目的:探讨机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术治疗小儿重复肾输尿管畸形的临床效果。方法:回顾性分析2017年3月至2019年11月解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院收治的20例重复肾输尿管畸形患儿的临床资料。男4例，女16例；年龄1～72个月，平均28.6个月。重复肾均位于肾上极，其中左侧9例，右侧11例。20例均有超声检查提示肾积水逐渐加重史，其中临床表现为腰腹部酸胀不适2例，排尿困难1例，尿失禁(正常排尿期外滴尿)2例，有泌尿系感染史12例，尿道外口囊性肿物脱出2例。术前完善磁共振泌尿系水成像、利尿性肾动态显像(ECT)、静脉肾盂造影、排尿性膀胱尿道造影检查确诊，其中伴输尿管异位开口2例，输尿管末端囊肿4例，重复输尿管反流4例。20例检查均提示重复上肾无功能，行机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术。观察术中、术后并发症情况及随访结果。结果:20例均顺利完成手术，术中、术后均未发生严重并发症。手术时间82～150 min，平均109.5 min；术中出血量5～22 ml，平均9 ml。术后胃肠功能恢复时间8～24 h，平均9.1 h，术后第2天恢复正常饮食。术后腹腔引流管放置时间2～4 d，平均2.7 d。住院时间4～8 d,平均5.9 d。术后1例失访，其余19例均门诊随访，随访时间3～30个月，平均13.6个月。术后3个月第1次复查ECT未提示下肾萎缩或功能丢失。2例伴有尿失禁者术后症状完全消失，2例有尿道口肿物者术后肿物未再出现，术前有排尿困难、腰腹部酸胀者术后症状消失。术后无漏尿发生。20例中，2例术后出现泌尿系感染，经抗感染治疗后治愈。结论:机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术治疗儿童重复肾输尿管畸形创伤小、并发症少，疗效确切，手术安全、有效。

目的:总结运用腹腔镜辅助下肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectal pull-through，LAARP)治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形患儿在手术后的短期和长期预后，以及手术相关的经验和方法。方法:收集2001年8月至2019年6月在首都儿科研究所行LAARP术治疗的300例先天性肛门直肠畸形(congenial anorectal malformation，ARM)患儿的临床资料。其中，男294例，女6例；手术年龄为(3.1±0.4)个月，手术年龄范围为8 d至14岁(38例患儿手术年龄<28 d)；高位型174例，中位型126例；直肠膀胱瘘59例，直肠尿道前列腺部瘘99例，直肠尿道球部瘘136例，直肠前庭瘘3例，直肠阴道瘘3例。对79例患儿行传统3孔LAARP术，221例患儿行经脐单孔LAARP术；对38例新生儿行1期LAARP术，余262例患儿行3期LAARP术。结果:所有患儿均无中转开放手术的情况发生。平均手术时间为1.52 h，住院时间为(11.6±1.7) d。所有患儿均无术后伤口感染、尿道损伤、瘘管复发或排尿困难等并发症，术后逆行尿路造影检查提示：1.0%(3/300)的患儿发生尿道憩室，不伴尿路感染、排尿困难、尿道黏膜外翻和尿路结石等并发症；7.7%(23/300)伴直肠黏膜脱垂，需行二次手术治疗；1.0%(3/300)有肛门狭窄，于LAARP术后5个月再次行肛门成形术；0.7%(2/300)有肛门回缩，于LAARP术后5～6 d再次行手术治疗。男性患儿中的高位型和中位型ARM患儿在手术时间(1.78 h比1.95 h)、肛门狭窄发生率(1.9%比1.6%)和尿道憩室发生率(0.7%比1.7%)之间的差异没有统计学意义( P>0.05)。体表电刺激肛穴中心提示：高位型ARM患儿中有27.6%(48/174)能观察到强烈收缩，中位型ARM患儿中有90.5%(114/126)的患儿能观察到强烈收缩，说明这部分ARM患儿的外括约肌和纵肌是发育良好的，而其他收缩不明显且肛穴较浅患儿的外括约肌和纵肌发育不良。高位型ARM患儿的电刺激阳性率明显低于中位型患儿( P<0.001)，男女患儿的肛穴发育情况的差异无统计学意义( P>0.05)。术后随访时间范围为3个月至15年。随访3年以上的228例患儿的中期预后年龄为5.8岁(范围为3.0～18.0岁)，其中95.2%(217/228)的患儿有自发肠蠕动，88.6%(202/228)的患儿未出现污便或1级污便，10.1%(23/228)的患儿有2级污便，5.3%(12/228)的患儿有3级污便；13.2%(30/228)的患儿有1级便秘，11.0%(25/228)的患儿有2级便秘，无患儿伴发3级便秘(Krickenbeck评分)。 结论:腹腔镜对于肛门直肠成形术中游离和切除直肠、关闭瘘管、扩张横纹肌复合体隧道等操作有很大帮助，且LAARP术治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形疗效较为确切，短期和长期预后良好。

