目的 探讨H3 G34突变型弥漫型半球胶质瘤(H3 G34-mutant diffuse hemisphere glioma,DHG-G34)的临床病理特征,并分析其免疫表型、分子特征和预后.方法 复习3例DHG-G34病例资料,光镜下分析其组织学特点和免疫表型,结合分子改变和随访结果评估该肿瘤临床病理特征和预后.结果 例1、例2位于右侧额叶,例3累及双侧额叶、左侧颞岛叶及基底核区等多个脑叶.术前影像2例额叶病变均显示皮质及交界区囊实性占位,增强扫描囊壁及实性部分强化;例3显示多个脑叶呈不规则异常信号影,强化不明显.显微镜下2例额叶病变均呈胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)改变,在GBM背景中可见密集分布未分化小细胞,呈原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)改变.例3肿瘤累及多个脑叶,呈2～3级星形细胞瘤形态.免疫组化肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)均阳性,但少突胶质细胞转录因子2(oligodendrocyte transcription factor 2,Olig-2)、异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase,IDH)1/2、地中海贫血伴智力低下综合征X连锁(alpha-thalassemia X-linked intellectual,ATRX)、O6-甲基鸟嘌呤-DNA-甲基转移酶启动子(O6-methylguanine-DNA methyltransferase promoter,MGMT)和BRAF V600E均阴性.1例P53呈强阳性,2例P53表达完全缺失(无义突变);2例H3 G34R呈弥漫核强阳性,1例H3 G34V阳性.3例均行病灶切除术,例2术后未辅助放化疗,3个月后肿瘤即复发.例1和例3术后行放化疗,在术后12和17个月出现肿瘤进展.结论 DHG-G34是一种累及青少年和年轻成人大脑半球的高级别胶质瘤,具有特征性免疫表型和分子改变,患者预后差,但优于IDH野生型GBM和弥漫性中线胶质瘤(H3K27变异型).

目的:探讨应用显微神经外科技术实现无血手术切除颈动脉体瘤的手术经验。方法:回顾性分析2016年1月至2019年8月苏州大学附属第一医院神经外科收治的12例颈动脉体瘤患者的临床资料。12例患者均为单侧病变(左侧7例，右侧5例)。肿瘤体积最小为4.2 cm×3.0 cm×3.0 cm，最大为8.0 cm×6.5 cm×4.0 cm。12例患者中，肿瘤血供来源于颈外动脉及其分支9例，来源于颈动脉和颈内动脉2例，来源于椎动脉1例。其中，影像学Shamblin分级为Ⅱ级者7例，Ⅲ级5例。1例患者术前行选择性肿瘤供血动脉(椎动脉的肌椎动脉)栓塞术。12例患者均于显微镜下行颈动脉体瘤切除术，术后复查头颅CT、MRI观察有无脑出血、脑梗死等并发症，行颈动脉超声检查评估血管有无闭塞、狭窄。出院后门诊随访行颈动脉超声和CT血管成像(CTA)检查，评估有无肿瘤复发、血管狭窄及卒中事件发生等。结果:12例患者均成功切除颈动脉体瘤，手术时间为(95±25)min(60～180 min)。1例Shamblin Ⅲ级患者术中出现两处颈动脉破裂，采用缝合止血，出血量为150 ml；其余11例术中出血量为(30±12)ml(20～50 ml)。术中均无输血。12例患者的病理学结果均为副神经节瘤。围手术期无死亡病例，12例患者中，出现暂时性舌下神经损伤1例，1例复查CTA可见颈动脉缝合处管腔轻度狭窄，无脑梗死等并发症。所有患者均完成随访，随访时间为(18±8)个月(6～36个月)。至末次随访，12例患者均未见肿瘤复发、脑梗死等，未出现死亡病例。1例暂时性舌下神经损伤患者术后6个月时伸舌偏斜、吞咽困难症状缓解。结论:应用显微神经外科技术，在阻断颈动脉体瘤主要血供后，沿动脉外膜-瘤体包膜界面锐性分离，在干净无血的术野内操作，保护好周围脑神经，最大程度地切除肿瘤，可以实现安全、无血地切除颈动脉体瘤。

