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Jaffe-Campanacci综合征合并先天性马蹄内翻足1例
编辑人员丨5天前
患儿女,9岁3个月,因"右足异常、下肢不等长9年,加重2年"入院。患儿出生后其右足外观异常,呈马蹄内翻状,来本院门诊,行Ponseti方法石膏矫形两次。但患儿未及时复诊,症状改善不明显。后患儿逐渐出现右足外观明显异常,右小腿发育细小,右下肢短缩。5年前,患儿至当地医院门诊复诊,影像学检查提示双侧股骨远端、胫骨近端占位,右下肢短缩约3 cm;患儿4岁、5岁时在外院分别行"双侧股骨远端、胫骨近端骨肿瘤切除术",术后病理提示非骨化性纤维瘤。近2年患儿右足马蹄内翻及双下肢不等长症状较前加重,行走时易摔倒,遂来本院就诊。患儿系足月顺产,出生情况无特殊,2岁能独立行走,但跛行,智力发育基本同正常同龄儿;无性早熟、性腺功能衰退;视力正常。家族内无类似病例。入院体检:全身皮肤菲薄,多处可见散在咖啡色素斑( 图1),双膝关节处可见2处长约6 cm纵行手术瘢痕,行走时右下肢跛行,右足尖着地,足跟不着地,平卧位时体表测量右下肢短缩约4 cm,右侧足弓高,跟腱紧张,腓骨长短肌肌力0级,踝关节可背伸约-20°。入院诊断:①先天性马蹄内翻足;②双下肢不等长;③双侧股骨远端、胫骨近端非骨化性纤维瘤切除术后;④Jaffe-Campanacci综合征。入院后完善检查、科内讨论后,建议一期矫正右足跖屈畸形,二期行截骨矫形纠正下肢不等长,遂于2015年8月7日行"右侧跟腱延长术+右胫后肌转移术+跖筋膜松解术+石膏固定术",手术顺利,术后门诊定期随访。
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编辑人员丨5天前
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三维立体旋转整复法和改良带针旋转复位法治疗Gartland Ⅲ型和Ⅳ型儿童伸直尺偏型肱骨髁上骨折
编辑人员丨5天前
目的:初步评估三维立体旋转整复法和改良带针旋转复位法治疗Gartland Ⅲ、Ⅳ型儿童伸直尺偏型肱骨髁上骨折的临床疗效。方法:收集四川省骨科医院儿童骨科2019年3月至2020年3月收治的130例儿童伸直尺偏型肱骨髁上骨折患者作为研究对象,其中男67例,女63例;年龄(5.8±2.9)岁;左侧62例,右侧68例;伸直尺偏外旋型106例,伸直尺偏内旋型24例;受伤至手术时间为2 h至3 d,其中急诊手术20例。骨折分型:Gartland Ⅲ型64例,Gartland Ⅳ型66例。按照整复骨折手法、置入克氏针顺序和方式不同分为三维立体旋转整复法组( n=65)和改良带针旋转复位法组( n=65)。通过数字影像学检查系统测量伤肢Baumamn角,评估术后肘关节的关节活动度(range of motion,ROM)度数、术后Baumamn角改变及丢失角度和Flynn肘关节功能评定结果。 结果:所有入组患儿均顺利完成手术,均获随访,骨折均愈合。三维立体旋转整复法组手术时间为(38.03±18.17)min,改良带针旋转复位法组手术时间为(24.99±12.26)min,差异有统计学意义( P<0.05)。三维立体旋转整复法组随访时间为(14.57±2.24)个月,骨折愈合时间为(45.04±5.72)d;改良带针旋转复位法组随访时间为(14.03±2.06)个月、骨折愈合时间为(44.26±4.99)d,差异均无统计学意义( P>0.05)。