目的:探讨机器人辅助腹腔镜技术在儿童重复肾合并上下肾肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction，UPJO)治疗中的应用。方法:收集2015年1月至2017年12月上海交通大学附属儿童医院泌尿外科收治的4例运用机器人辅助腹腔镜技术治疗的重复肾合并上下肾UPJO患儿的相关资料。其中，男3例，女1例；平均年龄为4岁4个月，年龄范围为3岁8个月至5岁1个月；均为因腹痛就诊检查发现肾积水，既往无泌尿系感染史，病变均为左侧。术前均完善B型超声、磁共振尿路成像和(或)增强CT、排尿期膀胱尿道造影、同位素肾图检查，未见膀胱输尿管反流。除1例在术前经上述检查未提示存在明确的重复肾征象，其他3例经上述检查后考虑诊断为重复肾；3例患儿于术前行逆行输尿管造影检查(1例为完全性重复肾，2例为不完全性重复肾)，1例术前未行逆行输尿管造影检查。术前同位素肾图检查均提示患侧分肾功能明显受损，告知家长病情后，要求保留受累半肾，行机器人辅助腹腔镜手术。均运用机器人辅助腹腔镜技术，采用经典离断式肾盂成形术，未增加辅助孔。结果:术中发现上肾UPJO 1例，为完全性重复肾；下肾UPJO 3例，均为不完全性重复肾，其中1例合并马蹄肾；1例UPJO为扭曲折叠，1例为单纯狭窄，1例为高位输尿管，1例为血管压迫。术中均留置DJ管，腹腔内操作的平均时间为105 min，平均吻合时间为44 min。所有患儿在术中均无中转开放，术后平均住院时间为4.5 d。术后6~8周拔除DJ管，平均随访时间为36个月，范围为26~60个月，术后肾盂分离程度均较术前降低，患肾分肾功能与术前相比，1例略有改善，3例明显改善。结论:应用机器人辅助腹腔镜技术治疗儿童重复肾合并上下肾UPJO是安全、有效的。

肾盂输尿管连接部梗阻和膀胱输尿管反流的诊疗标准日臻完善，但对于同一患儿上述两种疾病并存时的诊疗方式却不统一，在精准治疗和个体化治疗日益发展的形势下，准确地找到疾病病因、精确地做出疾病诊断以及合理地选择手术方式一直是小儿外科医生努力的方向。本文就肾盂输尿管连接部梗阻合并同侧膀胱输尿管反流的发病率、病因学的争议、排尿期膀胱尿道造影检查的争议、手术方式选择的争议作一综述，以提高临床医生的认识。

