目的:分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征，探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法:对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果:1．共纳入98例患儿，其中男56例，女42例；起病年龄0～19个月，中位数2个月；诊断年龄0～84个月，中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例，62.24%)，喘息(47/98例，47.96%)，气促(43/98例，43.88%)，发绀(19/98例，19.39%)，喉鸣(8/98例，8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查，诊断阳性84例(87.50%)，合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例，64.58%)，其中以房间隔缺损最为常见(32/96例，33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查，诊断率为100.00%，呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例，82.61%)，支气管桥13例(13/92例，39.13%)。77例患儿行支气管镜检查，发现完全性气管软骨环43例(43/77例，55.84%)，气管支气管软化13例(13/77例，16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术，术后死亡5例，均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术，余4例均有气管手术干预)，失访24例，存活38例，随访2～96个月，呼吸道症状均较术前改善；31例非手术治疗，死亡18例，失访7例，余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示，保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素( OR＝7.45，95% CI：1.23～48.68)。 结论:心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段，可改善多数患儿呼吸道症状，并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。

肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）合并支气管桥畸形是一种罕见的血管及气管发育畸形。我们近两年收治了3例PAS合并支气管桥的患儿，临床上均表现为反复咳嗽、气喘及呼吸困难；均通过心脏彩超及胸部CT三维重建确诊；3例患儿均行手术治疗，术后未再发生反复喘息及呼吸道感染。

变应性鼻炎、支气管哮喘是呼吸道常见的过敏性疾病，作用机制复杂。γδT细胞是固有免疫和适应性免疫的桥梁，在变应性鼻炎、支气管哮喘发病中发挥重要作用。本文对γδT17细胞分类、在气道过敏性疾病中的免疫调节机制的研究进展作一综述。

目的:探讨儿童先天性气管支气管畸形的临床特征。方法:回顾性分析2016年1月至10月重庆医科大学附属儿童医院收治住院的经支气管镜检查诊断为先天性气管支气管畸形的176例患儿资料，并电话随访出院3年内有无喘息以及手术、死亡情况。结果:1．176例患儿中，年龄<3岁156例，占88.64%。2.176例患儿中先天性气管支气管狭窄54例，先天性气管支气管软化42例，支气管开口异常26例，呼吸道憩室3例，气管食管瘘1例，支气管桥1例，混合型(2种及2种以上畸形)49例。3.临床特点以反复或持续喘息(86例)、慢性咳嗽(61例)、反复呼吸道感染(34例)最为常见，其他表现包括吸气性喉鸣(14例)、肺不张(29例)、局限性肺气肿(6例)、气管插管后拔管困难(6例)。4.共139例患儿接受胸部CT检查和气道重建技术，仅44例CT作出了正确诊断。5.患儿均接受住院期间内科常规治疗、支气管镜检查治疗，其中17例行手术治疗。170例患儿好转出院，6例治疗效果欠佳。随访3年，共47例接受电话随访，随访1年、2年、3年喘息比例分别为59.57%、51.06%、38.30%；手术治疗4例，死亡2例。结论:儿童先天性气管支气管畸形常见于婴幼儿，临床表现不典型，疑诊者应尽早进行胸部CT和气道重建术检查，不能明确诊断时可及时完善支气管镜检查；多数患儿预后可，少数死亡，部分患儿仍有反复或持续喘息，部分危重儿需行气道支架置入或外科手术干预。

目的:探讨共表达甲状腺转录因子1（TTF1）和p40的非小细胞肺癌（NSCLC）的临床病理学特征、免疫表型及分子病理改变。方法:收集上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科诊断的3例共表达TTF1和p40的NSCLC，总结其临床病理资料，并复习相关文献。结果:3例中例1、例2为男性，例3为女性；年龄分别为75、85、70岁；例1、例2有吸烟史；2例为外周型，1例为中央型。显微镜下观察：3例均呈实性巢状结构，伴片状坏死，无腺样结构，无角化珠及细胞间桥；瘤细胞卵圆形、短梭形或多角形，胞质透明或嗜酸性，核分裂象多见。例1、例3肿瘤细胞与细支气管黏膜上皮有移行，背景伴炎性细胞浸润。免疫表型：3例均表达细胞角蛋白（CK）7、广谱细胞角蛋白、TTF1、p63、p40、CK5/6及波形蛋白；3例均为同一群肿瘤细胞弥漫性共表达TTF1和p40；例1表达CK20；Ki-67均高表达（阳性指数60%~80%）。分子改变：例1检测到TP53、Notch2及STK11突变；例2检测到TP53突变，AKT1拷贝数扩增；例3检测到ERBB2突变。结论:共表达TTF1和p40的NSCLC具有独特的免疫表型及分子改变，临床进展快，预后差，可能是一种新的肿瘤实体。