选择2013年1月至2021年1月就诊于徐州医科大学附属医院，临床诊断为桥小脑角区胆脂瘤患者49例。所有患者均在术前进行MRI扫描评估，经乙状窦后入路显微镜下行肿瘤切除术，然后在0°和30°硬性神经内镜辅助下寻找残余肿瘤，继续切除肿瘤。38例常规显微手术后，在神经内镜下发现残留肿瘤并在神经内镜下切除。全切除44例，次全切除5例。术后并发症包括无菌性脑膜炎（8例）、脑脊液漏（1例）和颅内血肿（2例）。所有患者均获得随访，随访时间6~72（42±3）个月，无手术死亡病例。术后随访45例（91.8%）患者卡氏功能状态（KPS）评分≥80分。神经内镜辅助显微手术切除桥小脑角胆脂瘤，可提高全切除率，降低手术风险。

目的:探讨儿童甲母痣外科手术治疗的合理术式。方法:回顾分析重庆医科大学附属儿童医院2015年9月至2019年3月手术治疗的35例甲母痣（病理确诊）患儿的临床资料，根据病变部位、宽度采取不同的手术方式。对病变宽度≤ 3 mm者，采用甲床及甲母质病变外缘旁开1~2 mm直接切除缝合术治疗，共11例。对病变宽度>3 mm者，由患儿家长在以下3种术式中选择1种进行治疗：①甲床及甲母质病变8倍显微镜下削除术，共8例；②病变切除联合指（趾）骨骨膜上全厚植皮术，共8例；③病变切除联合鱼际肌区皮瓣转移和全厚植皮术（2~5指病变），共5例，或病变切除联合腹壁皮瓣转移术，共3例。术后随访12个月并评估临床疗效。结果:11例直接切除缝合治疗的病例术后无复发，外观好，甲上遗留纵向瘢痕线。8例显微镜下削除治疗的病例术后6~12个月复发4例，未复发病例指（趾）甲外观凹凸不平且光泽度差。病变切除联合全厚植皮治疗的8例术后无复发，1例植皮坏死，7例植皮完全存活伴明显色素沉着。病变切除联合鱼际肌区皮瓣转移及腹壁皮瓣转移治疗的病例术后无复发，转移皮瓣全部存活，鱼际肌区皮瓣转移术后外观好，皮肤色泽接近正常甲色泽，腹壁皮瓣转移术后皮肤色泽与正常甲差异较大。结论:对于甲母痣，当病变宽度≤ 3 mm时建议采用病变外缘旁开1~2 mm直接切除缝合术治疗，>3 mm时建议病变切除联合全厚植皮或病变切除联合鱼际肌区皮瓣转移或腹壁皮瓣转移术治疗；显微镜下病变削除术需慎重使用。

目的:探讨脑缺血再灌注损伤对腹部手术大鼠海马神经元和小胶质细胞白细胞介素-1R1(IL-1R1)表达的影响。方法:24只8～10月龄雄性SD大鼠分为3组：假手术组(Sham)、腹部手术组(Surg)、腹部手术＋脑缺血再灌注组(Surg＋IR)。分别予以只麻醉无手术、麻醉下腹部手术、麻醉下腹部手术同时颈总动脉结扎10 min松开这3种处理。术后48 h，大鼠深麻醉下心脏灌流剥离全脑，分离海马，固定切片后，进行免疫荧光染色和共聚焦显微镜观察拍照，采用Image J计数IL-1R1阳性的神经元和小胶质细胞个数。组间比较采用单因素方差分析(ANOVA)。结果:Sham组、Surg组和Surg＋IR组大鼠海马DG区神经元的IL-1R1阳性染色数目分别为(37.50±5.63)、(42.62±5.73)、(86.00±6.35)个；与Sham组比较，Surg组阳性染色数目差异无统计学意义( F＝3.25， P>0.05)，Surg＋IR组阳性染色数目显著高于Sham组( F＝261.36， P<0.05)；Surg＋IR组阳性染色数目亦显著高于Surg组( F＝205.83， P<0.05)。Sham组、Surg组和Surg＋IR组大鼠海马DG区小胶质细胞的IL-1R1阳性染色数目分别为(24.00±3.55)、(24.87±3.80)、(103.37±9.35)个；与Sham组比较，Surg组阳性染色数目差异无统计学意义( F＝0.23， P>0.05)，Surg＋IR组阳性染色数目显著高于Sham组( F＝504.12， P<0.05)；Surg＋IR组阳性染色数目亦显著高于Surg组( F＝484.16， P<0.05)。 结论:脑缺血再灌注损伤上调腹部手术大鼠海马神经元和小胶质细胞IL-1R1表达水平。

