目的 探讨TXNIP、NLRP3在冠状动脉粥样硬化斑块中的表达及其与斑块继发病变、冠心病猝死的关系.方法 回顾性分析2019年1月至2022年3月贵州医科大学法医司法鉴定中心经尸体解剖提取的105例心脏冠状动脉标本及来源者相关资料.根据冠状动脉有无硬化斑块将其分为无病变组(n=20)和斑块组(n=85),再根据冠状动脉是否存在继发病变及其是否为冠心病猝死案例将斑块组分为非冠心病猝死组(n=25)、冠心病猝死无继发病变组(n=30)和冠心病猝死合并继发病变组(n=30).苏木素-伊红(HE)染色制片及利用IPP6.0图像分析软件测量冠状动脉内膜及病灶厚度、纤维帽厚度、坏死灶厚度及管腔狭窄程度.免疫组织化学法、Western blot和实时荧光定量逆转录-PCR(qRT-PCR)检测冠状动脉TXNIP、NLRP3分布特点及表达情况.结果 与无病变组比较,其余3组内膜及病灶厚度、纤维帽厚度、坏死灶厚度更厚,管腔狭窄程度更高,差异有统计学意义(P<0.05).与冠心病猝死无继发病变组比较,冠心病猝死合并继发病变组内膜及病灶厚度、坏死灶厚度更厚,管腔狭窄程度更高,差异有统计学意义(P<0.05).无病变组冠状动脉管壁未见TX-NIP、NLRP3蛋白表达.非冠心病猝死组TXNIP、NLRP3蛋白强阳性表达率为40.0%、36.0%,弱阳性表达率为32.0%、36.0%,较弱阳性表达率为28.0%、28.0%;冠心病猝死无继发病变组强阳性表达率为50.0%、43.3%,较强阳性表达率为33.3%、36.7%,弱阳性表达率为16.7%、20.0%;冠心病猝死合并继发病变组强阳性表达率为73.3%、76.7%,较强阳性表达率为26.7%、23.3%.冠心病猝死合并继发病变组冠状动脉TX-NIP、NLRP3蛋白、mRNA表达水平高于其余3组,差异有统计学意义(P<0.05).冠状动脉斑块内TXNIP与NLRP3表达的吸光度值、蛋白及mRNA水平呈正相关(P<0.05).TXNIP、NLRP3表达水平与内膜及病灶厚度呈正相关,与纤维帽厚度呈负相关(P<0.05);冠状动脉坏死灶厚度与TXNIP、NLRP3呈正相关(P<0.05).结论 TXNIP、NLRP3可作为冠心病猝死的诊断指标.

肥厚型心肌病是常见的遗传性心脏疾病，也是引起年轻人心原性猝死的主要原因之一，经过谨慎评估后植入心律转复除颤器能够有效减少猝死发生。近年来，随着肥厚型心肌病新的猝死风险指标的不断出现，对猝死的评估也更加具体和精确，但是鉴于猝死发生的不确定性和低概率性，目前尚没有统一而全面的猝死风险评估标准。该文结合美国及欧洲最新指南，对肥厚型心肌病传统和新兴的风险预测因子进行综述，探讨进行室间隔切除术的梗阻性肥厚型心肌病患者的术后猝死风险，以期为心原性猝死的风险评估及预防提供参考。

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是指在没有其他潜在心脏疾病、系统性或代谢性疾病情况下出现心室心肌肥厚，主要由心肌肌小节相关蛋白基因突变引起的心肌疾病 [1]。超声心动图或者磁共振检查左心室舒张末期任意部位室壁厚度≥15 mm可确诊，致病基因检测阳性者或者遗传受累家系成员检查发现左心室壁厚度≥13 mm也可确诊 [2]。HCM的临床表现及病程具有多样性，有些患者可长期无症状，而部分患者首发症状为猝死 [3]。HCM患者最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力，部分患者会出现胸痛、心悸和晕厥等症状。据报道，HCM患病率为1∶200～1∶500之间 [4]，考虑到人群中大量无症状和(或)心室心肌尚未明显肥厚患者未被筛查发现，HCM的实际患病率应该更高。

目的:构建全皮下植入型心律转复除颤器（S-ICD）植入的学习曲线。方法:分析2018年12月至2021年10月于新疆医科大学第一附属医院由单一术者连续植入S-ICD的患者资料，将病例按手术先后编号，评估手术时间变化，并利用累计和分析法（CUSUM方法）构建学习曲线，分析曲线达峰所需例数。结果:共纳入由单一术者完成的64例患者，年龄（57.00±14.81）岁，年龄范围为11~85岁，其中男49例（76.56%，49/64）。手术时间随例数增加呈下降趋势，手术时间从前32例患者的54.03 min减少到后32例患者的40.72 min。对CUSUM进行拟合曲线分析后，拟合方程：CUSUM（ n）=44.35+27.28 n+（-0.911 8 n2）+0.011 22 n3+（-0.000 046 23 n4）（ n为手术例数），在第23例时拟合曲线达到顶点。对非肥胖患者进行亚组分析显示，拟合方程：CUSUM（ n）=56.02+20.08 n+（-0.849 7 n2）+（0.008 783 n3）（ n为手术例数），CUSUM拟合曲线在第17例时即达到顶点。 结论:术者可以通过较少病例掌握S-ICD植入技术，肥胖是手术时间的重要影响因素。

