目的:总结采用ePTFE人工带瓣血管构建右心室流出道的自体肺动脉瓣行主动脉瓣置换术(Ross手术)治疗儿童主动脉瓣狭窄和/或关闭不全的临床经验。方法:回顾分析我中心2015年至2020年采用Ross手术治疗的8例主动脉瓣狭窄和/或关闭不全患儿的临床资料，年龄0.5~13.2岁，术前诊断主动脉瓣狭窄4例、主动脉瓣狭窄伴关闭不全3例、感染性心内膜炎累及主动脉瓣1例。手术主要分三步进行：获取自体肺动脉瓣；切除病变的主动脉瓣，采用主动脉根部移植法将自体肺动脉瓣移至主动脉瓣；利用手工缝制的ePTFE人工带瓣血管重建右心室流出道。结果:6例右心室流出道采用手工缝制ePTFE人工带瓣血管重建，2例采用人工单瓣，无手术死亡，全部患者治愈出院。随访1~36个月，中位随访时间12个月，无远期死亡，无瓣膜相关并发症。随访超声心动图检查提示1例主动脉瓣中量反流，1例少-中量反流，其余为少量反流；肺动脉瓣中2例采用人工单瓣的少量反流，其余采用手工缝制的ePTFE人工带瓣血管肺动脉瓣少量反流或微量反流；所有患者末次随访主动脉瓣跨瓣峰值压差(6.63±3.46)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa )。左心室流出道及主动脉瓣环在术后会稍缩小(1例Ross-Konno手术患者直径增大)，但随着年龄的增长瓣环直径均呈增长趋势，目前暂无需要再次干预者。结论:Ross手术用于治疗主动脉瓣膜疾病安全，血流动力学效果好，自体肺动脉具有生长潜能，尤其适用于儿童及年轻患者。用于重建右心室流出道的手工缝制ePTFE人工带瓣血管短期内抗反流功能良好，或可做为同种/异种带瓣管道替代材料，但仍需更长时间的随访及更多的病例积累。

目的:总结分析阜外医院Rastelli手术的近中期结果。方法:2010年5月至2017年3月阜外医院完成71例Rastelli手术治疗大动脉转位(TGA)或者右心室双出口(DORV)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄患儿，男48例，女23例；手术时年龄(4.7±2.7)岁，其中10例完全型大动脉转位；27例DORV，34例矫正型TGA(CTGA)。30例有手术史，其中Blalock-Taussig分流13例，双向Glenn手术17例。31例同时扩大室间隔缺损。外管道使用同种带瓣管道9例，牛颈静脉管道56例，自制Gore-Tex外管道6例；管道直径(17.9±3.3)mm。结果:本组主动脉阻断(132.0 ±71.1)min，体外循环(209.0±83.4)min。机械通气时间(102.6±81.7)h。术后住院(13.6±12.8)天。早期死亡1例(1.4%)。早期并发症12例(16.9%),其中因Ⅲ度房室传导阻滞安装永久起搏器4例，心包积液开窗3例，延迟关胸3例，二次开胸2例。术后随访4个月～6.8年。1、5年生存率分别为97.2%，97.2%；1、5年免除右心室流出道狭窄(RVOTO)率分别为98.6%, 84.1%；1、5年免除干预率分别为98.6%，90.0%。随访期间置换外管道1例，介入球囊扩张7例10次。所有患儿最后一次随访均未见左心室流出道狭窄，左心室到主动脉压差(10.5±8.8)mmHg。结论:Rastelli手术适用于部分DORV、CTGA、TGA合并VSD和严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁患儿，早期死亡比例低，中期效果好，但是远期常需要再手术，尤其是置换外管道。

目的:总结Rastelli手术中应用冷冻保存同种带瓣管道的中远期结果，探索影响管道衰败和再次干预手术的危险因素。方法:2002年4月至2013年12月，应用冷冻保存的同种带瓣管道完成52例Rastelli手术并长期随访，其中男36例，女16例，手术中位年龄4岁(3~14岁)，中位体质量14 kg(10~36 kg)。术中应用同种主动脉瓣管道30例，肺动脉瓣管道22例，根据同种带瓣管道直径的大小分为3组：组Ⅰ(16 mm)22例，组Ⅱ(16~20 mm)22例，组Ⅲ(≥20 mm)8例。术后随访同种带瓣管道衰败的发生时间和病理改变。结果:术后随访中位时间12年(7~18年)，所有患儿随访中都出现不同程度的同种带瓣血管衰败，衰败的主要病理改变是管道狭窄。37例患儿因为同种带瓣管道严重衰败接受右心室流出道再次重建手术，两次手术中位间隔时间12年(9~18年)。单因素统计学分析结果显示，影响同种带瓣血管术后发生衰败时间的危险因素是手术年龄<5岁( P<0.001)，同种带瓣管道的直径大小( P<0.001)，Rastelli手术后右心室/主动脉压比值>0.5( P＝0.002)。影响再次干预手术的危险因素只有手术年龄<5岁。 结论:对于小年龄的患儿，选用偏大号的同种带瓣管道，采用Gore-Tex人工血管与扩大的右心室切口吻合，可以延迟管道衰败和再次干预手术的时间。

