患者男，47岁。因“咳嗽、咳痰35年，活动后气促20余年，再发2月余”于2018年8月16日至中南大学湘雅二医院就诊。反复咳嗽咳痰、劳累后气促30余年，合并鼻窦炎，冷凝集素滴度≥64，T淋巴细胞（CD3 +）比例 46%，Th淋巴细胞（CD4 +）比例 30%，免疫球蛋白未见异常。第一秒用力呼气容积（FEV1）与用力肺活量（FVC）的比值，即1秒率（FEV1/FVC）为49%。肺部CT示双肺弥漫性小气道病变。全外显子测序检测到TAP2基因 c.223_224del（p.Leu75AspfsTer91）纯合突变，其姐姐也发现TAP2基因相同位点突变，裸淋巴细胞综合征Ⅰ型及弥漫性泛细支气管炎诊断明确。予以阿奇霉素（0.5 g，1次/d）治疗后，患者咳嗽咳痰、气促症状明显改善。

本文报道1例58岁女性患者，因“鼻塞、咽痛、咳嗽6个月，憋气5个月”就诊。病史中有口干1年。体格检查发现牙齿片状脱落，腮腺、颌下腺及颈部淋巴结肿大，肺内啰音。腮腺造影显示分支导管不显影，末梢导管呈云雾状，排空迟缓。唇腺活检病理可见灶性淋巴浸润。胸部CT提示气管及双侧支气管管壁弥漫增厚，气管镜下气管、双侧支气管黏膜广泛结节。支气管镜活检可见支气管黏膜周围淋巴细胞浸润。患者被诊断为干燥综合征，并接受糖皮质激素治疗。泼尼松起始剂量为30 mg/d，逐渐减量。经糖皮质激素治疗后临床症状缓解，淋巴结、双侧颌下腺、腮腺肿大消退，CT提示支气管增厚改善，气管镜下黏膜多发结节样隆起消退，最终诊断为干燥综合征大气道受累。干燥综合征气道受累中，小气道受累如细支气管炎支气管扩张症很常见，但大气道受累，特别是气道内多发结节病例罕见。本例患者通过临床特征、影像学、支气管镜及病理特征，结合治疗反应确定了诊断。

目的:总结临床和影像学等不同表现的儿童重症肺炎支原体肺炎（MPP）的临床表型。方法:回顾性队列研究。纳入2016年1月至2023年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸中心临床部二病区住院的505例MPP患儿的临床、影像学和实验室数据等资料。根据是否遗留下气道闭塞分为重症和非重症组，分析组间的临床和影像学特征；根据重症组影像学表现为单个肺叶≥2/3的肺实变（大叶实变）的患儿是否发生肺组织坏死分为肺组织坏死亚型及肺组织未坏死亚型，比较两个亚型的临床表现、支气管镜下表现和全血C反应蛋白（CRP）等炎症指标。组间比较采用独立样本 t检验、非参数检验或 χ2检验。对两个亚型的CRP等炎症指标进行单因素受试者工作特征（ROC）曲线分析。 结果:505例MPP患儿中，男254例、女251例，起病年龄（8.2±2.9）岁。重症组233例，其中影像学表现为大叶实变206例，弥漫性细支气管炎27例；非重症组272例，影像学表现均有斑片、云絮影或单个肺叶<2/3的不均匀实变或局限性细支气管炎。206例大叶实变患儿中，肺组织坏死亚型88例、肺组织未坏死亚型118例；持续高热206例（100.0%），支气管镜下存在炎性分泌物阻塞和塑形性支气管炎203例（98.5%）。88例肺组织坏死亚型中呼吸困难42例（47.7%），合并中-大量胸腔积液39例（44.3%），病程中明确合并肺栓塞35例（39.8%），另有34例（38.6%）高度可疑，支气管镜下可见气道较为广泛的黏膜坏死46例（52.3%）；肺组织坏死亚型的全血CRP水平高于肺组织未坏死亚型［131.5（91.0，180.0）比25.5（12.0，43.1）mg/L， U=334.00， P<0.001］，称为“肺实变-不张-坏死型”。118例肺组织未坏死亚型中呼吸困难27例（22.9%），中-大量胸腔积液0例，支气管镜下可见塑形性支气管炎65例（55.1%），可见气道黏膜少量坏死32例（27.1%），称为“肺实变-不张型”。ROC曲线分析示病程第6~10天的全血CRP 67.5 mg/L对于在大叶实变患儿中识别出“肺实变-不张-坏死型”的灵敏度0.96，特异度0.89，曲线下面积0.97。 结论:儿童重型MPP的影像学表现为大叶实变或弥漫性细支气管炎，其中大叶实变可分为“肺实变-不张-坏死型”和“肺实变-不张型”两个亚型，病程第6~10天的全血CRP 67.5 mg/L可作为两个亚型的早期区分指标。