患者，男，31岁，维吾尔族。因“突发晕厥6 h”于2022年7月22日入院。既往体健，否认家族中直系亲属猝死病史及遗传性心脏病史。入院时患者近亲属代诉：患者突然出现晕厥，反复呼叫患者无反应，且5 min内意识仍未恢复，遂紧急送至当地医院就诊。到院时心电监护提示室性心动过速，给予电复律1次后心电监护示窦性心律，意识恢复；立即查心电图示窦性心律，V1～V3导联J点ST段抬高，T波倒置；患者入院30 min后突然再次出现意识丧失，伴四肢抽搐，心电监护示心室颤动，立即行心肺复苏、给予200 J双相波电除颤2次后患者神志逐渐转清，心电监护提示恢复窦性心律；再次复查心电图示V1～V3导联J点ST段抬高、T波倒置。患者病情平稳后转入我院CUU病房并继续给予抗心律失常、营养心肌、稳定内环境等治疗，患者此后未再次出现上述症状。心肌酶、血常规、肝肾功能、脑钠肽、电解质、凝血功能、D-二聚体均在正常范围内，头颅CT、心脏超声等检查均未见明显异常。住院期间多次复查心电图示V1～V3导联J点ST段抬高，T波异常；多次复查心肌酶和肌钙蛋白I均在正常范围内。为了排除心外膜血管阻塞性病变，入院后行冠脉造影术，造影结果提示各支冠脉血管未见狭窄。根据患者临床表现及入院时心电图提示V1~V3导联可见典型1型Brugada波，同时心电图示V1~V3导联出现J点ST段抬高，符合Brugada综合征的心电图表现，根据Brugada综合征疾病特征及诊断标准，该患者诊断为Brugada综合征。经患者同意后即行心脏转复除颤器（ICD）植入治疗，手术顺利，术后患者病情平稳，未再次出现晕厥等症状。

室性心律失常是心脏性猝死的主要原因之一。中华医学会心电生理和起搏分会与中国医师协会心律学专业委员会近期对2016年《室性心律失常中国专家共识》进行了更新，发布了《2020室性心律失常中国专家共识》。本文对专家共识中的部分内容进行解读，有利于读者更好地理解共识并指导临床实践。

目的:观察左心交感神经切除术（LCSD）对我国药物治疗无效或不耐受的长QT综合征（LQTS）患者的远期疗效和安全性。方法:本研究为回顾性队列研究，研究对象来自1999年11月至2012年11月期间入选中国离子通道病全国注册研究的193例LQTS患者，本研究选取其中药物治疗无效或不耐受，在北京大学人民医院或北京同仁医院进行LCSD手术的28例患者。QTc>550 ms或首次发病≤1岁或携带高危突变的为高危组（ n=13），QTc介于500~550 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为中危组（ n=10），QTc<500 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为低危组（ n=5）。对3组患者行传统或经胸腔镜（VATS）LCSD手术。随访至术后20年，收集术前基线资料及术后1年和末次随访的数据，随访内容包括心电图数据采集、心脏事件发作情况、手术相关并发症。分别对不同危险分层以及不同基因分型患者术后无心脏事件发生的生存率进行Kaplan-Meier生存分析。 结果:28例行LCSD手术的LQTS患者中，女性23例（82.1%），手术时年龄20.5（15.0，37.5）岁，传统术式11例（39.3%），VATS-LCSD术式17例（60.7%）。19例（67.9%）患者基因检测结果阳性，包括4例LQT1、12例LQT2、1例LQT1/LQT2混合型、2例Jervell-Lange-Nielsen（JLN）综合征。术后随访189.3（138.7，204.9）个月，3组间随访时间差异无统计学意义（ P>0.05）。失访率为10.7%（3/28），失访3例均在中危组。随访期间1例（4.0%）患者出现Horner综合征（在高危组），3例（12.0%）患者发生心脏性猝死（均在高危组），12例（48.0%）患者再发晕厥（低危组2例，中危组3例，高危组7例）。与术前相比，LCSD术后1年与末次随访时患者的心脏事件人年均发作次数降低［术后1年（0.2±0.1）次，末次随访（0.5±0.8）次，术前（3.5±3.3）次， P<0.001］。末次随访时QTc值较术前缩短［（489.0±40.1）ms比（545.7±51.2）ms， P<0.001］。在术前基础QTc值≥500 ms且完成随访的20例患者中，有11例（55.0%）在末次随访时QTc值缩短至<500 ms。无任何心脏事件的远期生存率在低、中、高危组依次降低，差异有统计学意义（ χ2=7.24，log-rank P=0.026）。LQT1、LQT2与未定型患者无心脏事件的远期生存率差异无统计学意义（ χ2=5.20，log-rank P>0.05）。 结论:LQTS患者LCSD术后远期心脏事件发作减少、QTc间期缩短。LCSD手术对于药物治疗无效或不耐受的LQTS患者的远期疗效可靠、安全，但高危患者术后仍有发生猝死的风险，应加强随访，积极采取其他预防措施。

