本文报道2例伴耳鼻喉症状的肥厚性硬脑膜炎。例1为55岁女性，因“头痛4个月，耳闷1个月，左侧面部麻木3周，视力下降、声嘶8 d”入院，鼻咽部两次活检均为黏膜慢性炎，多学科会诊结合增强MRI硬脑膜增厚强化、血IgG4升高，诊断为IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎。治疗过程中出现病情反复及并发症，3年后复查MRI原异常信号及硬脑膜强化消失，5年后完全停用激素，目前病情稳定未再反复。例2为63岁男性，因“头痛、复视5 d”入院，“右耳鸣、混合性聋”11个月，确诊ANCA相关性血管炎7个月，CT及增强MRI提示鼻咽部、咽旁异常信号并强化，多学科会诊后诊断为ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎，激素治疗后症状缓解，但出现肺部、腹部感染及消化道溃疡穿孔，因“感染性休克”去世。

本期无重点号。论著《双侧突发性聋169例临床特征及疗效分析》通过回顾总结单中心169例（338耳）双侧突发性聋患者临床资料，得出双侧突发性聋患者听力损失严重，更多患者伴耳鸣、眩晕，疗效欠佳，发病30 d内就诊疗效优于30 d后就诊；对低频范围内听力损失，住院治疗听力提高更显著；且双侧突发性聋的发生可能存在免疫机制。论著《乙状窦异常搏动性耳鸣50例临床病例分析》通过回顾性分析50例经乙状窦手术治疗的单侧静脉源性搏动性耳鸣患者的病例资料，认为静脉源性搏动性耳鸣多见于女性，常见原因可能为乙状窦憩室、乙状窦周骨质缺损等乙状窦壁异常，影像学检查有助于诊断，可以采用手术治疗。论著《光纤激光镫骨底板开窗治疗耳硬化症及听骨畸形58例疗效分析》采用980 nm光纤激光镫骨底板开窗术治疗耳硬化症（49例）及听骨畸形（9例）所致传导性聋患者，认为该方法治疗耳硬化症及听骨畸形所致的传导性聋有效。论著《内耳畸形相关性镫骨底板瘘的影像学表现》分析了48例（53耳）内耳畸形相关性镫骨底板瘘患者的CT和MRI资料，因其类型不同影像学表现具有多样性，了解其影像学表现特征，有助于其诊断。论著《前庭性偏头痛患者顶叶岛盖2功能连接异常的静息态fMRI研究》通过比较前庭性偏头痛与无先兆偏头痛患者的相关资料，认为前庭性偏头痛的发病机制可能与前庭、疼痛、视动网络功能连接异常有关，这些神经通路的异常很可能是前庭性偏头痛发病重要的影像学生物标志物。论著《孟德尔随机化分析哮喘、变应性鼻炎与慢性鼻窦炎的因果关系》从IEU公开数据库中获取疾病的遗传数据，分析发现哮喘是慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）和慢性鼻窦炎不伴鼻息肉（CRSsNP）的患病危险因素，而变应性鼻炎是CRSsNP的危险因素。论著《鼻腔微生物多样性对慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者手术预后的影响》分析77例CRSwNP患者的鼻腔分泌物和鼻息肉组织，得出CRSwNP患者中性粒细胞介导的炎性反应与鼻息肉复发密切相关，鼻内镜术后鼻息肉的复发可能与保护性微生物丰度的减少和致病微生物数量的增加有关。论著《OSA患者药物诱导睡眠内镜下舌根平面塌陷的临床预测模型构建与验证》通过回顾分析117例阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）患者资料，认为OSA患者睡眠内镜下舌根平面的阻塞与扁桃体分度和N3期存在相关性，其构建的药物诱导睡眠内镜下舌根平面阻塞诺模图预测模型效能良好。论著《折叠皮瓣在梨状窝癌喉功能重建及梨状窝成形术中的应用及探讨》一文介绍10例采用折叠岛状皮瓣修复梨状窝癌的病例资料，认为折叠岛状皮瓣可恢复喉及下咽的生理性解剖结构，可用于喉功能重建及梨状窝成形。论著《头颈鳞癌颈部转移淋巴结包绕颈动脉的外科处理策略》一文介绍9例采用覆膜支架动脉内置入手术治疗原发灶未见复发或原发灶不明的颈部淋巴结转移性鳞癌患者，认为覆膜支架动脉内置入+颈部淋巴结转移癌根治性切除术是一种治疗颈部淋巴结转移癌的有效方式。

