肉芽肿性小叶性乳腺炎(granulomatous lobular mastitis,GLM)是一种非特异性的慢性炎症性疾病,其典型的组织病理学特征是小叶非干酪样肉芽肿.GLM发病率较低,多见于育龄妇女,尤其是怀孕和哺乳期间的妇女.GLM的病因和发病机制尚不明确,但与多种因素有关,如α-1抗胰蛋白酶缺乏、吸烟、感染、妊娠、哺乳、高催乳素血症、口服避孕药和自身免疫异常等.近年来的研究表明,GLM可能是一种自身免疫性疾病,因此自身免疫在GLM的研究中具有重要作用.本文作者对近年来GLM的发病机制以及自身免疫在GLM研究中取得的进展作一综述.

目的:回顾性分析宁波地区非结核分枝杆菌(nontuberculosis mycobacterium，NTM)引起的手部皮肤和软组织感染(skin and soft tissue infections，SSTI)，分析NTM感染的临床表现、菌种鉴定结果以及治疗结局。方法:回顾性分析自2013年至2020年期间浙江宁波地区NTM培养阳性的手部SSTI患者52例，分析年龄、职业、致病因素、感染部位、病程表现、培养结果及菌种特点。结果:本组52例患者，标本共57例。培养阳性菌株经菌种鉴定，共发现7种分枝杆菌，其中海分枝杆菌42例(73.68%)，龟/脓肿分枝杆菌2例，堪萨斯分枝杆菌1例，偶然分枝杆菌2例，浅黄分枝杆菌2例，楚布分枝杆菌2例，线虫分枝杆菌1例，未知分型5例。分枝杆菌感染病理报告多提示慢性炎细胞浸润伴肉芽肿性炎。所有患者均在分枝杆菌培养同时开始经验性用药，以大环内酯类药物加左氧氟沙星为主。8例轻症患者接受了口服抗分枝杆菌药物保守治疗，平均3.5个月；余44例因保守治疗效果不佳，予住院行手术治疗，术后随访口服抗分枝杆菌药物治疗，平均2.7个月后痊愈，其中5例患者复发感染行二次手术或二次以上手术，仅1例截指。根据中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定手功能：优36例，良10例，可4例，差2例。结论:海分枝杆菌依然是浙江宁波地区NTM感染的最常见致病菌种，病理以肉芽肿性炎为主，对于保守治疗效果不佳的病例，彻底的病灶清除手术和抗分枝杆菌药物治疗可取得良好的临床疗效。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

目的:观察6例不同免疫状态沙门菌感染患儿的特征及治疗效果，为长期管理提供参考。方法:回顾性分析2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院及香港儿童医院治疗及随访的6例沙门菌感染患儿临床资料，分析临床表现及治疗情况。追踪随访预后及并发症发生情况。结果:6例患儿年龄在2个月至17岁。分别为免疫功能正常儿童1例、慢性肉芽肿病2例、镰状细胞病1例，白细胞介素-12(IL-12)受体B1基因缺乏1例，急性淋巴细胞白血病化疗后骨髓抑制1例。4例以消化道症状为主要表现，1例表现为肺部感染。合并慢性骨髓炎2例。5例培养出沙门菌(大便培养2例，血培养3例)，多重耐药沙门菌3例。2例在使用头孢曲松治疗后好转。1例尚在口服磷霉素及法罗培南治疗中。慢性迁延、再燃2例，需要定期注射美罗培南。2例进行造血干细胞移植，其中1例为慢性肉芽肿，进行体外去T单倍体造血干细胞移植，移植过程中未出现严重沙门菌感染，目前为移植9个月，未再次出现感染；1例为镰刀状贫血患者，已在美国进行10/10非血缘外周血造血干细胞移植。结论:免疫缺陷患儿感染沙门菌后更加容易出现侵蚀性感染，且容易出现感染迁延反复。造血干细胞移植进行免疫重建有助于治疗原发疾病及清除沙门菌。

