血浆置换是急进性肾小球肾炎的治疗手段之一，可迅速清除致病抗体，联合免疫抑制治疗促进疾病快速缓解，改善患者预后，但在部分急进性肾小球肾炎治疗中是否有效仍存在争议，目前少有综述系统地讨论血浆置换在不同分型急进性肾小球肾炎治疗中的作用。因此，本文旨在分类讨论血浆置换在各型急进性肾小球肾炎治疗中的疗效和相关证据，为临床治疗方案的选择提供一定的参考。

奥尔波特综合征（Alport syndrom，AS）又称眼耳肾综合征或遗传性肾炎，是常见的遗传性疾病。AS的病因为Ⅳ型胶原（type Ⅳ collagen，COL4）α3/4/5链编码基因（ COL4α3、 COL4α4和 COL4α5）发生致病性突变，导致肾小球、耳蜗和眼晶状体的基底膜缺陷，患者出现血尿、蛋白尿和肾功能减退。随着AS的重新定义，以及高通量测序技术在临床的开展，AS的发病率可能远高于以往的认识。AS的具体致病机制不明，研究显示， COL4突变可能通过引起肾小球基底膜成分异常、脂质沉积和能量代谢紊乱、内质网应激、炎症及纤维化等导致肾脏损伤。肾素-血管紧张素系统抑制剂是目前治疗AS的主要药物，但治疗效果不尽如人意。新的治疗策略主要包括抑制胶原异常信号传导、减轻足细胞内质网应激、调节能量代谢、抗氧化应激、抗炎症纤维化、基因治疗和干细胞治疗等，随着研究不断深入，有望为AS患者带来新的治疗方法。该文综述AS的致病机制及新治疗方法的研究进展。

报道1例抗肾小球基底膜（GBM）抗体及抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）双阳性伴膜性肾病的罕见病例。本病例为中年女性患者，其临床表现符合急进性肾小球肾炎，核周型抗中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）、抗GBM抗体均阳性。经肾穿刺活检诊断为ANCA相关性新月体肾炎合并抗GBM抗体阳性和Ⅰ~Ⅱ期膜性肾病（MN），给予血浆置换及免疫抑制治疗后随访观察31个月，治疗取得良好效果。

原发性膜性肾病是成人肾病综合征最常见的病理类型。近年的机制研究发现，该病是一种自身免疫性肾病，主要的靶抗原是磷脂酶A 2受体（PLA 2R），表达在肾小球足细胞膜上，与自身抗体结合，形成上皮下免疫复合物，刺激基底膜增厚和足细胞足突融合，破坏肾小球滤过屏障，出现蛋白尿。近年来，我国膜性肾病的患病率显著升高。控制混杂因素的影响后发现，长期暴露在高浓度PM2.5环境中会增加患膜性肾病的风险。在遗传易感性方面，人类白细胞抗原（HLA）-DRB1*1501是罹患膜性肾病的风险基因型，该基因编码的HLA分子更易于递呈PLA 2R的抗原表位。在遗传、环境和其他因素的共同作用下，机体发生针对PLA 2R的自身免疫紊乱，导致膜性肾病的发生。对发病机制的深入研究，将为开发新的特异性治疗提供线索。

该文报道1例少见的伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎病例。患者中年女性，临床表现为肾病综合征、镜下血尿、肾功能不全、高血糖及双眼糖尿病视网膜病变，血、尿免疫固定电泳均未见单克隆条带。肾活检病理光镜下为膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光IgG亚型中只有IgG3沿着毛细血管袢呈花瓣状沉积；电镜下肾小球基底膜节段性增厚，内皮下、系膜区可见电子致密物沉积，未见特殊有形结构，诊断为伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎合并糖尿病肾病。患者在接受达雷妥尤单抗联合环磷酰胺针序贯治疗6个月后，肾病综合征部分缓解，肾功能恢复正常，贫血明显改善，随访24个月，无严重不良反应发生。

膜性肾病（membranous nephropathy，MN）是以肾小球基底膜弥漫增厚伴上皮细胞下免疫复合物沉积为特点的一类肾小球疾病，传统MN的诊断主要依靠肾活检病理结果。近年来，磷脂酶A2受体、1型血小板反应蛋白7A域等MN相关生物标志物的出现改变了其诊疗模式。特异性靶抗原阳性MN患者有不同的临床表现和预后，可以指导诊断和预测预后。免疫抑制治疗是特发性MN的主要治疗方法，生物制剂等新型药物的出现是MN治疗的新进展，为特发性MN治疗提供了新选择，而继发性MN的治疗主要针对原发病。该文基于国内外最新文献，对MN靶抗原及免疫抑制治疗的研究进展进行综述，以期为该疾病的临床诊疗提供依据。

