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中国人群中多发性肌炎的发病率及临床特征
编辑人员丨6天前
目的:分析特发性炎性肌病(IIM)中多发性肌炎(PM)的发生率及其特征,探讨IIM中PM是否被过度诊断。方法:纳入2008—2019年于中日友好医院风湿免疫科住院依据Bohan与Peter标准诊断的所有IIM患者。确定诊断的PM(definite PM,dPM)定义为具有典型的PM临床特征和病理特征,包括肌酸激酶(CK)升高和肌无力,肌活检呈现肌细胞膜表达MHC-I阳性和CD8 +T细胞浸润肌内膜。同时,参照IIM各亚型的最新诊断标准,排除DM、抗合成酶综合征(ASS)、免疫介导的坏死性肌病(IMNM)、散发性包涵体肌炎和其他肌病。应用SPSS 24.0进行统计学分析。Kruskal-Wallis检验和 χ2检验用于比较dPM组和其他IIM亚型患者临床特点的差异。 结果:共1 259例IIM纳入研究,其中1 015例(80.6%)为DM,244例(19.4%)为PM。参照严格定义的dPM标准,IIM中仅有0.5%(6/1 259)的患者可被诊断为dPM。原先诊断为PM的患者在新的IIM亚型分类中多数为IMNM和ASS,其中48.0%(117/244)为IMNM,32.0%(78/244)为ASS。6例dPM患者中女性4例,占66.7%,其中1例合并RA,1例合并SSc。所有dPM患者均有肌无力,轻度CK升高[611(391,1 451)]U/L,肌炎特异性自身抗体均为阴性。除了1例dPM患者因合并慢性阻塞性肺疾病,未接受免疫调节治疗外,其余5例患者均予低/中等剂量糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗。在随访(38±26)个月后,患者肌力均改善。结论:PM是一类非常罕见的IIM临床亚型,PM在临床上存在过度诊断。严格定义的PM是一类临床症状轻,预后好的疾病。
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编辑人员丨6天前
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自身抗体在肌炎相关间质性肺疾病中的应用价值
编辑人员丨6天前
肌炎相关间质性肺疾病(M-ILD)是一组异质性疾病,可根据肌炎抗体的不同分为以下5种类型:(1)抗合成酶综合征(ASS)相关ILD,这类患者对糖皮质激素(简称激素)联合免疫抑制剂治疗反应良好,但激素减量后易复发;(2)抗MDA5相关的ILD,这是预后最差的一类M-ILD,病死率高,且大部分患者死亡发生在病程的前6个月;(3)非抗MDA-5型皮肌炎相关的ILD,病情常较轻,以非特异性间质性肺炎(NSIP)型多见;(4)免疫介导坏死性肌病相关的ILD,大多数患者ILD的临床症状轻微或无明显的肺部症状,HRCT也以NSIP为主;(5)肌炎相关性自身抗体相关的ILD,其中抗Ku阳性者伴发ILD常见。另外,肌炎抗体滴度的变化一般与疾病活动度呈正相关,当疾病缓解后滴度下降。因此,肌炎抗体是M-ILD临床分型和判断预后的重要免疫学指标。
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编辑人员丨6天前
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抗合成酶综合征合并间质性肺病患者的临床特征
编辑人员丨6天前
目的:总结抗合成酶综合征(ASS)合并间质性肺病(ILD)患者的临床特征。方法:回顾性分析2015年1月至2018年5月中日友好医院呼吸中心诊断为ASS-ILD患者92例,对其初诊时的临床表现、高分辨率CT(HRCT)影像学特点、肺功能指标以及治疗与转归进行总结分析。结果:ASS-ILD患者年龄(58.6±12.2)岁(范围:17~83岁),男女比为1∶1.79,抗合成酶抗体分型以抗Jo-1抗体阳性(37例,40.2%)和抗EJ抗体阳性(26例,28.3%)为主。ASS-ILD最常见的症状是咳嗽(79例,85.9%)、气短(60例,65.2%)、咳痰(54例,58.7%)、发热(34例,36.9%),体征常见技工手(30例,32.6%)及关节疼痛(23例,25.0%)。CT影像学上以磨玻璃影(68例,73.9%)、网格影(45例,48.9%)、牵拉性支气管扩张(40例,43.5%)以及实变(39例,42.4%)常见,ILD类型以非特异性间质性肺炎(NSIP)(63例,68.5%)最多见,其次是NSIP-机化性肺炎(OP)(12例,13.0%)。肺功能改变主要为轻度限制性通气功能障碍。不同抗合成酶抗体亚型的ASS-ILD患者之间临床、影像学及肺功能比较差异均无统计学意义( P值均>0.05)。78例(84.8%)患者应用激素治疗,34例(37.0%)使用环磷酰胺。91例(98.9%)患者好转出院,1例抗EJ阳性患者因呼吸衰竭死亡。 结论:ASS-ILD以中老年女性多发,临床表现以呼吸道症状、技工手、关节炎常见,影像学最常见的类型为NSIP和NSIP-OP,临床治疗常应用激素。
