肺移植是终末期肺痰病患者唯一有效的治疗手段，但肺移植受者的长期存活率仍较低。随着细菌16s核糖体小亚基RNA(rRNA)基因测序、高通量测序技术的发展，呼吸道样本中微生物的相对丰度得以量化，潜在病原体和共生环境也得以识别，揭示了健康肺部存在丰富的菌群。越来越多的证据表明，肺部菌群不仅可以调节肺部免疫稳态，而且在多种呼吸系统疾病的发生与发展中起重要作用。肺移植受者的肺部菌群有异于健康人群，并与其术后并发症及预后相关。本文对近年来国际上关于肺移植受者的肺部菌群特点及其与肺部感染、慢性排斥反应的关系进行综述，以期为肺移植术后并发症的发生与诊治提供新的思路。

目的:评估非血缘脐血或单倍体供者来源的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童原发性免疫缺陷病(PID)的临床疗效。方法:回顾性分析2014年4月至2019年10月中国人民解放军总医院第六医学中心收治的60例PID患儿的临床资料，包括56例慢性肉芽肿病，2例严重联合免疫缺陷性疾病，1例高IgM血症和1例严重先天性中性粒细胞减少症，均接受allo-HSCT，其中12例非血缘脐血(非血缘脐血组)，48例单倍体供者(单倍体组)。男59例，女1例，中位年龄3.4岁。预处理选用白消安为基础的清髓方案。预防急性移植物抗宿主病(aGVHD)以环孢素为基础方案。非血缘脐血组单个核细胞和CD 34+细胞的中位数分别为0.67×10 8/kg和0.51×10 6/kg；单倍体组于01 d和02 d分别回输骨髓和外周干细胞，回输骨髓前4 h输注第三方脐血，回输的单倍体骨髓和外周干细胞的单个核细胞和CD 34+细胞的中位数分别为9.97×10 8/kg和5.12×10 6/kg。采用Kaplan-Meier方法进行总生存率分析。 结果:粒系和巨核系植入中位天数分别为+13.0 d和+23.5 d，+30.0 d为供者型完全嵌合，未发生原发性植入失败，1例发生继发性植入失败。Ⅰ-Ⅱ度和Ⅲ-Ⅳ度aGVHD发生率分别为43.3%和15.5%，慢性移植物抗宿主病的局限型和全身型发生率为6.7%和1.1%。中位随访时间818 d，死亡6例，其中5例死于感染，1例死于心功能衰竭，总移植相关死亡率为11.9%。53例无病存活，5年的无失败生存率和整体生存率分别为83.9%和88.1%。结论:非血缘脐血和单倍体来源的allo-HSCT治疗PID的疗效明确。

目的:探讨X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)患儿的临床特点，以及接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效。方法:选择2015年2月至2018年12月，苏州大学附属儿童医院收治的3例X-ALD患儿为研究对象。这3例患儿按照入院时间先后顺序依次编号为患儿1、2、3；均为男性，年龄分别为7岁6个月、9岁7个月、8岁10个月；均伴脑型肾上腺脑白质营养不良(CALD)症状。采集其一般临床资料；均接受改良氟达拉滨＋白消安＋环磷酰胺预处理方案，2例接受双份脐血移植(UCBT)，1例为单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)。采取回顾性分析方法，分析这3例X-ALD患儿的临床特征及allo-HSCT疗效，对其随访截至2019年12月31日。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果:①入院时，患儿1头颅MRI检查结果提示双侧顶枕叶白质、胼胝体压部、脑干部分纵行纤维受累；神经功能评分为0分，Loes评分为8分。患儿2头颅MRI检查结果提示中脑外侧、2侧背侧丘脑后部、胼胝体压部等处受累；神经功能评分为0分，Loes评分为15分。患儿3头颅MRI检查结果提示双侧大脑脚及颞顶枕叶受累；入院时已发生失语，癫痫发作，双下肢、左上肢肌张力明显升高；神经功能评分为8分，Loes评分为6分。3例患儿均符合X-ALD诊断，其中患儿2、3按照神经功能和Loes评分不适宜接受allo-HSCT，而患儿家长仍强烈要求对患儿采取移植治疗。②接受预处理方案后，全部患儿allo-HSCT成功。患儿1、2、3输注的单个核细胞计数分别为0.74×10 8/kg、0.73×10 8/kg、2.22×10 8/kg；CD34 ＋细胞计数分别为0.26×10 6/kg、0.32×10 6/kg、2.27×10 6/kg；中性粒细胞植入时间分别为移植后第20、12、9天，血小板植入时间分别为移植后第43、14、11天，3例患儿均植入成功。③随访结果显示，患儿1的短阵串联重复序列(STR)监测结果提示为完全植入状态，未发生移植物抗宿主病(GVHD)；患儿2发生皮肤慢性GVHD(cGVHD)，予口服甲氨蝶呤治疗后好转；患儿3在移植后2个月，发生肠道急性GVHD(aGVHD)，予抗排异治疗后好转，并出现EB病毒(EBV)感染，予阿昔洛韦及膦甲酸钠治疗后好转。④患儿1治疗后复查头颅MRI结果提示疾病无进展，并且无神经系统损害的临床表现。患儿2移植后3个月病情稳定，头颅MRI复查结果提示疾病无进展，并且无神经系统损害临床表现，此后因家庭经济原因未接受定期复查，于移植后12个月死于突发感染。患儿3移植后，脑部损害进一步加重，反复抽搐，后自主呼吸无法维持，最终因脓毒血症、肺部感染、呼吸衰竭，于移植后4个月死亡。 结论:对于神经功能和Loes评分较好的X-ALD患儿，allo-HSCT能够阻止CALD症状进展。早期诊断后及时寻找合适的匹配供体，尽快行allo-HSCT，是X-ALD的有效治疗手段。但本研究仅为针对3例患儿的回顾性临床分析，allo-HSCT对X-ALD患儿的疗效及安全性有待大样本、前瞻性研究进一步验证。

