冠状动脉不适窦起源（anomalous aortic origin of a coronary artery,AAOCA）是一种罕见的冠状动脉先天发育畸形，属于冠状动脉起源异常，指冠状动脉异位开口于对侧冠状动脉窦。该病临床表现隐匿，不同类型临床表现差异较大，异常起源的冠状动脉走行于主肺动脉间（合并壁内段走行）,可导致运动诱发的心绞痛、晕厥，甚至猝死。冠状动脉CT血管造影能清晰显示冠状动脉起源位置及走行，是诊断的有效手段。有心肌缺血证据及潜在风险时,推荐手术矫正治疗，术后远期预后好。AAOCA为罕见病，发病率低，医师诊治经验有限，但高危型潜在危险性高，早期诊治有重要临床意义。该文对AAOCA病理生理、临床表现、诊断与治疗的研究进展进行综述，旨在提高儿科医师对AAOCA的认识，减少误诊漏诊以及由此造成的儿童心源性猝死的发生。

1例67岁男性患者因高血压病长期服用贝尼地平（8 mg、1次/d）和阿利沙坦酯（240 mg、1次/d），血压控制在150/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）左右。因发生新型冠状病毒感染，患者自行服用奈玛特韦300 mg/利托那韦100 mg（Paxlovid）3次后，发生晕厥，血压下降、意识不清。给予多巴胺200 mg/d持续静脉滴注，2 h后血压103/46 mmHg，心率50次/min，血氧饱和度0.92；心电图示窦性心动过缓（45次/min），完全性右束支传导阻滞。停用降压药，患者血压升至116/82 mmHg，停用多巴胺。停用降压药5 d后，患者血压169/93 mmHg，逐渐恢复抗高血压药物治疗，8 d后，患者血压为130/78 mmHg。通过体检和长程脑电图、有关病毒抗体检测、脑部磁共振成像、心电图、心肌酶等相关检测，排除神经源性、心源性和反射性晕厥的可能，考虑患者为低血压晕厥，其发生时间和血压恢复时间符合利托那韦对细胞色素P450（CYP）3A4的抑制和恢复时间，而贝尼地平在肝内主要通过CYP3A4代谢，因此考虑患者的低血压晕厥为利托那韦增强贝尼地平的降压作用所致。

目的:总结去顶术式治疗冠状动脉主动脉异常起源(AAOCA)壁内走行患者的效果。方法:回顾性分析2013年6月至2019年4月15例AAOCA患者的资料总结，其中2例因无明显症状及SCD高危因素而未行手术治疗，最终13例行去顶手术治疗的AAOCA患者纳入本研究并分析术后近中期结果。结果:全组患者(16.3±8.2)岁(7～35岁)，术前评估均为壁内走行解剖异常，其中左冠状动脉起源于右冠状动脉窦的患者8例(61.5%)，右冠状动脉起源于左冠状动脉窦5例(38.5%)。所有患者术前均有临床症状，其中首发症状为胸痛7例(53.8%)，晕厥5例(38.5%)，胸闷1例(7.7%)。主动脉阻断时间、中位体外循环时间及呼吸机辅助通气时间分别为(51.0±16.4)min (37～99 min)、82(74.0，97.5)min和6(4，15) h。围手术期及随访过程中无死亡病例。中位随访时间为22(10.0，39.5)个月，心功能Ⅲ～Ⅳ级的患者从术前5例减少为1例。结论:去顶术式是治疗AAOCA安全可靠的手术方式，可纠正AAOCA患者冠状动脉壁内走行的解剖异常，从而改善冠状动脉供血和心功能，有利于消除临床症状及降低潜在的心源性猝死风险。

目的:探讨6 min步行试验(6MWT)联合血浆N-末端前体脑钠肽(NT-proBNP)评估慢性心力衰竭(CHF)患者预后的临床价值。方法:选取CHF患者93例，男51例，女42例，其中NYHA分级Ⅱ级51例、Ⅲ级42例。于CHF患者治疗前分别进行6MWT试验、血浆NT-proBNP和左心室射血分数(LVEF)测定，随访CHF患者6个月到1年，统计CHF急性加重住院及心脏事件(心源性休克、心源性晕厥、心源性猝死)发生情况，分析6MWT、NT-proBNP及LVEF的相关性。结果:心功能Ⅲ级患者的6MWT、LVEF均低于心功能Ⅱ级患者相应水平，而血浆NT-proBNP高于心功能Ⅱ级患者相应水平( t＝4.05～11.23， P<0.01或<0.05)。根据6MWT及血浆NT-proBNP水平参考值范围，再分为3组：分别为6MWT<425 m＋ NT-proBNP<900 ng/L组(A组，30例)、6MWT>425 m＋NT-proBNP>900 ng/L组(B组，30例)、6MWT<425 m＋NT-proBNP>900 ng/L组(C组，33例)。C组患者CHF急性加重住院及心脏事件发生率均高于A、B组( χ2＝3.95～7.20， P<0.01或<0.05)；A组患者CHF急性加重住院发生率均高于B组( χ2＝3.17～4.26， P<0.05)。 Pearson相关分析显示，CHF患者LVEF与6MWT呈正相关( r＝0.53， P<0.01)，LVEF与血浆NT-proBNP呈负相关( r＝-0.41， P<0.01)，6MWT与血浆NT-proBNP呈负相关( r＝-0.87， P<0.01)。 结论:6MWT及血浆NT-proBNP均是反映CHF严重程度的敏感指标，二者呈负相关，低6MWT和血浆NT-proBNP高反映CHF患者预后较差。两种方法联合应用可能具有更高的敏感性和特异性，对CHF患者的预后预测具有较好的临床应用价值。

