目的:分析抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1（LGI1）抗体脑炎患者血清抗体滴度与其临床特点及预后之间的关系。方法:收集2015年2月至2021年2月于山西医科大学第一医院神经内科确诊为脑炎的20例患者的临床资料并进行回顾性分析。依据患者血清抗LGI1抗体滴度将患者分为两组，分别为高滴度组（1∶100、1∶320）及低滴度组（1∶10、1∶32），比较两组患者的临床特征、实验室检查结果及预后情况。结果:20例抗LGI1抗体脑炎患者的年龄为27~69（53.5±11.2）岁，男女比例为1∶1。其中低滴度组患者9例，高滴度组患者11例，两组患者在临床症状的种类及数量上无明显差别。高滴度组患者的头颅磁共振成像更易出现异常病灶（10/11比3/9， P=0.014）。两组患者的脑脊液抗LGI1抗体阳性比例差异无统计学意义（9/11比4/9， P=0.160）。随访时发现20例患者中有1例患者死于肺栓塞，7/20的患者可恢复至病前状态，9/20的患者遗留记忆力减退。高滴度组患者有3/11病情复发，低滴度组无一例复发。出院3个月及长期随访时两组患者的神经功能预后差异无统计学意义（改良Rankin量表评分≤2分的患者比例：10/10比/8/9， P=0.474）。 结论:血清抗LGI1抗体高滴度的患者更易出现脑内病灶。较高抗体滴度可能与疾病复发的高风险有关。血清抗体滴度与患者的神经功能预后无明显相关。

目的 探究自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者的脑脊液(cerebral spinal fluid,CSF)细胞学特点.方法 回顾性收集济宁医学院附属医院2016年1月至2019年6月收治的28例确诊AE患者的脑脊液常规、生化、细胞学、颅内压等结果,分析其特点及其与疾病严重程度的相关性.结果 28例AE患者中,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎11例,抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体相关脑炎 13 例,抗 γ-氨基丁酸 B 型受体(γ-aminobutyric acid type B receptor,GABABR)抗体相关脑炎4例.CSF检查中,颅内压中位数(四分位数间距)为127.5(41.0)mmH2O,蛋白中位数(四分位数间距)为0.48(0.15)g/L,糖和氯化物基本正常.28例中,7例患者CSF常规检查可见炎性反应;9例患者CSF细胞学检查可见炎性反应,其中6例为抗NMDAR脑炎患者,炎性反应类型均为淋巴细胞炎性反应,轻、中、重度炎性反应分别为4、3、2例,检测到激活淋巴细胞4例,浆细胞2例.CSF细胞学检查炎性细胞阳性率高于CSF常规检查炎性细胞阳性率(P=0.02),抗NMDAR脑炎患者CSF细胞学的炎性反应程度与患者入院时的改良Rankin评分(mRS)呈正相关(r=0.23,P＜0.01).结论 本组AE患者CSF细胞学检查多表现为淋巴细胞炎性反应,抗NMDAR脑炎患者的CSF炎性反应阳性率最高,炎性反应程度最重.与CSF常规检查相比,CSF细胞学能够更敏感地发现AE的炎性反应,可作为诊断AE及评估疾病严重程度的重要方法.

边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)是指累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近期记忆力缺失、精神行为异常以及癫痫发作为特点的中枢神经系统炎症,最初认为此类病变为肿瘤相关性疾病,近年来,新型边缘叶脑炎备受关注,如神经元表面抗体相关性边缘叶脑炎,亦称为神经元表面抗体综合征(neuronal surface antibody syndrome,NSES)[1].抗 LGI1抗体脑炎是近年被认识的自身免疫性边缘叶脑炎,其典型特征包括面臂肌张力障碍、认知功能下降、顽固性低钠血症、磁共振成像颞叶内侧T2加权相高信号等[2-3].目前,该病报道例数少,人们对此认识不足,早期易误诊.本科室于2017年3月收治1例抗LGI1抗体边缘叶脑炎患者,通过积极治疗及护理,患者好转出院,现将护理经验报道如下.

边缘性脑炎(LE)是指选择性地累及边缘性结构的一类中枢神经系统炎性疾病.电压门控钾通道(VGKC)为镶嵌在中枢和周围神经系统神经元膜上的糖蛋白,是神经系统信号传导的组成元件,在维持静息膜电位和神经元动作电位中发挥着关键作用.VGKC自身抗体相关性LE是常见的自身免疫性神经系统疾病,患者体内能与VGKC发生免疫共沉淀的抗体主要是富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和接触蛋白相关样蛋白2(Caspr2),故其可分为抗LGI1抗体阳性LE、抗Caspr2抗体阳性LE、LGI1和Caspr2抗体阴性LE.本文对VGKC自身抗体相关性LE患者的临床表现、诊断及治疗方法进行了综述,以期提高VGKC自身抗体相关性LE临床诊治效果及改善患者预后.

