结合病例评价经皮D-shant心房分流器植入在重度肺动脉高压(PAH)右心衰竭患者的安全性及有效性.1例53岁女性患者,诊断重度特发性PAH合并右心衰竭,世界卫生组织心功能分级Ⅳ级,于2021年11月30日在局部麻醉下行右心导管+D-shant心房分流器植入术.术中选择6 mm × 4 cm外周动脉球囊扩张房间隔,植入开口直径4 mm D-shant心房分流器,术后患者症状好转,血流动力学改善.姑息性经皮心房分流器植入以建立右向左分流是治疗晚期PAH患者的另一种方法,具有良好的安全性和有效性.或许是目前耐药重度PAH患者改善症状和延长生存期的另一种替代治疗.

目的:探讨二维斑点超声技术在类风湿关节炎相关性间质性肺疾病(rheumatoid arthritis-associated in-terstitial lung disease,RA-ILD)继发肺动脉高压患者右心损害评估中的应用价值.方法:选取 2022 年 1 月至 2023年 6 月就诊于我院RA-ILD患者 56 例,按照肺动脉收缩压(PASP)分为轻度组 17 例、中度组 14 例、重度组 10 例,将肺动脉压正常的 15 例RA-ILD患者作为对照组,测量右心相关超声心动图指标,包括:三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、三尖瓣环收缩期峰值速度(Sm)、右心室面积变化分数(RVFAC)、右心室心肌做功指数(RMPI)、右心室游离壁长轴应变(RVLSFw).分析上述指标在各组间的差异.结果:与对照组比较,轻度组TAPSE、Sm、RVFAC、RMPI各参数差异无统计学意义(均P＞0.05),轻度组RVLSFw较对照组减低,差异有统计学意义(P＜0.05).轻、中、重度组RMPI逐渐增加,TAPSE、Sm、RVFAC、RVLSFw依次减低,组间差异有统计学意义(均P＜0.05).Pearson相关性分析显示:RVLSFw与RMPI呈正相关,与TAPSE、RVFAC、Sm呈负相关.ROC曲线显示RVLSFw评估右心功能不同指标下降的诊断价值均较高.结论:应用二维斑点追踪技术能更早发现RA-ILD继发肺动脉高压患者右心室收缩功能的变化,有助于临床对该类患者病情进展及预后的评估.

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是急性肺栓塞最严重的并发症，由于缺乏特异性的临床表现，常常会漏诊，造成患者死亡。近年来，虽然多种影像技术已应用于CTEPH患者，但在CTEPH的诊断、预后及治疗的选择决策上仍有不确定性，熟练掌握各类影像技术特点，可提升利用率。目前肺动脉内膜剥脱术是治疗CTEPH的首选方式，对于无法手术治疗的患者，经皮肺动脉成形术可作为一种新的治疗选择。本文主要综述了影像学检查在CTEPH的诊断、治疗及预后评估中的研究进展。

球囊肺动脉成形术（BPA）在临床上广泛应用于肺动脉狭窄闭塞疾病，其有效性和安全性已得到证实，尤其在慢性血栓栓塞性肺动脉高压或慢性肺血栓栓塞性疾病（CTED）中。其最常见的并发症有肺损伤咯血和再灌注肺水肿等。抗凝治疗是血栓栓塞性疾病的基础治疗手段，可有效防止血栓再形成和复发。普通肝素是抗凝药物中的一种，经常在BPA中使用，若抗凝效果不佳，有可能导致严重的后果。该文报道1例抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）活性下降的CTED患者，两次BPA术后发生肺栓塞。期望通过此病例加强术者对AT-Ⅲ的重视及对此类患者BPA术中处理的探讨，减少类似事件发生。