发绀型先天性心脏病作为复杂性先天性心脏病的一个典型代表类别,其外科处理原则个体化差异较大,疏通右心室流出道梗阻作为其重要外科治疗措施之一,在解决发绀症状的同时也会带来肺动脉瓣反流的新问题.肺动脉瓣反流初期会带来右心容量负荷的增加,晚期会导致右心衰竭的发生.如何在彻底疏通右心室流出道的同时,减少或者避免其带来的肺动脉瓣反流问题是临床专家关注的一个重要方向.针对这一问题目前临床专家采用了多种技术手段,其中具有代表性的方法包括同种带瓣管道的移植,保留自体肺动脉瓣的外科术式;使用人造材料行肺动脉瓣膜重建;商品化瓣膜置换等,本文针对各种不同的方法做一文献回顾总结.

肺少血型复杂先天性心脏病(如法洛四联症、肺动脉闭锁等)在接受首次矫治手术后常常出现残余肺动脉瓣反流(pulmonary regurgitation,PR),这是此类手术后(尤其是采用了跨环补片修复技术)远期最常见的并发症.严重PR可引起右心室流出道(right ventricular outflow tract,RVOT)瘤样扩张和功能障碍、肺动脉瘤样扩张、心室收缩不同步和心律失常、进行性右心室扩张/右心室功能障碍,以及随后的右心衰竭,最终导致心力衰竭和死亡[1].近年来肺动脉瓣重建的意义越来越受到重视.传统的外科肺动脉瓣置换需要再次开胸,在体外循环下进行.人工瓣类型(包括生物瓣、机械瓣及带瓣管道)均有较多应用.经导管肺动脉瓣置换术(transcatheter pulmonary valve replacement,TPVR)是自Bonhoeffer等[2]于2000年首次报道后逐渐兴起的一种微创手术方式,其可替代外科肺动脉瓣置换,并改善这类患者的长期预后[3].经导管肺动脉瓣置换术虽然最早面世,但受到患者群数量、适应证、耐久性与推广价值等方面的影响,其发展相对滞后于左心瓣膜疾病的经导管治疗.本文就TPVR的发展现状及未来展望进行阐述.

1989年11月至1992年7月期间，应用低温保存同种带瓣大动脉纠治儿童复杂性先心病12例。病人年龄2~16岁（7.2±3.7岁），体重8~31.5kg（18.9±6.6kg）。诊断为法乐氏四联症（TOF）8例，其中伴肺动脉瓣闭锁3例；冠状动脉畸形1例；严重肺动脉发育不良2例；左肺动脉缺如2例。大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄2例；永存动脉干畸形（Ⅱ型）2例。8例应用同种带瓣管道作右室流出道与肺动脉连接，4例应用同种带瓣肺动脉片作跨瓣环右室流出道扩大术。本组死亡1例，最长随访时间3年。文中对同种带瓣管道的取材方法，保存技术及应用方法作了讨论。

自1985年9月至1994年3月手术治疗33例矫正型大动脉转位伴心脏畸形病人。其中男21例，女12例。年龄1~35岁（平均11岁）。其中SLL型31例，IDD型2例。手术修复室间隔缺损28例，肺动脉狭窄29例（14例应用心外带瓣管道，其中9例同种主动脉带瓣管道，5例为带戊二醛处理的猪肺动脉瓣的人工管道），修补房间隔缺损15例，左侧房室瓣关闭不全成形2例，动脉导管未闭缝合和改良Fontan手术各1例。手术死亡5例。晚期死亡1例。生存27例，经2个月至9年随访，效果满意。