目的:通过对儿童嗜酸性肉芽肿合并嗜酸细胞性胃肠炎（EGE）临床病例分析，增强对该病的认识。方法:对江南大学附属儿童医院收治的1例儿童直肠嗜酸性肉芽肿合并EGE的临床病例资料进行回顾分析，并结合相关文献总结其临床特点。结果:患儿，男，10岁，因“腹痛2月余”入院，入院后完善相关实验室炎症指标及过敏原检查，未见明显异常。胃镜及结肠镜检查示浅表性胃炎、十二指肠球炎；回肠末端、盲肠、全结肠黏膜未见明显异常，直肠距肛门口5 cm见—黏膜下隆起，约1.0 cm×1.0 cm。结肠镜病理示回肠末端、盲肠、升结肠黏膜慢性炎症，淋巴组织增生，3个部位嗜酸性粒细胞>20个/高倍视野。超声肠镜示直肠黏膜下隆起，考虑直肠神经内分泌肿瘤；完善内分泌腺功能及肿瘤相关指标检测，未见异常，随后行结肠镜下直肠黏膜下隆起剥离手术，术后标本病理结果示嗜酸性肉芽肿性病变。诊断直肠嗜酸性肉芽肿合并EGE，予回避可疑过敏食物，口服孟鲁司特钠、奥美拉唑等治疗，患儿腹痛症状缓解，好转出院，持续随访中。结论:儿童嗜酸性肉芽肿缺乏典型临床表现，易漏诊误诊，病变切除是本病首选治疗方法，效果好，预后佳；儿童EGE临床表现多样，轻度首选饮食干预，中至重度需配合药物治疗，但病情易反复，需长期随访。

克罗恩病是一种以胃肠道为主要发病部位、全身多器官受累的慢性炎症性疾病。克罗恩病病程中可出现各种原因所致的肝功能损伤，包括肝脏上皮样肉芽肿、治疗过程中的机会性感染和药物等因素导致的继发性肝功能损伤等。关于克罗恩病伴肝脏上皮样肉芽肿治疗的报道较少，部分病例未经特殊治疗可自行缓解。现报告1例以肝脏上皮样肉芽肿为病理特征的克罗恩病伴肝功能损伤病例。

慢性肉芽肿病是一种罕见的X-连锁或常染色体遗传的原发性免疫缺陷病，属于单基因遗传病，主要表现为反复感染、炎症反应性失调所致肉芽肿形成及其他炎症性疾病等，检测中性粒细胞呼吸爆发功能可筛查本病，基因序列分析可明确致病基因。现综述基因治疗的最新研究，同时总结慢性肉芽肿病的临床表现、诊断、常规治疗及造血干细胞移植方法，以加强临床医师对慢性肉芽肿病的认识。

目的:探讨原发性免疫缺陷病（PID）患儿脐带血干细胞移植（UCBT）后发生巨细胞病毒（CMV）感染的危险因素及其对预后的影响。方法:回顾性研究。收集2015年1月至2020年6月在复旦大学附属儿科医院接受UCBT的143例PID患儿的临床资料。UCBT后100 d内患儿每周进行1~2次血浆CMV-DNA检测，根据结果分为CMV感染组与未感染组，分析UCBT后100 d内CMV感染的发生率及危险因素。比较移植1个月后CMV感染患儿与未感染患儿在移植后1个月时的外周血中淋巴细胞亚群绝对计数、比例及免疫球蛋白水平的差异。组间比较采用非参数秩和检验或χ 2检验。采用Kaplan-Meier生存分析法比较CMV感染对预后的影响。 结果:143例患儿中男113例、女30例，移植时年龄为14（8，27）月龄。原发病以慢性肉芽肿病（49例）、极早发型炎症性肠病（43例）及重症联合免疫缺陷病（29例）为主。CMV感染率为21.7%（31/143），感染的时间为移植后44（31，49）d。复发性CMV感染率为4.2%（6/143），复发性CMV感染与非复发性CMV感染组间首次CMV-DNA的拷贝及治疗过程中的CMV-DNA拷贝峰值间差异均无统计学意义［32.8（18.3，63.1）×10 6比22.5（13.2，31.9）×10 6拷贝/L， Z=-0.95， P=0.340；35.2（20.2，54.6）×10 6比28.4（24.1，53.5）×10 6拷贝/L， Z=-0.10， P=0.920］。难治性CMV感染率为4.9%（7/143），难治性CMV感染与非难治性CMV感染组间首次CMV-DNA的拷贝及治疗过程中的CMV-DNA拷贝峰值间差异均无统计学意义［21.8（13.1，32.2）×10 6比25.9（14.2，12.2）×10 6拷贝/L， Z=-1.04， P=0.299；47.7（27.9，77.6）×10 6比27.7（19.7，51.8）×10 6拷贝/L， Z=-1.49， P=0.137］。CMV感染组中减低强度预处理方案（RIC）的使用率、移植前受者CMV抗体阳性率、移植后Ⅱ~Ⅳ级急性移植物抗宿主病（aGVHD）发生率均明显高于未感染组［45.2%（14/31）比25.0%（28/112），100%（31/31）比78.6%（88/112），64.5%（20/31）比26.8%（30/112），χ 2=4.76、7.98、15.20，均 P<0.05］。本组患儿随访31.6（13.2，45.9）个月，CMV感染对患儿的总生存率无影响（χ 2=0.02， P=0.843）。难治性CMV感染、非难治性CMV感染及未感染组3组患儿的存活率差异有统计学意义［4/7比95.8%（23/24）比86.6%（97/112），χ 2=5.91， P=0.037］，而复发性CMV感染、非复发性CMV感染及未感染组3组患儿的存活率差异无统计学意义［5/6比88.0%（22/25）比86.6%（97/112），χ 2=0.43， P=0.896］。移植1个月后感染CMV的患儿组在移植后1个月时的CD4 + T细胞绝对计数、比例及IgG水平均显著低于未感染组［124.1（81.5，167.6）×10 6比175.5（108.3，257.2）×10 6个/L，0.240（0.164，0.404）比0.376（0.222，0.469），9.3（6.2，14.7）比13.6（10.7，16.4）g/L， Z=-2.48、-2.12、-2.47，均 P<0.05］，而CD8 +T细胞比例明显高于未感染组［0.418（0.281，0.624）比0.249（0.154，0.434）， Z=-2.56， P=0.010］。 结论:PID患儿UCBT后发生CMV感染与RIC方案、发生Ⅱ~Ⅳ级aGVHD及移植前受者CMV抗体阳性有关。UCBT后发生难治性CMV感染的患儿存活率降低。UCBT后应定期进行免疫重建监测，免疫重建延迟患儿可考虑增加CMV-DNA监测频率。