目的:探讨膀胱肌瓣组织在邻近尿路梗阻性病变修复重建中的疗效。方法:回顾性分析2016年3月至2021年6月上海交通大学医学院附属第六人民医院收治的26例尿路梗阻性疾病患者的临床资料。男14例，女12例；年龄2~75岁。26例中，12例为男性前列腺增生手术后难治性膀胱颈部梗阻，年龄(70.0±3.5)岁，12例均有≥2次经尿道狭窄段内切开或电切术，其中9例留置膀胱造瘘管。6例女童为车祸外伤骨盆骨折后膀胱颈部及近端尿道闭锁，年龄(10.5±2.1)岁，尿道造影检查示缺损长度为1~2 cm。8例为输尿管下段狭窄或缺损(男2例，女6例)；其中4例为输尿管镜激光碎石术引起，4例为子宫肌瘤切除术引起；8例年龄(55.0±3.2)岁；8例静脉尿路造影/CT尿路造影(CTU)检查输尿管狭窄或缺损长度为5~6 cm。治疗方法：前列腺增生手术后难治性膀胱颈部梗阻患者，采用膀胱肌瓣尖端推移插入远端正常尿道黏膜后膀胱颈部"Y-V"成形；车祸后膀胱颈部及近端尿道闭锁的女童患者，采用2~4 cm的膀胱肌瓣扩大重建膀胱颈与近端尿道。以上两类患者留置导尿管3~4周，术后4周、3个月行尿流率和尿道镜检查评估手术效果。输尿管下段狭窄或缺损患者，取7~8 cm膀胱肌瓣管状成形重建输尿管下段，保留输尿管内支架管4周，术后4周、3个月行超声和静脉尿路造影/CTU检查，评估重建输尿管管腔通畅程度及是否合并肾积水、腰背部疼痛、泌尿道感染等。结果:26例手术均顺利完成，无组织坏死、感染等并发症。术后随访(8.2±2.2)个月，12例前列腺术后难治性膀胱颈部梗阻患者术后拔除导尿管，10例可恢复正常排尿，最大尿流率(Q max) (17.2±2.8) ml/s；2例有排尿困难，定期行尿道扩张治疗。6例女童膀胱颈部及近端尿道闭锁者术后4周拔除导尿管，5例可顺利排尿并可控尿，Q max为(16.7±1.1)ml/s；1例合并尿失禁，等待后续治疗。8例输尿管下段重建患者CTU或静脉尿路造影检查见输尿管通畅，无梗阻性肾积水，无腰背部不适及泌尿道感染。 结论:应用带蒂膀胱肌瓣重建邻近的下段输尿管和膀胱颈部、近端尿道，是一种取材方便、并发症少、疗效确切的治疗方法。

目的:评价腹腔镜经膀胱内外2种途径修复儿童输尿管膀胱连接部畸形的治疗特点。方法:收集2018年2月至2019年8月郑州大学第一附属医院收治的29例儿童肾积水合并输尿管扩张病例，其中男17例，女12例，均经术前检查确诊，输尿管膀胱连接部狭窄15例，输尿管反流12例，单输尿管开口异位2例。21例经气膀胱腹腔镜Cohen术式治疗，单侧17例，双侧4例，包含5例输尿管膨出，输尿管裁剪8例；8例经腹腔镜Lich-Gregoir术式治疗，单侧7例，双侧1例，共裁剪4例，其中1例为重复肾合并上位输尿管髂血管外异位，1例合并双侧隐睾，1例合并单侧隐睾。对于所有输尿管裁剪的患儿给予输尿管内支架管植入，导尿管术后1周拔出，留置输尿管内支架术后6周左右全身麻醉下经膀胱镜拔出。结果:29例肾积水合并输尿管扩张患儿均在腹腔镜下完成操作，无中转开放手术，无输血。气膀胱经腹腔镜组21例，单侧平均耗时1.8 h，双侧平均耗时2.8 h，腹腔镜Lich-Gregoir组8例，单侧平均耗时1.7 h，双侧耗时3 h。平均随访9个月(4~20个月)，所有患儿术后4个月排尿性膀胱尿道造影(VCUG)复查证实仅有1例出现膀胱输尿管反流Ⅲ级，其余均无膀胱输尿管反流，肾积水程度均减轻。1例双侧Lich-Gregoir患儿术后出现短期尿潴留，留置导尿1周后症状消失，1例气膀胱Cohen组患儿术后出现血尿时间4 d，之后逐渐消失。2组患儿手术时间和术后恢复无明显差异，腹腔镜Lich-Gregoir组术后住院时间略长于气膀胱经腹腔镜组。结论:对于输尿管膀胱连接部畸形患儿，经腹腔镜Lich-Gregoir术式适用于输尿管开口异位、输尿管过度扩张、合并腹腔内其他畸形、输尿管迂曲不明显者，气膀胱腹腔镜Cohen术适用于输尿管迂曲明显者、合并输尿管膨出且有排尿困难者。2种术式均安全有效，但在选择时需权衡利弊，择优采用。