近年来中国肺移植技术发展迅速，感染仍是肺移植术后主要的死亡原因之一，其中包括侵袭性真菌病。肺移植受者侵袭性真菌病发病率高，是影响术后生存的主要因素之一。真菌还可通过免疫途径诱发排斥反应，导致急、慢性移植物功能丧失。为规范肺移植受者侵袭性真菌病的诊治，中华医学会器官移植学分会肺移植学组根据国际指南与共识及中国《器官移植受者侵袭性真菌病临床诊疗规范(2019年版)》 [1,2,3,4,5,6]，结合近期国内、外临床证据，针对肺移植受者侵袭性真菌病在流行病学、诊断、预防、治疗方面的特殊性制定本规范，以期为中国肺移植临床医师提供参考。

目的:分析慢性肾脏病患儿进行二次肾移植的临床特点和预后，总结优化治疗方案。方法:回顾性分析2011年1月至2020年12月就诊于复旦大学附属儿科医院肾脏科11例行二次肾移植的慢性肾脏病患儿的一般资料、原发病诊断、移植肾情况及随访情况等临床资料。结果:11例接受二次肾移植的患儿中男6例、女5例，初诊慢性肾脏病年龄为11.9（7.4，13.3）岁。第1次肾移植年龄13.9（11.1，15.2）岁，第1次肾移植前透析时长22.1（3.5，36.5）个月。心脏死亡器官捐献（DCD）供肾10例（≤12月龄供肾9例，其中5例接受整块肾移植；1~3岁供肾1例）、亲体供肾1例。10例于术后1个月内发生移植物失功，另1例发生于术后5个月，失功原因包括血栓形成9例、排斥1例和原发性移植肾无功能1例。11例患儿均经过透析治疗（7例腹膜透析、4例血液透析）等待后成功完成二次肾移植，两次移植间隔时长为210（16，1 041）d。第2次肾移植年龄14.7（11.7，16.2）岁，均接受3岁以上DCD供肾。二次肾移植术后随访（42±15）个月，二次肾移植后末次随访时估算肾小球滤过率为（85±34）ml/（min·1.73 m 2），移植肾均未失功，移植肾受者均存活。 结论:儿童二次肾移植可获得较好的效果，在儿童第1次肾移植失败后给予透析过渡方案，3岁以上DCD供肾可有效保证二次肾移植成功率。

越来越多研究表明，微小RNA(miRNAs)在控制DNA和蛋白质生物合成及活性以及病理学中发挥着重要作用。由于miRNAs的稳定性、高敏感性、易检性等特征，使其具有运用于肾移植诊断和预后的巨大潜力。本文从miRNAs的产生及其特点出发，对其在肾移植中诸如缺血再灌注损伤，同种异体移植物排斥反应或慢性移植肾功能丧失的标志作用做一综述。

目的:探讨非冻存同胞脐血干细胞移植治疗儿童重型地中海贫血的安全性和优势。方法:回顾2016年10月至2021年6月在厦门大学附属中山医院因重型β地中海贫血接受非冻存同胞全相合脐血干细胞移植9例儿童受者的临床资料，分析总结其预处理方案、干细胞植入的过程及随访情况。结果:9例儿童受者中男性5例，女性4例，年龄为4岁(2~11)岁，铁蛋白中位水平为2 997 μg/L(1 936~5 512 μg/L)，9例儿童受者母亲在孕12~16周时行绒毛检测明确胎儿供者与儿童受者HLA配型全相合。接受氟达拉滨+白消安+环磷酰胺的预处理方案，移植后给予环孢素A+吗替麦考酚酯+/-短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病(GVHD)。8例成功植入，1例原发性植入失败，中性粒细胞植入时间为19.5 d(15~26)d，血小板植入时间为32 d(22~34)d，红细胞植入时间为30.5 d(18~37)d。截止2021年9月1日，随访时间27个月(3~59个月)，干细胞植入率为88.89%，无移植相关的死亡，总存活率100%，无地中海贫血存活率88.89%。2例发生Ⅱ级的皮肤急性GVHD(22.2%)，无Ⅲ度以上急性GVHD发生，未出现慢性GVHD病例。发生EB病毒感染1例，未发生巨细胞病毒感染事件。结论:非冻存同胞脐血干细胞移植治疗儿童地中海贫血具有干细胞移植植入成功率高、GVHD发生率低的优势。