目的:分析先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点。方法:该研究为回顾性研究。选取2005年9月至2019年5月于北京安贞医院小儿心脏中心住院的CHD-PAH患者共507例。将入选患者按不同临床亚型分为4组，即艾森曼格综合征（ES）组、左向右分流型肺动脉高压（SP）组、肺动脉高压合并小缺损（SD）组和先天性心脏病术后肺动脉高压（CD）组。根据心脏畸形的复杂程度，又将入选患者分为简单-中等复杂畸形组和复杂畸形组。根据分流位置，又将入选患者分为三尖瓣前分流组、三尖瓣后分流组及复合或复杂畸形组。通过电子病历系统收集入选患者的基线资料，包括人口统计学资料（年龄、性别等）、经皮血氧饱和度（SPO 2）、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级、6 min步行距离（6MWD）及B型利钠肽（BNP）等。收集入选患者超声心动图检查估测的肺动脉收缩压（sPAP）和右心导管检查测得的肺动脉平均压（mPAP）、右心房平均压（mRAP）和心指数（CI），及计算得出的肺血管阻力（PVR）。收集所有入选患者的定期随访结果，包括随访期间接受PAH靶向药物单药或联合用药治疗情况、心脏相关不良事件（咯血、晕厥、水肿、心律失常等）及主要终点事件（全因死亡）的发生时间和原因。通过单因素及多因素Cox回归模型分析患者全因死亡的危险因素。 结果:研究共纳入CHD-PAH患者507例，年龄23.1（13.9，32.1）岁，女性345例（68.0%）。按临床亚型分组，确诊ES者235例（46.4%），即ES组；确诊CD者193例（38.1%），即CD组；确诊SD者47例（9.3%），即SD组；确诊SP者32例（6.3%），即SP组。507例患者均完成了超声心动图检查，结果显示不同临床亚型组患者的sPAP差异有统计学意义（ P<0.001）。共有289例（57.0%）患者完成了右心导管检查，结果显示ES组患者的mPAP和PVR最高，mRAP最低（ P均<0.001）；CD组患者的mRAP最高，CI最低（ P均<0.001）。ES组患者6MWD明显短于SP组、SD组和CD组（ P均<0.001）。SD组NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级患者的比例高于SP组（ P<0.001），但与ES组和CD组比较差异均无统计学意义（ P分别为0.077和0.072）。首诊时SP组NYHA心功能Ⅰ/Ⅱ级患者的占比最高[96.9%（31/32）]，其次为CD组[85.5%（165/193）]和ES组[85.1%（200/235）]，SD组最低[75.0%（35/47）]。SD组患者首诊时的BNP水平亦高于SP组、ES组和CD组（ P均<0.001）。507例患者中有379例（74.8%）在末次随访时接受了PAH靶向药物治疗，治疗方案以单药治疗为主[75.7%（287/379）]。入选患者的随访时间为3.6（2.0，5.6）年，期间37例（7.3%）患者死亡，包括CD组13例、ES组17例、SD组7例，SP组患者无死亡。右心衰竭为最常见的死亡原因[11（29.7%）]，其次为大咯血呼吸困难[7（18.9%）]、心脏性猝死[6（16.2%）]及肺动脉高压危象[4（10.8%）]。Kaplan-Meier生存曲线结果显示，CHD-PAH患者确诊后第1、3、5和10年无终点事件的生存率分别为98.2%、95.9%、90.6%和85.8%；ES组与CD组患者的生存率差异无统计学（ P=0.918），且均高于SD组（ P值分别为0.011和0.013）。单因素Cox回归分析结果显示，确诊时NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=6.452，95 %CI 3.378~12.346， P<0.001）；首诊时BNP >100 ng/L是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=2.481，95 %CI 1.225~5.025， P=0.012）。多因素Cox回归分析结果显示，NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素（ HR=4.998，95 %CI 1.246~20.055， P=0.023）。 结论:CHD-PAH不同临床亚型患者的临床症状、心功能分级、血流动力学特点及中远期生存率不同，其中SP患者预后最好，ES及CD患者预后相似，SD患者预后最差。NYHA心功能分级Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素。

假期心脏综合征亦称酒精诱导性心律失常，以心房颤动最为常见，主要发生于急性过量或长期饮酒者。临床诊疗中容易被忽视，心律失常反复发作和酒精的心肌毒性最终使疾病发展为酒精心肌病。本综述将从假期心脏综合征的临床转归及机制研究进展等方面展开阐述。

临床上对于窄QRS波的心脏性猝死高风险心力衰竭患者，植入型心律转复除颤器（ICD）可降低其心脏性猝死风险，但不能改善其心功能；同时植入心肌收缩力调节器（CCM）能够提高心脏功能，有效改善患者的临床症状。本文拟报道1例CCM联合ICD一站式植入在扩张型心肌病患者中应用。