目的:探讨复杂先天性肛门直肠畸形（congenital anorectal malformations，CAM）患儿的性别、直肠盲端与泌尿道异常交通、泌尿生殖系统畸形、膀胱输尿管反流和脊髓神经系统畸形与尿路感染的关系。方法:收集2016年2月至2018年9月收治于重庆医科大学附属儿童医院的95例复杂CAM患儿的临床资料。其中，男53例，女42例，男女比例约为1.3∶1；患儿初次就诊的平均年龄为61.2 d，范围为1.0~230.0 d。对复杂CAM患儿进行分类并于术中证实。收集患儿术前及术后尿路感染情况，分析在性别、直肠盲端与泌尿道异常交通、泌尿生殖系统畸形、膀胱输尿管反流和脊髓神经系统畸形这5种因素作用下对尿路感染的影响。结果:所有患儿均接受肛门成形术治疗。①95例CAM患儿行肛门成形术前尿路感染率为54.7%（52/95），其中男性患儿感染率为67.9%（36/53），女性患儿感染率为38.1 %（16/42），差异具有统计学意义（ χ2=8.42， P<0.001 ）。术后尿路感染率下降为14.8%（12/81, 14例患儿术后未行尿培养检验），其中男性患儿感染率为11.3%（6/53），女性患儿感染率为21.4%（6/28），差异无统计学意义（ P=0.324）。②直肠盲端与泌尿道间有异常交通的患儿及无异常交通的患儿术前尿路感染率分别为71.2%（37/52）和34.9%（15/43），尿路感染率差异有统计学意义（ χ2=12.50， P<0.001）；有异常交通的患儿肛门成形术后尿路感染率为11.5%（6/52），与术前尿路感染率比较差异有统计学意义（ χ2=38.10， P<0.001）。③所有患儿泌尿生殖系统畸形发生率为13.7%（13/95），行肛门成形术前13例泌尿生殖系统畸形患儿尿路感染10例，82例无畸形患儿尿路感染42例，泌尿生殖系统畸形患儿与无畸形患儿尿路感染在术前差异无统计学意义（ χ2=2.99， P= 0.084）；术后泌尿生殖系统畸形患儿与无畸形患儿尿路感染分别为2例和10例，差异无统计学意义（ P＝1.000）。④17例患儿肛门成形术后排尿期膀胱尿道造影发现膀胱输尿管反流5例，5例患儿均发生尿路感染，12例无反流患儿尿路感染2例，差异有统计学意义（ P=0.003）。⑤所有患儿脊髓神经系统畸形发生率为40.0%（38/95 ），肛门成形术前脊髓神经系统畸形患儿与无畸形患儿尿路感染率为65.8%（25/38）和47.4%（27/57），尿路感染率在术前差异无统计学意义（ χ2=3.12， P=0.077）；术后脊髓神经系统畸形患儿与无畸形患儿尿路感染率为20.6%（7/34）和10.6%（5/47），尿路感染率在术后差异无统计学意义（ χ2=1.55， P=0.213）。 结论:复杂CAM患儿尿路感染率较高，男性较女性患儿更易发生，泌尿道瘘管及膀胱输尿管反流与复杂CAM患儿尿路感染的发生密切相关。