目的 总结富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体相关性脑炎的临床特征、诊断及治疗,加强对该病的认识.方法 收集1例LGI-1抗体相关性脑炎患者的临床和随访(近1年)资料,并结合文献分析该病的临床特征及诊治.结果 患者为中年女性,亚急性起病,临床主要表现为认知功能障碍、癫(痫)、睡眠障碍,辅助检查血清及脑脊液LGI-1抗体阳性,MRI提示双侧海马病变,合并有低钠血症,未检出肿瘤性疾病,经激素与免疫球蛋白联合静脉注射治疗,随访1年临床明显好转.结论 LGI-1抗体相关性脑炎具有特征性临床表现,血清和(或)脑脊液LGI-1抗体阳性,对免疫抑制剂敏感,预后相对良好.

目的 通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识.方法 回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎患者4例,总结其临床资料,包括临床表现、影像学结果、血液和脑脊液检测结果、治疗和转归、随访结果等.结果 4例患者中,男性3例,女性1例,均为中老年患者,均表现为明显认知减退,以近记忆减退和定向障碍为主;3例出现不自主运动或震颤等锥体外系症状;1例以癫痫发作起病,精神行为异常1例、虚构和异食症1例等.4例患者均无明显意识障碍和低通气表现;头部MRI检查以及PET-CT结果均提示海马或颞叶内侧异常信号;4例患者脑脊液抗LGI1抗体阳性;3例患者同时存在顽固性低钠血症和低钾血症,均为轻-中度,1例患者低钾血症甚至持续1年以上;1例同时合并血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG)抗体阳性;3例患者给予丙种球蛋白治疗,1例给予甲基强的松龙冲击治疗;4例患者均遗留有不同程度的认知减退,生活基本自理.1例出院后失访,3例随访1～3年,均无复发,1例出院3年后猝死.结论 抗LGI1抗体相关性边缘叶脑炎多见于中老年人,以近记忆减退和定向障碍等认知减退为主要表现,部分合并有低钠血症和低钾血症,影像学显示海马和颞叶内侧受累,丙种球蛋白或激素等免疫治疗有效,但可遗留认知损害.

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎是一种由LGI1抗体参与的自身免疫性脑疾病,多见于中老年人,临床表现常以精神行为异常、 面臂肌张力障碍发作、 低钠低钾血症为主,经过丙种球蛋白和/或激素等治疗有效.济南市人民医院神经内科于2018年1月至10月诊治了2例LGT1抗体脑炎,表现为精神行为异常、 癫痫发作、 低钠血症或低钾血症,经免疫球蛋白和激素治疗后病情好转.

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种由免疫介导的、抗线粒体抗体阳性的小叶间胆管炎症性损伤的慢性胆汁淤积性疾病,是女性慢性肝病的一个非常重要的病因,极少数见于男性患者.抗富亮氨酸胶质瘤失活1 蛋白(leucine - rich glioma inactivated-1,LGI1)抗体相关脑炎是自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的一种,多见于中老年男性,与癫痫有高度相关性,通常不伴随肿瘤的发生,而且临床上对免疫治疗的反应较好[1].抗LGI1 抗体相关脑炎并不常见,而同时合并男性PBC 的概率更低.

目的 探讨神经系统副肿瘤综合征患者出现多重抗神经元抗体的临床特征及潜在意义.方法 检索2015年7月至2019年12月至宣武医院住院治疗并诊断为"神经系统副肿瘤综合征""癌性副肿瘤综合征""副肿瘤相关性周围神经病""边缘性脑炎"及"自身免疫性脑炎"的患者,筛选出两种或两种以上抗神经元抗体均为阳性的患者.结果 在134例符合诊断的患者中,6例存在多重抗神经元抗体,包括抗Amphiphysin抗体合并抗γ-氨基丁酸受体B型(GABAB R)抗体阳性2例〔其中1例抗Hu抗体及抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体亦呈阳性〕,以及抗SOX1抗体合并抗Titin抗体阳性、抗Yo抗体合并抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性、抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体合并抗LGI1抗体阳性和抗Hu抗体合并抗Ri抗体阳性各1例.6例患者临床表现均符合副肿瘤综合征,4例为周围神经病或肌肉接头病(其中2例合并边缘性脑炎,1例合并亚急性小脑变性),另2例单纯表现为边缘性脑炎;2例对免疫治疗有效;3例明确诊断癌症,分别为乳腺癌、胆管癌、小细胞肺癌.结论 多重抗神经元抗体的存在,可导致患者的临床表现复杂多样,免疫治疗可能有效.存在某种抗神经元抗体的患者即使无相应神经综合征,该抗体亦对恶性肿瘤有提示意义.