患者，男性，年龄73岁，身高150 cm，体质量45 kg，BMI 19.7 kg/m 2，ASA分级Ⅳ级。因"咳嗽、咳痰10 d，加重伴气促1 d"入院，主要诊断为：1.右侧中央型支气管鳞癌；2.气管中段重度狭窄；3.Ⅱ型呼吸衰竭；4.强直性脊柱炎。既往强直性脊柱炎病史40余年。查体：T 36.0 ℃，HR 95次/min，RR 28次/min，SpO 284%，BP 132/75 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。神志清，呼吸浅快，三凹征，存在严重吸气性呼吸困难，伴喘鸣音，双肺可闻及呼吸双相干啰音。血气分析结果提示：pH值7.3、PaO 2 51 mmHg、PaCO 2 55 mmHg、HCO 3－30 mmol/L、BE －2.3 mmol/L。胸部CT结果提示：气管中段气管内软组织突向腔内，大小约15 mm×10 mm(见图1)。胸部CT多平面重建及三维重建：气管内软组织密度影，气管中段严重狭窄，最狭窄处气管直径2 mm(见图2-3)。支气管镜：距离隆突约3 cm见菜花样新生物，肿物长度20 mm(见图4)；气道阻塞程度达90%。术前心电图、心脏彩超、血常规、电解质、肝肾功能未见明显异常。病情重，若不尽快解除气道梗阻有窒息风险。经多学科联合会诊，拟急诊在喉罩全身麻醉下行经支气管镜支架置入术+球囊扩张术。气道评估：Mallampati分级Ⅱ级，脊柱驼背畸形，胸椎向背侧凸起，颈椎成前屈状态，活动度受限，后伸、侧屈和旋转活动困难，无法平卧，以侧卧为主，少许半卧位。有活动性义齿，无小下颌畸形、巨舌，未见睡眠呼吸暂停。甲颏距离6 cm，张口度4 cm。

目的:分析国内院际转运极早产儿日龄分布情况，总结不同日龄转运极早产儿的围产期特征、出院结局以及住院期间治疗情况的差异。方法:回顾性纳入2019年全年中国新生儿协作网（Chinese Neonatal Network，CHNN）极早产儿队列中胎龄24～31周 +6、在外院出生后转入CHNN新生儿重症监护病房（neonatal intensive care unit，NICU）救治的、排除严重先天畸形的极早产儿3 405例。按照转运进入CHNN NICU的日龄分为早期转运组（≤1 d）、延迟转运组（>1～7 d）和晚期转运组（>7 d）。采用方差分析、 t检验、 χ2检验（两两比较采用Bonferroni校正）、Kruskal-Wallis检验及Wilcoxon秩和检验比较3组极早产儿的一般临床情况、治疗情况及出院结局的差异。 结果:3 405例极早产儿的中位胎龄为29.7周（28.3～31.0周），平均出生体重为（1 321.0±316.5）g。早期转运组2 031例（59.6%），延迟转运组406例（11.9%），晚期转运组968例（28.4%）。转运极早产儿产房内接受持续气道正压通气的比例为8.4%（237/2 806），产房内气管插管比例为32.9%（924/2 805）。共62.7%（1 569/2 504）的患儿母亲接受产前糖皮质激素治疗，早期转运组接受产前糖皮质激素治疗的比例为68.7%（1 121/1 631），高于延迟转运组［56.1%（152/271）， χ2=16.78， P<0.017］和晚期转运组［49.2%（296/602）， χ2=72.56， P<0.017］。转运极早产儿总死亡率为12.7%（431/3 405），其中早期、延迟及晚期转运组患儿的死亡率分别为12.4%（252/2 031）、16.3%（66/406）和11.7%（113/968），组间差异无统计学意义（ χ2=5.72， P=0.057）。延迟转运组和晚期转运组患儿重度脑室内出血、晚发型败血症、新生儿坏死性小肠结肠炎和纠正胎龄36周或出院时支气管肺发育不良的发生率高于早期转运组，晚期转运组患儿早产儿视网膜病变、接受治疗的早产儿视网膜病变和纠正胎龄36周或出院时支气管肺发育不良的发生率高于延迟转运组，差异均有统计学意义（Bonferroni校正法， P值均<0.017）。晚期转运组极早产儿出院日龄为66.0 d（51.0～86.0 d），出院纠正胎龄为38.9周（37.1～41.2周），均大于早期转运组［48.0 d（37.0～64.0 d）， Z=260.83；36.9周（35.7～38.3周）， Z=294.32］和延迟转运组患儿［52.0 d（41.0～64.0 d）， Z=81.49；37.4周（36.1～38.7周）， Z=75.97］，差异均有统计学意义（ P值均<0.017）。 结论:目前国内仍有大量极早产儿需要生后转院。转运日龄越晚、极早产儿并发症发生率越高。故建议可能发生极早产的孕妇宫内转运或生后尽早转运，可能有助于改善预后。