目的:探讨联合加权基因共表达网络分析（Weighted Gene Co-expression Network Analysis，WGCNA）及随机森林算法构建基于外周血差异表达基因（differentially expressed genes，DEGs）的主观性耳鸣客观分型模型的可行性。方法:2019年10月至2020年6月期间，对中山大学附属第三医院37例慢性主观性高频耳鸣患者（代偿型21例，失代偿型16例）及20名健康志愿者通过高通量测序获得外周血DEGs。采用WGCNA构建不同表达模式的基因模块，并分析各自与耳鸣特征之间的关系。随后采用随机森林算法构建分型模型，并通过受试者工作特征曲线下面积（area under the curve，AUC）、准确度和F1-score对分型性能进行评价。结果:12 351个组间DEGs被分成9个基因模块，其中MEblue、MEgreen和MEbrown与健康志愿者组呈负相关，MEpink与耳鸣困扰组呈正相关。基于MEblue及MEpink分别构建“耳鸣-正常”及“代偿-失代偿”分型模型，AUC均>0.80，准确度均>90%，F1-score均>0.90，分型性能良好。结论:外周血DEGs是慢性主观性耳鸣客观分型的潜在生物学指标，而WGCNA和随机森林算法的联合应用是构建慢性主观性耳鸣客观分型模型的可行方案。但模型的外延、跨数据集性能的验证，以及模型算法的优化仍需进一步探索并完善。

耳鸣为无相应的外界声源或电刺激，但患者主观上在耳内或颅内有声音感觉的一类症状。由于耳鸣的发病机制尚不清楚，因此到目前为止还没有明确的针对耳鸣的病因治疗，大多数药物和心身治疗的目的是减轻耳鸣对患者生活质量的影响。近年来，学者们逐渐将一种新方法，即经皮迷走神经刺激应用于耳鸣的治疗。该方法通过刺激耳屏等有迷走神经传入纤维的部位，将冲动传入大脑，改变大脑皮层的兴奋性，从而减轻患者的耳鸣症状。本文就经皮迷走神经刺激治疗耳鸣的研究进展做一综述。

慢性失代偿性耳鸣是临床治疗的难题，明显影响患者生活质量。近年来，对慢性耳鸣的研究显示听力下降、失眠、焦虑和抑郁障碍、听觉过敏、头痛、慢性疼痛等因素可能是影响耳鸣代偿的常见因素，然而对于慢性耳鸣的代偿机制仍不清楚。了解急性耳鸣向慢性耳鸣的转变过程的病理机制可为深入研究耳鸣代偿机制及影响因素提供可靠依据。目前，对于急性耳鸣慢性化的研究较少，本文旨在介绍急性耳鸣慢性化的机制和影响因素研究进展，为研究急性耳鸣向慢性耳鸣的纵向转变过程提供理论依据。

目的:分析耳内镜下耳屏软骨膜鼓膜修补术的临床应用效果。方法:回顾分析睢县中医院2019年3月至2020年3月收治的鼓膜穿孔患者20例的临床资料，其中6例外伤性鼓膜穿孔，14例慢性化脓性中耳炎（静止期）遗留的鼓膜穿孔；均采用耳内镜下耳屏软骨膜鼓膜修补术，术后观察鼓膜穿孔愈合及听力改善情况。结果:术后随访复查12个月，6例外伤性鼓膜穿孔全部愈合，12例慢性化脓性中耳炎（静止期）遗留鼓膜穿孔患者鼓膜移植物均成活，1例术后愈合不良，余小穿孔，于二次局部麻醉下处理后愈合；1例因中耳感染穿孔未能愈合；愈合率95%。术前气导纯音听阈值（42±11）dBHL，术后12个月气导纯音听阈值（25±10）dBHL，两者差异有统计学意义（ t=4.00， P < 0.05）。20例鼓膜穿孔患者均无耳屏软骨感染、外耳道皮瓣坏死、周围性面瘫、听力下降、耳鸣等并发症的发生。 结论:耳内镜下耳屏软骨膜鼓膜修补术治疗鼓膜穿孔愈合率高，听力改善明显，无严重并发症，创伤小，恢复快。

