干燥综合征(Sj?gren's syndrome,SS)是一种常见的全身性自身免疫性疾病,主要累及外分泌腺体,病理特征为淋巴细胞和浆细胞浸润.SS患者的主要临床表现为口干、眼干,还可出现脏器(如消化道、肺、肾脏等)受累.我国SS患病率为0.29%～0.77%,其中老年人的SS患病率为3.00%～4.00%.欧洲地区SS患病率约为0.23%.SS发病涉及多种细胞和细胞因子的相互作用,包括唾液腺上皮细胞、T细胞、B细胞、树突状细胞、干扰素(inter-feron,IFN)、白细胞介素(interleukin,IL)、肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)和炎症小体等.目前,SS的腺体治疗以局部治疗为主,系统性受累的治疗方案主要借鉴其他自身免疫性疾病,尚无获批的针对性药物.SS的靶向治疗药物中,B细胞靶向治疗药物中,研究最多的是利妥昔单抗,其对存在冷球蛋白血管炎的SS患者显示出改善唾液的疗效;BAFF抑制剂、靶向CD40和间充质干细胞等也显示了一定疗效.对于大多数存在系统损害的SS患者,糖皮质激素(glucocorticoids,GCs)是一线治疗用药.免疫抑制剂和生物制剂作为二线用药,用于GCs耐受或抵抗的SS患者.在SS的发病机制中已经确定了许多潜在的治疗靶点,但只有少部分药物可转化为临床应用.当前,需要在全面评估患者病情、借助多学科协助的基础上,联合应用现有药物,制定出相对安全、有效、不良反应较小的治疗方案.靶向治疗、低不良反应以及多药物联合仍是未来SS药物研究的重点.

伴随着酪氨酸激酶抑制剂（TKI）的广泛应用，慢性粒细胞白血病（CML）患者获得无治疗缓解（TFR）逐步成为治疗的长期目标。疾病进展中自我更新的白血病干细胞与复发有关，对残余白血病细胞的免疫监视被认为是TFR成功的关键。近年来，在CML细胞的先天性免疫和适应性免疫方面有了众多研究突破。文章就CML患者的免疫功能和免疫标志物在TFR中的作用以及TKI组合新型免疫制剂疗法对实现更大程度TFR的研究进行阐述。

间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK ＋)间变大细胞淋巴瘤(ALCL)患者对蒽环类药物为基础的常规化疗反应良好，总体反应率可达90%，5年总体生存(OS)率达70%～90%。但是复发/难治性ALK ＋ ALCL患者通常预后不良。克唑替尼作为治疗ALK的靶向抑制剂，对ALK ＋ ALCL患者疗效显著，不良反应轻微，并且可作为造血干细胞移植(HSCT)的桥接治疗或移植后维持治疗。克唑替尼为长期控制和治愈ALK ＋ ALCL创造条件，但是治疗过程中应警惕停药后原发病复发的风险。虽然采用克唑替尼治疗ALK ＋ ALCL疗效显著，但是耐药问题限制其临床应用。克唑替尼能否单药或联合其他药物作为ALK ＋ ALCL的一线治疗方案，还需要进一步的临床研究证据支持。

目的:探讨IL-6影响人胎盘间充质干细胞(human placenta-derived mesenchymal stem cells，hPMSCs)表面CD73的表达，以及调节其迁移、黏附和增殖的作用机制。方法:流式细胞术(flow cytometry，FCM)和Western blot分析外源性IL-6和hPMSCs分泌的IL-6对hPMSCs上CD73表达的影响。单克隆抗体阻断和Western blot方法检测IL-6对hPMSCs中信号转导及转录激活蛋白3(signal transducer and activator of transcription 3, STAT3)磷酸化的影响。实时无标记动态细胞分析技术(real-time cellular analysis, RTCA)分析慢病毒转染后低表达CD73的hPMSCs和APCP(5′-α，β亚甲基-二磷酸腺苷)预处理后hPMSCs的迁移、黏附和增殖变化。结果:FCM与Western blot检测结果显示，外源性和hPMSCs分泌的IL-6均能促进CD73在hPMSCs上的表达( P<0.001, P<0.01)。IL-6R抑制剂处理后，hPMSCs上CD73表达明显下降( P<0.01)；IL-6可上调hPMSCs内STAT3磷酸化和CD73水平( P<0.05, P<0.01)，而加入STAT3抑制剂后，CD73表达下降( P<0.01)。RTCA分析结果显示，敲低hPMSCs上CD73的表达后，hPMSCs的黏附和增殖能力均明显降低( P<0.01, P<0.05)，迁移能力明显上升( P<0.05)。使用APCP抑制hPMSCs上CD73水解酶活性后，hPMSCs同样表现出黏附和增殖能力明显降低，而迁移能力增强( P<0.05)。 结论:IL-6能够通过JAK/STAT3通路增强hPMSCs上CD73的表达，进而影响其迁移、黏附和增殖能力。

