉后壁，结合带单瓣的牛心包补片重建右室流出道与肺动脉，同时矫治其他心血管畸形。术后常规随访评估疗效。结果:所有患儿无手术死亡。术后机械通气时间为（13.8±9.0）d，住院天数为（25.4±11.3）d。随访时间为（61.0±36.4）个月，1例因远端左、右肺动脉狭窄于术后9个月再次手术治疗，其余患儿心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论:非心外管道的外科手术治疗婴儿及新生儿永存动脉干是安全有效的，近期和中期的疗效满意。

目的:总结Rastelli手术中应用冷冻保存同种带瓣管道的中远期结果，探索影响管道衰败和再次干预手术的危险因素。方法:2002年4月至2013年12月，应用冷冻保存的同种带瓣管道完成52例Rastelli手术并长期随访，其中男36例，女16例，手术中位年龄4岁(3~14岁)，中位体质量14 kg(10~36 kg)。术中应用同种主动脉瓣管道30例，肺动脉瓣管道22例，根据同种带瓣管道直径的大小分为3组：组Ⅰ(16 mm)22例，组Ⅱ(16~20 mm)22例，组Ⅲ(≥20 mm)8例。术后随访同种带瓣管道衰败的发生时间和病理改变。结果:术后随访中位时间12年(7~18年)，所有患儿随访中都出现不同程度的同种带瓣血管衰败，衰败的主要病理改变是管道狭窄。37例患儿因为同种带瓣管道严重衰败接受右心室流出道再次重建手术，两次手术中位间隔时间12年(9~18年)。单因素统计学分析结果显示，影响同种带瓣血管术后发生衰败时间的危险因素是手术年龄<5岁( P<0.001)，同种带瓣管道的直径大小( P<0.001)，Rastelli手术后右心室/主动脉压比值>0.5( P＝0.002)。影响再次干预手术的危险因素只有手术年龄<5岁。 结论:对于小年龄的患儿，选用偏大号的同种带瓣管道，采用Gore-Tex人工血管与扩大的右心室切口吻合，可以延迟管道衰败和再次干预手术的时间。

目的 总结101例重度主动脉瓣狭窄(AS)患者的临床表现和外科治疗经验.方法 回顾性分析101例重度AS患者的临床资料.结果 101例中,9例(8.9％)无明显临床症状,有晕厥史18例(17.8％),胸痛史22例(21.8％),胸闷、呼吸困难史47例(46.5％),其他症状5例(5.0％).主动脉瓣风湿性病变54例(53.5％),退行性病变34例(33.7％),感染性心内膜炎2例(2.0％),先天性病变11例(10.9％)(其中二叶瓣畸形9例,四叶瓣畸形2例).单纯主动脉瓣置换80例,升主动脉带瓣管道置换术(Bentall术)8例,主动脉瓣置换+主动脉瓣环扩大术6例,主动脉瓣置换+冠状动脉旁路移植术6例,主动脉瓣置换+心房颤动射频消融(MazeⅣ)1例.共植入机械瓣92枚,生物瓣9枚.术后肺部感染5例(5.0％),心功能不全行主动脉内球囊反搏支持2例(2.0％),急性肾功能不全行连续性血液净化治疗3例(3.0％),发生完全性房室传导阻滞植入永久性起搏器5例(5.0％),二次开胸探查止血2例(2.0％).术后30d内院内死亡3例(3.0％).术后随访3个月～10年,随访率80.2％,3例死亡,其余患者纽约心脏病协会心功能分级为Ⅰ或Ⅱ级,生活质量明显改善.结论 主动脉瓣置换是治疗重度AS的主要方法,可以有效改善患者生活质量,延长寿命.

目的 探讨少年儿童马方综合征主动脉根部瘤合并二尖瓣病变的外科治疗方法以及近中期结果.方法 2010年3月至2016年7月期间,共5例少年儿童主动脉根部瘤合并二尖瓣关闭不全者在首都医科大学附属北京安贞医院接受主动脉根部替换术(Bentall)+二尖瓣置换术(MVR),所有患儿均为马方综合征.全组平均年龄为(12.0±1.6)岁(10～ 14岁);其中男2例,女3例.术前左心室射血分数为(60±4)％,左心室舒张末径为(56±9)mm.术后通过门诊随访、信件或者电话随访的方式进行随访.观察患儿近中期结果.结果 全组无院内死亡.体外循环时间为(154 ±23) min,阻断时间为(114±15) min.术中2例使用直径21 mm机械瓣带瓣管道,2例使用直径23 mm机械瓣带瓣管道,1例使用25 mm机械瓣带瓣管道;1例使用直径25 mm机械二尖瓣,3例使用直径27 mm机械二尖瓣,1例使用直径29 mm机械二尖瓣.重症监护室停留时间为21.0(20.0,107.0)h.呼吸机机械通气时间为18.0(16.5,42.5)h.无肾功能衰竭、二次开胸止血、纵膈感染等严重并发症.所有患儿均参与随访,随访时间为56.0(5.5,63.5)个月,1例患儿随访过程中出现恶性心律失常导致猝死,整体5年生存率为78.0％.结论 少年儿童马方综合征主动脉根部瘤合并二尖瓣病变行Bentall+ MVR具有良好的近中期结果,术中可选用与成人相仿的人造移植物型号.