目的:探讨钟向式肺叶切除术在治疗儿童先天性肺畸形（congenital lung malformations，CLMs）中的安全性与有效性。方法:收集2015年1月至2019年1月在四川大学华西医院接受钟向式肺叶切除术的184例CLMs患儿的临床资料，其中男113例，女71例，中位手术年龄为6.8个月，中位体重为9 kg。所有病例均为下叶切除，其中左侧81例，右侧103例。患儿术前均进行胸部增强CT扫描以明确病变位置及伴发畸形，术后进行病理检查，出院后对所有患儿进行随访。结果:184例患儿术后病理诊断为先天性肺气道畸形133例，叶内型隔离肺44例，支气管扩张4例，先天性大叶性肺气肿3例。3例患儿因胸腔粘连而中转开胸，其余均通过钟向式肺叶切除术顺利完成手术。平均手术时间为46 min，范围为35~113 min；平均出血量为3.5 ml，范围为1~60 ml。88.0%（162/184）的患儿未安置胸腔引流管，所有患儿术后6 h正常饮食。23例患儿术后出现低热，2例出现漏气，其余患儿恢复顺利，术后中位住院时间为2 d。共21例患儿失访，其余随访1年以上无明显并发症发生。结论:钟向式肺叶切除术适用于儿童胸腔镜肺下叶切除，是治疗儿童CLMs的一种安全且有效的手术方法。

目的:总结先天性肺囊性疾病的诊断、临床表现、治疗及预后。方法:回顾分析在天津市儿童医院2010年1月至2019年3月住院治疗的96例先天性肺囊性疾病患儿（男50例、女46例）的临床表现、影像学检查、病理、治疗及预后。结果:96例先天性肺囊性疾病患儿年龄4 d~13岁，86例（90%）患儿因咳嗽发热就诊时发现。先天性囊性腺瘤样畸形40例（42%），手术治疗30例，急症手术2例，死亡1例。肺隔离症12例（13%），手术治疗4例。先天性肺囊肿12例（13%），手术治疗4例。先天性大叶性肺气肿3例（3%），手术治疗1例，1例气胸患儿出院后2个月于外院手术治疗。未明确分类的先天性肺囊性疾病29例（30%），通过肺CT检查不能确诊，考虑"先天性肺囊性疾病"，部分病例与坏死性肺炎很难鉴别，有2例经6、10个月随访肺部病变消失诊断为坏死性肺炎。39例手术治疗患儿中37例恢复良好，无反复下呼吸道感染。结论:先天性肺囊性疾病的确诊需依靠影像学及病理检查，多数因呼吸道感染就诊时发现，以咳嗽发热为主要临床表现。诊断后尽早手术治疗，手术预后较好。

