目的:研究超声心动图在主动脉-左室隧道(ALVT)诊断中的临床价值,以期提高术前诊断 ALVT的准确性.方法:回顾性分析经手术证实的 7例 ALVT病人的超声心动图声像特征及临床资料.结果:本研究经超声心动图诊断的 7 例 ALVT病人均经手术证实,Hovaguimian分型Ⅰ型 2例,Ⅱ型 4例,Ⅲ型 1例.ALVT病人的主要超声心动图特征为主动脉瓣周瓣膜旁与左心室间的异常通道,隧道起于主动脉根部至主动脉瓣下的左室,心动周期隧道内可见五彩镶嵌血流束,收缩期由左室经过隧道流向主动脉,舒张期由主动脉经隧道流向左室,相应左室扩张,主动脉窦呈瘤样扩张,伴或不伴主动脉瓣损害及右室流出道梗阻.二叶式主动脉瓣化畸形和升主动脉扩张是与 ALVT相关的最常见的合并症.结论:超声心动图可作为术前鉴别 ALVT疾病的首要无创诊断方式,具有较高的临床应用价值.

2019年1月至2020年12月，我中心使用术中虚拟影像融合技术辅助指导完成15例各类介入瓣膜手术，包括心脏主动脉瓣手术6例、二尖瓣3例、三尖瓣4例、肺动脉瓣2例，介入瓣膜手术入路涵盖股动脉途径、心尖途径、股静脉途径和右心房等常见入路途径。术前常规使用门控全心动周期心脏三维CT扫描获取心脏三维的解剖信息，使用Valve-ASSIST软件包对CT血管造影图像进行分析，术中将三维CT数据正确地投射到二维荧光成像上。对重建后的三维图像使用专用工作站的图像融合软件进行2D实时透视图像与3D进行叠加，并进行实时校对，完成2D-3D影像实时融合。然后在虚拟影像融合技术的辅助下完成手术。术中全部成功完成术前三维CT扫描影像和术中透视二维影像融合重建，虚拟影像随着术中透视角度和手术介入导管床的移动而自动移动，实时指导介入瓣膜手术的进行，置入成功率100%。术中无介入瓣膜移位，无严重并发症，术后患者恢复良好，全部顺利出院。虚拟影像融合技术可以方便术中心脏解剖定位，缩短手术时间，进一步提高介入瓣膜手术安全性。

目的:探讨心肌做功技术对左心室射血分数（LVEF）保留的急性心肌梗死（AMI）患者左心室整体收缩功能降低的诊断价值。方法:本研究为前瞻性病例-对照设计的诊断性试验。选取2019年5—10月在河南省人民医院确诊为AMI且LVEF>50%的患者为AMI（LVEF>50%）组，并选取同期健康体检者作为对照组。收集所有研究对象的年龄、性别等一般临床资料，采用二维超声采集其心尖二腔、三腔及四腔长轴切面连续3个心动周期动态图像，测量并比较两组间常规超声心动图指标及心肌做功各参数的差异。采用组内相关系数（ ICC）评价观察者内及观察者间心肌做功各参数的重复性。采用受试者工作特征（ROC）曲线分析左心室整体有用功（GCW）、整体无用功（GWW）、整体做功效率（GWE）、整体做功指数（GWI）对于LVEF保留的AMI患者左心室整体收缩功能降低的诊断价值。 结果:AMI（LVEF>50%）组30例，年龄（67.3±9.7）岁，女性14例（46.7%）。对照组30例，年龄（68.1±8.6）岁，女性12例（40.0%）。AMI（LVEF>50%）组左心室舒张末期内径（LVEDD）、左心室收缩末期内径（LVESD）、室间隔厚度（IVSD）、左心室舒张末期容积（LVEDV）、左心室收缩末期容积（LVESV）、二尖瓣口舒张早期峰值流速比二尖瓣后叶瓣环组织多普勒速度（E/e）、左心室质量（LVM）、左心室质量指数（LVMI）较对照组大，E、e较对照组低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与对照组相比，AMI（LVEF>50%）组GCW［（1 145.9±440.1）mmHg%（1 mmHg=0.133 kPa）比（1 425.7±355.4）mmHg%］、GWE［（80.9±9.5）%比（87.3±5.5）%］、GWI［（1 001.3±416.2）mmHg%比（1 247.6±341.7）mmHg%］低，长轴整体应变（GLS）绝对值低［（8.5±3.4）%比（11.4±3.7）%］，峰值应变离散度（PSD）高［（101.3±66.4）ms比（74.7±31.9）ms］，差异均有统计学意义（ P<0.05）；AMI（LVEF>50%）组GWW高［（177.2±71.1）mmHg%比（155.7±64.6）mmHg%］，但差异无统计学意义（ P>0.05）。GCW、GWW、GWE、GWI在观察者内及观察者间的重复性良好（ ICC均>0.75）。ROC曲线分析显示，GCW、GWW、GWE、GWI 4个参数曲线下面积分别为0.896、0.929、0.808、0.862，均可用于AMI（LVEF>50%）患者左心室收缩功能降低的诊断。 结论:心肌做功技术对于LVEF保留的AMI患者左心室整体收缩功能降低具有一定的诊断价值。