对有症状的非梗阻性肥厚型心肌病患者，目前治疗主要针对合并症。该文报道1例非梗阻性肥厚型心肌病合并重度二尖瓣反流经导管二尖瓣缘对缘修复术。患者入院超声心动图提示非梗阻性肥厚型心肌病、肺动脉高压、二尖瓣后叶脱垂并腱索断裂和二尖瓣重度反流，药物治疗无效，经多学科会诊评估决定行经导管二尖瓣缘对缘修复术。术后随访6个月行超声心动图示二尖瓣功能良好，少量反流，平均跨瓣压差6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。

目的:探讨先天性肺发育畸形(congenital lung malformations，CLMs)的产前诊断特点及新生儿期手术指征。方法:回顾性分析2019年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科于新生儿期实施手术的12例先天性肺发育畸形患儿临床资料。其中男10例，女2例；足月儿9例，早产儿3例，最小胎龄32 ＋5周；平均出生体重3 135.42 g，最低出生体重2 200 g。收集所有患儿产前超声检查资料、孕期干预方式、出生后临床特点、手术方式以及病理检查结果。 结果:12例均获得产前诊断并接受产前咨询。产前诊断为先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)9例，支气管隔离肺(broncho-pulmonary sequestration，BPS)2例，先天性肺叶气肿(congenital lobar emphysema，CLE)1例。产前诊断时间：11例为孕中期(孕20~24周)，1例为孕晚期(孕37周)。产前超声动态监测先天性肺气道畸形体积比(congenital pulmonary airway malformation-volume ratio，CVR)最大值为0.68~5.00，末次超声CVR均值1.48，合并不同程度胸/腹腔积液8例，羊水过多3例。12例分娩后均出现不同程度呼吸困难，9例需呼吸支持。术前诊断CPAM 6例，BPS 4例，CLE 2例；术前合并新生儿呼吸窘迫综合征1例，持续肺动脉高压2例，患侧张力性气胸2例。行胸腔镜微创手术6例，开胸手术6例。术后出现气胸1例，经保守治疗痊愈；漏斗胸1例，于3岁时手术矫治，其余患儿恢复良好。结论:先天性肺发育畸形产前CVR数值高，分娩后较早出现呼吸困难，需新生儿期手术可能性大。新生儿期密切监测患儿生命体征、呼吸状态，选择恰当的手术时机，可以获得良好预后。

目的:回顾性分析支气管肺发育不良（BPD）伴肺动脉高压（PH）的临床特点及转归，并分析其高危因素。方法:采用回顾性病例对照研究，纳入南方医科大学附属深圳妇幼保健院新生儿重症监护病房2016年1月至2018年12月收治的所有338例BPD患儿的临床资料。根据是否伴发PH分为BPD无PH组和BPD伴PH组，采用χ 2检验、非参数检验分析两组的临床特点及转归；构建二分类Logistic回归模型分析BPD伴PH的危险因素。 结果:338例BPD患儿中无PH组314例（92.9%）、伴PH组24例（7.1%）；出生胎龄为（27.1±1.8）周，其中男206例、女132例。BPD伴PH组患儿出生胎龄和体重均低于无PH组[（26.4±2.1）比（27.2±1.7）周、（798±255）比（1 003±240）g, t=2.201、4.030, P=0.028、<0.01]，住院期间有创机械通气时间、无创辅助通气时间均高于无PH组[14.3(2.1,43.7）比0.5(0,4.7)d，30.0(22.5, 64.2）比15.0(7.0,26.0)d， Z=-4.838、-4.553, P均<0.01];BPD伴PH组母亲妊娠期高血压、小于胎龄（SGA)、晚发型败血症、呼吸机相关性肺炎、有血流动力学影响的动脉导管未闭（hsPDA）、需手术结扎的PDA、重度BPD、严重宫外生长发育迟缓（EUGR）发生率均高于无PH组[20.8% (5/24）比6.4%(20/314)、33.3% (8/24）比7.6%(24/314)、54.2%(13/24）比7.3%(23/314)、25.0%(6/24）比6.1% (19/314)、75.0%(18/24）比39.2%(123/314)、45.8%(11/24）比1.9%(6/314)、66.7%(16/24）比7.3%(23/314),75.0%(18/24）比45.5%(143/314), P均<0.05]。多因素Logistic回归分析结果显示母亲妊娠期高血压（ OR=12.950，95 %CI：1.740~96.385)，重度BPD( OR=10.160，95 %CI：2.725~37.884)，SGA( OR=4.992，95 %CI：1.432~16.920)，需要手术结扎的PDA( OR=19.802，95 %CI：3.297~118.921)，严重EUGR( OR=20.316，95 %CI：2.221~185.853）是BPD伴PH发生的独立危险因素。24例PH患儿中轻度7例、中度8例均存活，重度9例中4例死亡，存活PH患儿中最晚校正年龄1岁2月龄脱离吸氧。 结论:PH是BPD的严重并发症,伴随着高病死率,建议具有高危因素的BPD患儿应定期筛查心脏超声，出院后定期随访。