目的:探讨舌黏膜耦合阴茎皮瓣一期修复残废型尿道下裂的临床疗效。方法:回顾性分析上海市第六人民医院2016年1月至2019年8月收治的16例残废型尿道下裂患者的临床资料。年龄25～44岁，平均35.2岁。16例均有不同程度的排尿困难，最大尿流率(Q max) 3.8～9.6 ml/s，平均6.7 ml/s。16例入院前有2～7次尿道修复手术史，平均4.6次；6例伴阴茎下弯，2例伴尿道憩室，2例伴尿道皮肤瘘。16例均接受舌黏膜耦合阴茎皮瓣一期尿道修复手术，通过去除缺血、纤维化的尿道，采用舌黏膜铺板重建尿道板，阴茎皮瓣翻转覆盖于重建的尿道板形成新的尿道管腔，一期重建缺损的尿道。术后3周拔除导尿管，拔管后1个月行尿流率、尿道造影和膀胱镜检查等。 结果:16例手术均顺利完成，手术时间105～150 min，平均128.4 min。16例术后随访3～30个月，平均18.6个月。14例手术修复成功，术后7周尿流率检查Q max为15.6～29.8 ml/s，平均22.4 ml/s。2例出现尿道皮肤瘘，经瘘修补术后正常排尿。2例仍有一定程度的阴茎下弯，患者自我感觉满意，未进一步处理。 结论:舌黏膜耦合阴茎皮瓣替代一期尿道成形术治疗有多次手术史的残废型尿道下裂患者手术周期短，成功率较高，术后并发症较少，短期内尿道狭窄的复发率低，是一种可行、有效的治疗方法。

目的:探讨儿童输尿管髂血管水平梗阻的治疗特点。方法:收集2009年1月至2020年11月首都医科大学附属北京儿童医院收治的29例输尿管髂血管水平梗阻患儿的临床资料。其中男19例，女10例，中位年龄5.4岁，年龄范围0.5~14岁。29例术前均行泌尿系统超声检查及静脉肾盂造影，排尿性膀胱尿道造影6例，肾核素扫描10例，磁共振尿路成像（magnetic resonance urography，MRU) 3例。腹腔镜手术6例，均为输尿管狭窄切除+端端吻合术；开放手术23例，其中3例合并肾盂输尿管连接部梗阻者不同期行肾盂成形术。结果:26例获得随访，3例失访，中位随访时间12个月，随访时间范围6~96个月。除发育不良肾切除术1例外，术后复查影像均显示肾积水好转，患侧肾功能良好，术前合并腹痛、泌尿系感染患儿术后症状消失。结论:输尿管髂血管水平梗阻可合并输尿管近端、远端狭窄或肾脏畸形，术前应依据超声、MRU了解肾脏形态及梗阻点位置，肾核素扫描和静脉肾盂造影了解肾脏功能，必要时行输尿管逆行造影了解梗阻点及输尿管发育情况。经手术治疗，预后好。

目的:分析上肾功能差的重复肾合并输尿管膨出患儿，行上肾输尿管切除术后，输尿管膨出的转归情况。方法:回顾性分析1998年9月至2019年6月山东第一医科大学附属省立医院收治的重复肾合并上肾输尿管末端膨出的32例患儿临床资料。所有患儿经后腹腔镜入路，行重复肾上肾输尿管切除术，随访其术后输尿管膨出的变化、并发症及再手术情况，分析输尿管膨出的转归情况。结果:最终仅24例患儿获得随访，获访患儿的手术年龄为(23.3±18.9)个月，范围在3~81个月；随访时间为(85.4±34.8)个月。其中19例术后超声检查提示输尿管膨出消失，4例输尿管膨出较术前缩小，1例输尿管膨出较术前无明显变化。术后共发生并发症5例：1例输尿管膨出自尿道外口再次脱出行手术治疗；2例输尿管膨出感染，经抗生素治疗后好转；2例术后出现泌尿系感染，排尿期膀胱尿道造影显示下肾输尿管反流。1例反流为Ⅳ级，同时合并上肾输尿管残端的感染，行残存输尿管膨出切除及下肾输尿管膀胱再植术；另外1例反流为Ⅱ级，目前在观察中。结论:对于上肾功能差的重复肾合并输尿管膨出患儿，行上肾输尿管切除术后，输尿管膨出多数会消失或缩小至无明显临床症状，仅少数会出现并发症，术后需要注意警惕感染及下肾输尿管反流。