目的:探讨前列腺影像报告和数据系统(PI-RADS)评分5分前列腺活检良性病变患者的临床和磁共振影像特点。方法:回顾性分析2019年5月至2021年7月于南京医科大学第一附属医院行磁共振超声靶向联合系统活检的289例PI-RADS评分5分患者的临床资料。中位年龄72(66，77)岁。中位体质量指数(BMI)24.4(22.3，27.1)kg/m 2。中位前列腺体积(PV)37.39(29.39，48.86)ml。中位前列腺特异性抗原(PSA) 22.24(10.91，62.69)ng/ml。中位PSAD 0.53(0.30，1.52)ng/ml 2。根据活检病理结果将患者分为良性病变组和前列腺癌组，比较两组的PSA、PSAD、PV、磁共振检查的表观扩散系数(ADC)值，分析良性病变组的磁共振影像和临床特点。 结果:本研究289例，良性病变组11例(3.8%)，前列腺癌组278例(96.2%)。良性病变组中位年龄69(66，79)岁，中位BMI 22.0(21.0，25.5)kg/m 2；直肠指检异常5例；吸烟7例、饮酒4例；中位PV 62.90(38.48，71.96)ml，中位PSA 5.55(2.99，20.52)ng/ml，中位PSAD 0.16(0.07，0.24)ng/ml 2，中位ADC值714.47(701.91，801.26)×10 －6mm 2/s。良性病变组和前列腺癌组的PV[62.90(38.48，71.96)ml与37.21(29.22，47.82)ml， P<0.01]，PSA[5.55(2.99，20.52)ng/ml与23.53(11.14，65.98)ng/ml， P<0.01]，PSAD [0.16(0.07，0.24)ng/ml 2与0.58(0.31，1.57)ng/ml 2， P <0.01]比较差异均有统计学意义。良性病变组的病理结果为5例慢性前列腺炎，2例急性前列腺炎(1例伴有局灶腺腔积脓)，2例肉芽肿性炎，2例结核肉芽肿性炎。良性病变组11例中，7例PSA<10 ng/ml；7例伴尿频、尿急、尿不尽等症状；8例磁共振检查提示病灶面积超过所在轴位前列腺总面积的50%，弥漫性分布，形态规则，信号均一，其中6例为对称分布。 结论:PI-RADS评分5分前列腺活检良性患者的病理类型包括慢性炎症、急性炎症、肉芽肿性炎和结核肉芽肿性炎，其中前列腺炎症为最常见类型；大部分良性病例PSA<10 ng/ml，伴有尿频、尿急、尿不尽等症状；磁共振检查特点为病灶弥漫性、对称分布，形态规则，信号均一。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组疾病，包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎，主要病理表现为伴有或不伴肉芽肿性炎症的坏死性小血管炎，常累及全身多个器官。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，典型的组织病理学表现为显著的IgG4 +浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，可累及全身多个器官，表现为受累及脏器浸润性肿大或出现肿块，常伴随血IgG4水平的升高。尽管二者典型的病理特征不同，但近几年越来越多的病例报道和临床研究显示，二者可以出现相似临床表现，在病理特征方面也存在重叠，提示二者之间可能存在一定关系。本文对AAV和IgG4-RD 之间关系的研究进行综述。