目的:回顾性分析儿童心源性晕厥(CS)的临床特征及随访情况，以准确、高效指导临床诊断及改善CS患儿预后。方法:选取2016年4月1日至2023年6月31日于首都医科大学附属北京儿童医院心内科就诊并住院治疗的CS患儿98例为研究对象，依据病因类型分为心律失常组、器质性心血管疾病组及混合组。收集每组患儿晕厥发作的诱因、先兆症状类型、首诊时晕厥次数、意识丧失持续时间、伴随症状、既往史、家族史、体格检查及随访结果并进行统计学分析。结果:共纳入98例CS患儿，男59例，女39例，首次发病年龄为(8.69±3.90)岁。心律失常组60例，器质性心血管疾病组18例，混合组20例。3组患儿在是否具有诱因、是否具有先兆症状、先兆症状类型发生率、意识丧失持续时间、尿便失禁及摔伤的伴随症状发生率、肝大发生率、随访有无复发晕厥方面差异均无统计学意义( P>0.05)。心律失常组比混合组更易因剧烈运动诱发晕厥( χ2＝9.785， P<0.05)；相比于器质性心血管疾病组和混合组，心律失常组首诊时晕厥发作次数更多，≥5次更多( P<0.05)；相比于器质性心血管疾病组，混合组和心律失常组晕厥发作时更易出现伴随症状( P<0.05)，且均以抽搐发生率最高；混合组比心律失常组和器质性心血管疾病组更易出现心脏阳性体征( P<0.05)；相比于心律失常组，混合组和器质性心血管疾病组更易存在面色发绀( P<0.05)。规律随访的87例CS患儿中，通过及时治疗及门诊规律调药之后，73例(83.9%)患儿未再复发晕厥。 结论:儿童CS具有特殊的临床特点，晕厥易由剧烈运动或情绪激动诱发，晕厥前常无发作先兆，意识丧失持续时间较短，晕厥主要伴随症状为抽搐，查体可见心脏阳性体征，既往史可有心脏疾病或家族史中有猝死；掌握其特点，并给予及时适当的处理，对提高儿童CS的诊断和改善预后具有重要意义。

目的:探讨长程心电数据对于分析不明原因晕厥的价值及要素。方法:本研究为单中心回顾性研究。连续选择2017年3月21日至2021年3月20日在四川省人民医院接受植入型心电监测仪（ICM）植入的患者，分析植入后晕厥等事件发生与心律失常及相关临床情况间的关系，分析和总结晕厥病因检出率、病因分类以及需要临床干预程度。结果:入选的96例患者，年龄64（52，73）岁，年龄范围13~86岁，其中男55例。随访中，49例再发晕厥，其中确定晕厥与心律失常相关28例，排除心律失常所致晕厥21例（15例患者最终明确了晕厥原因）；暂未发生晕厥的患者47例，其中有9例发现有需临床干预的心律失常，但未能肯定这些心律失常与晕厥的关系。结论:不明原因晕厥患者是否有心电监测状态下的晕厥再发，是确诊的关键；晕厥再发过程中记录到的心电资料，为不明原因晕厥患者提供了预期和预期以外的有诊断价值的数据。

儿童心源性晕厥临床上不罕见，因其猝死风险性高而被重点关注。儿童心源性晕厥分为器质性心脏病和心律失常两大类；在儿童晕厥的诊断过程中需高度重视心源性晕厥的临床特点和病因诊断，首先完成心源性晕厥的排查；动态心电图和心内电生理检查在心律失常的诊断中不可或缺；心脏超声和心脏核磁共振检查在结构性心脏病的诊断中起到重要作用；基因检测用于离子通道病和心肌病的明确诊断；心源性晕厥的治疗，针对具体疾病不同，采取不同的精准治疗措施。本文旨在提高临床医师快速、准确识别心源性晕厥的能力，以期改善此类患儿的预后。

