目的:探讨肿瘤坏死因子α（TNF-α）抑制剂相关视神经炎的临床特征。方法:检索国内外相关数据库（截至2022年11月），收集接受TNF-α抑制剂治疗后发生视神经炎患者的文献资料，提取患者的性别、年龄、TNF-α抑制剂使用情况、联合用药情况、视神经炎发生时间、临床表现、辅助检查、治疗及转归等，进行描述性统计分析。结果:纳入分析的患者共37例，男性16例，女性21例，平均年龄44岁；接受阿达木单抗治疗11例，英夫利昔单抗治疗16例，依那西普治疗8例，戈利木单抗和培塞利珠单抗治疗各1例；其中5例患者曾接受过其他TNF-α抑制剂治疗。原发病为类风湿关节炎者15例，克罗恩病和溃疡性结肠炎8例，银屑病关节炎3例，前葡萄炎2例，其他风湿性和炎症性疾病9例；其中4例合并其他疾病。患者从接受TNF-α抑制剂至视神经炎发生的中位时间为4.5个月（3 d~2年），临床表现以视力下降、伴眼球运动疼痛多见。37例患者中，8例进行了脑脊液检查，其中6例存在脑脊液异常；7例进行了脑脊液寡克隆区带检测，其中4例阳性。32例患者行脑或眼眶磁共振成像（MRI）检查，11例表现为视神经增强，14例有脑部病变，5例有颈椎或脊髓病变。30例患者进行了视力检查，29例视力下降。24例停药并同时给予糖皮质激素（GC）治疗；6例仅停药未给予GC；7例未描述是否停药，其中5例给予GC。30例经停药和/或GC治疗后，视力部分或完全恢复，6例无明显改善，1例恶化。结论:TNF-α抑制剂相关视神经炎多发生于接受TNF-α抑制剂治疗6个月内，临床表现以视力下降多见，伴或不伴脑部MRI病变，及早发现并给予干预，通常预后较好。

目的:探讨抗核基质蛋白2（NXP2）抗体阳性幼年特发性炎性肌病（JIIM）患者的临床表现及骨骼肌的病理特点和治疗。方法:收集8例抗NXP2抗体阳性JIIM患者的临床资料，回顾性分析其一般情况、临床表现、辅助检查、肌肉病理改变和治疗效果，并结合国内外文献进行复习。结果:8例患者起病年龄为（6.1±3.8）岁，男女比为1∶3；均出现四肢近端肌无力，7例出现皮肌炎样皮疹，5例出现肌痛，4例出现皮肤钙质沉着，3例出现皮肤溃烂，2例出现皮下水肿，1例出现腹痛症状。5例血清CK升高，8例下肢肌肉磁共振显示肌肉，肌肉间隙，脂肪层异常信号，3例胸部高分辨CT显示间质性肺炎改变，1例腹部CT结果显示升结肠及近侧横结肠肠壁不规则增厚，水肿，伴周围炎性渗出。骨骼肌病理活检主要表现为束周肌萎缩，束膜内、小血管周围及肌纤维间隙可见有炎性细胞浸润，部分间质可见水肿、增生，坏死、溶解及再生肌纤维少见。8例患者均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，1例合并肠道血管炎表现者联合使用戈利木单抗治疗，随访6个月5例完全缓解，3例恢复欠佳。结论:抗NXP2抗体多见于幼年型皮肌炎中，与肌无力、钙质沉着、皮肤溃疡和肠道血管炎有关，骨骼肌病理改变相对轻微，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗大部分有效。

目的:探讨难治性幼年型皮肌炎(JDM)患儿应用戈利木单抗(GLM)的临床治疗效果。方法:收集2019年2月广州市妇女儿童医疗中心过敏免疫风湿科确诊的1例JDM患儿的临床资料，分析总结治疗效果并进行文献复习。结果:患儿，男，7岁，亚急性起病，病情迁延，以皮疹、肢体乏力和吞咽功能障碍为主要表现，查体见向阳疹及Gottron丘疹，Gower征阳性，四肢近端肌力为Ⅲ～Ⅳ级，远端肌力Ⅳ级，吞咽流质饮食时出现呛咳，实验室检查丙氨酸转氨酶(ALT)36 U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)115 U/L，碱性磷酸酶69 U/L，乳酸脱氢酶941 U/L，肌酸激酶974 U/L，超敏C反应蛋白26 mg/L，红细胞沉降率(ESR)52 mm/1 h，抗核抗体谱未见异常，肌电图提示肌源性损害，大腿磁共振成像示双侧臀部、大腿及膝关节皮下脂肪、肌肉及肌肉间隙内弥散性片状异常信号影。患儿被诊断为JDM，予甲泼尼龙琥珀酸钠、静脉注射免疫球蛋白、甲氨蝶呤、硫酸羟氯喹片规范治疗后，皮疹仍呈红色，四肢近端肌力无好转，仍有呛咳表现，并出现库欣面容，复查ALT 24 U/L，AST 32 U/L，碱性磷酸酶56 U/L，乳酸脱氢酶216 U/L，肌酸激酶527 U/L，超敏C反应蛋白8 mg/L，ESR 15 mm/1 h，病情考虑为难治性JDM，与家属沟通并同意后，予GLM 50 mg治疗，每月1次皮下注射，激素逐渐减量使用，停用硫酸羟氯喹片，继续口服甲氨蝶呤，经2次GLM治疗后，患儿四肢近端肌力及吞咽肌功能较前有明显好转。在第3次皮下注射后，四肢近端肌力为Ⅳ～Ⅴ级，可上下楼梯、下蹲及下蹲后站起，无吞咽异常，进食流质顺利无呛咳，颜面皮疹有好转，复查ESR、肌酸激酶等均恢复正常，大腿磁共振成像提示未见明显肌肉炎症。结论:GLM对难治性JDM患儿有效，能有效改善患儿肌力，可考虑作为难治性JDM的临床治疗药物选择。