患者，60岁男性，因“发现肺结节10余天”到青岛市市立医院呼吸与危重症医学科门诊就诊，既往有慢性阻塞性肺疾病及呼吸衰竭病史，长期无创呼吸机辅助治疗。专科查体：胸廓无畸形，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。入院时血气分析提示：Ⅱ型呼吸衰竭。胸部增强CT示：左肺下叶支气管内见实性结节影突出管腔，直径约8 mm，根部有蒂与气道软骨环相连（图A、B），纵隔淋巴结及肺门淋巴结未见肿大。支气管镜检查见：左肺基底段管口新生物生成（图C），予以肿物圈套切除，圈套中发现蒂部质地坚硬，圈套后发现肿物硬如枣核，肿物蒂部与气管相连处见软骨环样结构（图D）。病理回报：（左肺下叶管口新生物）骨化性气管支气管病，伴黏膜上皮鳞状化生。骨化性气管支气管病是一种特殊的以气管黏膜下多发骨质或软骨结节状增生的良性病变，结节起源于气道软骨环，因此气道后壁常未被累及。典型CT特征是气管支气管前壁、侧壁高密度影，部分呈多发结节突入管腔，严重者可致管腔狭窄或变形。结节肉眼外观由正常黏膜覆盖，质地坚硬难于取活检等特点均有助于与其他结节样疾病进行鉴别诊断。目前文献报道均为多发，单发非常罕见。

目的:探讨降主动脉移植术应用于解除主动脉弓部畸形对气管或支气管造成压迫的疗效分析。方法:2017年1月至2019年7月，共应用降主动脉移植术矫治主动脉弓部畸形导致远端气管或近端支气管狭窄11例，术前均行心脏CT及纤维支气管镜检查，中位年龄55(23～540)天，中位体质量4(2.1～9.0)kg。其中特殊类型血管环导致气管或支气管狭窄5例(左弓右降2例、右弓左降3例)；外院主动脉弓离断行传统弓部手术后造成左主支气管外压性狭窄2例；主动脉缩窄术后左主支气管狭窄1例；主动脉缩窄术前即有左主支气管狭窄3例；手术方式：左锁骨下动脉远侧离断降主动脉，近端缝闭，远端从右肺动脉及气管隆凸下方穿过，与升主动脉右后侧行端侧吻合，并同期矫治合并心内畸形，如气管狭窄受压解除后无改善同期行气道成形术。结果:全组无死亡，中位体外循环180(136～337)min；中位主动脉阻断51(30～84)min；中位降主动脉阻断34(21～50)min。5例气管受压有效解除，6例因压迫时间长，解除压迫后气管仍软化狭窄、同期行气道成形术，术后均顺利撤离呼吸机，患者呼吸困难症状消失；1例出现降主动脉移植后吻合口狭窄，暂未手术，其余吻合口通畅。随访(18.0±9.4)个月。结论:降主动脉移植术能有效解除主动脉弓部畸形对气管或支气管造成的压迫，中远期效果有待进一步随访。

肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）合并支气管桥畸形是一种罕见的血管及气管发育畸形。我们近两年收治了3例PAS合并支气管桥的患儿，临床上均表现为反复咳嗽、气喘及呼吸困难；均通过心脏彩超及胸部CT三维重建确诊；3例患儿均行手术治疗，术后未再发生反复喘息及呼吸道感染。

目的:调查副心支气管（ACB）的流行病学与CT影像特征。方法:横断面研究。纳入南京医科大学附属无锡第二医院2022年11月—2023年2月行常规胸部螺旋CT扫描的11 088例患者的临床和影像资料，其中男5 764例、女5 324例，年龄2~101（52.5±19.4）岁。观察指标：（1）统计ACB的患病率及性别分布等；（2）观察ACB的起源、分支方向、形态和其他影像学特点，测量比较不同分型ACB的最大直径、长度、距离气管隆突距离、与中间段支气管的夹角（分支角度）之间的差异；（3）基于CT影像的其他异常发现。结果:（1）11 088例患者中，共检出32例ACB，患病率为0.29%。32例ACB患者中，25例男性、7例女性，男女比为3.6∶1；男女患病率分别为0.43%和0.13%，差异有统计学意义（ χ2=8.79， P=0.003）。（2）ACB起源于右侧中间段支气管内侧壁27例（84%，27/32），起源于右主支气管5例（16%，5/32）；分支方向为后内侧18例（56%，18/32），内侧13例（41%，13/32），前内侧仅1例（3%，1/32）。根据形态，32例ACB患者分为憩室型（Ⅰ型）19例（59%）、囊变型（Ⅱ型）5例（16%）、通气型（Ⅲ型）8例（25%）。ACB的最大直径为5.2~13.5（9.2±2.0）mm，长度为6.0~23.8（12.7±4.5）mm，距气管隆突距离为12.6~29.2（22.6±4.7）mm，分支角度为32.4°~90.7°（56.3°±16.9°）。Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型ACB的长度分别为（10.6±2.6）、（13.8±2.1）、（16.9±6.0）mm，3种类型间总体比较，以及Ⅰ型、Ⅲ型间比较，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；而3种分型ACB的最大直径、距离气管隆突距离、分支角度比较，差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。（3）32例ACB中，2例见气管内黏液栓形成，1例合并右上气管支气管，1例伴有左肺下叶上副裂，1例右侧水平裂缺失。4例患者进行过增强CT扫描，其中1例发现主动脉夹层（DeBakey Ⅲ型）同时合并右侧奇裂。 结论:ACB的患病率为0.29%，其中男性患病率为0.43%，女性患病率为0.13%，存在明显的性别差异。ACB主要起源于右中间段支气管，以后内侧分支较多；根据形态可分为3种类型，其中憩室型最多见。