目的 应用0.1 mm膨体聚四氟乙烯(PTFE)制备带瓣外管道的方法和适宜尺寸仍未得到统一,本研究采用改良方法缝制新型0.1 mm PTFE带瓣外管道,通过体外流体学测试来确定合适的瓣膜制作方法.方法 采用不同长宽的0.1 mm PTFE薄片手工缝制19 mm直径(d)的带瓣外管道,分为A和B两组先后接受体外流体学测试,并以牛心包瓣膜作为对照组(A0组,B0组).A组以外管道的周长(π×d)mm作为0.1 mm PTFE薄片的长度,分别以(0.65 ×d ±0.74) mm(A1组)和(0.84×d)mm(A2组)作为宽度;通过A组测试确定最适宜的宽度,作为B组0.1 mm PTFE薄片的宽度,再分别以(π×d)nm(B1组),(1.2π ×d)mm(B2组)作为长度.应用筛选出的宽度和长度制作不同直径(14、16、19、22 mm)的带瓣外管道接受测试验证(分别为C1、C2、C3、C4组).结果 在流量2、3、4、5 L/min的测试下,A组显示A1、A2组的跨瓣压差略高于A0组,有效开口面积比较差异无统计学意义;A2组瓣膜返流百分比明显低于A1组(P=0.000、0.001、0.001、0.000),表明宽度(0.84×d)mm优于(0.65×d ±0.74) mm.B组显示B1和B2组的跨瓣压差和有效开口面积无差异,B2组的瓣膜返流比明显低于B1组(P =0.000、0.001、0.001、0.001),表明(1.2π×d)mm优于(π×d)mm,并且优于传统瓣膜.C组显示从22 mm带瓣外管道(C4)至14 mm外管道(C1),跨瓣压差(△P)呈现增加趋势,但仍维持在较低水平(P均=0.000);4组带瓣外管道的返流百分率均非常低,差异无统计学意义(P=0.442、0.262、0.197、0.229).结论 采用(0.84×d) mm宽度和(1.2π×d)mm长度的0.1 mm PTFE薄片制备的改良手工缝制带瓣外管道具有良好的抗返流效果.

目的:总结自制三瓣叶Goretex管道在先天性心脏病(先心病)患儿右心室流出道重建中的近期结果.方法:2016-12至2017-06期间采用自制三瓣叶Goretex管道重建右心室流出道患儿19例,平均年龄(5.9±3.6)岁,平均体重(20.2±8.2)kg.根据患者年龄和体重,制定右心室流出道的直径目标值,将0.1 mm Goretex膜剪裁三片相同大小的椭圆形作为瓣叶,6/0 prolene线单纯连续缝合至Goretex管道,自制成三瓣叶Goretex管道.采集患儿出院时超声心动图评价带瓣管道内瓣口狭窄和反流程度情况,出院后1个月门诊超声心动图复查随访观察.结果:右心室双出口6例,矫正型大动脉转位4例,肺动脉闭锁4例,大动脉转位2例,共同动脉干1例,双根部调转术后外管道狭窄1例,主动脉瓣狭窄1例.单纯Rastelli术8例,Rastelli+Senning术1例,Rastelli+半Mustard术2例,Rastelli+上腔静脉右心房连接术(Glenn take down)2例,Rastelli+双侧双向Glenn例1例,右心室肺动脉外管道置换术3例,Ross术1例,共同动脉干矫治术1例;其中二次手术12例(63.2％).手术均在体外循环下完成,术后常规阿司匹林(3 mg/kg口服QD)抗栓,全组患者无院内死亡和严重并发症发生,出院及随访时间1个月时超声心动图显示所有患者肺动脉瓣口均无狭窄,2例(10.5％)患者肺动脉瓣轻度反流,其余患者无反流.结论:自制三瓣叶Goretex管道重建先心病右心室流出道近期结果满意,但中远期结果需要进一步随访.