目的:评价维得利珠单抗治疗溃疡性结肠炎的有效性、安全性和经济性,为临床决策和合理用药提供循证依据.方法:计算机检索PubMed、Embase、Cochrane Library、CNKI、Sinomed、万方、维普数据库和国内外卫生技术评估相关官方网站,收集维得利珠单抗治疗溃疡性结肠炎的卫生技术评估报告、系统评价/Meta分析和药物经济学研究,检索时限自建库/建站起至2022年8月.对结果进行描述性分析.结果:共纳入8篇Meta分析和9篇药物经济学研究.维得利珠单抗与安慰剂相比,可显著提高溃疡性结肠炎患者的临床反应率、临床缓解率、内镜缓解率和无类固醇缓解率(所有P＜0.05);与阿达木单抗、戈利木单抗和乌司奴单抗相比具有更高的临床反应率和临床缓解率(所有P＜0.05);与英夫利西单抗和托法替布相比疗效相当.在安全性方面,维得利珠单抗与安慰剂或其他治疗溃疡性结肠炎药物比较未见显著差异.经济学研究结果显示,维得利珠单抗在中国、英国和美国等多个国家具备经济学优势.结论:维得利珠单抗治疗溃疡性结肠炎有良好的有效性、安全性和经济性.

目的:从临床实例出发,探讨肿瘤坏死因子-α抑制剂(tumor necrosis factor-alpha inhibitor,TNFi)导致药源性狼疮的特点和关联性,为临床安全用药提供参考.方法:采用文献学计量方法,对国内外公开报道的TNFi致药源性狼疮病例进行总结性分析.结果:纳入TNFi致药源性狼疮文献44篇,共计52人发生54例不良反应,女性39例(75％),男性13例(25％).致狼疮药物共5种,分别为英夫利昔单抗(23例,42.59％)、阿达木单抗(13例,24.07％)、依那西普(13例,24.07％)、戈利木单抗(3例,5.56％)、赛妥珠单抗(1例,1.85％)以及同时使用英夫利昔单抗与阿达木单抗(1例,1.85％).37例不良反应发生在用药1年内;平均潜伏期12.07个月.54例不良反应的临床表现主要有:抗核抗体阳性(47例,88.68％)、抗双链DNA抗体阳性(30例,55.56％)、关节炎(28例,51.85％)、皮肤损害(21例,38.89％)、血液系统异常(21例,38.89％)、肺脏受累(14例,25.93％)、心脏受累(9例,16.67％)、肾脏受累(8例,14.81％).49例患者停药后好转,1例死亡,1例维持透析治疗,1例失访.9例患者换用另一种TNFi治疗原患疾病,其中7例患者未见复发.结论:TNFi致药源性狼疮的临床表现具有多样性,关节受累最常见,其次为皮肤与血液系统,可累及重要脏器.在开始TNFi治疗前,临床工作者应重视评估临床和免疫学检查,治疗期间密切关注患者的临床表现和免疫抗体水平,重视可能累及的脏器和系统,确保药物治疗的安全.

系统评价戈利木单抗治疗类风湿关节炎(RA)的疗效与安全性.采用计算机检索PubMed、Cochrane Library、EMbase、EB-SCO、CBM、CNKI、VIP、WanFang Data等数据库,收集戈利木单抗治疗类风湿性关节炎的随机对照试验(RCT),检索时限为2000年1月至2017年10月.根据纳入与排除标准筛选文献、提取数据并对纳入研究进行质量评价,采用Cochrane协作网推荐的RevMan 5.0软件对各效应指标进行Meta分析.共纳入6个RCT,合计2079例患者.Meta分析显示:50或100 mg戈利木单抗+甲氨蝶呤(MTX)组在ACR20、ACR50、ACR70、EULAR应答及DAS28缓解等方面的疗效均优于安慰剂+MTX组;100 mg戈利木单抗+ MTX组与50 mg戈利木单抗+MTX组的临床疗效相当,差异无统计学意义;3组患者在不良事件、严重不良事件、感染、严重感染及恶性肿瘤发生率等方面的差异无统计学意义.戈利木单抗联合MTX治疗RA的疗效优于MTX单药治疗,且50与100mg戈利木单抗剂量间疗效无差异.

