目的:评估艾塞那肽在不同基线肾功能的糖尿病肾脏病（DKD）患者中的肾脏有效性。方法:本研究为一项多中心、开放、随机、平行对照试验的亚组分析临床研究。收集2016年3月至2019年4月从4家综合性三级甲等医院（分别为南方医科大学南方医院、广东省第二中医院、广东省人民医院二沙岛分院及广东省第二人民医院）筛选估算的肾小球滤过率（eGFR）≥30 ml·min -1·（1.73 m 2） -1且24 h尿白蛋白排泄率（UAER）>0.3 g/24 h的2型糖尿病（T2DM）患者。入选患者按照1∶1的比例采用随机数字表法分配至干预组或对照组并随访24周。干预组治疗方案为艾塞那肽联合甘精胰岛素；对照组治疗方案为赖脯胰岛素联合甘精胰岛素。根据基线时eGFR分期，分为G1期，eGFR≥90 ml·min -1·（1.73 m 2） -1；G2期，eGFR为60~89 ml·min -1·（1.73 m 2） -1；G3a期，eGFR为45~59 ml·min -1·（1.73 m 2） -1；G3b期，eGFR为30~44 ml·min -1·（1.73 m 2） -1。使用重复测量的混合效应模型对全分析集中UAER的变化率按上述分组进行亚组分析。 结果:92例T2DM患者被随机分配至干预组（46例）及对照组（46例）并至少使用过1次研究用药，最终81例患者（干预组43例，对照组38例）被纳入全集分析集中。全分析集中，基线时17例患者（干预组9例，对照组8例）为G1期，34例患者（干预组20例，对照组14例）为G2期，15例患者（干预组7例，对照组8例）为G3a期，15例患者（干预组7例，对照组8例）为G3b期。经过24周的干预，干预组和对照组比较，UAER在G1期亚组中减少了2.2%，差异无统计学意义（ P=0.845）；在G2期亚组中减少了55.9%，差异有统计学意义（ P=0.015）；在G3a期亚组中增加了5.4%，在G3b期亚组中减少了21.2%，差异均无统计学意义（ P值分别为0.861和0.459）。 结论:基线时G2期的DKD患者中应用艾塞那肽肾脏获益更大。

微观模拟模型通过使用个体水平的数据估计状态转换概率，模拟人群中个体的疾病发展过程。这种方法可以处理人群异质性或疾病史等个体特征的影响，从而解决流行病学中复杂疾病筛查的成本效果问题。本文介绍了微观模拟模型的基本原理、构建步骤、分析方法和相关注意事项。结合在美国人群中开展的一项慢性肾脏病微量蛋白尿筛查的成本效果分析的研究实例，从模型构建、模型分析和结果解读等方面，详细讨论了微观模拟模型在筛查成本效果分析中应用的要点。微观模拟模型通过估计广泛的个体特征，并考虑复杂疾病的动态发展过程，越来越多地用于解决马尔科夫模型假设受限的复杂问题。为了更好地支持公共卫生领域的循证决策，后续研究应注意决策模型参数的准确性和研究结果的透明度，并且需要按照相应的报告规范开展流行病学筛查的成本效果分析。

目的:探讨儿童急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)病情迁延的高危因素，为儿童慢性肾脏病的防治提供依据。方法:回顾性分析2005年1月至2017年8月在湖南省儿童医院肾脏风湿科住院，临床诊断为APSGN、临床资料完整且随访时间≥12个月患儿的病历资料；根据患儿病程是否超过1年，分为非迁延组及迁延组， Logistic回归分析病情迁延的高危因素。 结果:共271例患儿纳入研究。其中男197例，女74例；中位年龄9.91(7.66，11.33)岁；非迁延组(病程<1年)154例，迁延组(病程≥1年)117例。 Logistic回归分析显示：蛋白尿持续时间≥8周、急性肾损伤、重度蛋白尿、女童是APSGN病情迁延的高危因素(均 P<0.05)。将急性肾损伤、蛋白尿持续时间≥8周及女性分别赋值1分，大量蛋白尿赋值2分，受试者工作特征曲线分析显示，风险评分达3分者，APSGN病情迁延的敏感性为43.6%，特异性为86.4%，阳性预测值及阴性预测值分别为70.8%、66.8%。 结论:大量蛋白尿并急性肾损伤、蛋白尿持续时间≥8周、女童；或无大量蛋白尿，但急性肾损伤、蛋白尿持续时间≥8周、女童3项条件均具备者，病情迁延的风险较高。