患者，女性，年龄58岁，身高157 cm，体质量47 kg，ASA分级Ⅲ级，因右肺神经内分泌癌10月余，呼吸困难7 h入院。既往史：右肺神经内分泌癌伴淋巴结转移10月余，顺铂＋依托泊甙化疗1疗程，因患者无法耐受而未行后续化疗。入院查体：一般情况差，呼吸急促，吸气相三凹征，听诊可闻及喘鸣音，无创BP 168/125 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，HR 85次/min，未吸氧状态SpO 2 83%。术前1周胸部CT示：右肺上叶前段可见1个大小约0.9 cm×0.7 cm的结节；纵膈内多发肿大淋巴结，部分融合，部分内见坏死，大者位于4组，大小约6.2 cm×4.9 cm，增强后不均匀强化；右头臂静脉、胸段气管、左右主支气管及其分叉处受压变扁，最窄处约0.3 cm(右主支气管)；心包积液。心电图示：窦性心动过速107次/min，部分导联T波改变。动脉血气分析示：pH值7.49，FiO 2 41%, PaO 2 130 mmHg, PaCO 2 31 mmHg，乳酸浓度1.2 mmol/L。血常规、肝肾功能、电解质和凝血功能均未见异常。修订版医学研究委员会呼吸困难量表分级4级。气道评估：张口度正常，Mallampati分级Ⅲ级，甲颌距5.5 cm，小下颌畸形，上牙和下牙均重叠错位，考虑为困难气道。术前诊断：(1)气管支气管狭窄；(2)呼吸功能衰竭；(3)纵膈继发恶性肿瘤；(4)右肺恶性肿瘤神经内分泌癌；(5)心包积液。拟于全身麻醉下行急诊Y型覆膜气管支架置入术。

患儿,男,5岁,身高105 cm,体重14 kg.因“咳嗽1个月余”入院.入院后体查左肺呼吸音低,可闻及少量湿罗音,胸部CT提示左上肺、左下肺背段多发肺囊性病变.先天性囊性腺瘤样畸形(Ⅰ型)合并感染可能性大.实验室检查未见异常,拟在胸腔镜下行左上肺叶切除术.术前根据患儿胸部CT测得其气管支气管参数(图l,图2),环状软骨横断位前后径(anteroposterior cricoid ring diameter, AP-CRD)为8.8mm,横径(transverse cricoid ring diameter, Tr-CRD)为10.8rmm;右主支气管长度(right mainstem bronchial length,RBL)为8.6 mm,右主支气管直径(right mainstem bronchial diameter,RBD)为11 mm;左主支气管长度(left mainstem bronchial length,LBL)为39.2 mm,左主支气管直径(left mainstem bronchial diameter,LBD)为3.2 mm.术前肺隔离方案:根据AP-CRD大小拟选择气管导管内径(inner diameter,ID)6.0mm气管导管,采用腔内法,在3.8 mm纤维支气管镜(fiberoptic bronchoscopy,FOB)牵引下置人5F Arndt封堵器.