目的 探讨H3 G34突变型弥漫型半球胶质瘤(H3 G34-mutant diffuse hemisphere glioma,DHG-G34)的临床病理特征,并分析其免疫表型、分子特征和预后.方法 复习3例DHG-G34病例资料,光镜下分析其组织学特点和免疫表型,结合分子改变和随访结果评估该肿瘤临床病理特征和预后.结果 例1、例2位于右侧额叶,例3累及双侧额叶、左侧颞岛叶及基底核区等多个脑叶.术前影像2例额叶病变均显示皮质及交界区囊实性占位,增强扫描囊壁及实性部分强化;例3显示多个脑叶呈不规则异常信号影,强化不明显.显微镜下2例额叶病变均呈胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)改变,在GBM背景中可见密集分布未分化小细胞,呈原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)改变.例3肿瘤累及多个脑叶,呈2～3级星形细胞瘤形态.免疫组化肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)均阳性,但少突胶质细胞转录因子2(oligodendrocyte transcription factor 2,Olig-2)、异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase,IDH)1/2、地中海贫血伴智力低下综合征X连锁(alpha-thalassemia X-linked intellectual,ATRX)、O6-甲基鸟嘌呤-DNA-甲基转移酶启动子(O6-methylguanine-DNA methyltransferase promoter,MGMT)和BRAF V600E均阴性.1例P53呈强阳性,2例P53表达完全缺失(无义突变);2例H3 G34R呈弥漫核强阳性,1例H3 G34V阳性.3例均行病灶切除术,例2术后未辅助放化疗,3个月后肿瘤即复发.例1和例3术后行放化疗,在术后12和17个月出现肿瘤进展.结论 DHG-G34是一种累及青少年和年轻成人大脑半球的高级别胶质瘤,具有特征性免疫表型和分子改变,患者预后差,但优于IDH野生型GBM和弥漫性中线胶质瘤(H3K27变异型).

目的:探讨应用显微神经外科技术实现无血手术切除颈动脉体瘤的手术经验。方法:回顾性分析2016年1月至2019年8月苏州大学附属第一医院神经外科收治的12例颈动脉体瘤患者的临床资料。12例患者均为单侧病变(左侧7例，右侧5例)。肿瘤体积最小为4.2 cm×3.0 cm×3.0 cm，最大为8.0 cm×6.5 cm×4.0 cm。12例患者中，肿瘤血供来源于颈外动脉及其分支9例，来源于颈动脉和颈内动脉2例，来源于椎动脉1例。其中，影像学Shamblin分级为Ⅱ级者7例，Ⅲ级5例。1例患者术前行选择性肿瘤供血动脉(椎动脉的肌椎动脉)栓塞术。12例患者均于显微镜下行颈动脉体瘤切除术，术后复查头颅CT、MRI观察有无脑出血、脑梗死等并发症，行颈动脉超声检查评估血管有无闭塞、狭窄。出院后门诊随访行颈动脉超声和CT血管成像(CTA)检查，评估有无肿瘤复发、血管狭窄及卒中事件发生等。结果:12例患者均成功切除颈动脉体瘤，手术时间为(95±25)min(60～180 min)。1例Shamblin Ⅲ级患者术中出现两处颈动脉破裂，采用缝合止血，出血量为150 ml；其余11例术中出血量为(30±12)ml(20～50 ml)。术中均无输血。12例患者的病理学结果均为副神经节瘤。围手术期无死亡病例，12例患者中，出现暂时性舌下神经损伤1例，1例复查CTA可见颈动脉缝合处管腔轻度狭窄，无脑梗死等并发症。所有患者均完成随访，随访时间为(18±8)个月(6～36个月)。至末次随访，12例患者均未见肿瘤复发、脑梗死等，未出现死亡病例。1例暂时性舌下神经损伤患者术后6个月时伸舌偏斜、吞咽困难症状缓解。结论:应用显微神经外科技术，在阻断颈动脉体瘤主要血供后，沿动脉外膜-瘤体包膜界面锐性分离，在干净无血的术野内操作，保护好周围脑神经，最大程度地切除肿瘤，可以实现安全、无血地切除颈动脉体瘤。

