患者男性，47岁。以发热起病，继而出现水肿、皮疹、蛋白尿、镜下血尿，血肌酐1周内自264 μmol/L升至570 μmol/L，补体C 3 0.342 g/L，补体C 4 0.048 g/L，抗核抗体1∶100。于当地医院行肾组织活检，免疫荧光提示多种免疫复合物在肾脏沉积，光镜下呈现新月体型肾炎。考虑系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎。予静脉输注甲泼尼龙500 mg 治疗3 d，序贯口服泼尼松60 mg 每日1次，患者血肌酐下降至416 μmol/L后再次升高（517 μmol/L），故转诊至我院。入院体检发现主动脉瓣听诊区舒张期吹风样Ⅲ~Ⅳ级杂音，遂行超声心动检查，见主动脉瓣赘生物形成，考虑感染性心内膜炎相关肾小球肾炎。予青霉素肌肉注射（4 MU，每12小时1次）10 d序贯头孢曲松静脉输注（2 g，每日1次）6周，糖皮质激素逐渐减量至30 mg 每日1次，行主动脉瓣置换术，糖皮质激素每2周减量5 mg 每日1次。术后患者血尿、蛋白尿消失，血肌酐下降至98 μmol/L。

目的:观察四川地区早产儿视网膜病变（ROP）的临床特征，评价抗血管内皮生长因子（VEGF）药物对其的治疗效果和安全性。方法:回顾性研究。2013年1月至2022年1月于四川大学华西医院眼科首次行玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗的ROP患儿156例306只眼纳入研究。根据抗VEGF药物的种类不同，将患儿分为玻璃体腔注射雷珠单抗（IVR）组和玻璃体腔注射康柏西普（IVC）组；根据患儿就诊路径不同，将IVC组分为院内组和转诊组。治疗后门诊随访至病变退行（血管退化或视网膜完全血管化）或再次入院治疗，随访时间至少6个月。若发现病情复发或进展，则再次收治入院并根据病变的严重程度，选择抗VEGF药物、视网膜激光光凝或手术治疗。总结分析患儿的临床资料，包括一般临床特征：性别、出生胎龄（GA）、出生体重（BW）、吸氧史等；病变情况：ROP分期、分区、是否有附加病变等；治疗情况：治疗时间、首次抗VEGF药物治疗时矫正胎龄等；预后：是否再治疗、再治疗时间、再治疗方式等；不良事件：角膜水肿、晶状体混浊、眼内炎、视网膜损伤等局部不良反应以及与治疗相关的全身不良反应。组间计量资料比较采用 t检验，计数资料比较采用 χ2检验或秩和检验。 结果:156例ROP患儿306只眼中，男性74例（47.44%，74/156），女性82例（52.56%，82/156）；均具有出生时吸氧史。患儿GA为（28.43±2.19）（23.86~36.57 ）周，BW为（1 129±335）（510~2 600）g，首次抗VEGF药物治疗时矫正胎龄为（39.80±3.04 ）（31.71~49.71）周。均诊断为1型ROP，包括急进型ROP （A-ROP）26只眼（8.50%，26/306），Ⅰ区病变39只眼（12.74%，39/306），Ⅱ区病变241只眼（78.76%，241/306 ）。患儿确诊后于72 h内行玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗，其中行IVR治疗68例134只眼（43.79%，134/306 ），行IVC治疗88例172只眼（56.21%，172/306）。IVC组患儿中，院内组34例67只眼（38.95%，67/172），转诊组54例105只眼（61.05%，105/172）。仅一次治疗后好转279只眼（91.18%，279/306 ），经2次治疗后好转15只眼（4.90%，15/306），经3次治疗后好转12只眼（3.92%，12/306）。IVR组一次治愈率低于IVC组，但差异无统计学意义（ χ2=1.665， P=0.197）。在不同ROP类别中，IVC在A-ROP中表现出更好的治疗效果，其一次治愈率高于IVR组，差异有统计学意义（ χ2=7.797， P<0.05）。IVC组中院内组患儿GA、BW、首次抗VEGF药物治疗时矫正胎龄均低于转诊组，差异均有统计学意义（ t=-2.485、-2.940、-3.796， P<0.05）。IVC组中院内组、转诊组一次治愈率分别为94.94%、92.38%，院内组一次治愈率略高于转诊组，但差异无统计学意义（ χ2=0.171， P=0.679）。所有患儿随访期间均未出现与药物或玻璃体腔注射相关的眼部及全身不良反应。 结论:四川地区ROP患儿GA、BW及首次治疗时矫正胎龄较发达国家偏大。IVR及IVC均可安全有效治疗ROP，两种药物在ROP总体的一次治愈效果中无明显差异，但IVC在A-ROP治疗中表现更佳。