目的:由于缺乏大口径肺动脉带瓣管道产品,手工缝制的膨体聚四氟乙烯(expanded polytetrafluoroethylene,ePTFE)带瓣管道逐渐被国际上众多心脏中心用于右室流出道(right ventricular outflow tract,RVOT)重建.本研究旨在总结ePTFE带瓣管道植入后的早期临床结果,并结合国内外最新进展总结管道的缝制技术,为其推广应用提供参考.方法:纳入2018年10月至2020年10月于中南大学湘雅二医院使用ePTFE带瓣管道进行RVOT重建的21例患者,手术时年龄4.3～43.8(中位数15.1)岁,体重(38.9±4.1)kg.14例为再次行RVOT重建,其中12例为法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)术后6.3～31.0(中位数13.8)年肺动脉瓣反流患者,2例为牛颈静脉带瓣管道(bovine jugular vein conduit,BJVC)衰败;7例为Ross手术,其中3例以主动脉瓣狭窄为主,2例以主动脉瓣反流为主,2例同时存在中度及以上的狭窄和反流.ePTFE带瓣管道均在术中按统一标准缝制,3叶瓣膜等大,瓣窦底缘呈圆弧形;瓣叶游离缘呈直线形,长度比管道直径约长1 mm;瓣窦高度为管道直径的4/5;瓣叶交界高度为瓣窦高度的3/4;裁剪后连续不穿透缝合至Gore-Tex血管内面以制成带瓣管道.直径18、20、22 mm的带瓣管道各使用2例、9例、10例.总结手术结果、术后康复速度和并发症,分析术后心功能状态和管道血流动力学状态变化趋势.结果:在ePTFE带瓣管道重建RVOT术中,2例Ross手术患者同期行二尖瓣机械瓣置换,2例TOF术后肺动脉反流患者同期行左右肺动脉加宽成形,1例BJVC衰败患者同期行三尖瓣成形.再次RVOT重建手术转流时间为(130.9±16.9)min,仅1例阻断主动脉行室间隔残余漏修补;Ross手术转流时间为(242.7±20.6)min,阻断时间为(145.6±10.5)min.术后呼吸机辅助、监护室停留和住院时间分别为3.5 h～7.7 d(中位数17.1 h)、11.2 h～29.5 d(中位数1.9 d)和6.0～56.0(中位数13.0)d.患者均存活出院,出院后随访率100％,中位随访时间15.0(13.0～39.0)个月.随访期无死亡;1例患者在行Ross术后2个月因右冠状动脉狭窄行支架植入,1例患者再次RVOT重建术后1年因右肺动脉开口狭窄行球囊扩张;术后6个月所有患者心功能恢复为NYHA I级;出院前经胸超声心动图测量管道跨瓣峰值压差为(9.4±2.6)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),末次随访的跨瓣峰值压差为(18.3±6.1)mmHg,随访期间管道压差无明显增加(P=0.134),管道瓣膜均无轻度及以上的反流.结论:手工缝制的ePTFE带瓣管道用于RVOT重建切实可行,可有效填补临床中大口径肺动脉带瓣管道的空缺,是一种非常具有临床应用前景的RVOT重建材料.笔者设计的ePTFE带瓣管道的制作简单、早期临床效果良好.在应用ePTFE带瓣管道时应注意植入指征及术后抗凝管理,特别是带瓣管道的制备细节,以使管道植入后获得更好的功能及耐久性.

目的 比较复杂先天性心脏病矫治术中两种带瓣管道重建右心室-肺动脉连接技术的优劣.方法 回顾性选取2012年1月至2017年12月于首都医科大学附属北京安贞医院诊治的复杂先天性心脏病外管道重建右心室-肺动脉连接患儿37例.按照重建右心室流出道手术方式不同分为2组:Ⅰ组为人工管道后三分之一与右心室流出道切口吻合,吻合口前壁加盖心包补片扩大吻合口(传统方法),共11例;Ⅱ组为人工管道近端与右心室流出道切口直接吻合,共26例.比较2组体外循环时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助通气时间、监护室滞留时间、术后肺动脉瓣压差.随访2组肺动脉瓣压差及反流情况.结果 2组体外循环时间、主动脉阻断时间、监护室滞留时间、呼吸机辅助通气时间、术后肺动脉瓣压差比较,差异均无统计学意义(均P＞0.05).Ⅰ组患者远期随访8例,随访率为72.7％(8/11),随访时间1～6年.有1例因管道狭窄二次手术.随访期间无死亡患者.超声心动图结果显示,肺动脉瓣大量反流1例,少量反流3例,肺动脉瓣压差(15±11)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、范围4～32 mmHg.Ⅱ组患者远期随访23例(前期有1例于术后12 d突发心跳骤停死亡),随访率92.0％(23/25),随访时间8个月～7年.随访期间死亡1例,死因为感染性心内膜炎,心功能衰竭.超声心动图检查显示,肺动脉瓣中量反流1例,少量反流6例,微量反流4例,肺动脉瓣压差(17±16)mmHg、范围4～66 mmHg.结论 人工管道近端与右心室流出道切口直接吻合重建右心室-肺动脉连接,理论上存在狭窄和瓣膜反流的隐患,但与传统方法比较,没有明显差异.