糖尿病黄斑水肿（DME）作为糖尿病视网膜病变最具威胁视功能的主要并发症，具有难治性和反复发作的特点。目前针对DME的临床常规治疗主要包括玻璃体腔注药、黄斑区格栅样激光光凝、阈值下微脉冲激光、球旁糖皮质激素注射、玻璃体切割手术等。虽然常规治疗对部分患者有效，但持续存在的、顽固的及反复发作的DME仍然是临床亟待解决的难题。近年来临床研究发现，某些联合治疗方法优于单独治疗，既能恢复患者黄斑区解剖结构，有效减轻黄斑水肿，又能在一定程度上改善视功能，同时亦可减少治疗次数，降低总体费用等，弥补了单一治疗模式的不足，被临床寄予厚望。然而，联合治疗在临床上的应用时间较短，其安全性和长期有效性有待进一步探究。针对DME发生发展的不同机制，目前仍有新药物、新剂型、新治疗靶点处于研究和开发阶段，如具有更强的抑制血管渗漏作用的抗血管内皮生长因子设计锚定重复序列蛋白、多生长因子抑制剂、抗炎治疗制剂和干细胞治疗等。随着对现有药物和治疗方式的联合应用，以及新药物、新治疗技术的不断提高，DME的个性化治疗将成为可能。

2020年，新版中国多发性骨髓瘤（MM）指南发布。现主要针对MM初始治疗的一些要点进行阐述。在当今大量新药问世的年代，自体造血干细胞移植仍然是MM患者的首选治疗。对于适合移植患者的诱导治疗，新版指南推荐以含蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂及地塞米松的三药为主的方案，并强调了早期移植的优势、二次移植的地位及老年患者移植的适应证。对于不适合移植的患者的诱导治疗，除适合移植患者的方案外，也可选择马法兰联合新药的方案。在维持治疗方面，推荐选择新药维持治疗，维持治疗时间至少2年。

FMS样酪氨酸激酶( FLT)3基因编码的蛋白是一种Ⅲ型酪氨酸激酶受体，在造血细胞的生长、增殖和分化过程中发挥重要作用。 FLT3基因突变是原发性急性髓细胞白血病(AML)中最常见的基因突变，初诊AML患者的 FLT3突变发生率约为30%。伴 FLT3基因突变的AML患者对常规化疗和异基因造血干细胞移植治疗常疗效不佳，预后较差。FLT3抑制剂可在一定程度上提升该类患者的疗效和预后，但是并非所有患者均能临床获益。 FLT3基因突变特征及FLT3抑制剂的作用机制、疗效和耐药方面的研究成果对于改善AML患者的预后和生存质量，具有重要的临床意义。笔者拟就 FLT3基因突变在AML中的研究现状进行阐述，以期更好的指导伴 FLT3突变AML患者的临床诊疗。

目的:分析费城染色体阳性急性髓系白血病（Ph + AML）的临床特点。 方法:收集2021年9月至2022年9月盐城市第一人民医院收治的3例Ph + AML患者资料，分析诊疗经过，并复习相关文献。 结果:3例患者经形态学及免疫分型检查诊断为急性髓系白血病（AML），且检测到t（9；22）。其中例2合并近四倍体染色体核型，例3合并+8号染色体。例1及例3均检测到BCR-ABL p210；例2 BCR-ABL检测阴性，考虑与其复杂核型相关。例1检测到IDH1突变，例2合并WT1高表达（表达量2.28%），且检测到RUNX1、IDH1、STAG2突变。例1采用传统"3+7"方案化疗后达完全缓解（CR），后因经济原因于第2个周期巩固治疗后放弃，仅口服达沙替尼，2022年7月28日复发后死亡；例2采用伊马替尼、阿扎胞苷联合HAG（高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、粒细胞集落刺激因子）方案化疗后达CR，截至2022年9月仍处于缓解状态；例3采用伊马替尼、阿扎胞苷联合维奈克拉治疗未达CR，截至2022年9月仅口服伊马替尼靶向治疗。结论:Ph + AML发病率较低，预后不佳，目前尚无统一治疗方案，酪氨酸激酶抑制剂（TKI）联合化疗可提高CR率，CR后尽早行异基因造血干细胞移植，可改善患者预后。

目的:提高对以副肿瘤综合征（PS）为表现的急性髓系白血病（AML）伴嗜碱性粒细胞增多的认识。方法:回顾性分析河北省石家庄平安医院2021年7月收治的1例以PS为表现的AML[慢性粒细胞白血病（CML）转化]伴嗜碱性粒细胞增多患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者，女性，54岁，诊断为CML 42个月，反复出现低血压等PS表现，血常规提示嗜碱性粒细胞增多，骨髓涂片提示AML，第2代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）联合化疗未缓解，ABL基因检测到T315I突变，给予第3代TKI联合化疗PS症状改善，嗜碱性粒细胞数量恢复正常，骨髓形态学缓解，最后行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）达到完全缓解，嗜碱性粒细胞比例及数量均正常。结论:以PS为表现的AML患者预后主要与AML预后相关，CML急变为AML发生T315I突变后，一、二代TKI及化疗效果差，预后差，可尝试allo-HSCT改善不良预后。

多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞来源的恶性增殖性疾病，具有高度异质性。伴髓外病变(EMD)MM，是MM的超高危亚型之一，患者生存期短，预后极差。随着近年来相关研究的深入，伴EMD MM的治疗方法从传统的联合化疗发展至单克隆抗体、嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法及造血干细胞移植(HSCT)等。上述治疗手段可显著改善伴EMD MM患者的生存期。但是目前对伴EMD MM尚无统一的治疗方案。笔者拟就放射治疗(RT)、蛋白酶体抑制剂(PI)、免疫调节剂(IMiD)、HSCT、鼠类肉瘤病毒癌基因同源物B(BRAF)-丝裂原活化蛋白激酶(MEK)抑制剂、单克隆抗体及CAR-T免疫疗法等，对伴EMD MM的治疗进展进行综述，旨在为伴EMD MM患者的治疗提供参考。