目的:评估经口内镜下肌切开术(peroral endoscopic myotomy，POEM)联合部分食管下段肌层"V"型切除术治疗贲门失弛缓症(achalasia，AC)的短期疗效、安全性及建立食管下括约肌全肌层标本取材的方法。方法:纳入2018年2月—2019年2月在天津医科大学总医院接受内镜治疗的AC患者，利用随机数字表将其按1∶3的比例随机分为POEM联合部分食管下段肌层"V"型切除术组和POEM组。评估2组患者手术时长、术中出血量和并发症发生情况；比较2组患者治疗后1个月和3个月Eckardt评分、反流症状评分、高分辨率食管测压和食管排空参数；比较2组术中获取组织标本的大小、质量和显微结构。结果:本研究最终纳入57例患者，其中POEM联合部分食管下段肌层"V"型切除术组16例、POEM组41例。2组患者均成功完成手术，手术时长[(87.81±13.03)min比(82.20±18.10)min， t＝1.302， P＝0.201]和术中出血量[(6.75±1.44)mL比7.00(2.00)mL， U＝-0.903， P＝0.348]比较差异无统计学意义；术中和术后均未发生严重并发症。术后1个月和3个月时分别进行随访，2组患者Eckardt评分[0.00(1.00)分比0.00(1.00)分， U＝-0.156， P＝0.876；0.00(1.00)分比0.00(1.00)分， U＝-0.337， P＝0.736]、反流症状评分[0.00(0.00)分比0.00(0.00)分， U＝-0.207， P＝0.836；0.00(0.00)分比0.00(0.00)分， U＝-0.207， P＝0.836]、食管下括约肌压力[(16.00±7.00)mmHg比(13.76±6.21)mmHg， t＝1.183， P＝0.242；(15.06±4.14)mmHg比11.00(7.00) mmHg， U＝-1.852， P＝0.064](1 mmHg＝0.133 kPa)、4 s完整松弛压[(6.57±2.69)mmHg比(6.82±2.22)mmHg， t＝-0.364， P＝0.717；(5.96±1.84)mmHg比(6.46±1.43)mmHg， t＝-1.095， P＝0.278]及食管排空检查5 min钡剂高度[(2.16±0.91) cm比(2.13±0.87) cm， t＝0.127， P＝0.899；(2.22±0.51) cm比(2.10±0.87) cm， t＝0.657， P＝0.514]等指标相比差异均无统计学意义，2组患者上述各指标均较术前明显降低( P均<0.05)，且同组术后两次随访结果相比，上述各指标差异未见统计学意义( P均>0.05)。术后短期随访期间2组分别有1例和2例患者诉偶尔出现反流症状，无需药物干预。POEM联合部分食管下段肌层"V"型切除术组患者术中获取的标本体积大于POEM组术中活检获取的标本[(1.32±0.55) cm×(0.58±0.17) cm×(0.18±0.02) cm比(0.28±0.05) cm×(0.13±0.03) cm×(0.10±0.03) cm， t＝5.244， P<0.001]，标本质量也较POEM组更重[(0.22±0.09)g比(0.03±0.01)g， t＝7.192， P<0.001]，且前者可于显微镜下完整观察到环行肌、肌间神经丛和纵行肌结构，而后者仅可观察到环形肌。 结论:POEM联合部分食管下段肌层"V"型切除术治疗AC的安全性及短期疗效与POEM术式相当，并为AC病理学研究提供了良好的组织标本。