后期随访中,伤肢发生肘内翻畸形共3例(其中三维立体旋转整复法组2例,分别为-6°和-5°;改良带针旋转复位法组1例,为-3°),克氏针松动2例(三维立体旋转整复法组和改良带针旋转复位法组各1例,均于术后6周拔除克氏针),伤肢发生肘内翻畸形例数比较(三维立体旋转整复法组2例,改良带针旋转复位法组1例)和克氏针松动例数比较(三维立体旋转整复法组1例,改良带针旋转复位法1例)差异均无统计学意义( P>0.05);针道感染1例(为三维立体旋转整复法组患儿,出现于术后2周,予加强换药、外擦莫匹罗星软膏后治愈),改良带针旋转复位法组无一例针道感染,差异有统计学意义( P<0.01)。两组均无一例骨筋膜间室综合征、医源性血管神经损伤、Volkmann挛缩和骨化性肌炎。术后3个月,三维立体旋转整复法组肘关节ROM角度,屈肘角度为(136.01±4.26)°、伸肘角度为(7.04±2.11)°、过伸角度为(6.11±3.67)°;改良带针旋转复位法组肘关节ROM角度,屈肘角度为(141.90±3.76)°、伸肘角度为(4.90±2.78)°、过伸角度为(3.27±2.27)°;两组伤肢肘关节ROM度数比较,差异有统计学意义( P<0.05)。三维立体旋转整复法组术后即刻Baumamn角为(72.0±6.5)°,改良带针旋转复位法组术后即刻Baumamn角为(74.5±7.0)°,差异无统计学意义( P>0.05)。三维立体旋转整复法组术后12个月及以上(末次随访)Baumamn角丢失角度为(3.86±1.07)°,改良带针旋转复位法组术后12个月及以上(末次随访)Baumamn角丢失角度为(3.58±1.12)°,差异无统计学意义( P>0.05)。术后12个月,两组Flynn肘关节功能比较,三维立体旋转整复法组中优53例、良5例、可5例、差2例;改良带针旋转复位法组中优60例、良3例、可1例、差1例,差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:改良带针旋转复位法较三维立体旋转整复法治疗Gartland Ⅲ、Ⅳ型儿童伸直尺偏型肱骨髁上骨折手术时间更短,后期肘关节屈伸功能和提携角外观恢复均更好,值得临床推广应用。
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编辑人员丨5天前
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松筋护理训练联合松筋膏外敷给药治疗对废用性膝关节挛缩患者肌力、肌张力的影响
编辑人员丨5天前
目的:探讨松筋护理训练联合松筋膏外敷给药治疗对废用性膝关节挛缩患者肌力、肌张力的影响。方法:2018年8月至2019年6月在新疆维吾尔医学专科学校第一附属医院选取80例受试对象,采用随机数字表法分为3组,并安排在不同病房。常规康复组27例施行医院常规康复(良肢位摆放、按摩、主动和被动运动训练),常规康复+松筋护理训练组27例是在医院常规康复治疗基础上实行康复护理训练(放松训练、用手微震动疗法、巴氏球运动训练),常规康复+松筋护理训练+用药组26例是在医院常规康复治疗和康复护理训练基础上实行松筋膏外敷给药治疗。干预8周后比较3组患侧股四头肌(伸膝肌)的肌力和股二头肌(屈膝肌)的肌张力。结果:干预前,3组患者都出现患侧股四头肌的肌力下降,股二头肌的肌张力过高(最小值≥5 uV)引起的膝关节屈曲挛缩表现。干预8周后,3组患者患侧股二头肌的肌张力测量值下调( F值为10.623, P<0.001),股四头肌的肌力测量值上调( F值为10.888, P<0.001)。两两比较结果显示,与常规康复组相比,常规康复+松筋护理训练组比较差异有统计学意义( P<0.05),常规康复+松筋护理训练+用药组比较差异有统计学意义( P<0.001)。与常规康复+松筋护理训练组相比,常规康复组和常规康复+松筋护理训练+用药组比较差异有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:废用性膝关节屈曲挛患者采用松筋护理训练联合松筋膏外敷给药治疗能够松解关节组织的短缩僵硬,显著降低屈膝肌的肌张力,增加伸膝肌的肌力,恢复和改善屈伸膝肌的节律性收缩和舒张能力,使其肌力/肌张力比例趋于平衡,增强肌群间的协调控制能力,有效降低膝关节屈曲挛缩程度。