目的:探讨心源性休克接受体外膜肺氧合（ECMO）治疗并发急性脑梗死患者的诊断及治疗并复习文献。方法:回顾分析贵州医科大学附属医院重症医学科收治的2例心源性休克接受静脉-动脉ECMO（VA-ECMO）治疗发生急性脑梗死患者的病例资料，分享治疗经验。结果:例1为46男性患者，因"反复胸闷、气促、晕厥2年余，加重15 d"于2021年9月16日入院。冠状动脉（冠脉）造影示：冠心病三支病变，10月15日在体外循环支持下行冠脉旁路移植术（CABG）+心包开窗引流术+胸腔闭式引流术+股股转流术+开胸探查术+胸骨内固定术。术后心率180~200次/min，血压不能维持，经积极药物治疗后改善不明显，遂行右侧股动脉及股静脉插管，VA-ECMO支持治疗，并转入重症监护病房（ICU），因循环仍不能维持，于转入当天又给予主动脉球囊反搏（IABP）治疗，因发生左侧大脑半球和右侧顶枕叶脑梗死、大脑镰下疝、颞叶钩回疝，撤离ECMO后最终死亡。例2为43岁男性患者，因"发热8 d，呕吐4 d"于2021年6月29日入院，床旁超声示：心脏增大，左心室及右心室弥漫性室壁运动降低。6月30日行经右侧股动脉及股静脉置管，VA-ECMO支持并转入ICU治疗，急诊发生双侧小脑急性脑梗死，经治疗病愈出院，有轻度日常生活能力缺陷。结论:加强抗凝监测；对ECMO治疗患者定时进行神经系统检查；病情允许，可实施浅镇静或清醒ECMO，有助于神经系统损伤的早期发现。

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT)是一种少见的遗传性离子通道病，主要影响儿童和年轻人，以多态和双向性室性心动过速为特征，症状包括头晕、心悸，严重者可出现晕厥发作，甚至心跳骤停、心源性猝死。临床已证实青少年CPVT的致病基因主要为RYR2、CASQ2、TRDN、CALM1、TRD。目前，β受体阻滞剂仍是CPVT的一线治疗药物，适度的运动训练是一种有效针对CPVT患者的潜在协同治疗方法。植入型心律转复除颤器常用于CPVT的治疗，但在植入之前，需要仔细考虑可能导致死亡的不恰当的电击，以及由于这些电击和其设备相关并发症而导致患者严重焦虑和抑郁的发生。氟卡尼已经被证明是一种有效的治疗药物，特别是对于β受体阻滞剂治疗抵抗的CPVT病例。左心交感神经切断术在预防CPVT症状和心脏事件方面也显示出很高的疗效，联合使用β受体阻滞剂可先于植入型心律转复除颤器植入治疗。

目的:探讨儿童先天性长QT综合征(LQTS)的致病基因、临床特征及治疗随访情况。方法:收集2016年8月至2023年3月于首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科收治的16例以晕厥为首发表现的先天性LQTS患儿的临床资料、基因检测结果及随访资料，并进行回顾性分析。结果:16例LQTS患儿，首次晕厥发病年龄为1.3~13.3(7.37±3.41)岁，首次晕厥到临床确诊时间间隔0~48(14.8±16.2)个月。13例(81.3%)患儿有明确的晕厥诱因，其中9例为运动诱发，4例为情绪激动诱发。13例LQTS患儿完成基因检测，其中12例(92.3%)患儿发现了来自于 KCNQ1、 KCNH2、 SCN5A基因的致病或疑似致病突变。16例患儿矫正QT间期(550.0±50.2)ms，均大于460 ms。Schwartz评分为6.0(5.0，6.0)分，均≥4分。全部)患儿初始应用美托洛尔或普萘洛尔治疗，其中14例随访至2023年9月，3例患儿晕厥再发作，5例患儿自行停药。1例大剂量美托洛尔治疗患儿(LQT2型)反复晕厥发作后换用美西律治疗有效。1例患儿不耐受大剂量普萘洛尔行左侧心脏交感神经切除术，术后无晕厥发作。全部患儿均未植入植入型心律转复除颤器。 结论:伴晕厥症状的儿童LQTS患儿基因检测存在很高的阳性率。基因检测结果可协助对LQTS患儿的进一步分型并指导治疗。在晕厥儿童中进行常规的心电图筛查有可能更早诊断LQTS，减少误诊、漏诊。β-受体阻滞剂是LQTS患儿治疗的基石。加强随访管理并提高患儿的治疗依从性有利于进一步提高患儿的治疗应答率。