选择2013年1月至2021年1月就诊于徐州医科大学附属医院，临床诊断为桥小脑角区胆脂瘤患者49例。所有患者均在术前进行MRI扫描评估，经乙状窦后入路显微镜下行肿瘤切除术，然后在0°和30°硬性神经内镜辅助下寻找残余肿瘤，继续切除肿瘤。38例常规显微手术后，在神经内镜下发现残留肿瘤并在神经内镜下切除。全切除44例，次全切除5例。术后并发症包括无菌性脑膜炎（8例）、脑脊液漏（1例）和颅内血肿（2例）。所有患者均获得随访，随访时间6~72（42±3）个月，无手术死亡病例。术后随访45例（91.8%）患者卡氏功能状态（KPS）评分≥80分。神经内镜辅助显微手术切除桥小脑角胆脂瘤，可提高全切除率，降低手术风险。

目的:探讨乳腺微腺体腺病及系列病变的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析1例乳腺微腺体腺病伴相关性癌患者的临床病理学特征、诊治及预后，并复习相关文献。结果:患者，女性，47岁，表现为右乳外侧10点钟方向肿物，病理诊断为乳腺微腺体腺病伴相关性癌。免疫组织化学法检测显示三阴性乳腺癌表型及肌上皮指标大部分阴性，S-100强表达。患者接受乳腺改良根治切除术，至末次随访未复发及转移。结论:乳腺微腺体腺病是良性上皮细胞同时缺乏肌上皮层的病变，良性病变时极易与分化良好的浸润性癌混淆，可根据多组免疫组织化学检测指标及显微镜下观察到形态不规则腺体浸润纤维脂肪组织、腺腔内粉色分泌物等特点进行诊断；需特别注意此类良性病变可能会发生不典型增生或癌变，从而衍变为浸润性癌，此时形态学特点为腺腔内粉色分泌物及浸润脂肪组织的生长方式，免疫组织化学法检测S-100阳性表达对诊断极为重要，也是区别于其他类型浸润性癌的关键点。

目的:通过建立并观察骨质疏松小鼠模型中骨内H型血管（CD31/EMCN染色双阳性）的表现，探讨骨密度与骨内H型血管的变化关系。方法:选取雌性8周龄野生型C57BL/6J小鼠30只，分为假手术组、切除卵巢组（ovariectomy，OVX组），每组15只。假手术组手术中仅暴露双侧卵巢，并切除其周围少许脂肪组织；OVX组手术中完整切除双侧卵巢。4周后取材股骨标本以无菌纱布包裹暂存于生理盐水中，以备Micro CT扫描观察骨密度及骨小梁显微结构的变化。取材胫骨标本并剔除其表面软组织，经固定、脱钙、脱水及包埋等处理，进行免疫荧光染色观察两组小鼠骨标本中H型血管的变化，检测两组数据并行统计学分析。结果:经Micro CT扫描，OVX组骨密度为（0.11±0.01）g/cm 3，假手术组为（0.21±0.01）g/cm 3，差异有统计学意义（ P=0.001）。骨小梁显微结构发生变化：OVX组骨小梁体积分数为11.52%±1.77%，假手术组为25.87%±1.31%，差异有统计学意义（ P<0.05）；OVX组骨小梁数目为（1.67±0.33）个/mm，假手术组为（2.95±0.82）/mm，差异无统计学意义（ P=0.07）；OVX组骨小梁厚度为（0.06±0.01）mm，假手术组为（0.07±0.01）mm，差异有统计学意义（ P=0.021）。OVX组骨小梁间隙为（0.29±0.15）mm，假手术组为（0.19±0.01）mm，差异有统计学意义（ P<0.05）。除两组间骨小梁数目无统计学意义以外，其余两组骨小梁参数间的差异存在统计学意义（ P<0.05）。两组小鼠的骨标本经免疫荧光染色的标准流程处理后，分别计算两组骨标本同一部位H型血管的显像面积，OVX组H型血管的面积占比为9.14%±0.99%，而假手术组H型血管面积占比为29.33%±1.22%，OVX小鼠胫骨干骺端H型血管较假手术组显著减少，两组间差异存在显著的统计学意义（ P<0.05）。 结论:在切除小鼠双侧卵巢模拟绝经后骨质疏松症的模型中，骨密度及骨小梁显微结构发生变化的同时也存在骨内H型血管的改变，这提示H型血管可能参与了绝经后骨质疏松症的发生。

