自身免疫性风湿病(autoimmune rheumatic diseases,ARDs)是一类由于机体免疫系统异常活化,引起由抗原抗体复合物介导的炎症反应,造成多系统损害的全身性疾病.心血管系统常受累及,长期的炎症反应引起心肌纤维化和心肌重构,导致患者预后不良.影像学检查可为ARDs患者心脏受累提供可靠依据,心脏磁共振特征追踪(cardiac magnetic resonance feature tracking,CMR-FT)技术能够定量评估心肌应变,在识别心肌损害、评估严重程度及预后方面具有重要临床价值.本文阐述了CMR-FT技术的原理以及在评估各类ARDs患者心血管受累中的应用价值,并对现有研究的进展、局限性以及未来的改进措施进行总结,旨在将CMR-FT技术投入临床实际应用中,为ARDs患者提供更可靠的影像检查.

目的 探讨血清氨基末端脑肽钠前体(NT-proBNP)、心肌肌钙蛋白I(CTnI)联合检测对川崎病合并冠状动脉损害(CAL)的早期诊断价值.方法 选择2019年9月至2022年5月唐山市妇幼保健院收治的182例急性期川崎病病儿(川崎病组)和182例健康儿童(对照组)为研究对象,川崎病病儿根据入院时心脏超声检查结果分为CAL组(n=38)和无CAL(N-CAL)组(n=144).比较各组血清NT-proBNP、CTnI水平;多因素logistic回归分析川崎病合并CAL的影响因素;血清NT-proBNP、CTnI对川崎病合并CAL的诊断效能采用受试者操作特征曲线(ROC曲线).结果 川崎病组血清NT-proBNP(204.96±41.37)ng/L、CTnI(5.78±0.82)μg/L水平均明显高于对照组[(48.52±7.18)ng/L、(1.94±0.16)μg/L](P<0.05).CAL组病儿血清NT-proBNP(263.91±52.68)ng/L、CTnI(6.63±0.97)μg/L水平均明显高于N-CAL组[(189.40±38.39)ng/L、(5.56±0.78)μg/L](P<0.05).logistic回归分析显示,发热时间、C反应蛋白、NT-proBNP、CTnI是影响川崎病病儿发生CAL的危险因素(P<0.05).ROC曲线显示,血清NT-proBNP、CTnI及联合诊断川崎病病儿合并CAL的曲线下面积(AUC)及其95％CI分别为0.84(0.77,0.91)、0.81(0.74,0.89)、0.92(0.87,0.96).结论 川崎病合并CAL病儿血清NT-proBNP、CTnI水平升高,且二者与CAL密切相关,联合检测可以用于早期诊断CAL.

虫螨腈是广泛应用于农业的一种杀虫剂，急性虫螨腈中毒患者死亡率高，目前尚无有效治疗方法。口服虫螨腈中毒可导致心脏、脑、肌肉、视网膜等多器官损害，临床治疗应早期清除体内毒物，以改善预后。本文报道3例虫螨腈中毒患者死亡资料并检索文献，探讨虫螨腈中毒的机制及治疗方法。

卡瑞利珠单抗是一种免疫检查点抑制剂，可造成严重的心脏损害。该文报道1例乳腺癌骨转移患者在应用卡瑞利珠单抗的基础上联合应用红豆杉后发生三度房室传导阻滞、心肌炎及左心室收缩功能下降。通过追踪患者的临床症状、肌钙蛋白、B型利钠肽、心电图及超声心动图的变化，诊断、评价病情变化。最终该患者接受了永久心脏起搏器植入及糖皮质激素治疗，随访3个月左心功能未见明显改善。免疫抑制剂的应用越来越广泛，我们应对其相关的心血管不良反应给予重视，此类患者的治疗方案有待进一步探索。