目的：:比较康柏西普和雷珠单抗治疗阈值前期1型早产儿视网膜病变（ROP）的疗效。方法：:回顾性病例对照研究。选择2017年1月至2019年6月在解放军总医院第七医学中心儿科医学部住院治疗的阈值前期1型ROP且行抗血管内皮生长因子治疗的患儿107例（208眼），其中行康柏西普治疗（IVC）45例（86眼）作为IVC组，雷珠单抗治疗（IVR）62例（122眼）作为IVR组。IVC组中I区病变16例（32眼），II区病变29例（54眼）；IVR组中I区病变23例（46眼），II区病变39例（76眼）。术后定期随诊观察眼内炎症反应、ROP病变消退情况、ROP病变复发再治疗率和复发再治疗间隔时间。组间数据比较采用 t检验和卡方检验。 结果：:2组间性别、出生胎龄、出生体质量、治疗时矫正胎龄、病变分区、急进型ROP构成差异均无统计学意义。IVR组和IVC组的复发再治疗率分别为45%和35%，其中I区为61%、63%，II区为37%、19%，2组间II区病变复发再治疗率差异有统计学意义（ χ2=5.214， P=0.024）。IVR组和IVC组II区复发再治疗时间分别为注药后（8.8±2.5）周和（11.2±3.1）周，差异无统计学意义。 结论：:玻璃体腔注射雷珠单抗和康柏西普治疗ROP均有效，治疗后复发与病变分区有关，且康柏西普治疗II区病变复发再治疗率低于雷珠单抗的治疗。

介绍一种特殊类型的皮肌炎——脂溢性皮炎样皮肌炎，其特点为患者有面部脂溢性皮炎样皮疹，常伴有Gottron丘疹、反向Gottron丘疹、技工手和皮肤溃疡，很少累及肌肉。抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性的脂溢性皮炎样皮肌炎患者更易出现肺间质病变/急进性肺间质病变。通过皮疹联合抗体检测可对脂溢性皮炎样皮肌炎进行早期诊断，早期积极联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可以提高患者的生存率。

抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）肾炎和抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎是均可累及全身多系统的自身免疫性疾病，均能引起新月体性肾小球肾炎。目前国内外对这类“双阳性”抗体的病例均有报道，但抗GBM和ANCA同时阳性的急进性肾小球肾炎（acute progressive glomerulonephritis，RPGN）合并IgA肾病的病例较为罕见。本病例为中年女性患者，其临床表现符合RPGN，抗GBM抗体及抗髓过氧化物酶阳性，经肾穿刺活检诊断为抗GBM肾炎合并ANCA相关性血管炎和IgA肾病。经血浆置换、血液透析、糖皮质激素、环磷酰胺等治疗后，病情好转出院。但出院后患者未遵医嘱服药及继续血液透析治疗，病情加重，最终死亡。

目的：:观察玻璃体腔注射康柏西普治疗早产儿视网膜病变（ROP）的安全性和有效性。方法：:回顾性系列病例研究。选择2015年2月至2016年5月在郑州市第二人民医院和登封市妇幼保健院行ROP筛查并诊断为急进性后极部早产儿视网膜病变（AP-ROP）、阈值期ROP或阈值前期1型ROP的患儿26例（52眼）。其中Ⅰ区病变17例，Ⅱ区病变9例。所有患儿在确诊后24 h内玻璃体腔注射10 mg/ml康柏西普0.025 ml（含康柏西普0.25 mg）。随访时间为21～49（31.2±12.5）周。病情复发或对康柏西普治疗无反应者，给予重复康柏西普注射或激光光凝治疗。随访期间观察患儿视网膜血管变化情况以及眼部或全身不良反应。结果：:52眼中，经单次康柏西普治疗有效为46眼（88%），病变完全消退，视网膜血管发育至Ⅲ区。重复康柏西普注射治疗2眼，占4%；经补充激光光凝治疗4眼，占8%。3眼病变复发，占所有患眼的6%，纤维增生膜持续加重，发生视网膜脱离行玻璃体切割术，2眼术后视网膜完全复位，1眼术后视网膜部分复位，包括AP-ROP 1眼，阈值期ROP 2眼，均为Ⅱ区病变，复发时间为10～17（13.2±1.8）周。所有患儿随访期间均未发生局部及全身不良反应。结论：:康柏西普注射治疗ROP患儿安全有效。部分治疗无反应者，需手术联合激光光凝治疗。