目的:评价参芪地黄汤合小承气汤灌肠联合血液透析治疗老年慢性肾脏病（CKD）5期患者的临床疗效。方法:随机对照试验研究。选择2020年5月－2022年1月北京市隆福医院肾内科102例老年CKD 5期气阴两虚兼浊毒内蕴证患者作为观察对象，采用随机数字表法分为2组，每组51例。对照组给予常规对症+血液透析治疗，观察组在对照组基础上应用参芪地黄汤合小承气汤保留灌肠。2组均治疗4周。分别于治疗前后进行中医证候评分，采用健康相关生命质量SF-12量表（SF-12）评估患者生活质量；采用全自动生化仪检测血清BUN、SCr、β2微球蛋白（β2-MG）水平及钾（K +）、钙（Ca 2+）、磷（P 3-）水平，全自动血细胞分析仪检测血红蛋白水平，乳胶增强免疫散射比浊法检测血清CRP、IL-6水平；观察记录治疗期间的不良反应，评价临床疗效。 结果:治疗期间，观察组2例患者因严重腹泻退出研究，其他患者均完成本研究并进入疗效统计。观察组总有效率为91.84%（45/49）、对照组为74.51%（38/51），2组比较差异有统计学意义（ χ 2=5.32， P=0.002）。观察组治疗后腰膝酸软、倦怠乏力、浮肿、头晕耳鸣、畏寒喜暖、面黄无华、大便干结积分及总分低于对照组（ t值分别为8.38、13.44、15.14、13.09、7.12、7.73、11.16、11.45， P<0.01），SF-12量表中生理、心理评分高于对照组（ t值分别为3.24、4.22， P<0.01）。治疗后，观察组血清BUN［（15.02±2.35）mmoL/L比（18.02±3.65）mmoL/L， t=4.87］、SCr［（155.26±23.65）μmol/L比（184.49±35.49）μmol/L， t=4.83］、β2-MG［（7.12±1.27）mg/L比（9.56±2.14）mg/L， t=6.90］水平及P 3-［（1.51±0.10）mmol/L比（2.02±0.19）mmol/L， t=16.70］、K +［（3.65±0.54）mmol/L比（4.21±0.63）mmol/L， t=4.76］水平低于对照组（ P<0.01），血清Ca 2+［（1.86±0.36）mmol/L比（2.35±0.42）mmol/L， t=6.25］水平高于对照组（ P<0.01）。治疗期间2组均未发生严重不良反应（ P>0.05）。 结论:参芪地黄汤合小承气汤灌肠联合血液透析更有助于改善老年CKD 5期患者肾功能及生活质量，纠正电解质紊乱、降低炎症因子水平，提高临床疗效。

目的:分析自发性低颅压（SIH）患者的临床特点。方法:该研究为回顾性病例系列研究。收集2017年5月至2022年3月于北京医院就诊的SIH患者的临床资料，包括性别、年龄、症状、体征、影像学表现、治疗与转归等，分析其临床特点。结果:最终纳入SIH患者8例，女性6例，男性2例，年龄（33.5±7.3）岁。6例急性起病，1例亚急性起病，1例慢性起病。4例发病前有诱因，3例为劳累、1例为运动。8例均有体位性头痛。3例伴有颈部疼痛。6例伴有自主神经功能紊乱表现，1例伴有视物模糊、颈抵抗，1例伴双耳耳鸣。8例血常规、肝肾功能及电解质、凝血功能均未见明显异常。腰椎穿刺结果显示，7例脑脊液压力≤60 mmH 2O（1 mmH 2O=0.009 8 kPa），其中2例低至测不出；1例脑脊液压力正常（90 mmH 2O）。脑脊液常规结果示4例红细胞增多，2例白细胞增多。8例脑脊液生化结果均正常。8例均进行了头部MRI平扫，6例发现异常，其中1例硬膜下血肿，1例蛛网膜下腔出血，1例脑组织下沉，2例颅内静脉窦扩张，1例颅内静脉窦扩张合并硬膜下血肿。8例均进行了头部MRI增强扫描，5例呈现出弥漫性硬脑膜强化。3例进行了数字减影脊髓造影和计算机断层脊髓造影检查，2例发现硬脑膜脑脊液漏口。1例进行了磁共振水成像检查，未发现脑脊液漏口。8例患者随访38.5（10.3，63.0）个月，保守治疗后，6例头痛缓解或消失，1例出院1周后复发入院，行非靶向硬膜外血贴片（EBP）后未再复发，1例保守治疗失败后行非靶向EBP，头痛缓解，2个月后复发，行胸椎3~4间隙靶向EBP，头痛消失，未再复发。 结论:SIH多发于青年人，核心症状为体位性头痛，可伴随多种临床症状，影像学表现多样。SIH患者多可采取保守治疗，若效果不好可行非靶向或靶向EBP。