目的:总结异常支气管分支合并肺动脉吊带形态学特征，评价手术治疗效果，为肺动脉吊带的治疗提供新思维。方法:回顾2012年1月至2018年12月上海儿童医学中心存在异常支气管分支的患儿资料。根据异常支气管分支形态分为气管性支气管、三叉型支气管、气管桥和气管性支气管合并三叉型支气管4种类型。统计4种异常支气管分支形态合并肺动脉吊带比例及行气管成形术比例。测量气管成形术前、后隆凸/假隆凸下角度。结果:本次研究共纳入140例存在异常支气管分支的病例。11例(21%，11/53)气管性支气管和4例(9%，4/44)三叉型支气管气管直径正常。125例(89%，125/140)合并气管狭窄，其中115例行气管成形术，且均合并完全性气管环。气管桥患儿均行气管成形术，手术比例高于气管性支气管(100%对60%， P＝0.000)。76例(61%，76/125)合并肺动脉吊带，均一期处理异常血管和狭窄气管。术后隆凸/假隆凸下角度明显减小( P＝0.000)。 结论:肺动脉吊带合并异常支气管分支和气管狭窄难以用单纯血管压迫解释，应积极考虑同期行气管成形术。滑片吻合术是目前治疗先天性气管狭窄的主流技术。

患者男，62岁，2015年无明显诱因出现咳嗽、气道痉挛，伴咽痒、出汗增多，外院曾诊为支气管哮喘，对症治疗后症状稍有改善。2019年3月患者出现双膝麻木酸软、四肢无力、周身疲乏，右侧稍重于左侧；后出现性功能减退、性欲减低，且四肢麻木症状逐渐加重，活动耐量亦有下降。外院肌电图提示四肢周围神经轴索损害为主(左尺神经、双腓神经、双正中神经)，下肢为重；肺功能大致正常；心电图提示多个导联ST－T改变，肢体导联低电压；超声心动图提示左心房增大，左心室壁明显增厚，左心室舒张功能减低，左心室射血分数为52.29%；冠状动脉CT血管成像(CT angiography, CTA)见冠状动脉硬化，前降支近中段心肌桥，左心室壁增厚；心脏增强MR提示左心室心肌肥厚伴多发异常强化及广泛细胞外间隙增大，考虑心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis, CA)可能性大。外院予冠状动脉粥样硬化性心脏病(简称冠心病)相应治疗后，四肢麻木无改善，腕部及下肢乏力较前加重，活动耐量较前下降。2020年7月患者入本院，血常规、生化、凝血、肿瘤标志物未见明显异常，心肌肌钙蛋白0.180(0~0.056) μg/L(括号内正常参考值范围，下同)， N末端B型钠尿肽原( N－terminal pro－B－type natriuretic peptide, NT－proBNP)1 732(0~125) μg/L。结合患者临床表现、心电图、肌电图结果和影像学检查，临床怀疑CA可能性大。

桥粒是一种牢固的细胞间连接，通过中间丝锚定于相邻的细胞膜，对维持组织结构完整性具有重要作用。近年来研究表明，桥粒功能异常与肺癌、肺纤维化、硅沉着病以及支气管哮喘等肺部疾病密切相关。本文就上述研究进行综述，探讨桥粒在肺部疾病中的可能作用，有助于进一步了解相关肺部疾病的机制，并为其诊治和预后评估提供新思路。

目的 探讨支气管哮喘急性发作患儿应用西替利嗪辅助治疗对小气道功能和免疫状态的影响.方法 纳入河南省长垣市中医医院2020年10月至2022年10月收治的84例支气管哮喘急性发作期患儿,按随机数字表法分为对照组(42例,硫酸沙丁胺醇雾化吸入治疗)和研究组(42例,硫酸沙丁胺醇雾化吸入联合盐酸西替利嗪片治疗),2组患儿均进行为期7 d的治疗.比较2组患儿治疗效果,治疗前后气道重塑相关指标、免疫功能指标、炎症因子水平以及不良反应发生情况.结果 研究组患儿临床总有效率为90％,较对照组74％上升;治疗后2组患儿骨桥蛋白(OPN)、血管内皮生长因子(VEGF)、基质金属蛋白9(MMP-9)、基质金属蛋白水解酶组织抑制因子(TIMP-1)、免疫球蛋白E(IgE)、白细胞介素-4(IL-4)、嗜酸性粒细胞(EOS)、呼出气一氧化氮(FeNO)相较于治疗前均下降,且研究组比对照低(P均＜0.05);研究组患儿不良反应总发生率12％,对照组19％,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 支气管哮喘急性发作患儿应用西替利嗪辅助治疗,可对气道重塑起到抑制作用,调节免疫功能,减轻炎症反应,疗效显著,且不会增加不良反应,安全性良好.

该文报道2例接受贝林妥欧单抗桥接治疗的急性B淋巴细胞白血病(B-cell acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)合并侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)患儿.病例1为4个月女婴,化疗期间反复高热伴肢体肌力下降,血培养及外周血、支气管肺泡灌洗液、脑脊液二代测序(next-generation sequencing,NGS)均阴性,但胸部CT和头颅MRI可见明显感染灶.病例2为2岁男性患儿,化疗期间反复高热伴多部位炎性包块,外周血及包块脓液NGS均检出热带念珠菌,血培养及影像学检查未见明显异常.2例患儿经抗真菌和贝林妥欧单抗治疗后症状、体征及影像学表现明显好转,并且B-ALL处于持续缓解状态.该报道表明,B-ALL合并IFD患儿接受贝林妥欧单抗桥接治疗可在免疫抑制合并严重真菌感染时重建免疫系统并控制原发病.