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编辑人员丨5天前
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纤维脂肪血管病变13例的诊断与治疗
编辑人员丨5天前
目的:初步探讨纤维脂肪血管病变(fibro-adipose vascular anomaly,FAVA)的诊断要点和治疗原则。方法:回顾性分析西安国际医学中心医院小儿外科2019年9月至2020年12月收治的13例FAVA病例,总结患儿性别、初诊年龄、临床表现、病变范围、前期诊断与治疗、影像学特点、治疗方法、病理特点、康复和随访计划等资料。结果:13例FAVA前期诊断包括:静脉畸形( n=8)、肌间血管瘤( n=2)、肌肉淋巴管畸形( n=1)、动静脉畸形( n=1)和海绵状血管瘤( n=1)。男4例,女9例;诊断年龄为1岁2个月至18岁,平均诊断年龄10岁。下肢病变11例,上肢2例。无一例累及躯干。5例伴有肿胀处皮肤感觉过敏,轻度按压即疼痛剧烈。11例伴社交活动减少,患儿有强烈的自卑感,与同龄人交往减少。1例仅累及上肢患儿口服西罗莫司后疼痛缓解;余12例行手术治疗,均行根治性切除,即在保护重要血管、神经的前提下,扩大切除局限性病变;弥漫性病变则切除受累的整块肌肉和肌筋膜;如重要神经受累,切开松解神经外膜;如有肌腱挛缩导致关节活动障碍,切除受累的整块肌肉和肌筋膜后,还需肌腱延长/转移以重建功能;行手术治疗的12例患儿均留置创面负压引流;肌腱延长/转移者、关节强直松解矫正者石膏固定1~4周。术后随访1~16个月,关节活动障碍治愈或明显好转。 结论:FAVA最具特征性的表现为疼痛、挛缩和关节畸形;结合临床特点和MRI特征性表现,诊断并不困难;FAVA的治疗方案应考虑具体分期;在合理手术原则指导下,以外科手术为基础的综合治疗可有效缓解疼痛、改善挛缩和恢复功能。
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编辑人员丨5天前
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胫后动脉穿支螺旋桨皮瓣修复内踝软组织缺损
编辑人员丨5天前
目的:探讨胫后动脉穿支螺旋桨皮瓣修复内踝软组织损伤的临床效果。方法:2016年6月至2019年3月宁波市第九医院共收治5例男性踝部外伤患者,年龄30~64岁,平均45岁,右侧3例,左侧2例。病因:交通伤2例、压砸伤3例。其中4例合并骨折,1例合并钢板和骨外露,2例合并局部感染,1例皮肤撕脱伤。术前软组织缺损面积:2.0 cm×3.0 cm~4.0 cm×6.0 cm。清创后设计胫后动脉穿支螺旋桨皮瓣修复创面,术中于深筋膜浅层 长屈肌和趾长屈肌间寻找目标穿支,充分显露穿支蒂部,保留蒂部长度≥2 cm并携带少量筋膜组织。在深筋膜浅层完全切取皮瓣后旋转皮瓣拟覆盖创面,确认皮瓣血供良好后与创面疏松缝合,供区直接缝合或植皮覆盖。术后均常规补液、抗感染、抗痉挛、抗血栓形成治疗,踝关节中立位抬高并以石膏制动,监测皮瓣的温度、颜色、张力和返流情况,并逐步进行康复锻炼。观察患者术后修复效果。 结果:5例皮瓣均成活,穿支点距内踝5.5~8.5 cm,切取皮瓣面积:4.0 cm×6.5 cm~4.0 cm×10.0 cm,供区除1例植皮外其余均直接缝合。术后随访3~16个月,平均12个月,无皮瓣相关并发症发生,无明显瘢痕增生,与局部皮肤性状相近,踝关节活动可,皮瓣恢复保护性感觉。结论:胫后动脉穿支螺旋桨皮瓣具有操作简便,软组织性状相近,血供稳定可靠,供受区损伤小,并发症少等特点,是修复内踝软组织缺损的理想方法之一。