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编辑人员丨6天前
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幼年皮肌炎临床特征与肌炎抗体相关性分析
编辑人员丨6天前
目的:分析幼年皮肌炎(JDM)中肌炎抗体情况,并探讨其与临床特征的关系。方法:回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料,均行肌炎抗体检测,包括肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)。应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系。结果:76例JDM患儿中男39例,女37例。MSAs 阳性43例(53%),其中抗核基质蛋白2(NXP2)(15/76,20%)、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)(13/76,17%)、抗转录中间因子1γ(9/76,11%)抗体为常见的3种阳性亚型。MAAs阳性20例(26%),其中抗Ro-52抗体(17/76,22%)最常见。16例(21%)患儿同时出现MAAs和MSAs抗体阳性。抗MDA5抗体阳性患儿中关节炎(9例)、发热(8例)、皮肤溃疡(5例)和巨噬细胞活化综合征(MAS)(1例)发生率在MSAs抗体各亚型中最高。吞咽困难(6例)及水肿(8例)主要发生于抗NXP2抗体阳性患儿。抗MDA5抗体阳性患儿更易发生关节炎( OR=10.636,95% CI 2.770~40.844, P=0.001)、皮肤溃疡( OR=12.500,95% CI 2.498~62.522, P=0.002)、发热( OR=5.600,95% CI 1.580~19.849, P=0.008)和肺间质病变(ILD)( OR=23.333,95% CI 4.750~114.616, P<0.01)。MSAs各亚型抗体组间肌酸激酶值不同( P<0.01),抗MDA5组肌酸激酶值明显低于抗氨酰-tRNA合成酶( P=0.03)、抗NXP2( P<0.01)、MSAs全阴性组( P=0.013)。 结论:大多数JDM患儿存在肌炎自身抗体阳性,不同肌炎自身抗体与JDM的临床表现相关,开展肌炎自身抗体检测对疾病诊治有重要提示意义。抗MDA5抗体阳性患儿应警惕ILD和MAS发生。
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编辑人员丨6天前
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不同抗体亚型抗合成酶综合征并发间质性肺疾病临床特征分析
编辑人员丨6天前
目的:总结不同抗体亚型抗合成酶综合征(ASS)并发间质性肺疾病(ILD)患者的临床特征差异。方法:回顾性分析2019年12月至2023年6月就诊于南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)的132例ASS-ILD患者的基本信息、临床特征、实验室检查、胸部CT及肺功能等资料,并根据抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体分为不同亚型。对于正态分布且方差齐的采用两独立样本 t检验比较,非正态分布计量资料采用Mann-Whitney U检验比较,对二分类变量资料使用 χ2检验或Fisher确切概率法进行比较。 结果:132例ASS-ILD患者中抗合成酶抗体亚型以抗组氨酸抗体(Jo-1)最常见(60/132,45.5%),其次为抗甘氨酸基tRNA合成酶抗体(EJ)(33/132,25.0%)、抗苏氨酸基tRNA合成酶抗体(PL-7)(26/132,19.7%)、抗丙氨酸基tRNA合成酶抗体(PL-12)阳性(10/132,7.6%)、抗异亮氨酸基tRNA合成酶(OJ)抗体阳性(3/132,2.2%)。抗合成酶抗体合并抗Ro-52双阳性的ASS患者合并快速进展型ILD的比例显著增加。不同亚型ASS-ILD患者中抗Jo-1抗体阳性组合并感染28例(46.7%),合并关节炎/痛27例(45.0%),较其他组更常见( P<0.05);抗EJ抗体阳性组有显著肺功能下降,且咳嗽31例(93.9%)较其他组更常见( χ2=0.15, P=0.047);抗PL-12抗体阳性组肺功能下降较其他组明显( P<0.05),且发热(7例,70.0%)较其他组更常见( χ2=0.02, P=0.022)。 结论:不同抗合成酶抗体亚型中抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12等抗体亚型在ILD更常见,抗PL-12和抗EJ抗体阳性患者肺功能下降明显。
