目的:分析多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点及多重抗体阳性临床意义。方法:回顾性总结2015年1月至2019年12月于空军军医大学唐都医院诊治的多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果:收集的64例自身免疫性脑炎患者中，有多重抗神经元抗体阳性患者7例，占10.9%，包括：3例抗γ氨基丁酸B型受体抗体相关脑炎，其中1例同时伴抗谷氨酸脱羧酶抗体、抗Hu抗体阳性，另外2例分别合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体、抗Hu抗体阳性；2例抗NMDAR脑炎，1例合并抗Yo抗体阳性，1例抗NMDAR脑炎发病初期合并抗Hu抗体阳性，复发时抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体合并抗Hu抗体、抗CV2抗体阳性；1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎合并抗Ma2抗体阳性；1例抗CASPR2抗体脑炎合并抗Tr抗体阳性。有2例患者头颅磁共振成像异常。7例患者经免疫治疗后症状均得到缓解，其中3例在随访中筛查出肿瘤（经病理或影像检查证实），均在1年内死亡，余4例患者中有1例复发。结论:多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者少见，多重抗体可导致临床症状变化或叠加，可能影响预后，尤其是合并副肿瘤抗体时需密切随访。

回顾性分析2016年1月至2020年6月以精神异常为前期典型表现收入联勤保障部队第九〇四医院精神科的5例自身免疫性脑炎患者临床资料。5例中，4例起病前1个月内有应激心理因素，3例有发热、呕吐等前驱症状。均表现为快速进展的不典型精神行为异常及认知障碍。神经系统症状方面，1例有面-臂肌张力障碍发作，3例有癫痫发作，2例有不自主运动，4例有自主神经功能障碍，包括中枢性低通气1例、心律失常1例、血压不稳1例、阵发性面部潮红1例。神经系统症状多数于起病1个月内出现，最快为起病1周内出现。4例头磁共振成像（MRI）检查发现异常病灶，位于大脑皮质、丘脑、颞叶、岛叶等部位。2例脑电图异常，为双侧短程中幅θ波。脑脊液压力异常4例，细胞计数异常2例。3例患者抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性、1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体阳性、1例抗γ-氨基丁酸B型受体抗体阳性。治疗上除例5自动出院外，其余4例均予糖皮质激素或联用丙种球蛋白、环磷酰胺行免疫治疗，予抗癫痫药物、抗精神病药物等对症治疗，症状基本缓解。随访半年，2例残留反应略迟钝，1例存在人格改变，1例无异常。提示以精神症状为前期典型表现的自身免疫性脑炎，易误诊为精神障碍。临床医生应及时识别异于精神障碍的各种症状，结合辅助检查，考虑到自身免疫性脑炎可能性，早期诊断并给予及时治疗。

目的:探讨抗体介导的中枢神经系统（CNS）自身免疫性疾病患儿的临床特征、治疗及预后。方法:回顾性收集湖南省儿童医院神经内科自2014年6月至2022年5月收治的经血和（或）脑脊液抗神经抗体检测确诊的207例抗体介导的CNS自身免疫性疾病患儿的临床资料，总结分析其临床特征、实验室和影像学资料、治疗方案和预后。结果:207例抗体介导的CNS自身免疫性疾病患儿中抗 N-甲基- D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性117例，抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性63例，抗胶质纤维酸性蛋白（GFAP）抗体阳性32例，抗接触蛋白相关蛋白-2（CASPR2）抗体阳性6例，抗水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性3例，抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体阳性2例，抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体阳性1例；最常见的临床表型是急性播散性脑脊髓炎（ADEM），其次为视神经炎（ON）；精神行为异常、癫痫发作及不自主运动是抗NMDAR抗体阳性患儿最常见的临床症状，而发热、头痛、意识障碍及视觉障碍是MOG抗体相关疾病（MOGAD）及自身免疫性GFAP星形胶质细胞病（GFAP-A）病程中最常见的临床症状。207例患儿中17例有多重抗神经抗体共阳性，其中抗NMDAR抗体与抗MOG抗体共存10例（1例同时检测到抗GFAP抗体），抗NMDAR抗体与抗GFAP抗体共存3例，抗MOG抗体与抗GFAP抗体共存3例，抗NMDAR抗体与抗CASPR2抗体共存2例，抗GABABR抗体与抗CASPR2抗体共存1例。202例患儿脑脊液检查结果显示154例出现白细胞增多症，27例蛋白水平升高。203例患儿脑电图检查结果显示179例异常，异常脑电图主要表现为局灶性或全面性慢波，部分患儿脑电图提示痫性放电。205例患儿接受了免疫治疗。所有存活患儿均至少随访6个月，164例患儿完全康复，40例存在不同程度后遗症，3例死亡。随访期间共有28例患儿有1次或多次复发。 结论:抗体介导的CNS自身免疫性疾病可发生于儿童各年龄段，免疫治疗有效，大部分患儿对免疫治疗反应良好，死亡率低，但部分患儿存在复发风险。