肺高血压（PH）是一种常见病，左心疾病导致的PH（PH-LHD）、先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）分别是PH、肺动脉高压（PAH）的重要组成部分。心脏手术患者在术前、术中、术后都可以合并PH，严重时可导致右心衰竭，是心脏手术的高危因素。准确评估和合理治疗PH可降低患者围手术期的并发症及病死率，改善其预后。本文从定义、分型、病理生理学、诊断及围手术期治疗等方面阐述了心脏外科相关PH的中国专家共识。

目的:探讨妊娠期及产后心脏手术的治疗方案及临床结局，以期为临床治疗提供依据。方法:选择2013年1月至2020年2月福建医科大学附属协和医院收治的并经多学科会诊后妊娠期及产后行心脏外科手术的20例患者，回顾性分析这些患者的一般资料、术中情况及术后转归、妊娠结局、随访等病历资料。采用描述性分析方法对数据进行分析。结果:（1）20例妊娠期及产后行心脏外科手术患者中，8例（40%）房间隔缺损伴肺动脉高压，7例（35%）急性主动脉夹层，4例（20%）心脏瓣膜病变，1例（5%）左心房黏液瘤。（2）20例心脏外科手术时间：早孕期3例（15%），中孕期9例（45%），晚孕期2例（10%），晚孕期剖宫产同时手术4例（20%），产后2例（10%）。9例（45%）在全身麻醉体外循环下手术，均未发生严重产后出血。（3）除1例急性动脉夹层患者心脏外科术后1 d呼吸循环衰竭死亡及1例心脏外科手术后失访外，余18例患者均存活，其中中孕期引产1例、晚孕期胎儿宫内死亡引产1例、剖宫产分娩14例、阴道分娩2例（均为房间隔缺损伴肺动脉高压患者，中孕期行房间隔缺损封堵术，晚孕期阴道分娩）。16例活产儿中，除1例生后1 d因肺出血及呼吸循环衰竭死亡，余均存活。结论:对于需要心脏外科手术治疗的孕产妇，应多学科合作，根据病情及孕周选择恰当的手术时机及手术方式，严格的术后监护随访，以保证母婴安全。

目的:探讨成人完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗策略和效果。方法:2011年11月至2019年11月，6例成人TAPVC行手术矫治，Darling分型心上型4例，心内型1例，混合型1例。其中男1例，女5例。年龄(28.6±4.8)岁，体质量(47.3±3.7)kg。术前经皮氧饱和度0.91±0.05。结果:所有患者均完成手术，无围术期死亡及并发症。体外循环(122.0±35.9)min，主动脉阻断(78.2±20.4)min，术后住院(9.7±2.9)天，监护室滞留(3.5±1.4)天，机械通气(17.1±2.9)h。术后随访6~100个月，无远期死亡，超声心动图未见肺静脉回流梗阻，左心功能正常，无肺动脉高压。结论:成人TAPVC手术适应证良好，手术效果满意。