目的:探讨光学相干断层扫描成像术(OCT)在玻璃体切除术中手术策略选择的应用。方法:回顾性病例系列研究。连续收集郑州大学第一附属医院2021年10月至2022年4月无缝整合术中OCT辅助下行玻璃体切除术的77例(82眼)纳入研究，所有患者均获得可用于分析的术中OCT图像。记录手术医生根据术中OCT检查所做出的手术策略调整过程。结果:术中做出手术策略调整者29眼(35.37%)，包括增加视网膜激光治疗18眼(21.95%)、增加剥除视网膜前膜操作7眼(8.54%)、发现并处理脱离区视网膜未完全复位2眼(2.44%)、发现并处理隐蔽性黄斑孔引起的视网膜脱离1眼(1.22%)、处理周边残余玻璃体牵引3眼(3.66%)。结论:术中OCT可扩大常规OCT检查的眼底范围，弥补术前检查的不足；能够发现显微镜直观下难以察觉的眼底病变并在处理眼底病变的过程中提供有益的手术指导。

目的:探讨婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床特点、手术的可行性及手术入路的选择。方法:回顾性分析2014年10月至2018年10月期间在广州市妇女儿童医疗中心神经外科接受手术治疗并经病理证实的11例婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床资料，包括临床特点、影像学、手术入路、术后病理、并发症等。其中男6例，女5例；年龄3～36个月，平均年龄17.4个月；术前影像学提示均合并梗阻性脑积水。所有患儿均接受手术治疗，其中7例采用经纵裂胼胝体穹隆间入路，1例采用经右侧额中回皮层造瘘入路，1例采用枕下小脑幕上入路，1例采用颞顶皮层造瘘侧脑室三角区入路，1例采用枕下后正中入路。结果:11例患儿中，8例患儿达到显微镜下全切除，2例大部分切除，1例仅行活检术。术后病理提示非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT)3例，松果体母细胞瘤2例，松果体细胞瘤2例，毛细胞星形细胞瘤1例，未成熟畸胎瘤1例，松果体原基瘤1例，混合性胚胎性肿瘤1例。术后脑积水缓解不理想需要行脑室腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt，VP shunt )5例，术后出现硬膜下积液8例，其中行硬脑膜下外引流术好转2例，6例自行吸收，无死亡病例。结论:婴幼儿松果体区肿瘤临床病理特点明显与青少年及成人不同，治疗策略制定宜个体化，经纵裂胼胝体穹隆间入路适合大多数婴幼儿患者，明确病理诊断有利于制定下一步的治疗方案。