戈利木单抗作为一种新型的抗肿瘤坏死因子(TNF)-α制剂,已在国外开展了经典的诱导缓解研究试验和维持缓解研究试验.临床试验己证实其对中重度溃疡性结肠炎的治疗有较好效果,具有起效快、临床缓解率和黏膜愈合率高以及不良反应少等优点.主要对戈利木单抗已开展的经典临床研究试验、疗效和安全性以及存在的问题和解决办法的研究进展进行综述,以期为临床安全合理使用戈利木单抗提供参考.

RA是一种自身免疫病,生物制剂的应用是治疗RA的重大突破和进展,近年国内首个转基因工程产生的每月一次全人源抗TNF-α单克隆抗体戈利木单抗的问世,满足了医患的临床需求,也有效推进RA的治疗进展.本文就戈利木单抗的药理特性、治疗RA的临床评价及安全性等方面进行综述.

目的:研究戈利木单抗联合来氟米特治疗甲氨蝶呤(MTX)治疗效果不佳的活动性类风湿关节炎(RA)的效果.方法:将医院2016年12月至2018年12月收治的70例MTX治疗效果不佳的活动性RA患者用简单随机分组法分为观察组(戈利木单抗+来氟米特,n=35)与对照组(来氟米特,n=35),观察两组治疗效果.结果:治疗后,两组晨僵时间均显著缩短,关节肿胀及压痛数均显著下降(P<0.05),且观察组治疗后晨僵时间、关节肿胀及压痛数目均显著短于(少于)对照组(P<0.05);治疗后,两组患者及医生视觉模拟疼痛评分(VAS)均较治疗前显著降低(P<0.05),且观察组治疗后患者及医生VAS评分显著低于对照组(P<0.05);治疗后,两组血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、类风湿因子(RF)水平均较治疗前显著降低(P<0.05),且观察组患者治疗后以上物质水平均显著低于对照组(P<0.05);治疗后,两组血清白介素-1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、血浆纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物(FDP)及D-二聚体(DD)水平较治疗前显著降低(P<0.05),且观察组治疗后以上各物质水平显著低于对照组(P<0.05);观察组ARC50 及ARC70 占比明显高于对照组( P<0.05);两组药物不良反应无显著性差异(P>0.05).结论:伐利木单抗联合来氟米特在MTX 治疗效果不佳的活动性RA 患者中具有良好的治疗效果,能有效缓解患者晨僵、关节肿胀压痛等临床症状,降低其ESR、CRP、RF 及血清相关炎症物质水平,提高治疗效果,且不增加不良反应,值得临床推广.

目的:探索戈利木单抗(golimumab,GOL)治疗重症/难治性心脏大血管白塞综合征(Behcet syndrome,BS)的疗效和安全性.方法:分析北京协和医院2018年2月-2020年7月使用GOL治疗的9例重症/难治性BS大血管和心脏瓣膜受累患者的临床资料,记录治疗前后红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、超敏C反应蛋白(high-sensitivity C-reactive protein,hsCRP)水平、临床症状和影像学变化、合并用药的种类和剂量.结果:9例患者中男性8例、女性1例,平均年龄(37.0±8.6)岁,中位病程120(60,132)个月.患者中重度主动脉瓣关闭不全7例,多发动脉瘤、静脉血栓2例.7例患者既往应用激素联合免疫抑制剂/调节剂治疗,仍出现大血管病变进展或围手术期炎症指标明显升高;5例患者病情进展,需短期内手术治疗;3例患者新近完成心脏手术但既往反复出现严重术后并发症或术前炎症未控制;1例应用托珠单抗,新发消化道溃疡,需调整用药.患者应用GOL(50 mg,每4周皮下注射一次)与糖皮质激素和免疫抑制剂/调节剂联合治疗,随访(16.3±5.6)个月,临床症状均有改善,无新发大血管病变.8例患者行手术治疗,均未出现术后并发症.治疗后炎症指标下降,ESR由16.5(6.8,52.5)mm/h降至4(2,7)mm/h, hsCRP由21.24(0.93,32.51) mg/L降至0.58(0.37,1.79) mg/L(P ＜0.05).泼尼松剂量由35(15,60) mg/d减至10.0(10.0,12.5)mg/d,环磷酰胺剂量均减量,6例患者GOL停用或减量,所有患者均无明显不良反应.结论:对重症/难治性心脏大血管受累的BS患者,应用GOL与糖皮质激素和免疫抑制剂/调节剂联合治疗,有助于安全、有效控制病情,降低炎症反应,减少术后严重并发症和糖皮质激素用量.