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎是自身免疫性脑炎的一种，其特征是脑脊液和(或)血清中产生自身特异性抗体，以癫痫发作、记忆力减退和意识障碍为主要临床表现。这种自身抗体导致的脑炎与其他边缘叶脑炎有相同的病理特征。诸多不同的病因和病理生理过程导致边缘叶脑炎的发生，有必要了解其中的异质性，以找到有效的治疗方法。本文将系统性回顾抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎的流行病学、发病机制、临床特征、诊断、治疗和预后，旨在提升临床医生对本病的认识，为临床决策提供参考。

目的:探讨抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体相关神经系统综合征的临床特点。方法:收集河南省人民医院神经内科自2019年1月至2022年7月诊治的6例抗GAD抗体相关神经系统综合征患者的临床表现、影像学及实验室检查结果、治疗方案及随访预后情况等，分析总结其相关特点。结果:6例患者中男性3例，女性3例；发病年龄为（54.3±17.7）岁。3例临床表型为僵人综合征，1例为边缘叶脑炎+全面性癫痫，1例为边缘叶外脑炎+枕叶癫痫，1例为小脑性共济失调（确诊为小细胞肺癌相关副肿瘤综合征）。4例患者甲状腺过氧化物酶抗体水平升高，1例重叠抗γ-氨基丁酸B型受体抗体及抗Amphiphysin抗体阳性。2例僵人综合征患者腰穿失败，1例脑脊液白细胞数、蛋白轻度升高，余3例基本正常；2例脑脊液中特异性寡克隆区带阳性。1例患者头颅MRI示双侧枕叶异常信号，余患者未见特异性炎性病灶。6例患者均接受激素+免疫球蛋白/血浆置换治疗，除1例小细胞肺癌相关副肿瘤综合征患者外，余患者出院时改良Rankin量表（mRS）评分均有明显改善，并接受长程免疫治疗。2例僵人综合征患者病情逐渐进展，末次随访时（1例3年，1例2年）mRS评分达5分。结论:抗GAD抗体相关神经系统综合征的临床表型包括僵人综合征、边缘叶脑炎、边缘叶外脑炎、癫痫、小脑性共济失调，部分患者为副肿瘤综合征。除副肿瘤综合征患者外，其余患者对免疫治疗反应良好。部分僵人综合征患者病程呈慢性化，预后不良。

1例67岁男性患者因"阵发性抽搐发作2周余"入院,诊断为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎.入院后给予免疫治疗,治疗过程中出现癫痫持续状态、肺部感染、低蛋白血症、凝血功能异常等.临床药师结合患者病情,在免疫治疗方案的选择上给予甲泼尼龙联合静脉注射免疫球蛋白,在需要抗感染治疗时给予美罗培南(1gq8hivgtt);应用多烯磷脂酰胆碱护肝,给予氨溴索联合布地奈德改善肺功能,应用低分子量肝素钙预防血栓形成,对患者的营养和电解质平衡方面进行监护,给予患者全程化监护,最终患者病情好转出院.