患者女，51岁。因"左下腹疼痛4个月余，加重1周"就诊。影像学显示腹壁巨大类圆形囊实性混杂密度肿块影，行肿块穿刺活检，诊断为滑膜肉瘤，化疗3个周期后行腹壁肿块切除术。显微镜下肿瘤细胞主要由横纹肌样细胞构成，胞质丰富，具有一个偏位核，灶性区混杂有束状梭形细胞，免疫组织化学CD99、bcl-2、波形蛋白、TLE1阳性，INI1弱阳性，SYT断裂探针检测结果阳性，病理诊断为腹壁伴横纹肌样特征的滑膜肉瘤。伴横纹肌样特征的滑膜肉瘤十分罕见，形态学上需与多种伴横纹肌样形态的软组织肉瘤鉴别，诊断需要免疫组织化学及分子病理学辅助检查。

目的:评估经口内镜下肌切开术(peroral endoscopic myotomy，POEM)联合部分食管下段肌层"V"型切除术治疗贲门失弛缓症(achalasia，AC)的短期疗效、安全性及建立食管下括约肌全肌层标本取材的方法。方法:纳入2018年2月—2019年2月在天津医科大学总医院接受内镜治疗的AC患者，利用随机数字表将其按1∶3的比例随机分为POEM联合部分食管下段肌层"V"型切除术组和POEM组。评估2组患者手术时长、术中出血量和并发症发生情况；比较2组患者治疗后1个月和3个月Eckardt评分、反流症状评分、高分辨率食管测压和食管排空参数；比较2组术中获取组织标本的大小、质量和显微结构。结果:本研究最终纳入57例患者，其中POEM联合部分食管下段肌层"V"型切除术组16例、POEM组41例。2组患者均成功完成手术，手术时长[(87.81±13.03)min比(82.20±18.10)min， t＝1.302， P＝0.201]和术中出血量[(6.75±1.44)mL比7.00(2.00)mL， U＝-0.903， P＝0.348]比较差异无统计学意义；术中和术后均未发生严重并发症。术后1个月和3个月时分别进行随访，2组患者Eckardt评分[0.00(1.00)分比0.00(1.00)分， U＝-0.156， P＝0.876；0.00(1.00)分比0.00(1.00)分， U＝-0.337， P＝0.736]、反流症状评分[0.00(0.00)分比0.00(0.00)分， U＝-0.207， P＝0.836；0.00(0.00)分比0.00(0.00)分， U＝-0.207， P＝0.836]、食管下括约肌压力[(16.00±7.00)mmHg比(13.76±6.21)mmHg， t＝1.183， P＝0.242；(15.06±4.14)mmHg比11.00(7.00) mmHg， U＝-1.852， P＝0.064](1 mmHg＝0.133 kPa)、4 s完整松弛压[(6.57±2.69)mmHg比(6.82±2.22)mmHg， t＝-0.364， P＝0.717；(5.96±1.84)mmHg比(6.46±1.43)mmHg， t＝-1.095， P＝0.278]及食管排空检查5 min钡剂高度[(2.16±0.91) cm比(2.13±0.87) cm， t＝0.127， P＝0.899；(2.22±0.51) cm比(2.10±0.87) cm， t＝0.657， P＝0.514]等指标相比差异均无统计学意义，2组患者上述各指标均较术前明显降低( P均<0.05)，且同组术后两次随访结果相比，上述各指标差异未见统计学意义( P均>0.05)。术后短期随访期间2组分别有1例和2例患者诉偶尔出现反流症状，无需药物干预。POEM联合部分食管下段肌层"V"型切除术组患者术中获取的标本体积大于POEM组术中活检获取的标本[(1.32±0.55) cm×(0.58±0.17) cm×(0.18±0.02) cm比(0.28±0.05) cm×(0.13±0.03) cm×(0.10±0.03) cm， t＝5.244， P<0.001]，标本质量也较POEM组更重[(0.22±0.09)g比(0.03±0.01)g， t＝7.192， P<0.001]，且前者可于显微镜下完整观察到环行肌、肌间神经丛和纵行肌结构，而后者仅可观察到环形肌。 结论:POEM联合部分食管下段肌层"V"型切除术治疗AC的安全性及短期疗效与POEM术式相当，并为AC病理学研究提供了良好的组织标本。