慢性肾脏病及其潜在病理状况、肾功能障碍和肾损伤与心血管转归的相关性目前尚不完全清楚。日本九州大学医学科学研究生院的Ueki等进行了一项研究，旨在确定肾功能障碍[估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate, eGFR）降低]和/或肾损伤（蛋白尿）是否与缺血性卒中后长期转归有关。

回顾性分析2例以巴特样表型起病的登特病1型男性患儿的临床表现、治疗及随访。检索PubMed、知网、万方等数据库，从建库至2024年2月1日，筛选低钾血症合并代谢性碱中毒的登特病1型患儿相关文献，通过文献复习总结此病患儿的临床特征。纳入7篇文献，9例患儿纳入分析。患者均为男性，均有大量低分子蛋白尿和高钙尿症，其他突出的特征性表型包括身材矮小（7/8）、低磷血症（8/9）及佝偻病（6/8）。已报道的7例患者为CLCN5基因错义或无义突变，本研究报道的2例患者分别携带CLCN5基因可能致病性突变：c.315+2T>A（p.？）及c.584dupT（p.I196Yfs*6）。5例患者经氯化钾口服液联合非甾体类抗炎药（布洛芬或吲哚美辛）能维持血钾水平在3 mmol/L左右。随访显示有2例患者分别在13和21岁时出现慢性肾脏病4期和3期。登特病与巴特综合征表型重合度高，鉴别点在于是否存在大量低分子蛋白尿。以巴特样表型起病的登特病1型患者身材矮小、低磷血症及佝偻病的发生率高。在定期检测肾功能的情况下，非甾体抗炎药可用于纠正患者的低钾血症。

目的:探讨 1型肾单位消耗病（nephronophthisis，NPH）的临床表型及 NPHP1基因突变特点。 方法:本研究为病例系列分析，回顾性收集初步诊断1型NPH患者及其父母的外周血标本、临床、影像和病理资料。通过二代测序或微卫星标记检测 NPHP1基因变异。 结果:（1）本研究中，16个家系20例患者确诊为1型NPH。起病中位年龄为 9.5岁（3.0～21.0岁），发病至确诊的平均时间为2.1年（0.1~6.5年）。首诊表现方面，肾功能不全7例（35.0%），多饮、多尿或夜尿增多8例（40.0%），贫血4例（20.0%），生长迟缓7例（35.0%），其中1例以生长迟缓及胸廓畸形为首诊表现。肾脏表现方面，10例（50.0%）尿常规检查尿蛋白阴性，10例（50.0%）有少量蛋白尿，均无血尿；首诊时18例（90.0%）患者有不同程度的肾功能损害，进展至慢性肾脏病5期的中位年龄为 12岁（9.1～16.5岁）。17例接受尿蛋白成分分析患者中，15例存在α1微球蛋白和β2微球蛋白升高，包括6例尿常规检查尿蛋白阴性患者。11例（55.0%）患者双肾体积正常，9例（45.0%）肾脏体积缩小，其中7例双肾体积缩小，2例单个肾脏体积缩小。B超及磁共振水成像检查显示，12例（60.0%）患者皮髓质交接处和/或肾髓质处有单发或多发肾囊肿，8例（40.0%）未见囊肿。9例患者完成了肾活检，均可见肾小管萎缩及管腔扩张、肾小管基底膜增厚或分层、间质纤维化及炎性细胞浸润。5例存在肾外表现，如Senior-Loken综合征、弱视或屈光不正、Cogan综合征、肝囊肿等。16个家系20例确诊患者中， NPHP1外显子（exon 1～20）纯合缺失发生在8个家系10例患者，杂合缺失伴点突变发生在5个家系7例患者，复合杂合点突变发生在3个家系3例患者，不同基因突变类型患者的临床表型（性别、肾脏体积、囊肿形成、尿蛋白）的差异均无统计学意义（均 P>0.05）。16例进行了基因二代测序（靶向外显子组测序和全外显子组测序），其中8例合并其他纤毛病致病基因变异；而与无合并其他纤毛病致病基因变异的8例患者相比，合并其他纤毛病致病基因变异的8例患者在性别构成、发病年龄、就诊前病程、肾脏表型（包括肾脏大小改变及囊肿形成、尿蛋白）、进展至慢性肾脏病5期的年龄无明显改变（均 P>0.05）。（2）本研究另4个家系4例患者仅有 NPHP1单杂合突变，且无其他囊肿性肾病和/或纤毛病致病基因变异可以解释，经临床诊断为NPH。（3）本研究共发现点突变12个，其中新发现8个（c.728+1G>A，c.1630delA，c.1122+1G>T，c.2081A>G，c.1333C>G，c.625-2A>T，c.1374G>T，c.968C>T）。 结论:本系列患者 NPHP1基因突变类型与国外报道存在较大差异，新突变比例较高，遗传背景差异较大。不同突变类型患者的临床表型无明显差异。

