目的:探讨成人腺垂体功能减退症（HP）合并代谢综合征（MS）患者的临床特征及其影响因素。方法:收集2012年1月至2019年12月在华西医院内分泌科门诊或住院部确诊为HP患者（HP组）的临床资料，因鞍区病变就诊但腺垂体功能正常者作为对照组，HP组依据是否合并MS分为MS组和Non-MS组，根据生长激素（GH）水平将HP组分为GH>0.35 μg/L、0.13 μg/L0.05）。HP组普遍存在诊治时间延误现象，接受规范替代治疗者不足50%。HP组的MS患病率（39.4% 比 24.4%）、腰围［（87.2±10.6）比（82.2±12.6）cm］、三酰甘油［ M（ Q1， Q3）为1.81（1.15，2.83）比1.14（0.80，1.69）mmol/L］、非酒精性脂肪性肝病患病率（30.9% 比 12.5%）均高于对照组（均 P<0.05）；HP组的血压［收缩压：（112±19）比（124±16）mmHg；舒张压：（70±12）比（81±12）mmHg，1 mmHg=0.133 kPa］、高密度脂蛋白胆固醇［1.06（0.83，1.35）比1.49（1.14，1.78）mmol/L］均低于对照组（均 P<0.05）。MS组GH［0.11（0.03，0.35）比0.20（0.05，0.41）μg/L］及胰岛素样生长因子-1［58.33（38.12，76.03）比65.54（51.78，101.76）μg/L］水平均低于Non-MS组（均 P<0.05）。HP患者GH水平越低（GH>0.35 μg/L、0.13 μg/L

孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症(IAD)是一种罕见病，表现为单纯的下丘脑-垂体-肾上腺轴受累，血清皮质醇水平降低，促肾上腺皮质激素水平绝对或相对不足，甲状腺轴、生长激素轴及性腺轴功能正常。IAD的具体发病机制尚不明确，可能与机体自身免疫性破坏、垂体缺血性损伤、促肾上腺皮质激素释放激素缺乏、POMC基因缺陷、转录因子基因突变、激素原转化酶1结构突变，以及药物性损伤有关；IAD的临床表现缺乏特异性，成人及部分型的IAD患者多表现为乏力、纳差、恶心，以及不同程度的低血糖、低血钠，完全型IAD的患者症状相对较重，常见有严重低血糖、癫痫发作、胆汁淤积性黄疸；IAD的诊断关键在于腺垂体和靶腺激素水平的测定，治疗以补充糖皮质激素为主。临床上，很多患者症状反复发作，长期得不到确诊，严重影响了生活质量。因此，本综述通过对IAD临床特点的讨论，以提高医生对该疾病的认识，使患者能够得到早期诊断、早期治疗，获得良好的预后。

目的 探讨成人生长激素缺乏症(AGHD)患者的脂质蓄积指数(LAP)与心血管疾病危险因素的相关性.方法 选取2015-2017年重庆医科大学附属第一医院收治的AG HD患者40例作为AG HD组,另选取同期在体检中心进行体检的40例健康人为对照组,比较两组的一般情况和血生化指标,计算LA P值、胰岛素抵抗指数(HOM A-IR)、胰岛素分泌指数(HOM A-β)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)/高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)比值、总胆固醇(TC)/HDL-C比值、三酰甘油(TG)/HDL-C比值并进行组间比较.结果 与对照组相比,AGHD组腰围(WC)尺寸、腰臀比(WHR)、HOMA-β、TG、空腹胰岛素(FINS)、LDL-C/HDL-C、TC/HDL-C、HOMA-IR、白细胞介素-6(IL-6)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)、LAP等全部升高,HDL-C明显降低,且差异均有统计学意义(P<0.05);两组年龄、身高、血压、臀围、体质量指数(BMI)、TC、空腹血糖(FPG)、TG/HDL-C、LDL-C水平差异无统计学意义(P>0.05).LAP值与WC、WHR、FINS、HOMA-β、HOMA-IR、TG、HDL-C、LDL-C/HDL-C、TC/HDL-C、hs-CRP、IL-6呈正相关(P< 0.05).Logistic 单因素回归分析显示, FINS、hs-CRP、IL-6、LAP是AGHD的危险因素,HDL-C是其保护因素;多因素回归分析显示,hs-CRP、LAP仍然是AGHD的危险因素,HDL-C仍然是其保护因素.结论 AGHD患者的LAP水平显著高于健康人群,并与罹患心血管疾病的多种危险因素显著相关.