目的:探讨光学相干断层扫描成像术(OCT)在玻璃体切除术中手术策略选择的应用。方法:回顾性病例系列研究。连续收集郑州大学第一附属医院2021年10月至2022年4月无缝整合术中OCT辅助下行玻璃体切除术的77例(82眼)纳入研究，所有患者均获得可用于分析的术中OCT图像。记录手术医生根据术中OCT检查所做出的手术策略调整过程。结果:术中做出手术策略调整者29眼(35.37%)，包括增加视网膜激光治疗18眼(21.95%)、增加剥除视网膜前膜操作7眼(8.54%)、发现并处理脱离区视网膜未完全复位2眼(2.44%)、发现并处理隐蔽性黄斑孔引起的视网膜脱离1眼(1.22%)、处理周边残余玻璃体牵引3眼(3.66%)。结论:术中OCT可扩大常规OCT检查的眼底范围，弥补术前检查的不足；能够发现显微镜直观下难以察觉的眼底病变并在处理眼底病变的过程中提供有益的手术指导。

方法:回顾性分析2012年1月至2022年2月南京医科大学附属脑科医院神经外科经扩大翼点入路行肿瘤切除术的41例大型(直径≥4.0 cm)蝶骨嵴内侧型脑膜瘤患者的临床资料。术后24 h内复查头颅CT和MRI，采用Simpson分级评估肿瘤的切除程度。所有患者于术后3~24个月通过门诊或电话进行随访，评估Karnofsky功能状态评分(KPS)。术后3~60个月复查头颅MRI，评估肿瘤有无复发或进展。采用重复测量的方差分析比较术前、出院、末次随访时的KPS。结果:41例患者中，SimpsonⅠ~Ⅲ级切除38例(92.7%)，Ⅳ级3例(7.3%)。术后出现颅内血肿3例(死亡1例)，急性脑梗死2例，脑水肿加重3例，颅内感染2例，神经功能障碍13例。40例患者的中位随访时间为36.5个月(3~60个月)。随访期间，患者的神经功能均恢复良好，基本恢复正常工作和生活。至末次随访，肿瘤复发2例，进展4例。40例患者术前、出院时及末次随访时的KPS呈逐渐升高趋势[分别为(78.2±8.5)分、(85.3±8.9)分、(91.4±9.6)分， F＝69.46， P＝0.033]。 结论:经扩大翼点入路手术切除大型蝶骨嵴内侧型脑膜瘤的疗效较好，并发症较少，术后生命质量改善。

目的:分析研究不同年龄组下丘脑胶质瘤的手术方法及预后。方法:13例不同年龄段下丘脑胶质瘤进行手术治疗，结合术后放化疗，对病理结果进行分析及文献复习。结果:13例中25岁以下6例，均为低级别胶质瘤，25岁以上7例均为高级别胶质瘤。5例行额角造瘘经室间孔肿瘤切除术，8例行前纵裂或额底入颅病变切除术。结论:儿童下丘脑胶质瘤多为低级别胶质瘤，可以部分切除，预后较好，成年人下丘脑肿瘤多数为恶性胶质瘤，预后较差。