目的:总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果，探讨其远期疗效及安全性。方法:回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料，并进行长期随访。随访截至2020年12月，随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况。将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组，对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较。结果:本研究共纳入752例患儿，其中室间隔缺损727例，封堵成功691例(95.05%)；房间隔缺损19例及联合畸形6例均封堵成功。684例获随访，随访率为95.7%，随访时间3~13年，期间无一例死亡。室间隔缺损患儿随访结果：53例残余分流中，48例自愈；8例新发主动脉瓣轻微或轻度反流中，2例好转；1例迟发性心包积液；新发三尖瓣轻度反流或由轻度进展至中度反流的34例患儿中，13例恢复正常，2例由轻度反流进展至中度反流；1例新发间歇性完全性房室传导阻滞患儿仍在随访中，2例一过性完全性房室传导阻滞已恢复；2例新发左束支传导阻滞的患儿中，1例恢复；38例新发右束支传导阻滞患儿中，5例恢复正常。偏心型及鞍型封堵器更易出现主动脉瓣反流( P<0.05)，而不同封堵器类型中，三尖瓣反流与右束支传导阻滞的发生率差异无统计学意义( P>0.05)，不同年龄组、不同体重组中常见并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；复合畸形中，1例新发主动脉瓣轻度反流并在1年后恢复正常。 结论:先心病经胸微创封堵技术结合了体外循环手术和导管介入手术治疗的优势，远期随访提示安全、有效，但需进行全生命周期随访和健康管理。

目的:探讨右心声学造影检测心内或肺内右向左分流的价值。方法:回顾性分析中日友好医院2015年5月至2018年7月期间行右心声学造影检查的肺动脉高压患者74例临床资料。根据右心声学造影结果分为三组：心内分流组（<4个心动周期左心发现微泡）、肺内分流组（>4个心动周期内发现左心微泡）和声学造影阴性组（左心未测到微泡），比较各组间临床表现、功能分级、氧合及血流动力学特征，同时分析各组间合并神经系统并发症的差异。结果:74例患者中右心声学造影阳性28例（37.8%），包括心内分流11例（14.9%），肺内分流17例（23.0%）。心内分流阳性患者中有5例（6.8%）经胸心普通超声检查为阴性，2例肺内分流患者证实为遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT），1例为不明原因的肺动静脉畸形（PAVM）。三组患者的临床症状、世界卫生组织（WHO）心功能分级、脑钠肽前体（NT-proBNP）水平、动脉血氧分压（PO 2）、肺动脉平均压（mPAP）、右房压（RAP）、肺血管阻力（PVR）、心排血量（CO）差异均无统计学意义（均 P>0.05）。5例（6.8%）患者存在神经系统合并症，包括4例（5.4%）脑梗死、1例（1.4%）癫痫，其中2例患者临床评估脑梗死为心内分流继发的矛盾性栓塞。三组比较，心内分流组患者存在神经系统合并症比例更高（ P<0.05）。 结论:右心声学造影检测右向左分流对肺动脉高压的病因诊断有补充价值，是否存在分流对患者病情严重程度无明显影响，但合并心内分流者发生神经系统并发症的风险增加。

