选择性自噬通过降解聚集体蛋白、受损或多余的细胞器等细胞质物质维持细胞内稳态，其正常功能的维持必须确保自噬受体能够有效识别和隔离待降解物质。作为重要的自噬受体蛋白，p62通过介导多种信号通路参与选择性自噬过程。纤维化是大多数慢性炎症性疾病的病理特征，当其持续较长时间发展时，会继发实质性瘢痕形成并最终导致细胞功能障碍和器官衰竭。p62在肺、肝、肾组织等纤维化疾病中均发挥着重要作用，p62的积累、过表达、异位表达均可加重这些疾病的发生发展。因此，进一步探究p62在选择性自噬中的分子机制及其在纤维化疾病中的作用具有重要作用。

肝右动脉是供应肝右叶的终末动脉，解剖变异常见，且变异种类繁多，包括肝右动脉和肝左动脉分叉低、走行变异、迂曲畸形、胆囊动脉分支异常和起源变异。肝右动脉起源变异可分为异位肝右动脉和副肝右动脉两种情况，异位起源动脉包括肠系膜上动脉、腹腔干、腹主动脉、肝总动脉、胃十二指肠动脉、胃左动脉、脾动脉和右肾动脉。肝右动脉变异是肝胆胰脾外科手术不良事件和术后并发症的重要原因，术前对其有充分的认识和掌握，术中细致分离和妥善保护是手术安全的重要保障。

笔者报道了一例交叉异位融合且左肾区囊肿患者的 99Tc m-DTPA肾动态显像，该类肾畸形发病罕见，且缺乏特异性症状。通过临床症状、实验室检查、病理及影像学检查综合分析该病特点，还通过 99Tc m-DTPA肾动态显像评估畸形肾的功能状态，旨在为该疾病的检出、诊断及治疗提供有力参考。

目的:通过对1个家族性血尿家系进行遗传变异筛查，为家族性血尿病变提供遗传线索和证据。方法:本研究纳入的研究对象为1个4代含20名成员的家族性血尿家系。对该家系进行临床资料和实验室检查结果的收集和整理，留取家系中11名成员的外周血并用盐析法提取DNA用于遗传分析。首先选取包括先证者在内的3名家系成员进行全外显子组测序，根据2015年美国医学遗传学与基因组学学会发布的序列变异解读指南进行遗传变异筛选。继而在家系成员中对筛选出的遗传变异位点进行实时荧光定量PCR和Sanger测序验证。结果:该家系中6名女性患者有持续性血尿，2人因肾衰竭去世，2人因肾脏以外疾病去世，2人维持肾功能稳定。肾功能稳定2人中1人肾活检病理诊断为IgA肾病，电镜提示弥漫性基底膜病变，不除外Alport综合征。基因检测在家系中发现 COL4A4基因（RefSeq NM_000092）的两个点突变，7号外显子c.G446T:p.G149V的变异，以及20号外显子c.G1249A:p.G417R的变异。 结论:通过对1个家族性血尿家系开展基因检测，发现 COL4A4基因的两个新突变（7号外显子c.G446T:p.G149V和20号外显子c.G1249A:p.G417R的变异）与家族性血尿表型相关联。

目的:探讨腹腔镜异位嗜铬细胞瘤切除术的安全性和疗效。方法:回顾性分析2010年10月至2020年10月在本院行嗜铬细胞瘤切除术的112例患者的临床资料，采用开放肾上腺嗜铬细胞瘤切除术的患者未纳入研究。按照肿瘤位置及手术方式将患者分为腹腔镜异位嗜铬细胞瘤切除组(LEAP组，18例)、开放异位嗜铬细胞瘤切除组(OPEN组，20例)和腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除组(LAP组，74例)，比较各组手术相关及预后指标。结果:LEAP组的手术时间较OPEN组更短( P<0.001)，术中估算失血量更少( P＝0.012)，术后住院时间更短( P<0.001)，肿瘤最长径更小( P＝0.002)。LEAP组的术中估算出血量较LAP组更多( P＝0.018)，重症监护病房的住院时间更长( P＝0.040)，术中最高收缩压更高( P＝0.001)。共有7例患者术后发生并发症，组间比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:腹腔镜异位嗜铬细胞瘤切除术和腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术的安全性和疗效接近，腹腔镜异位嗜铬细胞瘤切除术对于经验丰富的外科医生是一种可行的、可重复操作的手术方式。

Klotho是一种抗衰老基因。Klotho基因缺失可致小鼠体血磷升高，血管硬化、异位钙化和骨质疏松等表现。Klotho蛋白在慢性肾脏病中表达下降，而通过一定方式增加Klotho蛋白水平有助于延缓慢性肾脏病进展。