目的:探讨2型糖尿病（T2DM）患者中正常白蛋白尿合并肾功能受损人群的肱-踝脉搏波传导速度（baPWV）变化及其危险因素。方法:以2015年1月至2020年5月在复旦大学附属华山医院内分泌科住院的1 567例T2DM患者为研究对象，其中男性953例，女性614例，平均年龄（60.9±13.2）岁，平均病程10（4，14）年。根据预估肾小球滤过率（eGFR）及尿白蛋白/肌酐（UACR）分为无慢性肾脏病（CKD）组［eGFR≥60 ml·min -1·（1.73 m 2） -1且UACR<30 mg/g］、正常白蛋白尿的CKD（NACKD G3）组［eGFR 30~60 ml·min -1·（1.73 m 2） -1且UACR<30 mg/g］、白蛋白尿伴肾功能未受损（ALB-CKD G1~2）组［eGFR≥60 ml·min -1·（1.73 m 2） -1且UACR≥30 mg/g］和白蛋白尿伴肾功能受损（ALB-CKD G3）组［eGFR 30~60 ml·min -1·（1.73 m 2） -1且UACR≥30 mg/g］，其中NACKD G3组46例，余各组按年龄、性别与之1∶3匹配138例。收集患者一般临床资料并计算体质指数（BMI），检测低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）等实验室指标并测定baPWV。组间比较采用 t检验、非参数检验以及χ2检验。 结果:与正常蛋白尿者相比，T2DM患者合并微量白蛋白尿者和大量白蛋白尿者baPWV显著升高（ P<0.01），其中大量白蛋白尿者baPWV又明显高于微量白蛋白尿者（ P<0.01）。与无CKD组相比， ALB-CKD G1~2组、ALB-CKD G3组与NACKD G3组的baPWV均显著升高［（1 839.2±458.2）、（2 114.2±695.6）、（1 892.4±551.7）比（1 665.7±391.9）mm/s， P<0.01］，其中以ALB-CKD G3大量白蛋白尿亚组升高最为显著。ALB-CKD G3微量白蛋白亚组的baPWV仍明显高于NACKD G3组［（2 013.9±559.7）比（1 884.5±557.4）mm/s， P<0.05］。NACKD G3组的baPWV与ALB-CKD G1~2组大量白蛋白尿亚组差异无统计学意义（ P>0.05），明显高于ALB-CKD G1~2微量白蛋白亚组［（1 884.5±557.4）比（1 788.4±351.7）mm/s， P<0.05］。非条件logistic回归分析表明，年龄［比值比（OR）=1.105，95%可信区间（CI）（1.013~1.605）］、女性（OR=1.198，95%CI 1.021~2.914）、BMI（OR=1.041，95%CI 1.009~1.104）和LDL-C（OR=3.771，95%CI 1.076~20.892）是正常白蛋白尿伴肾功能受损的T2DM患者baPWV升高的危险因素。 结论:正常白蛋白尿伴肾功能受损的T2DM患者较白蛋白尿不伴肾功能受损者存在更高的心血管事件发生和全因死亡风险，年长、女性、肥胖、LDL-C水平升高是其baPWV升高的危险因素。