目的:利用静息态功能磁共振（fMRI）技术探讨慢性耳鸣患者大脑伏隔核（NAc）的异常定向功能连接，并确定这种连接程度与耳鸣临床特征之间的关系。方法:回顾性收集2017年1月至2020年1月在南京市第一医院耳鼻喉科就诊的40例慢性双侧耳鸣患者［男12例，女28例，年龄26~63（50.6±11.6）岁］以及同期体检的40名听力正常的健康志愿者［男16例，女24例，年龄26~70（45.9±12.4）岁］的静息态fMRI数据，采用格兰杰因果分析（GCA）方法，选择双侧NAc作为种子点检测与全脑的定向功能连接，然后比较两组间的有效连接值，并计算其与耳鸣特征的相关性。结果:与健康对照组相比，慢性耳鸣患者左侧NAc到左侧额中回的有效连接值增强 ［（1.0±0.2）比（0.6±0.3）］，右侧NAc到左侧额下回的有效连接值增强［（0.9±0.3）比（0.6±0.4）］，右侧颞中回到左侧NAc的有效连接值增强［（1.0±0.2）比（0.5±0.3）］，右侧额中回到右侧NAc的有效连接值亦增强［（0.9±0.2）比（0.6±0.4）］（均 P<0.05）。在校正年龄、性别、教育程度及灰质体积后，左侧NAc至左侧额中回增强的有效连接值与耳鸣残疾问卷得分呈正相关（ r=0.386， P=0.020），右侧额中回至右侧NAc增强的有效连接值与耳鸣病程亦呈正相关（ r=0.390， P=0.019）。 结论:慢性耳鸣患者大脑NAc与前额叶皮层之间定向功能连接增强。

总结并分析髓过氧化物酶（MPO）-抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关肥厚性硬膜炎（HP）的临床特点。回顾性分析15例MPO-ANCA相关HP患者的临床资料，男性9例，女性6例，年龄（58±8）岁。15例患者均有不同程度的慢性头痛。增强磁共振成像（MRI）提示有不同程度的硬脑膜/脊膜增厚并强化，均未累及脑实质。9例患者有多对颅神经损害，以Ⅴ、Ⅷ颅神经受累最为常见，主要表现为面部疼痛（4例）、听力下降（3例）、耳鸣（1例）。2例患者同时合并肥厚性硬脊膜炎（HSP）；4例患者出现肺部病变。15例患者血清MPO和核周型ANCA（pANCA）同时阳性；2例患者同时合并IgG 4 阳性。14例患者红细胞沉降率（25~116 mm/1h）和C反应蛋白（29.02~146.00 mg/L）显著升高，9例患者颅内压［180~235 mmH 2O（1 mmH 2O=0.009 8 kPa）］和脑脊液中蛋白升高（457.6~3 710.0 mg/L）。6例患者单用糖皮质激素（泼尼松，20~60 mg/d）治疗，9例患者糖皮质激素（泼尼松20~60 mg/d）联合免疫抑制剂（甲氨蝶呤15 mg/周或口服环磷酰胺100 mg/d）治疗，症状均明显缓解。MPO-ANCA相关HP是ANCA相关血管炎（AAV）中枢神经受累的一种特殊类型，较少出现肺、肾等其他系统受累，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。在不明原因HP的鉴别诊断时，需常规检测ANCA和IgG 4，排除AAV或IgG 4相关性疾病并发HP的可能性。