重组人生长激素(rhGH)治疗可改善成人生长激素缺乏症(AGHD)患者糖脂代谢、身体组分、生活质量等.不同的患者所需rhGH的剂量以及对rhGH治疗反应存在个体差异,基因多态性可能发挥着重要作用.

成人生长激素缺乏症(Adult growth hormone deficiency,AGHD)是一种通常由于肿瘤、手术、放疗或区域的创伤引起脑垂体或下丘脑受损导致生长激素缺乏或继发于儿童期生长激素缺乏的病症.目前,一般临床确诊AGHD均采用生长激素(Growth hormone,GH)兴奋试验,但由于其给药方式为静脉注射,加之存在禁忌证及不良反应,使其临床使用受限.macimorelin acetate作为一种新型口服活性生长激素释放肽受体激动剂,在AGHD诊断中使用方便、分辨率高、重复性好,且不良反应少,已被美国FDA批准用于成人生长激素缺乏症的诊断.本文对该药的作用机制、药动学、药效学、不良反应等方面进行综述.

1985年,基因重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)问世,为广大矮身材患儿的治疗带来希望[1].随后,rhGH在临床得到迅速应用,大量临床注册研究及真实世界研究证实其长期应用在生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)[2]、特发性矮身材(idiopathic short stature,ISS)[3]、小于胎龄儿(small for gestational age,SGA)[4]、特纳综合征(Turner syndrome,TS)[5]、努南综合征(Noonan syndrome,NS)[6]、慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)[7]、成人生长激素缺乏症(adult growth hormone deficiency,AGHD)[8]等疾病引起的生长障碍的有效性和安全性.本文就rhGH诺泽(R)(Norditropin(R))在上述疾病中的临床注册研究和最新真实世界研究结果做一综述.

生长激素缺乏症(GHD)可由多种原因引起,是一组常见的内分泌疾病.过去人们往往集中关注生长激素(GH)缺乏对儿童及青少年的影响,而忽略了其对成人身体组分和代谢,特别是对心血管系统的影响.目前已相继批准重组人生长激素(rhGH)替代治疗成人GHD ,并取得良好疗效,其对心血管的获益也逐渐受到临床医师的关注.现将近年来关于成人GHD与心血管系统的相关性研究作一综述.

胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor-1,IGF-1)介导生长激素(growth hormone,GH)在外周靶器官组织的促生长效应,主要由肝脏合成,循环中大部分IGF-1与特异的结合蛋白结合,较GH更为稳定,故临床测定IGF-1用于生长激素缺乏症、 肢端肥大症的诊断及治疗监测等.目前IGF-1的测定方法 主要有放射免疫法/免疫放射法、ELISA法、 化学发光法、 质谱分析法等,不同方法 各有利弊,需要结合检测目的择优选择.IGF-1正常参考值范围的建立需基于背景人群随机抽样,德国、 意大利等欧洲国家及日本、 韩国等亚洲国家已建立基于本国人群的血清IGF-1参考值范围.北京协和医院对北京及贵州地区汉族成人进行血清IGF-1水平测定,初步建立了基于化学发光法的中国汉族成人血清IGF-1水平参考值范围,为肢端肥大症、 生长激素缺乏症等疾病的诊治奠定了基础.

近年来，利用重组人生长激素（rhGH）治疗成人生长激素缺乏症（GHD）取得一些进展。成人GHD属于临床综合征，临床表现复杂多样，除主要的各种物质代谢紊乱外，心血管系统，神经精神功能，肾功能，凝血机制均有不同程度障碍。关于成人GHD的诊断标准尚无统一意见。一般认为，单一的刺激试验所反映的GH分泌常不可靠，而主张采用联合试验，如GHRH+PD，GHRH+ARG等，文内对各种测验手段的评估和具体方法作了叙述。利用rhGH治疗后，对身体各系统功能有不同程度影响，以内分泌激素分泌和物质代谢强度较为明显，多数学者的治疗经验显示无明显副作用，但治疗时应慎重选择病例，控制适当剂量和疗程。