糖尿病肾脏疾病（diabetic kidney disease，DKD）是糖尿病的常见慢性并发症，也是慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）和终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）的重要原因。明晰DKD的诊断、鉴别诊断以及对疾病进展风险的评估有助于对患者的分层管理和个体化治疗。白蛋白尿和估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）是DKD的主要诊断依据，而新型生物标志物在辅助DKD诊断和预后评估方面亦显现出重要价值。目前，临床实践中关于DKD诊断、预后评估及生物标志物的认识尚存在不足。为此，基于国内外DKD临床研究进展，中华医学会肾脏病学分会组织有关专家制定了这部共识，目的是加强相关从业人员、尤其是基层医务人员在临床实践中对DKD诊断、预后评估和生物标志物的认识，改善DKD的防治水平。

目的:探讨宁夏地区肾脏疾病谱特征及演变趋势。方法:回顾性收集和分析2008年8月1日至2019年12月31日在宁夏医科大学总医院接受肾活检患者的人口学、临床表现和肾脏病理检查结果等资料。根据患者接受肾活检时间段分为2008—2013年组和2014—2019年组。比较两组患者接受肾活检时的年龄、性别、临床表现、肾脏疾病类型、原发性及继发性肾小球疾病病理类型和糖尿病肾病患者主要临床表现的差异。分析2008—2019年间宁夏地区肾脏疾病谱的逐年变化趋势。结果:3 867例肾活检患者入选本研究，年龄（39.59±14.05）岁，男性多见（53.71%，2 077/3 867）。入选者接受肾活检时最常见的临床表现为肾病综合征（36.33%，1 405/3 867）。肾活检患者中，原发性肾小球疾病占78.79%（3 047/3 867），其次分别为继发性肾小球疾病（18.57%，718/3 867）、肾小管间质性疾病（1.45%，56/3 867）和遗传性肾病（1.19%，46/3 867）。原发性肾小球疾病中IgA肾病最常见（44.60%，1 359/3 047），膜性肾病次之（30.75%，937/3 047）。继发性肾小球疾病以过敏性紫癜肾炎最常见（27.44%，197/718），狼疮肾炎次之（25.07%，180/718）。原发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组患者膜性肾病比例较高，系膜增生性肾小球肾炎（非IgA沉积）比例较低（均 P<0.001）。继发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病和高血压肾损害比例较高，过敏性紫癜肾炎和乙型肝炎病毒相关性肾炎比例较低（均 P<0.01）。2014—2019年组肾活检患者临床表现为急性肾损伤、慢性肾衰竭、单纯血尿及尿蛋白量≤1.0 g/24 h比例高于2008—2013年组，而表现为肾病综合征比例低于2008—2013年组（均 P<0.05）。与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病患者临床表现为慢性肾衰竭比例较高，表现为蛋白尿合并血尿比例较低（均 P<0.05）。 结论:宁夏地区肾活检人群以原发性肾小球疾病最多见，IgA肾病是最常见病因，膜性肾病占比有逐年升高趋势。继发性肾小球疾病中以过敏性紫癜肾炎最常见，糖尿病肾病和高血压肾损害占比有逐年升高趋势，提示应加强宁夏地区代谢性疾病肾脏并发症的筛查，重视轻度尿检异常患者的追踪检查。

糖尿病（DM）因其发病率高，已成为重要的全球公共卫生问题。糖尿病肾脏疾病（DKD）是导致终末期肾脏病（ESKD）的主要原因，因此，DKD的早期诊断和及时防治对延缓DM进展非常重要。DKD的临床诊断与分期多依据尿白蛋白排泄率（UAER）和估算的肾小球滤过率（eGFR），但临床上许多DKD患者的肾脏受累并不表现为临床蛋白尿，而表现出正常白蛋白尿糖尿病肾脏疾病（NADKD）。随着美国肾脏基金会和食品与药品管理局（NKF/FDA）对正常白蛋白尿的重新定义，旧的NADKD概念不再适合，应随之更新。本文基于DM和慢性肾脏疾病（CKD）相关指南，结合临床研究现状，从流行病学、病理机制、疾病诊断、临床特征与生物标志物等方面对NADKD进行了描述，以期引起同行新的认识并予以重视。