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编辑人员丨5天前
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成人巨指指列切除后示指移位病例报告一例
编辑人员丨5天前
男,62岁,因右手中环指疼痛畸形就诊。家族自祖辈至儿女四肢或其他系统器官均无先天畸形病史,患者未合并其他系统器官的先天畸形,既往患指未经治疗。临床检查:右中环指肥大畸形,大小为健侧对应手指的2~3倍,两指呈蟹足样分别向尺侧、桡侧侧弯,皮色皮温未见明显异常,皮肤粗糙,伴有增生小结节,痛觉过敏,指间关节及掌指关节均僵直无活动度。因中环指畸形,示指和小指无法正常进行屈伸活收展动。大鱼际萎缩塌陷,拇指内收与外展尚可,对掌不能,掌指关节屈伸活动范围较健侧小,指间关节活动度与健侧拇指无明显差别。右手正斜位(DR):右手第3、4指列掌骨及指骨形态欠规则,相应掌指关节及指间关节间隙变窄,部分已融合消失,第3、4掌指关节周围及第3掌骨近段可见不规则骨质增生,且骨质增生影相互融合。患者随机血糖20.0 mmol/L,血压182/105 mmHg,诊断为糖尿病、高血压。待血压、血糖调控平稳后行右中、环指指列切除,示指移位术。于中指近节掌桡侧、环指近节掌尺侧分别作纵向Z字切口,切口向掌根部延伸,并于掌根部交汇形成大"V"形切口,背侧切口同掌侧。逐层切开皮肤、皮下,可见皮下脂肪增生,增生脂肪组织较正常脂肪组织质地略韧,色略黄。切开腕横韧带近端,可见正中神经及其分出的指总神经及中环指的指神经瘤样增生,周径明显增粗,约为正常的2~3倍,周围包绕着增生的脂肪组织。分离神经、血管及屈伸肌腱,血管及肌腱未见明显增粗。中、环指的指骨长、宽度约为健侧2~3倍。第3、4掌骨长度与健侧相近,但第3掌骨的宽度为健侧2倍。中指自掌指关节向桡侧侧弯,环指向尺侧侧弯,第3、4指列指间关节、掌指关节及掌骨间关节均可见大量骨赘生成并互相融合,关节间隙不可见,各关节无活动度。于掌骨基底水平结扎并离断手掌、背侧动静脉。完全切除中、环指指神经及对应指总神经及部分正中神经。在第3、4掌骨基底水平完全离断屈、伸肌腱及对应蚓状肌和骨间肌,避免损伤示、小指骨间肌致术后患侧手内在肌无力。切断示、中指,环、小指间掌骨间横韧带并保留残端,可用于示指移位后韧带修复。松解掌骨间关节,从第3、4掌骨基底截断中、环指指列,但保留第3掌骨基底作为残端。用摆锯于第2掌骨基底截指,保护示指神经血管束及屈伸肌腱,将示指向尺侧移位于第三掌骨基底用克氏针固定,C臂机透视确定位置良好,无明显旋转移位后钢板固定。修补中环指掌骨间横韧带残端和腕掌关节及掌指关节的关节囊。将第3、4指列截除后中指近节桡侧和环指近节尺侧皮肤形成筋膜组织瓣修复截指创面,石膏外固定。切除指列整体送检,病理报告:右手中、环指皮下纤维脂肪组织增生。术后每日换药,观察皮瓣血运,应用抗生素预防感染。术后2周复查,切口愈合、无感染,皮瓣无坏死,继续石膏外固定。术后4周右手X线片见移位示指基底骨质愈合,拔除克氏针,保留钢板。嘱患者开始康复训练。术后18个月复查,巨指症无复发,手术切口轻度瘢痕增生,瘢痕血运、弹性良好,未影响手功能。X线片示移位后的示指骨性愈合,轴线良好。拇指内收、外展可,虎口大小可,拇指指间关节及掌指关节主动屈伸关节活动度与术前相同,对掌功能较差。根据Jebesen手功能标准测试患侧整体手功能,患者可以用移位后的示指和拇指握笔写字、模拟翻树叶、模拟进食、摆放大件物品、挪动空盛物罐。记录健侧与患侧示小指掌指关节、指间关节的主动屈伸活动度。采用总主动活动度(total active movement,TAM)系统评定法测定,可得右手示指TAM约为健侧的76.2%,右手小指TAM约为健侧的76.1%,移位的示指和小指活动度均良好。