目的:评价采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗儿童完全性重复肾畸形的疗效。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗的37例同侧双输尿管病变的完全性重复肾畸形患儿的临床资料。其中，男4例，女33例；患侧为左侧25例，右侧12例。临床症状中，尿路感染34例，滴尿2例，排尿困难1例。病理类型中(同一患儿不限于一种病理类型)，上肾部输尿管异位开口11例，上肾部输尿管异位开口伴反流3例，上肾部输尿管囊肿26例，上肾部输尿管囊肿伴反流6例，下肾部输尿管反流26例，下肾部输尿管异位开口伴狭窄11例。分析手术时间、肾盂分离前后径(anterior and posterior diameter，APD)、输尿管直径、患肾分肾功能(differential renal function，DRF)、并发症等，评价这种术式的优缺点。结果:所有患儿均顺利完成同侧输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术，平均手术年龄为8.3个月，范围为4～110个月，手术时间为(128.84±35.06)min。术后上肾部APD为(9.41±6.40)mm，术后上肾部输尿管直径为(2.76±4.93)mm，术后下肾部APD为(5.49±6.47)mm，与术前同类数据相比，差异具有统计学意义( P<0.05)。术后下肾部输尿管直径为(2.05±4.10)mm，与术前下肾部输尿管直径相比差异无统计学意义( P>0.05)。术后DRF为(43.06±5.75)%，与术前DRF相比差异具有统计学意义( P<0.05)。术后平均随访时间为45.1个月，范围为13～120个月，患儿术后临床症状均消失，术后8.1%(3/37)出现并发症：1例术后半年复查积水下降不明显，DRF下降，输尿管膀胱吻合口处狭窄再次行手术治疗；2例术后2年出现间歇性排尿困难伴尿路感染，行膀胱镜下输尿管囊肿开窗术。 结论:输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术是适用于儿童完全性肾重复畸形的安全、有效且并发症少的治疗方式。

肾脏是一个具有高度代谢活性的器官。肾小管上皮细胞（tubular epithelial cell，TEC）是肾脏进行能量代谢的核心场所，其主要依赖脂质代谢为生理性水和溶质的重吸收提供能量。近来研究显示，TEC的脂质代谢重编程是肾间质纤维化的重要病理表型。肾间质纤维化过程中往往伴随有TEC的异位脂质蓄积、脂肪酸转运紊乱及氧化功能缺陷等脂质代谢途径障碍，上述脂质代谢重编程可参与加重肾间质纤维化；越来越多的研究表明，重塑TEC脂质代谢平衡，恢复TEC正常脂质代谢功能可能是潜在的肾间质纤维化治疗靶点。本文通过概述生理和纤维化状态下TEC的脂质代谢特征，阐明TEC脂质代谢参与调控肾间质纤维化的最新分子机制，总结目前逆转TEC脂质代谢紊乱的干预手段，为今后临床从TEC脂质代谢角度防治肾间质纤维化提供新的思路及策略。

目的:探讨机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术治疗小儿重复肾输尿管畸形的临床效果。方法:回顾性分析2017年3月至2019年11月解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院收治的20例重复肾输尿管畸形患儿的临床资料。男4例，女16例；年龄1～72个月，平均28.6个月。重复肾均位于肾上极，其中左侧9例，右侧11例。20例均有超声检查提示肾积水逐渐加重史，其中临床表现为腰腹部酸胀不适2例，排尿困难1例，尿失禁(正常排尿期外滴尿)2例，有泌尿系感染史12例，尿道外口囊性肿物脱出2例。术前完善磁共振泌尿系水成像、利尿性肾动态显像(ECT)、静脉肾盂造影、排尿性膀胱尿道造影检查确诊，其中伴输尿管异位开口2例，输尿管末端囊肿4例，重复输尿管反流4例。20例检查均提示重复上肾无功能，行机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术。观察术中、术后并发症情况及随访结果。结果:20例均顺利完成手术，术中、术后均未发生严重并发症。手术时间82～150 min，平均109.5 min；术中出血量5～22 ml，平均9 ml。术后胃肠功能恢复时间8～24 h，平均9.1 h，术后第2天恢复正常饮食。术后腹腔引流管放置时间2～4 d，平均2.7 d。住院时间4～8 d,平均5.9 d。术后1例失访，其余19例均门诊随访，随访时间3～30个月，平均13.6个月。术后3个月第1次复查ECT未提示下肾萎缩或功能丢失。2例伴有尿失禁者术后症状完全消失，2例有尿道口肿物者术后肿物未再出现，术前有排尿困难、腰腹部酸胀者术后症状消失。术后无漏尿发生。20例中，2例术后出现泌尿系感染，经抗感染治疗后治愈。结论:机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术治疗儿童重复肾输尿管畸形创伤小、并发症少，疗效确切，手术安全、有效。

本文报道1例因前上纵隔异位甲状旁腺腺瘤致原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism, PHPT)的男性患者，因肾功能异常伴全身多关节疼痛就诊。入院完善常规检查提示高脂血症、高尿酸血症、2型糖尿病并肾病、慢性肾脏病Ⅳ期、PTH升高、高钙低磷血症，临床高度怀疑甲状旁腺功能亢进，行甲状旁腺超声未见明显占位， 18F-FDG全身代谢显像和 99mTc-MIBI双时相甲状旁腺显像提示前上纵隔异位甲状旁腺伴功能亢进。患者垂体前叶功能、胰腺、内分泌相关激素均未见明显异常，排除多发性内分泌腺瘤病可能，结合患者症状和既往病史，排除三发性甲旁亢可能，诊断为前上纵隔异位甲状旁腺腺瘤致PHPT。予补液、利尿、降钙素促进尿钙排泄、唑来膦酸抑制骨吸收治疗后血钙降至正常，进一步行胸腔镜下纵隔内肿物切除术，病理确诊为甲状旁腺腺瘤，术后随访各项指标正常，未见甲状旁腺功能亢进复发。对于PHPT的诊断需要结合患者的临床表现、生化指标和影像学表现综合考虑从而进行定性定位诊断，尤其需要关注是否有异位腺瘤和多内分泌腺瘤存在的可能，减少漏诊率和复发率。