目的:探讨运用双桡动脉（RA）与左乳内动脉（LIMA）桥行体外循环下全动脉冠状动脉旁路移植（CABG）术治疗左室功能低下（左室射血分数≤40%）冠心病患者的效果。方法:收集15个省、自治区24家心脏中心2015年7月至2019年12月间对左室功能低下冠心病患者行体外循环下全动脉CABG的临床资料，对患者围手术期资料及随访结果进行回顾性分析。结果:共纳入87例患者，男55例，女32例，年龄（57.5±9.1）岁。合并原发性高血压22例，糖尿病12例，周围血管病8例，慢性阻塞性肺疾病7例，轻度肾损害12例，升主动脉钙化3例。合并支架内狭窄者43例，左主干病变21例。术前左室射血分数（35.5±7.3）%，左室舒张末期内径（65.5±2.6）mm。远端吻合口（3.2±0.9）个，升主动脉阻断时间（90.5±22.7）min，体外循环时间（113.4±19.2）min。二尖瓣置换32例，主动脉瓣置换9例，三尖瓣成形5例；27例预防性植入主动脉内球囊反搏（IABP），2例死于急性心力衰竭，手术死亡率2.3%（2/87）。术后房颤15例、脑卒中1例、急性肾功能不全1例、急性心肌梗死1例。术后随访（39.5±7.7）个月，随访率100%，随访中无死亡，无重要心血管事件发生；术后3个月左室舒张末期内径减小[（53.0±1.5）mm比（65.5±2.6）mm， t=9.51， P=0.02]，左室射血分数提高[（45.2±3.3）%比（35.5±7.3）%， t=13.79， P=0.001]；心绞痛分级术后亦有明显改善（≤2级者：98.8%比5.7%，χ 2=17.21， P=0.001）。共有62.4%（53/85）的患者于术后（30.5±7.4）个月接受CT血管造影（CTA）检查，仅1例RA桥狭窄，通畅率98.8%。 结论:在选择合适的病例中，双RA与LIMA的全动脉CABG术治疗冠心病伴左室功能低下安全有效。

目的:探讨行肿瘤氟-18-脱氧葡萄糖（ 18F-FDG）正电子发射型计算机断层扫描（PET/CT）显像患者心脏异常摄取的发生率、部位和病因。 方法:该研究为回顾性研究。选取北京朝阳医院2014年1月至2016年9月2 000例疑诊或确诊恶性肿瘤患者的 18F-FDG PET/CT图像，显像前患者禁食12 h以上， 18F-FDG注射前空腹血糖水平需<6.7 mmol/L。左心室非基底段、非乳头肌部位的局灶性高摄取，高于左心室摄取的右心室摄取以及高于心血池摄取的心房摄取（左心室无摄取或低摄取时）定义为异常摄取，所有异常摄取的判定均由核医学医师进行视觉分析。收集患者的一般临床资料及心脏相关影像学检查结果，分析心脏异常摄取的发生率、部位和病因。 结果:2 000例患者年龄（60.5±13.2）岁，男性1 117例（55.85%），糖尿病患者138例（6.90%），既往有心血管疾病史的患者228例（11.40%）。恶性肿瘤、良性病变、未明确诊断的患者分别为939例（46.95%）、484例（24.20%）、557例（28.85%）。心脏异常摄取145例（7.3%），其中左心室、右心室和心房异常摄取分别为76例（52.4%）、18例（12.4%）和51例（35.2%）。左心室异常摄取76例中，25例（32.9%）由冠状动脉疾病引起，其他少见原因还包括肥厚型心肌病、心脏转移瘤及化疗相关性心肌损害；右心室异常摄取18例中，14例（14/18）由肺动脉高压引起；心房异常摄取51例中，20例（39.3%）由心房颤动引起。心脏异常摄取的患者中，PET/CT显像前无明确心脏疾病表现和证据的患者有71例（49.0%）。结论:肿瘤 18F-FDG PET/CT显像患者中心脏异常摄取并不少见，异常摄取部位以左心室最为常见，冠状动脉疾病、肺动脉高压、心房颤动是常见病因。

目的:探讨转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样变性周围神经病(TTR-FAP)的临床特征。方法:收集空军军医大学第一附属医院神经内科自2017年7月至2019年5月收治的4个TTR-FAP家系(包括20例TTR-FAP患者和2例无症状 TTR突变基因携带者)的临床资料，并对其中4例先证者的临床资料进行详细分析。 结果:20例TTR-FAP患者的发病年龄为30~65岁，均以消化道症状为首发症状，存在不同程度的周围神经损害和体质量明显下降，以及心脏损害9例、体位性低血压9例、性功能障碍5例、排尿异常6例、瞳孔缩小或视物模糊3例，7例经 TTR基因检测确诊、3例经腓肠神经病理活检明确，接受二氟尼柳治疗1例、氯苯唑酸治疗2例(病情均进展)，死亡12例，存活8例。4例先证者均为男性，发病年龄平均49.3岁；均具有程度不等的感觉运动性周围神经病、自主神经病和心肌病表现；神经电生理检查提示长度依赖性的四肢感觉运动性周围神经病，以轴索损害为著；超声心动图示均有心肌肥厚；3例腓肠神经病理活检发现组织中刚果红染色均呈阳性；全外显子测序显示2例携带 TTR基因致病性突变(TTR-E74K、TTR-A140S)，1例携带可能致病性突变(TTR-S70R)。2例无症状 TTR突变基因携带者仍正常。 结论:TTR-FAP在临床上表现为周围神经、自主神经持续进行性损害，同时累及多系统，尤其易合并消化道症状、心肌肥厚、体质量明显下降、瞳孔缩小或视物模糊，这些临床特征对该病的诊断有重要提示作用。