移植排斥反应涉及天然免疫细胞和获得性免疫细胞。几十年来，获得性免疫细胞一直是移植免疫研究主要方向。研究者发现天然免疫细胞具有令人惊讶的新特征，包括免疫记忆，这可能对进一步改善移植物存活具有重要意义。移植物在短期内的存活率非常好，但长期存活仍然较差，并且在临床上大多数移植物因慢性排斥而导致功能丢失（简称失功）。在动物模型和临床研究中，慢性排斥反应导致的移植物失功通常由天然免疫细胞主导，尤其是移植物中的巨噬细胞和自然杀伤细胞。最近的研究结果显示：天然免疫细胞可以表现出获得性免疫属性，其通过直接识别非己抗原，或在同种异体环境中被“训练”，从而表现出免疫记忆特征。在部分模型中，靶向这种天然免疫细胞获得性特征的治疗方法可以促进同种异体移植物长期存活。这些发现可能为促进临床移植物存活和恶性肿瘤以及自身免疫性疾病的治疗开辟新的治疗机会。笔者综合文献报道，介绍天然免疫细胞的获得性应答特征，通过充分讨论天然免疫细胞类型的异质性和可塑性，以及相关问题，激发研究者在该领域开展更多探索。

目的:探究巨噬细胞极化对周细胞-肌成纤维细胞转分化及移植肾间质纤维化形成中的作用。方法:分别收集5例2010~2015年在南京医科大学第一附属医院确诊慢性移植物失功(CGD)受者的移植肾组织和正常肾组织(对照组)，采用常规染色和免疫荧光染色的方法检测M1型和M2型巨噬细胞在肾组织中的表达与分布，并用聚合酶链式反应(PCR)法检测样本中CD68、CD206和iNOS mRNA；采用转化生长因子-β1(TGF-β1)体外刺激小鼠血管周细胞系，采用免疫印迹、细胞荧光的方法检测周细胞中α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)和血小板衍生生长因子受体-β(PDGFR-β)的表达；分别构建血管周细胞与M1型或M2型巨噬细胞联合培养模型，采用免疫印迹、细胞荧光、PCR等方法检测周细胞中α-SMA和PDGFR-β的表达。结果:在CGD受者的移植肾组织中观察到显著的CD68 +iNOS +的M1型巨噬细胞浸润，而CD68 +CD206 +细胞未显著浸润，且CD68、iNOS、CD206 mRNA在CGD组中的表达均高于对照组( P<0.05)；在CGD移植肾组织中，α-SMA和PDGFR-β的蛋白表达升高( P<0.05)，且α-SMA和PDGFR-β双染的细胞浸润于CGD受者移植肾间质中。体外实验中，TGF-β1可刺激小鼠周细胞中α-SMA和PDGFR-β升高( P<0.05)，且呈现时间依赖性；免疫印迹和细胞荧光中均可见M1型巨噬细胞可在体外促进小鼠周细胞中周细胞-肌成纤维细胞转分化相关指标升高，而M2型巨噬细胞无法促进周细胞发生周细胞-肌成纤维细胞转分化过程。 结论:M1型巨噬细胞极化可能通过促进周细胞-肌成纤维细胞转分化过程，促进移植肾间质纤维化的形成。

该文报告1例青年男性患者，同种异基因造血干细胞移植后出现移植物抗宿主病（graft versus host disease，GVHD）多脏器受累，临床表现多样，急慢性病程重叠发生：急性GVHD表现以高胆红素血症伴或不伴转氨酶升高、血性水样便为主；慢性GVHD以广泛皮肤色素脱失、口腔黏膜溃疡、病甲等表现突出，还有膜性肾病、多浆膜腔积液及肺限制性通气功能不全等慢性GVHD表现。GVHD诊断主要依靠病史和临床表现，鉴别排查感染、药物及肿瘤等因素影响，易漏诊误诊，需多学科诊治。文献回顾提示造血干细胞移植后男性受者女性供者、外周血造血干细胞移植者较骨髓移植者慢性GVHD发生风险高，但移植物抗白血病效应存在。目前糖皮质激素联合或不联合钙调磷酸酶抑制剂是GVHD的一线治疗方案，总体患者预后不佳。