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编辑人员丨6天前
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抗Zo抗体阳性抗合成酶抗体综合征1例
编辑人员丨6天前
抗Zo抗体阳性抗合成酶抗体综合征临床上较为少见,临床表现及诊治方法尚未明确。本文报告1例以快速进展的间质性肺病为主要表现的抗Zo抗体阳性患者,经激素冲击及他克莫司治疗后病情缓解,进行分析讨论并结合文献复习,探讨该疾病的临床特点,以期加深认识,总结诊治经验,改善患者预后。
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编辑人员丨6天前
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HIS评分在抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病预后评估中的应用价值
编辑人员丨6天前
目的:探讨HIS(hyperinflammatory syndrome)评分在评估抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM合并间质性肺病(ILD)患者预后中的作用。方法:回顾性分析来源于江苏省人民医院风湿免疫科2018年1月至2021年4月43例抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5 +DM)合并ILD的住院患者HIS评分,以228例其他CTD相关的ILD作为对照。采用Mann-Whitney U检验、 χ2检验、Fisher确切概率法、受试者工作特征曲线(ROC)等进行统计分析。 结果:入组MDA5 +DM 43例,228例对照组中,抗合成酶抗体综合征(ASS)33例(14.5%),RA 44例(19.3%),SS 65例(28.5%),SSC 43例(18.9%),SLE 43例(18.9%)。MDA5 +DM合并ILD组HIS评分[2(1,3)]高于ASS-ILD组[1(0,2), Z=-2.06, P<0.05],RA-ILD组[1(0,2), Z=-2.87, P<0.01)],SS-ILD组[0(0,1),Z=-5.78, P<0.01],SSC-ILD组[1(0,1), Z=-3.84, P<0.01]和SLE-ILD组[1(0,2), Z=-3.81, P<0.01]。在MDA5 +DM合并ILD患者中,HIS评分低、中、高评分组3个月病死率分别为0(0/15)、38.1%(8/21)和85.7%(6/7),HIS评分预测MDA5 +DM患者3个月病死率ROC曲线下面积( AUC)(95% CI)=0.857[(0.747,0.967), P<0.001]。 结论:MDA5 +DM合并ILD患者HIS评分明显增高,基线HIS评分水平与患者3个月的病死率相关。
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编辑人员丨6天前
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基于美国FDA不良事件报告系统数据库的来曲唑风险信号挖掘
编辑人员丨6天前
目的:挖掘来曲唑相关不良反应风险信号,为该药临床安全应用提供参考。方法:利用报告比值比( ROR)法和比例报告比值比( PRR)法对美国FDA不良事件报告系统(FAERS)中2009年第1季度至2019年第1季度的不良事件(AE)报告中来曲唑相关不良反应风险信号进行挖掘。AE报告数>3且 ROR和 PRR的95%置信区间( CI)下限>1的AE被定义为阳性信号。采用国际医学用语词典(MedDRA)的首选系统器官分类(SOC)和首选术语(PT)对AE进行统计和分类,选取AE报告数和信号强度排名前50位的PT进行分析。 结果:设定时段内FAERS数据库共收到以来曲唑为首要可疑药物的AE报告31 743例,检测出报告数>3且 ROR和 PRR的95 %CI下限>1的AE风险信号483个,涉及AE报告16 295例。经第2次筛选,获得AE报告数排名前50位和 ROR值的排名前50位的PT,筛重后纳入分析的PT为93个,涉及AE报告10 138例。AE报告数居前5位的系统器官依次为良性、恶性及性质不明的肿瘤(包括囊状和息肉状)[24.48%(2 482/10 138)]、各种肌肉骨骼及结缔组织疾病[21.78%(2 208/10 138)]、全身性疾病及给药部位各种反应[17.04%(1 728/10 138)]、血液及淋巴系统疾病[8.82%(894/10 138)]和各类检查[5.47%(555/10 138)]。