目的:探讨超敏肌钙蛋白I（hs-cTnI）和可溶性生长刺激基因表达蛋白2（sST2）对急性重度有机磷农药中毒（SAOPP）继发心脏损害的早期预测价值。方法:收集2014年9月至2019年2月衡水市人民医院SAOPP患者274例。根据入院后1 h hs-cTnI检测结果分为非肌钙蛋白升高组（78例）和肌钙蛋白升高组（196例）。依据入院后3 d有无出现心脏损害分为并发症组（109例）和非并发症组（165例）。观察hs-cTnI、sST2、N末端B型脑钠尿肽（NT-proBNP）、急性生理与慢性健康（APACHE-Ⅱ）评分、胆碱酯酶活力、左心室射血分数（LVEF）和短轴缩短率（FS）的变化情况，并进行相关性分析；采用受试者工作特征曲线（ROC）分析评估hs-cTnI、sST2对SAOPP患者继发心脏损害的预测价值。结果:肌钙蛋白升高组患者sST2水平明显高于非肌钙蛋白升高组（ P<0.05）。与非并发症非肌钙蛋白升高组比较，非并发症肌钙蛋白升高组患者hs-cTnI、sST2升高，胆碱酯酶活力降低（ P<0.05）。与其他各组比较，并发症肌钙蛋白升高组hs-cTnI、sST2、NT-proBNP、APACHE-Ⅱ评分均明显升高，胆碱酯酶活力明显降低（ P<0.05）。非并发症组患者LVEF、FS均在正常范围，组间差异无统计学意义（ P>0.05）。与其他各组比较，并发症肌钙蛋白升高组患者LVEF、FS明显下降（ P<0.05）。相关性分析显示，SAOPP并发症组患者hs-cTnI与sST2呈正相关（ r=0.725， P<0.01）；并发症组患者hs-cTnI、sST2与APACHE-Ⅱ评分均呈正相关（ r=0.846、0.885， P<0.01）。ROC分析显示，入院后1 h hs-cTnI和入院后3 d sST2预测SAOPP继发心脏损害的曲线下面积分别为0.945、0.833。 结论:hs-cTnI和sST2可能对SAOPP继发心脏损害患者的早期诊断及预后评估有重要临床价值。

目的:总结新生儿红斑狼疮的临床特点，提高对该病的认识。方法:对郑州大学第一附属医院2015年2月至2021年9月收治的17例新生儿红斑狼疮患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:17例患儿中，男9例，女8例。出现皮肤损害13例，心脏损害8例，其中房室传导阻滞4例，QT间期延长合并房性早搏1例，房间隔缺损3例，室间隔缺损1例，动脉导管未闭2例，心包积液1例，肺动脉高压1例，心功能不全2例。1例患儿同时出现皮肤损害及心脏传导阻滞。血液系统损害15例，肝胆系统损害11例。血清学指标中，抗ANA抗体阳性17例，抗SSA-60阳性12例，抗SSA-52阳性13例，抗SSB阳性7例，抗Sm阳性1例，抗RNP阳性3例。其中4例房室传导阻滞患儿抗SSA-60、抗SSA-52均为阳性。皮肤损害患儿多预后良好，仅1例遗留褐色瘢痕，1例Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞患儿及1例QT间期延长合并房性早搏患儿复查心电图正常，2例仍存在Ⅲ°房室传导阻滞，另1例于1岁2个月安装起搏器，且遗留痉挛性脑瘫。患儿母亲共16例行血清学检测，产前发现结缔组织抗体异常10例，产后发现结缔组织抗体异常6例。结论:新生儿红斑狼疮无显著性别差异，Ⅲ°房室传导阻滞难以逆转，心外损害患儿多预后良好。

GATA2缺陷是属于吞噬细胞缺陷的原发性免疫缺陷病。白塞病是一种原因不明的多系统受累的血管炎症性疾病，临床上主要表现为复发性口腔及生殖器溃疡、眼及皮肤损害，也可累及心脏、血管、神经等多个系统，属于风湿性疾病中的一种。本文报道1例以白塞病为主要表现的GATA2缺陷的病例，从原发性免疫缺陷的风湿病表型为切入点分析、探讨了疾病的临床特点，旨在加强对该疾病的认识，提高诊疗效率。