目的:应用左心室压力-应变环(PSL)评估蒽环类药物对乳腺癌患者心肌做功的影响。方法:选取2019年4月至2020年6月在哈尔滨医科大学附属第二医院术后行AC-T方案(多柔比星/表柔比星+环磷酰胺+多西他赛)的乳腺癌患者30例为病例组，另选取性别、年龄相匹配的30例健康者作为对照组。病例组分别于化疗前(T0期)、化疗后第3周期(T1期)及化疗后第6周期(T2期)进行超声心动图检查。采集常规超声参数，同时应用PSL技术采集心肌做功参数，包括整体做功指数(GWI)、整体有用功(GCW)、整体无用功(GWW)及整体做功效率(GWE)。与对照组比较，观察病例组T0期、T1期及T2期左室心肌做功参数的变化。结果:①病例组T0期与对照组临床资料、常规超声参数、左室应变及心肌做功参数差异无统计学意义(均 P>0.05)；②病例组T1期与T0期LVEF、GLS、GWI、GCW、GWE及GWW差异无统计学意义(均 P>0.05)；③病例组T2期与T0期LVEF差异无统计学意义( P>0.05)，T2期GLS、GWI、GCW、GWE绝对值降低，GWW增高，差异有统计学意义(均 P<0.05)；④病例组T2期与T1期LVEF差异无统计学意义( P>0.05)，T2期GLS、GWI、GCW、GWE绝对值降低，GWW增高，差异有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:左室PSL可以有效评估乳腺癌患者蒽环类药物化疗后心肌做功，为早期发现化疗后左心功能异常提供了新的敏感方法。

目的:分析儿童恶性血管迷走性晕厥（VVS）的临床特点及其危险因素。方法:病例对照研究。收集2017年6月至2021年12月在首都儿科研究所附属儿童医院心内科住院治疗并诊断VVS的368例患儿的病例资料。根据在晕厥过程中是否发生3 s以上窦性停搏分为恶性VVS组与非恶性VVS组，比较两组患儿的人口学特征。以病例信息完整的恶性VVS作为病例组，按照年龄、性别1∶4比例匹配同期非恶性VVS组的患儿作为对照组，分析比较两组患儿的临床特征及相关检查指标。组间比较采用独立样本 t检验、Mann-Whitney U或χ 2检验。采用Logistic回归分析恶性VVS的危险因素。 结果:符合标准的恶性VVS患儿11例，非恶性VVS患儿342例。病例组11例，对照组44例，11例病例组中10例心脏停搏发生在直立倾斜试验倾斜过程的第35（28，35）分钟，窦性停搏时长（9±5）s；1例晕厥发生在患儿排队等待采血过程中，窦性停搏时长为3.4 s。恶性VVS组年龄小于非恶性VVS组，差异有统计学意义［9（7，10）比 12（10，14）岁， P<0.05］。病例组患儿平均血红蛋白浓度（MCHC）、24 h连续5 min节段平均心动周期均高于对照组，差异均有统计学意义［（347±9）比（340±8）g/L，（124±9）比（113±28）ms，均 P<0.05］。Logistic回归分析显示MCHC是VVS患儿发生窦性停搏的独立危险因素（ OR=1.13，95% CI 1.02~1.26， P=0.024）。 结论:恶性VVS患儿发病年龄偏小，临床表现无特殊，MCHC是恶性VVS的独立危险因素。

Andersen-Tawil综合征1型（ATS1）是编码Kir2.1离子通道蛋白的KCNJ2基因发生突变的罕见的遗传性疾病，临床表现为周期性麻痹、QT/QTc间期延长、室性心律失常和发育畸形三联征，可无明显心脏相关表现，有持续性室性心动过速合并晕厥发作史者为心原性猝死的高危人群。本文报道1例典型的ATS1患者，频繁发作室性心动过速及晕厥，置入心脏复律除颤器治疗后出院，随访1个月预后良好。