药品说明书中未收录的PT有32个,信号强度排名前5位者依次为卵巢纤维化( ROR=379.63, 95 %CI下限: 120.87; PRR=278.66, 95 %CI下限: 120.39)、ret基因突变( ROR=379.63, 95 %CI下限: 120.87; PRR=278.66, 95 %CI下限: 120.39)、抗合成酶抗体综合征[ ROR=208.84, 95 %CI下限: 190.30; PRR=174.20, 95 %CI下限: 101.56]、桥本脑病[ ROR=164.85, 95 %CI下限: 69.68; PRR=142.51, 95 %CI下限: 67.74]和骨髓水肿综合征[ ROR=122.82, 95 %CI下限: 65.47; PRR=110.00, 95 %CI下限: 64.34]。 结论:挖掘出32个来曲唑说明书中未收录的不良反应风险信号,其中以卵巢纤维化、ret基因突变、抗合成酶抗体综合征、桥本脑病和骨髓水肿综合征信号较强,值得临床关注。
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编辑人员丨6天前
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抗Ro52抗体阳性的抗合成酶综合征患者的临床特征分析
编辑人员丨6天前
分析抗Ro52抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的临床特征。收集2017年至2020年郑州大学第一附属医院风湿免疫科和呼吸科住院确诊的203例ASS患者,回顾性分析其一般资料、临床表现、实验室检查等。203例ASS患者中男55例,女148例,ASS发病年龄(51.9±13.3)岁。抗Ro52抗体阳性者163例,抗Ro52抗体阴性者40例。与抗Ro52抗体阴性者比,抗Ro52抗体阳性者中女性多见[77.3%(126/163)比 55.0%(22/40), P=0.004],ASS确诊时病程中位时间较长[4.5(2,24)个月 比 2(1,12)个月, P=0.024],间质性肺病发生率更高[96.9%(158/163)比 65.0%(26/40), P<0.001],关节炎[33.7%(55/163)比 17.5%(7/40), P=0.046]及关节痛[39.3%(64/163)比 20.0%(8/40), P=0.022]更多见,抗核抗体阳性率更高[85.3%(139/163)比 55.0%(22/40), P<0.001],抗Jo-1抗体阳性率[32.5%(53/163)比 50.0%(20/40), P=0.039]、白蛋白[(34.6±5.2)g/L 比(37.3±4.7)g/L, P=0.004]、外周血淋巴细胞计数[(1.4±0.8)×10 9/L 比(1.8±0.8)×10 9/L, P=0.014]较低 。抗Ro52抗体阳性的ASS患者表现出特殊的临床亚型,更易出现间质性肺病、关节炎、关节痛、抗核抗体阳性、低白蛋白水平及低外周血淋巴细胞计数。
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编辑人员丨6天前
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延迟诊断的抗合成酶抗体综合征六例分析
编辑人员丨6天前
目的:提高对抗合成酶抗体综合征(ASS)的诊断认识。方法:回顾性分析2016年1月至2020年2月在无锡市人民医院住院的以其他CTD起病,病程中发现合并ASS的6例患者的临床及实验室特征、及转归情况。结果:6例中4例为女性,发病年龄34~72岁,首诊至诊断ASS间隔4~59个月。首诊为SS 2例,RA 1例,MCTD 1例,SSc 1例、未分化CTD(UCTD)1例。首诊时5例有干咳和(或)气喘表现,发热4例,关节炎和雷诺现象3例。ANA、抗SSA 52 000抗体阳性5例,ANA以胞质型多见。6例患者首诊时高分辨率CT(HRCT)均已发现肺间质病变(ILD),均为非特异性间质性肺炎(NSIP)型。病程中,患者因出现反复肝酶或肌酶异常3例、新发技工手3例、肺间质病变进展4例反复就诊。进一步完善肌炎抗体检测,发现肌炎特异性抗体阳性。结论:ASS可在其他CTD病程中或与其他CTD同时起病,首诊时ILD呈NSIP型、胞质型ANA阳性,抗SSA52 000抗体阳性者需警惕,治疗中如果出现反复肝酶和(或)肌酶升高、技工手、肺间质病变进展,需考虑合并ASS可能,肌炎特异性抗体有助于临床ASS诊断。
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编辑人员丨6天前