目的 抗γ氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎四例,以减少临床误诊误治.方法 收集4例曾初诊为其他疾病的抗GABABR脑炎的临床资料,并分析其临床特征及误诊原因.结果 4例患者均有癫痫发作及认知障碍,2例(例2、例4)伴发精神症状.4例颅脑MRI均发现单侧或双侧颞叶病变.初步诊断分别为胶质瘤3例和短暂性脑缺血发作1例(例4).误诊时间为12～68d.结论 抗GABABR脑炎的临床特征与其他疾病存在交叉,提高对该疾病的认识、尽早完善特异性抗体检查是明确诊断的关键,从而减少临床误诊误治.

目的 探究自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者的脑脊液(cerebral spinal fluid,CSF)细胞学特点.方法 回顾性收集济宁医学院附属医院2016年1月至2019年6月收治的28例确诊AE患者的脑脊液常规、生化、细胞学、颅内压等结果,分析其特点及其与疾病严重程度的相关性.结果 28例AE患者中,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎11例,抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体相关脑炎 13 例,抗 γ-氨基丁酸 B 型受体(γ-aminobutyric acid type B receptor,GABABR)抗体相关脑炎4例.CSF检查中,颅内压中位数(四分位数间距)为127.5(41.0)mmH2O,蛋白中位数(四分位数间距)为0.48(0.15)g/L,糖和氯化物基本正常.28例中,7例患者CSF常规检查可见炎性反应;9例患者CSF细胞学检查可见炎性反应,其中6例为抗NMDAR脑炎患者,炎性反应类型均为淋巴细胞炎性反应,轻、中、重度炎性反应分别为4、3、2例,检测到激活淋巴细胞4例,浆细胞2例.CSF细胞学检查炎性细胞阳性率高于CSF常规检查炎性细胞阳性率(P=0.02),抗NMDAR脑炎患者CSF细胞学的炎性反应程度与患者入院时的改良Rankin评分(mRS)呈正相关(r=0.23,P＜0.01).结论 本组AE患者CSF细胞学检查多表现为淋巴细胞炎性反应,抗NMDAR脑炎患者的CSF炎性反应阳性率最高,炎性反应程度最重.与CSF常规检查相比,CSF细胞学能够更敏感地发现AE的炎性反应,可作为诊断AE及评估疾病严重程度的重要方法.

目的:分析 1例单纯疱疹病毒性脑炎(HSVE)继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)和抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)双阳性自身免疫性脑炎(AE)患者的临床表现及诊疗经过,以提高临床医生对该类病的认识.方法:收集1例HSVE继发抗NMDAR和抗GABABR双阳性AE患者的临床资料,对其诊断和治疗经过进行总结,并结合相关文献进行复习.结果:患者,男性,36岁,以头痛起病,随后出现肢体抽搐,并进展为意识障碍.入院后脑脊液常规生化检测异常,脑脊液单纯疱疹病毒1型(HSV-1)IgG抗体阳性,脑脊液和血清NMDAR抗体检测阳性,头部磁共振成像(MRI)检查提示右侧枕叶白质异常信号,诊断为HSVE继发抗NMDAR脑炎.数月后患者出现精神行为异常、认知障碍和睡眠障碍等症状,血清NMDAR抗体和GABABR抗体均阳性,诊断为HSVE继发抗NMDAR脑炎和抗GABABR脑炎.给予激素冲击和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗后,患者病情好转出院.随访1年,患者精神症状完全消失,遗留轻度认知功能障碍.结论:HSVE抗病毒治疗有效的恢复期患者临床症状再度恶化时,应高度怀疑继发AE的可能,应尽快完善自身免疫性抗体检测,以期早期诊断,早期治疗,以改善患者预后.