患者男，70岁，因周身皮肤潮红、脱屑3个月，伴双下睑外翻1周入院。患者16年前无明显诱因下面部出现红斑、丘疹，皮疹反复发作，累及躯干、四肢，伴明显皮肤干燥、瘙痒。曾多次住院治疗，考虑"嗜酸细胞增多性皮炎""泛发性湿疹"。住院期间系统和局部给予糖皮质激素治疗，出院后不规则使用糖皮质激素等外用药膏（具体不详）。3个月前无明显诱因下出现双下肢红斑，鳞屑较多，伴有轻度瘙痒，无发热，皮疹逐渐迁延至全身，1周前出现双下睑外翻。体检：一般情况可，双肺呼吸音粗，两肺底可闻及少量湿啰音，双侧腹股沟淋巴结肿大，双下肢凹陷性浮肿。皮肤科检查：全身90%以上皮肤弥漫性潮红斑，伴大量细小脱屑；双眼下睑外翻；双上肢皮肤增厚，呈苔藓样变；双手掌、足底散在分布苔藓样丘疹，角化明显；指甲增厚，颜色发黄，甲板有小凹坑。实验室检查：白细胞12.48 × 10 9/L、中性粒细胞8.04 × 10 9/L，嗜酸性粒细胞1.04 × 10 9/L，其比例为0.083（参考范围0.004 ~ 0.080，下同），乳酸脱氢酶315 IU/L（120 ~ 250 IU/L），总蛋白49.7 g/L（62.0 ~ 85.0 g/L），白蛋白27.2 g/L（35.0 ~ 53.0 g/L）。自身抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗内皮细胞抗体、抗链球菌溶血素"O"抗体、类风湿因子、促甲状腺激素、游离T3和T4、T淋巴细胞亚群均正常。IgG、IgA、IgM、补体C4均正常，补体C3 0.77 g/L（0.79 ~ 1.52 g/L）。肿瘤指标：癌胚抗原、甲胎蛋白等均正常。过敏原：户尘螨8.2（++），鸡蛋白弱阳性，总IgE 115.2 IU/ml。心电图：窦性心动过缓伴心律不齐，房性早搏。B超：左肾囊肿，胆囊炎伴胆盐结晶，双侧腹股沟淋巴结肿大。胸部X线检查：右上肺陈旧结核。胸部CT：两侧慢性支气管炎、肺气肿改变，右肺上叶多发陈旧灶，升主动脉起始处轻度增宽。左前臂屈侧皮损组织病理检查：表层角化过度伴角化不全，鳞状上皮轻度乳头状增生，真皮浅层淋巴细胞、浆细胞为主的炎症细胞散在及灶性浸润，局灶间质黏液变性，见多量弹性纤维（ 图1）。

支气管扩张症的病因复杂,支气管扩张(bronchiectasis,BE)合并慢性鼻窦炎(chronic rhinosinusitis,CRS)往往提示某些特殊的病因,如囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)、弥漫性泛细支气管炎(diffusive panbronchiolitis,DPB)、原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)、肉芽肿性血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)、变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)等.这些疾病有相似的临床表现,也有独特的临床特征及特异的发病机制.本研究提出支气管扩张合并鼻窦炎综合征(bronchiectasis-sinusitis syndrome,BSS)的概念,并从BSS的相关疾病、临床特征及发病机制进行综述,以助于提高临床医生对BE的临床诊断、鉴别诊断及治疗的认识.