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编辑人员丨5天前
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双侧马德隆畸形合并左侧桡骨远端骨折一例
编辑人员丨5天前
女,54岁,因跌倒致左腕肿痛、活动受限半小时入院。患者半小时前不慎跌倒,左手掌着地,致左腕关节肿胀、疼痛,伴腕关节活动受限。临床检查:左腕部肿胀明显,餐叉样畸形,压痛明显,可及骨擦感,左腕活动痛性受限。左侧腕关节X线正侧位片示左侧桡骨远端骨折(图1A)。入院后予手法复位石膏托外固定,复查X线片及CT可见桡骨远端骨折累及关节面,掌倾角及高度均恢复欠佳(图1B,2),尤其以桡骨高度丢失过大,基于经验行对侧腕关节正侧位可见健侧桡骨远端关节面短缩畸形(图3),且舟状骨、月状骨下沉。患者诉平素无腕关节疼痛、活动受限,既往无外伤、相关感染病史,家族成员中未见相似病例。诊断:(1)左侧桡骨远端骨折(Barton骨折,AO分型为C2);(2)双侧马德隆畸形。因患肢骨折对位对线欠佳,累及关节面,排除手术禁忌证后于入院第二天行左侧桡骨远端骨折切开复位内固定术。采用左侧臂丛神经阻滞麻醉,取仰卧位,患肢外展,上充气止血带后取常规掌侧入路,在桡侧腕屈肌与桡动脉间作一长约6 cm手术切口,逐层切开皮肤、皮下、深筋膜、旋前方肌等,充分显露骨折端,清理后行复位,采用克氏针临时固定(图4),透视见关节面对位对线可,参照健侧桡骨,患侧桡骨高度基本恢复术前,探查骨折断端对位良好,无压缩骨折块,透视引导下置入掌侧钢板及螺钉,确认位置满意(图5),固定牢靠后冲洗创面,松开止血带彻底止血,逐层缝合切口,包扎。术后复查患侧腕关节X线正侧位片示:骨折满意复位,内固定位置佳(图6),大体观可见双侧腕关节桡偏(图7)。术后逐步功能锻炼,术后4周左腕关节已恢复基本活动范围,术后3个月复诊时已恢复正常活动(图8),患者对治疗结果满意。
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编辑人员丨5天前
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改良肌筋膜瓣固定尺神经前置术
编辑人员丨2023/8/6
[目的]探讨应用改良法切取肌筋膜瓣覆盖前移的尺神经治疗肘管综合征的临床效果.[方法] 2010年1月~2016年12月,本院收治26例肘管综合征患者,参照顾玉东肘管综合征临床分型,本组病例均为重度病例.术中充分游离尺神经,去除所有致压因素,放大镜下切开神经外膜,行神经外膜松解,粘连严重可束间松解,于肱骨内上髁前方,旋前圆肌及屈肌表面设计并切取一约4 cm×3.5 cm大小的肌筋膜瓣,将尺神经置于筋膜瓣下.术后屈肘90°位长臂石膏托制动2~3周.功能评定参照顾玉东建议的肘管综合征功能评定标准进行评定.[结果]临床应用26例,失访6人,余20例经1~5年的随访,2例部分好转,2例明显好转,16例完全恢复正常.参照顾玉东建议的肘管综合征功能评定标准优良率达88.9%.[结论]改良肌筋膜瓣切取简单,对供区损伤小,肌筋膜瓣基底朝向后侧,神经通道宽敞,可有效防止神经再卡压,且将神经置于血运丰富的肌肉表面,有利于神经功能的恢复.
