先天性长QT综合征是一种遗传性心脏复极障碍相关的疾病，是导致胎儿和新生儿死亡的重要原因之一。但由于胎儿心电图获取困难，长QT综合征难以产前诊断。随着技术的进步，近年来不断有研究探索提高长QT综合征产前诊断率的方法，如胎儿心磁图、无创胎儿心电图和超声心动图。本文综述这些方法产前诊断长QT综合征的研究进展。

目的:总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果，探讨其远期疗效及安全性。方法:回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料，并进行长期随访。随访截至2020年12月，随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况。将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组，对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较。结果:本研究共纳入752例患儿，其中室间隔缺损727例，封堵成功691例(95.05%)；房间隔缺损19例及联合畸形6例均封堵成功。684例获随访，随访率为95.7%，随访时间3~13年，期间无一例死亡。室间隔缺损患儿随访结果：53例残余分流中，48例自愈；8例新发主动脉瓣轻微或轻度反流中，2例好转；1例迟发性心包积液；新发三尖瓣轻度反流或由轻度进展至中度反流的34例患儿中，13例恢复正常，2例由轻度反流进展至中度反流；1例新发间歇性完全性房室传导阻滞患儿仍在随访中，2例一过性完全性房室传导阻滞已恢复；2例新发左束支传导阻滞的患儿中，1例恢复；38例新发右束支传导阻滞患儿中，5例恢复正常。偏心型及鞍型封堵器更易出现主动脉瓣反流( P<0.05)，而不同封堵器类型中，三尖瓣反流与右束支传导阻滞的发生率差异无统计学意义( P>0.05)，不同年龄组、不同体重组中常见并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；复合畸形中，1例新发主动脉瓣轻度反流并在1年后恢复正常。 结论:先心病经胸微创封堵技术结合了体外循环手术和导管介入手术治疗的优势，远期随访提示安全、有效，但需进行全生命周期随访和健康管理。

随着计算机技术的迅速发展，人工智能在医学领域的应用发生了革命性进展。特别是在心电领域，依托心电技术数据，人工智能的表现尤为突出。本文简要总结了人工智能在心房颤动和室性心律失常中的应用。

我国心血管疾病负担持续增加，其早期识别和预测对于改善心血管结局至关重要。人工智能系统在心血管风险预测、心血管影像等方面的迅速进展以及移动健康的发展使得自动获取多种生命体征数据成为可能，大大促进了心血管疾病的早期识别和诊断。心电图诊断中应用人工智能方法有助于快速准确诊断并优先处理最紧急情况，减少误差；人工智能与移动健康结合可用于多疾病监测的心脏健康监测服务平台；超声心动图结合人工智能研究有助于识别亚临床疾病或细微未被识别的影像学特征；使用机器学习模型可无创评估冠状动脉有无血流意义的狭窄和冠状动脉斑块的稳定性，以区分未来冠脉事件的发生风险。因此，人工智能的发展有潜力将医师从耗时、重复的传统医学模式中解脱出来，并进行最佳的心血管疾病危险因素管理，从而最大限度地减轻医疗保健系统的过重负担，提高心血管疾病健康管理水平。

目的:总结 DSG2/ PKP2/ DSP基因变异相关儿童致心律失常型右室心肌病（ARVC）的临床表型及基因型特点，为儿科精准化诊治ARVC提供依据。 方法:回顾性分析2018年1月至2023年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的7例 DSG2/ PKP2/ DSP基因变异致ARVC患儿的临床资料，基因检测采用靶向高通量二代测序法，并通过Sanger进行家系成员验证。 结果:7例（男3例、女4例）患儿入院年龄中位数为11.8岁。7例患儿心电图及24 h动态心电图均记录到室性心律失常。7例患儿超声心动图提示右心室不同程度扩大，2例合并左心室扩大。心脏磁共振成像显示2例患儿右室壁运动幅度减低，4例患儿双心室室壁运动异常；3例患儿双心室心肌可见延迟强化信号，2例左心室心肌可见延迟强化信号。4例患儿存在 DSG2基因变异，其中3例为复合杂合变异，1例为纯合变异；2例患儿分别存在 PKP2和 DSP基因杂合变异；1例患儿同时存在 PKP2和 DSP基因杂合变异。7例患儿共检测到9个基因变异位点，其中5个为未报道的新变异。6例经家系验证，5例患儿为家族遗传性变异，1例为自发变异。7例患儿均给予β受体阻滞剂和（或）胺碘酮口服抗心律失常治疗，6例给予抗心力衰竭治疗。随访3~50个月，1例死亡，1例因严重全心功能衰竭行心脏移植术。 结论:儿童ARVC临床表现差异大，左心室受累患儿预后较差；基因检测有助于早期诊断和风险评估；尽早干预及药物治疗可延缓部分患儿的病情进展；5个新变异丰富了ARVC的基因突变谱。