慢性活动性EB病毒（chronic active Epstein-Barr virus，CAEBV）感染使肾脏受累的病例较为罕见。该文报道1例以IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）起病的儿童多系统损害CAEBV感染病例。患儿以间断性肉眼血尿起病，肾活检示局灶增生性IgAN，予甲泼尼龙冲击继口服泼尼松治疗。治疗随诊过程中出现间断血EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）载量升高和EBV抗体异常，EBV及金黄色葡萄球菌混合感染所致肺炎、阑尾周围脓肿和全血细胞减少，考虑CAEBV感染。进一步检查，超声心动图示肺动脉高压，头颅CT示双侧基底节区多发钙化，骨髓活检示骨髓EBV-DNA 6.5×10 3拷贝/L。肾组织免疫组化示CD8（散在+），约50个/高倍镜视野（HPF）；CD4（灶性+），局部约40个/HPF；CD68（-）；EBV潜伏膜蛋白1（-）；EBV编码的小RNA（散在+），约25个/HPF。感染EBV的淋巴细胞亚群检测示CD4 + T细胞EBV-DNA 3.4×10 4 拷贝/100万个细胞，CD8 + T细胞EBV-DNA 3.3×10 5拷贝/100万个细胞，B细胞EBV-DNA 1.25×10 4拷贝/100万个细胞，NK细胞/NK T细胞EBV-DNA 2.3×10 4拷贝/100万个细胞。临床诊断为IgAN（EBV相关性）和CAEBV感染。目前予泼尼松口服治疗，建议造血干细胞移植，治疗随诊中。

肾小管间质性肾炎(TIN)是一种常见但易被忽视的临床病理综合征。抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性多见于急进性肾小球肾炎，其肾脏病理主要表现为新月体肾炎，两者均可表现为快速进展的肾功能不全，由于早期临床症状及指标变化不典型，常延误诊治甚至导致终末期肾脏病(ESRD)。现报道一例老年人抗GBM抗体阳性TIN的诊治过程，以期提高临床医师对TIN合并抗GBM抗体阳性的认识。

目的:通过对肾组织伴有或无乙型肝炎病毒(HBV)抗原沉积的老年患者的临床和病理资料进行对比分析，进一步探讨老年乙肝相关性肾炎的临床和病理特点。方法:对联勤保障部队第九〇〇医院年龄≥60岁的33例乙肝相关性肾炎(HBV-GN)和27例乙肝合并肾炎(HBV-CG)患者的临床、病理资料进行回顾性分析及统计学比较。结果:(1)两组均以男性[26例(78.8%)和21例(77.8%)]多见，临床表现均以肾病综合征[18例(54.5%)和15例(55.6%)]为主，其中HBV-GN组合并高血压者明显多于HBV-CG组；(2)两组均以膜性肾病(MN)为主要病理类型，其中HBV-GN组病理类型为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)者明显多于HBV-CG组；(3)HBV-GN组在"大三阳"及高病毒载量者所占比例上均明显高于HBV-CG组；(4)HBV-GN组肾组织可观察到多种免疫复合物沉积的现象，即"满堂亮"；(5)HBV-GN组病理改变不同于HBV-CG组之处：具有不典型MN的表现；各病理类型肾组织中偶可观察到新月体形成；局灶节段肾小球硬化(FSGS)中可有基底膜增厚的表现；(6)HBV-GN组在肾小管及间质病变的发生率及病变程度上均明显高于HBV-CG组。结论:尽管老年HBV-GN与HBV-CG在临床表现及检验指标上有诸多相似之处，但HBV-GN者在血清病毒学及病理改变上仍与HBV-CG者存在较大的区别。因此对于该类老年患者，应重视血清HBV复制及肾脏病理改变情况，进而为治疗提供临床依据。

双硫仑作为一种治疗慢性酒精中毒的药物在临床中广泛使用.近年来,研究者提出了双硫仑治疗癌症的具体机制,如抑制乙醛脱氢酶(acetaldehyde dehydrogenase,ALDH)的活性、提高细胞内活性氧(reactive oxygen species,ROS)的浓度、抑制核因子kappa-B(nuclear factor kappa-B,NF-κB)的活性,促进与核蛋白定位蛋白 4(nuclear protein localization protein 4,NPL4)的结合、抑制FROUNT蛋白等,并在多种癌症模型中证明了双硫仑的抗癌活性.抗肾小球基底膜型肾小球肾炎是急进性肾小球肾炎中的一种类型,该病一旦被确诊,就需要第一时间给予治疗,尽量帮助患者缓解症状、改善预后.研究表明,双硫仑可通过抑制C-C趋化因子受体 2型/C-C趋化因子受体 5型(C-C chemokine receptor type 2/C-C chemokine receptor type 5,CCR-2/CCR-5)和FROUNT蛋白之间的相互作用来抑制巨噬细胞的迁移、聚集、活化来缓解抗肾小球基底膜型肾小球肾炎,这表明双硫仑对该类患者具有潜在的治疗价值.本文简要回顾了双硫仑最新研究中阐明的相关作用分子机制,展望了未来双硫仑作为新的药物治疗抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的前景.