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编辑人员丨2023/8/6
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宽筋藤脂溶性部位的化学成分分离鉴定
编辑人员丨2023/8/6
目的:对藏族药宽筋藤脂溶性部位的化学成分进行分离,并对分离得到的单体化合物进行结构鉴定.方法:宽筋藤干燥根茎80 kg,用生药量5倍80%乙醇浸泡1h,然后沸水回流1h,滤过,再重复上述步骤,合并2次提取液,回收溶剂得到总浸膏.将所得浸膏用传统溶剂萃取、回收溶液,分别得到石油醚浸膏,二氯甲烷浸膏,乙酸乙酯浸膏,正丁醇浸膏,水浸膏.对其中二氯甲烷萃取部位采用硅胶柱色谱、半制备液相色谱和LH-20型羟丙基葡聚糖凝胶(SephadexLH-20)色谱,重结晶等方法进行分离纯化,综合质谱(ESI-MS),核磁共振谱(1H-NMR和13C-NMR)等波谱数据并结合文献鉴定化学结构.结果:从二氯甲烷萃取部位中分离得到15个化合物,分别鉴定为正十二烷醇(1),正二十六烷醇(2),棕榈酸(3),邻苯二甲酸二丁酯(4),香草酸(5),香草醛(6),夹竹桃素(7),tinocordifolioside (8),杜仲树脂酚(9),异落叶松脂素(10),橙黄胡椒酰胺(11),橙黄胡椒乙酰胺(12),小檗碱(13),胡萝卜苷(14),β-谷甾醇(15).结论:其中,化合物除3,4,6,14,15外,其他10个化合物均为首次从该植物中分离得到.
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编辑人员丨2023/8/6
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闭合复位克氏针固定治疗Gartland Ⅱ、Ⅲ型儿童肱骨髁上骨折
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨闭合复位克氏针内固定治疗Gartland Ⅱ、Ⅲ型儿童肱骨髁上骨折的疗效.方法 对30例Gartland Ⅱ、Ⅲ型肱骨髁上骨折(伸直型)患儿采用闭合复位经皮克氏针交叉固定(内髁1枚,外髁2枚)治疗.术后石膏托外固定3~4周,4~6周去除克氏针,指导患儿功能锻炼.结果 手术时间19 ~72 min,透视次数11~32次,住院时间2~6d.患儿均获得随访,时间3~6个月.未出现因内固定松动而失败的病例.术后3个月采用Flynn肘关节功能评分标准评定疗效:优27例,良2例,可1例.术后未出现骨筋膜室综合征及Volkmann缺血性肌挛缩、肘内翻畸形.1例术前正中神经损伤,术后2个月逐渐恢复;2例术前合并肱动脉损伤,术后血运均良好,其中1例出现Pink hand.结论 急诊闭合复位3枚克氏针交叉内固定治疗Gartland Ⅱ、Ⅲ型儿童肱骨髁上骨折损伤小、固定牢固、愈合快、并发症少,患儿关节功能恢复良好.
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编辑人员丨2023/8/6