弥漫性泛细支气管炎(DPB)是一种以弥漫存在于两肺细支气管及呼吸性细支气管区域并累及管壁全层的慢性炎症为特征的疾病.DPB病因及发病机制未明,目前认为主要与基因、感染等因素有关.病理检查是DPB确诊的金标准.尽早诊断,应用大环内酯类药物小剂量长期治疗,可改善预后.

细支气管炎是儿童期常见的呼吸系统疾病,广义的细支气管炎是指各种致病因素导致细支气管损伤,引起反应性炎症细胞浸润和纤维组织增生的一组病变.病理学将细支气管病分成原发性、继发性两大类.细支气管是人体气道传导区的终点,其独特的解剖生理特点使之成为多种疾病的好发部位.急性感染性细支气管炎是最常见的一个类型,而闭塞性细支气管炎正引起儿科临床的日益关注,弥漫性泛细支气管炎也已有儿童病例报告.儿科医生对细支气管炎诸多类型的认知亟待提高.细支气管病与弥漫性肺间质纤维化有一定重叠性,要整体看待肺实质与肺间质的内在联系,规范诊治细支气管炎才是惟一的正确选择.

目的 分析弥漫性泛细支气管炎(DPB)的临床特点.方法 回顾性分析13例DPB患者的临床资料,包括临床表现、主要辅助检查结果、治疗效果、随访和预后情况.结果 咳嗽、咳痰、气促是最常见的症状.所有患者经治疗后咳嗽、咳痰症状均减轻,湿哕音减少,8例患者气促症状改善.出院前6例患者复查胸部CT,5例影像学改善明显.结论 DPB临床表现缺乏特异性.胸部影像学存在弥漫性结节样病变同时合并或曾经合并鼻窦炎病史,且同时存在以阻塞性通气功能障碍为主的肺功能异常患者,应注意有无存在DPB的可能.加强对DPB的认识是提高诊断率的关键.

目的:探讨弥漫性泛细支气管炎(DPB)的临床特征、诊断和治疗.方法:回顾性分析我科收治的6例DPB患者的临床资料.结果:6例DPB患者中男性1例,女性5例;均有慢性鼻窦炎;临床表现为咳嗽、咳痰及活动性气促,体格检查肺部均可闻及湿罗音,1例可闻及哮鸣音;肺功能第1秒末用力呼气量/用力肺活量＜70％且均有低氧血症;1例血清冷凝集试验效价＞1:64;所有患者胸部高分辨CT显示,沿支气管血管束分布的双肺弥漫性小叶中心结节影,伴树芽征,2例可见支气管扩张;1例行气管镜检查,肺泡灌洗及肺组织活检中淋巴细胞增多;经应用大环内酯类抗生素治疗,6例DPB患者临床症状均改善.结论:了解DPB的临床特征有助于早期诊断、早期治疗,改善预后.

大环内酯类抗生素的非感染性治疗,其抗炎作用和免疫调节作用被临床所发现并且运用治疗慢性气道炎性疾病.大环内酯类抗生素的抗炎治疗联合其抗菌活性对于弥漫性泛细支气管炎有着明显治疗效果,因其抗炎和免疫调节功效能够减少哮喘患者炎性介质水平,可提高哮喘患者的免疫能力.另外对于慢性阻塞性肺疾病,大环内酯类抗生素还能够降低其急性发作的次数和间隔时间.现针对大环内酯类抗生素治疗慢性气道炎性疾病的非抗感染研究进展进行介绍.