目的:识别能够早期预测胺碘酮相关尖端扭转型室性心动过速（TdP）的危险因素。方法:本研究为病例对照研究。纳入2012年7月至2022年7月就诊于天津医科大学第二医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北大学附属医院及无锡市人民医院使用胺碘酮转复后发生TdP的心房颤动（房颤）患者，按照1∶4的比例纳入胺碘酮转复后未发生TdP的房颤患者。分析并比较房颤患者胺碘酮转复后包括QT间期、T波波峰至T波终点时限（Tp-Te间期）、Tp-Te间期与QT间期比值（Tp-Te/QT）、心脏电生理平衡指数（iCEB）等在内的心电图特征，以及年龄、性别、合并疾病、超声心动图指标等基线临床资料，从而识别能够预测胺碘酮相关TdP的危险因素。结果:共纳入40例房颤患者，其中8例在接受胺碘酮转复后发生TdP（TdP组），其余32例未发生TdP（对照组）。①临床特征：TdP组患者左心室射血分数[LVEF，55.15%（57.50%，73.75%）对63.00%（60.00%，65.00%）， P=0.024]、室间隔厚度[（8.00±1.85）mm对（10.01±1.56）mm， P=0.021]、左心室后壁厚度[（7.96±1.47）mm对（9.50±1.19）mm， P=0.020]及血清白蛋白水平[36.55（30.53，39.50）g/L对38.80（37.30，40.20）g/L， P=0.009]水平明显低于对照组，左心室舒张末期内径显著扩大[（55.18±6.56）mm对（44.49±4.47）mm， P<0.001]。②心电图特征：TdP组患者的QT间期[V 2导联：（635.60±185.44）ms对（464.22±90.51）ms， P<0.001]、校正QT间期[QTc间期，V 2导联：（681.20±155.30）ms对（492.39±52.93）ms， P<0.001]、Tp-Te间期[V 2导联：（196.93±87.01）ms对（120.30±65.49）ms， P=0.008]、校正Tp-Te间期[Tp-Tec间期，V 2导联：（208.53±82.44）ms对（126.94±61.05）ms， P=0.003]、Tp-Te/QT[V 5导联：（0.32±0.12）对（0.24±0.06）， P=0.016]及iCEB[V 2导联：（5.61±1.62）对（4.24±0.96）， P=0.002]均显著高于对照组。此外，TdP组患者房颤转复后的窦性心律心电图存在T波双向[50.0%（4/8）对12.5%（4/32）， P=0.037]、T波倒置[75.0%（6/8）对31.3%（10/32）， P=0.032]、T波电交替[37.5%（3/8）对0（0/32）， P<0.001]和短-长-短周期现象[87.5%（7/8）对0（0/32）， P<0.001]的比例显著升高。 结论:使用胺碘酮进行转复的房颤患者若存在心室重构基础，且房颤转复后的心电图存在QT/QTc间期、Tp-Te/Tp-Tec间期延长，Tp-Te/QT升高以及T波异常等表现，其发生TdP的风险显著升高。

患者女，24岁。超声心动图检查时显示室间隔疑似中断，当地医院怀疑"先天性心脏病：室间隔缺损"。患者体格检查正常；X线胸片示心影未见增大，两肺清晰，无肺充血及肺动脉高压相应的表现；心电图及其他生化检查均未见明显异常。为进一步明确诊断来我院就诊。二维图像显示室间隔肌部似可见中断( 图1， 图2)，彩色多普勒显示该处低速双向血流信号( 图3)，余心内结构未见明显异常。采用SonoVue造影剂(Bracco公司)，经左上肢静脉团注2 ml后，右房、右室顺序显影，此段时间内，疑似室间隔中断处的右侧心尖心腔内，左心腔内均无造影剂显影，亦无充盈缺损( 图4)；4个心动周期后，左房、左室顺序显影，并可见造影剂自左室心腔经疑似室间隔中断处进入右侧小腔内，与左室同步显影( 图5)，右侧小腔实则为左室心尖腔的一部分，表现为心尖双腔形态。