儿童暴发性心肌炎(FM)是以血流动力学障碍为突出表现的急性心肌炎症病变。起病急、病情进展迅猛，可导致心肌细胞水肿、坏死，发生心源性休克甚至猝死。该病早期症状常不典型，实验室检查存在非特异性指标，容易出现漏诊情况，如果不能及时识别及诊断，早期死亡率将明显升高。心电图、超声心动图及心脏磁共振检查对于疾病早期发现及预后评估具有重要意义，机械循环支持是目前治疗该病的有效措施。目前有越来越多的研究关注于儿童FM的临床诊断及治疗，尤其是早期识别并积极治疗，对于提高患儿生存率及改善日后生存质量具有重要意义。现就目前儿童FM的诊断及治疗进行综述。

目的:探讨心率变异性（HRV）与帕金森病（PD）病情进展的相关性。方法:选取连云港市第二人民医院2020年1月至2022年5月收治的PD患者78例为研究对象，按Hoehn-Yahr（H&Y）分期将PD患者分为3个亚组：早期组（H&Y分期 < 2），中期组（2 ≤ H&Y < 3），晚期组（H&Y ≥ 3）。另选取该院同期健康体检者66例为对照组。分别对各组进行动态心电图检查，对HRV的参数分析，并采用Spearman检验对HRV各参数与病程、H&Y分期进行相关性分析。结果:PD组24 h全部窦性心律RR间期的标准值（SDNN）（94.76±21.65）、24 h内全部相邻窦性RR间期差值的均方根值（RMSSD）（23.41±8.67）、24 h内RR间期差值 > 50 ms的连续正常的RR间期数所占百分数（PNN50%）（3.50±4.32）、高频成分（HF）（96.57±53.84）、低频成分（LF）（124.92±82.43）均显著低于对照组［（115.65±13.31）、（32.48±8.08）、（5.61±5.25）、（109.11±39.51）、（143.95±72.77）］（ Z=-6.17、-6.22、-3.90、-2.14、-2.53，均 P < 0.05）；早期、中期、晚期三组患者患病时间、H&Y分期、LED水平呈上升趋势（均 P < 0.05）；晚期简易精神状态检查（MMSE）评分较早期升高（ P < 0.05），早中期、中晚期之间MMSE评分比较，差异均无统计学意义（均 P > 0.05）。与早期PD组SDNN（110.61±18.53）、LF（192.02±95.98）比较，中期的PD组SDNN（91.97±15.23）、LF（113.29±56.71）均显著降低（ t=4.18、3.55，均 P < 0.01）；晚期的PD组SDNN（80.90±21.03）、LF（68.10±44.86）较早中期均降低（ t=4.88、2.23、5.54、3.26，均 P < 0.05）。PD组早期、中期、晚期三组间RMSSD、PNN50%、HF比较，差异均无统计学意义（均 P > 0.05）。SDNN、LF与PD组病程均呈负相关（ r=-0.36、-0.37，均 P < 0.05），与H&Y分期呈负相关（ r=-0.46、-0.49，均 P < 0.05）。 结论:PD患者交感神经功能障碍与PD的发病及进展密切相关，可反映病情的严重程度。

急性胸痛患者在临床上需要心电图、高灵敏度心肌肌钙蛋白及无创影像检查来评估心肌缺血，以快速明确病因并提供适当的治疗。近几年冠状动脉CT血管成像（CCTA）发展迅速，在急性胸痛患者中的研究不断涌现。因此本文梳理了CCTA及其衍生的斑块分析、CT血流储备分数（CT-FFR）和CT灌注成像（CTP）功能学评估方法在急性胸痛患者中的诊断、决策及预后价值。对于低中危急性胸痛患者，CCTA除指导临床精准诊疗外，在预后方面也有重要价值；而在高危胸痛患者中，CCTA可能起到了有创造影看门人的作用，但在高危急性胸痛患者的诊断路径中是否加入CCTA仍需谨慎，应以能否为患者带来最大利益为目的，未来还需要多方面研究验证其利弊。随着高等级证据的补充以及人工智能医学影像的不断发展，未来对急性胸痛患者CCTA研究及应用仍有较大前景。

高钾血症是临床常见的电解质紊乱，可引起乏力、痉挛、肌肉抽搐、心电图改变等，严重可至心律紊乱、猝死。肾脏是K +排泄的主要器官，高钾血症在肾功能正常的情况下很少发生。维持性血液透析(MHD)患者在透析间期常出现高钾血症，可出现严重并发症。本文结合目前国内外对高钾血症的研究进展，先简要回顾正常血钾的调节过程，然后重点阐述血液透析患者高钾血症产生的原因及其防治对策，以期降低高钾血症对血液透析患者的危害。

儿童心源性晕厥临床上不罕见，因其猝死风险性高而被重点关注。儿童心源性晕厥分为器质性心脏病和心律失常两大类；在儿童晕厥的诊断过程中需高度重视心源性晕厥的临床特点和病因诊断，首先完成心源性晕厥的排查；动态心电图和心内电生理检查在心律失常的诊断中不可或缺；心脏超声和心脏核磁共振检查在结构性心脏病的诊断中起到重要作用；基因检测用于离子通道病和心肌病的明确诊断；心源性晕厥的治疗，针对具体疾病不同，采取不同的精准治疗措施。本文旨在提高临床医师快速、准确识别心源性晕厥的能力，以期改善此类患儿的预后。