目的:分析用腹膜透析（PD）治疗并脱离透析的急进性肾炎（RPGN）综合征患者的临床表现特点及预后。方法:回顾性分析2009年2月至2018年8月在浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心诊断并接受PD治疗的RPGN患者临床资料，入选者原发病因包括狼疮肾炎、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎及原发性肾小球肾炎，所有入选者均脱离透析及肾功能恢复。按照脱离透析时间分为早期脱离透析组（维持PD时间≤183 d）和晚期脱离透析组（维持PD时间>183 d）。比较两组患者进入透析时和脱离透析时临床指标的差异。采用Kaplan-Meier曲线分析两组患者累积不良事件发生率的差异，Cox比例风险模型分析患者预后不良的危险因素。结果:48例RPGN患者被纳入本研究，患者维持透析时间中位数为178（76，378）d。与晚期脱离透析组比较，早期脱离透析组患者进入透析时的尿量、血清白蛋白、全段甲状旁腺激素水平较低；肉眼血尿及合并高血压占比亦较低（均 P<0.05）。早期脱离透析组患者脱离透析时血肌酐、血钙、血白蛋白及全段甲状旁腺激素水平显著低于晚期脱离透析组，采用激素冲击、联合免疫抑制剂治疗及用血液透析过渡等治疗措施的占比高于晚期脱离透析组（均 P<0.05）。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示，两组患者累积不良预后发生率的差异无统计学意义（Log-rank检验 χ2=3.485， P=0.062）。Cox回归分析结果显示，脱离透析时血肌酐≥209 μmol/L是患者预后不良的独立危险因素（ HR=5.253，95% CI 1.757~15.702， P=0.003）。 结论:PD可用于狼疮肾炎、ANCA相关性血管炎和原发性肾小球肾炎所致RPGN患者的治疗。脱离透析时血肌酐≥209 μmol/L是RPGN患者预后不良的独立危险因素。

血浆置换是急进性肾小球肾炎的治疗手段之一，可迅速清除致病抗体，联合免疫抑制治疗促进疾病快速缓解，改善患者预后，但在部分急进性肾小球肾炎治疗中是否有效仍存在争议，目前少有综述系统地讨论血浆置换在不同分型急进性肾小球肾炎治疗中的作用。因此，本文旨在分类讨论血浆置换在各型急进性肾小球肾炎治疗中的疗效和相关证据，为临床治疗方案的选择提供一定的参考。

目的:应用经颅彩色多普勒(TCCD)对模拟急进高原缺氧暴露初期脑血管血流参数进行监测，评估脑血流动力学及脑血管反应性变化趋势。方法:选取2021年参加飞行训练的64名健康志愿者，应用TCCD技术观察受检者快速进入模拟海拔4 500 m的低氧环境30 min后大脑中动脉收缩期峰值流速(Vs)、舒张末期流速(Vd)、平均血流速度(Vm)、阻力指数(RI)及搏动指数(PI)等血流参数变化情况；并结合屏气试验，利用屏气指数(BHI)对受检者脑血管反应性(CVR)进行评估，将受检者分为≤30岁和>30岁两个年龄段，比较其缺氧后CVR的变化情况。结果:进入缺氧环境初期，与之前相比，受检者脉搏血氧饱和度(SpO 2)降低，心率增快，大脑中动脉血流速度(Vs、Vd、Vm)明显升高，BHI降低(均 P<0.01)；缺氧后，与≤30岁受检者相比，>30岁者BHI变化率减低( P<0.05)；屏气后，脑血流速度均明显上升，PI和RI明显降低(均 P<0.05)。 结论:脑血流对缺氧十分敏感，应用TCCD技术可以实时、精准评估快速缺氧环境下脑血流动力学变化趋势和脑血管储备能力，有助于为高原缺氧的防治提供客观依据及研究基础。

目的:探讨5G远程超声机器人在诊断高原肺水肿(HAPE)中的应用价值。方法:选取2021年3－12月急进海拔4 600~5 600 m的西藏那曲并出现HAPE临床症状之一的27例患者，分别行5G远程超声机器人肺超声与肺CT检查，采用Kappa检验分析两者诊断结果的一致性，采用McNemar检验比较诊断结果的差异性。采用ROC曲线分析远程肺超声评分对诊断HAPE的敏感性和特异性。结果:在27例患者中，肺超声表现为胸膜线增厚、B线增多、肺实变、胸腔积液等16例，其中双肺弥漫性肺水增多8例、局限性肺水增多8例，未见异常11例。ROC曲线显示，肺超声评分诊断HAPE的曲线下面积为0.947(95% CI＝0.78~0.99， P<0.001)，敏感性和特异性分别为0.933、0.917。肺CT诊断阳性15例，肺CT表现为肺纹理增粗增多、磨玻璃样改变、小结节样影、纤细网纹状影等。两者诊断结果的一致性良好(Kappa＝0.924， P<0.001)，两者诊断结果差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:5G远程超声机器人在诊断HAPE方面与肺CT具有较好的一致性，是HAPE可选择的早期诊断方法，在医疗资源分散和偏远的高原地区具有临床推广应用价值。