患者，男，41岁，因左眼视物不清2年伴耳鸣1个月余，于2021年4月19日至南京中医药大学附属南京中医院眼科就诊，眼科检查：左眼视力0.08，矫正视力0.8；双眼眼压均为18 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；左眼瞳孔正圆，瞳孔直径约5 mm，直接对光反射迟钝；右眼瞳孔正圆，瞳孔直径约3 mm，直接对光反射灵敏，余眼前节及眼底未见明显异常；双眼视野检查示可见生理盲点，全视野范围内各部位光敏感度正常。请神经外科医师会诊，头颅CT检查后诊断为头颈部腺样囊性癌，行肿瘤次全切除术及放射治疗。术后6个月，患者因左眼视物不清伴分泌物增多及左耳胀痛2周，再次就诊。眼科检查：左眼视力指数20 cm；眼压19 mmHg，球结膜中度充血，角膜中央可见4 mm×4 mm溃疡，荧光素钠染色阳性，前房可见积脓，眼后段结构窥不清(图1)。激光扫描角膜共焦显微镜示病灶内大量炎性细胞浸润(图2)。结膜囊分泌物培养未见细菌及真菌生长。角膜知觉检查显示左眼角膜知觉反射迟钝。耳鼻喉科医师会诊诊断为左中耳炎。临床诊断为左眼感染性角膜溃疡，左眼神经营养性角膜炎，左中耳炎。给予氧氟沙星眼膏(日本参天制药株式会社)1次/2 h点眼，头孢曲松钠3.0g 1次/d静脉滴注。治疗5 d后，患者眼部及耳部症状明显减轻，左眼角膜溃疡范围缩小至3 mm×3 mm(图3A、B)，前房积脓消失。停用全身抗感染药物，加用小牛血去蛋白提取物滴眼液(沈阳兴齐眼药股份有限公司)1次/2 h点眼并佩戴角膜绷带镜。持续治疗5 d后检查发现左眼角膜上皮缺损持续不愈，予利多卡因联合罗哌卡因1：1约0.2 ml球结膜下浸润麻醉后行左眼角膜羊膜覆盖术。术中将羊膜覆盖全角膜，于角膜缘进行间断缝合。术后1 d，羊膜贴敷紧密，角膜缘无渗出及分泌物(图4A)。术后1周羊膜贴敷紧密、无溶解，拆除缝线(图4B)。术后2周羊膜仍覆盖角膜，未见溶解迹象(图4C)。术后1个月检查发现溃疡病灶愈合并呈片状云翳，球结膜中度充血，角膜缘上方可见一新发1.5 mm×1.5 mm角膜溃疡灶，前房下方积脓(图4D)；压迫泪囊区可见大量脓性分泌物自下泪小点溢出，泪囊区皮肤无红肿和压痛；结膜囊分泌物培养结果为金黄色葡萄球菌。综合诊断为左眼泪囊炎、左眼感染性角膜溃疡、左眼神经营养性角膜炎、左中耳炎。给予全身头孢曲松钠3.0 g 1次/d静脉滴注，局部氧氟沙星眼膏、小牛血去蛋白提取物滴眼液1次/2 h点眼抗感染治疗，治疗5 d后行左泪囊鼻腔吻合术；术后随访1年角膜溃疡已形成角膜云翳(图5)，泪道冲洗通畅。

目的:解剖观察经椎体前路C 7神经移位术中C 7神经的定位、走行及长度等相关解剖特征；探讨椎体前路健侧C 7神经移位术治疗中枢性上肢痉挛性瘫痪的可行性、安全性及临床疗效。 方法:（1）选取4具新鲜冰冻成人尸体头颈部标本，其中男2具、女2具，年龄46~72岁（平均59岁）。模拟椎体前路C 7神经移位术，显微镜下游离C 7神经近端椎间孔处至远端神经分叉处，测量C 7神经与锁骨内侧缘垂直距离、C 7神经长度以及椎体前路C 7神经移位的最短距离。（2）回顾性分析2019年11月—2020年12月江苏省苏北人民医院2例脑出血术后中枢性上肢痉挛性瘫痪患者的临床资料。患者均为女性，年龄分别为50岁和51岁，患侧上肢瘫痪，肌力分别为0级和1级，肌张力均较高。2例患者均采用椎体前路健侧C 7神经移位手术治疗，观察患者上肢感觉与运动功能、上肢肌力和肌张力恢复情况，以及手术并发症情况。 结果:（1）经椎体前路可充分显露和定位两侧C 7神经，C 7神经走行于前斜角肌与中斜角肌之间，C 7神经与锁骨内侧缘垂直距离1.7~2.5（2.1±0.3）cm，C 7神经长度5.6~6.8（6.4±0.5）cm，椎体前路C 7神经移位的最短距离4.8~5.7（5.3±0.4 cm）。（2）2例中枢性上肢瘫痪患者均顺利完成椎体前路健侧C 7神经移位手术。2例患者术后健侧上肢运动功能均正常，健侧上肢出现疼痛和麻木感，均在1个月恢复。2例患者患侧上肢痉挛症状均得到明显缓解，其中1例患者随访12个月，末次随访时患侧上肢感觉正常，近端肌力3级、远端肌力2级；另1例患者随访8个月，末次随访时患侧上肢感觉正常，近端肌力1级、远端肌力0级。2例患者均未见切口感染、健侧上肢肌力减退等并发症发生。 结论:对于中枢性上肢痉挛性瘫痪，经椎体前路健侧C 7神经移位术治疗安全、可行，是一种较好的选择。