目的:探讨大收肌腱移位双束重建内侧髌股韧带（MPFL）联合全髌腱止点上移手术治疗骨骺尚未闭合且合并严重股四头肌挛缩的青少年习惯性髌骨脱位（HDP）患者的手术技术和临床效果。方法:对2016年8月至2018年8月在北京积水潭医院接受手术治疗的33例（37膝）骨骺尚未闭合的HDP患儿进行回顾性分析。其中，10例（12膝）合并严重股四头肌挛缩需要进行上述手术方式治疗，其中男4例，女6例，年龄10~14岁，平均（12.1±1.4）岁。术前及末次随访时进行Lysholm评分、临床查体及膝关节影像学检查，通过X线平片的适合角及外侧髌骨角评估髌股关节对合关系。结果:10例（12膝）患儿平均随访23个月（12~36个月）。所有患儿术后6个月随访时膝关节活动度均恢复正常，均未出现感染及髌骨再次脱位等并发症，Lysholm评分由术前的77±9改善为末次随访时的96±6（ t= ?23.155， P<0.05）。髌股关节适合角由术前的72.4°±17.2°改善到末次随访的-7.5°±4.8°（ t=21.392, P<0.01），外侧髌股角由-64.6°±9.4°改善为6.5°±3.7°（ t=-22.874, P<0.01）。 结论:大收肌腱移位双束重建内侧髌股韧带联合全髌腱止点上移治疗骨骺尚未闭合且合并严重股四头肌挛缩的青少年习惯性髌骨脱位初期效果满意。

目的:探讨桡动脉掌浅支Flow-through皮瓣在伴复合组织缺损的断指再植应用的临床疗效、手术注意事项以及皮瓣供区损伤的控制策略。方法:自2015年3月至2021年8月，南方医科大学附属小榄医院手足外科对11例手指离断伴皮肤、血管、神经缺损的患者，急诊采用桡动脉掌浅支Flow-through皮瓣进行桥接修复相应的缺损组织，完成断指再植。术中根据缺损创面大小，于腕横纹水平桡掌侧设计皮瓣，以桡动脉掌浅支走行为轴心线，皮瓣宽度不超过2.0 cm，长度2.0~5.0 cm，皮瓣内携带前臂外侧皮神经终末分支或桡神经浅支鱼际分支备用。皮瓣内动脉桥接修复指掌侧固有动脉，皮瓣内携带的神经桥接修复指掌侧固有神经。术后观察皮瓣及再植指的成活情况，门诊定期随访手指外观、感觉、腕及手指关节功能，并参照中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定功能恢复情况。结果:11例皮瓣及断指全部成活，其中1例发生动脉血管危象，探查后成活。术后随访5~36个月。皮瓣外观不臃肿，质地优良，颜色与受区相近，皮瓣TPD为8~10 mm；除1例出现轻度瘢痕挛缩外，其余再植指体外形及功能均恢复良好,TPD为8~12 mm。供区仅有线形瘢痕，腕关节功能良好。按中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定：结果属优10例，良1例。结论:桡动脉掌浅支Flow-through皮瓣血管恒定，易于切取，供区损伤小，为伴皮肤、血管、神经缺损的断指再植提供了一种有效的保指方法。

患者1 男性，26岁，因“左足重度马蹄内翻畸形伴负重区皮肤溃疡10年”于2006年10月16日于清华大学附属北京垂杨柳医院就诊。患者腰骶椎裂继发双足畸形，大小便可部分控制，幼年时曾行腰脊膜膨出囊肿切除、脊膜修补术。右足轻度后足内翻，左足重度马蹄内翻畸形合并足背感觉障碍，以足背前外侧负重行走，负重区皮肤溃疡10余年未愈合。曾就诊于多家医院，均建议截肢后安装假肢，患者拒绝，为求进一步治疗于我院就诊。体检：左足呈重度马蹄内翻畸形，跟腱、胫后肌腱、跖筋膜挛缩，足部骨关节呈固定性内翻内收畸形，小腿三头肌肌力Ⅲ级，胫前、胫后、腓骨长短肌、屈踇屈趾及伸趾伸踇肌肌力0级，足背及足底外侧皮肤感觉缺失，足背前外侧负重区可见5 cm×3 cm大小火山口样溃疡，边缘角化。取溃疡区组织送病理学检查，结果回报为炎性改变。X线检查示第5跖骨缺失（合并骨髓炎清创时切除）（图1）。遵循秦泗河矫形外科理念（骨科自然重建理念+微创、简单、有效手术操作原则）于2006年10月21日在全身麻醉下行左足矫形手术（溃疡清创，跟腱、胫后肌腱、踇长屈肌腱延长，三关节截骨、Ilizarov足踝畸形牵伸术）。术中患肢使用气压止血带，先切除足部溃疡，刮除骨面肉芽组织。在切除溃疡的骨面，用骨刀行距跟关节、距舟关节和跟骰关节楔形截骨矫形，术中矫正大部分骨性畸形。然后穿针安装Ilizarov环式外固定器，维持足踝适当矫形位置（图2），部分缝合切口，残留的创面皮肤边缘以细钢针钉于骨面，防止回缩，无菌敷料包扎。

本文报道了1例多囊肾孕妇2次妊娠胎儿均颈项透明层（nuchal translucency，NT）增厚。第一次妊娠胎儿孕12周 +5 NT值5.1 mm，孕32周早产后新生儿因呼吸功能不全及重度窒息夭折。此次妊娠胎儿孕12周NT值5.7 mm，经全外显子组测序及Sanger测序验证，证实已夭折患儿及胎儿 NEB基因均存在母源性c.4255_4256del及父源性c.18366+2T>C复合杂合变异，均为致病变异，诊断胎儿为先天性多发性关节挛缩症6型（arthrogryposis multiplex congenita 6，AMC6），经遗传咨询，孕妇选择终止妊娠。全外显子组测序联合多重连接探针扩增技术诊断孕妇为 PKD1基因25~43号外显子大片段缺失导致的多囊肾1型患者。

目的:探讨康复护理对关节挛缩大鼠模型的疗效。方法:40只Wistar大鼠，体质量为（180 ± 20）g，雄性，按照随机数字表法，将实验大鼠分为正常对照组8只和模型组32只，模型组采用Nagai法固定左膝关节4周，复制关节挛缩模型，并把模型组分为模型对照组、康复护理干预组、药物干预组及运动干预组，每组8只。正常对照组和模型对照组只进行日常饲养，其他组给予不同的干预方法，干预时间为4周。干预前后对每只大鼠拍X片，并用X片光机来测量动物左膝关节活动度（ROM），分别取动物关节肌肉、滑膜组织，进行HE染色，观察组织变化。结果:实施干预前模型组ROM为（74.74 ± 9.23）°，与正常对照组左膝关节ROM（109.72 ± 5.74）°相比减小，差异有统计学意义（ t值为12.237， P<0.01），故关节挛缩模型建立成功。实施干预后与模型对照组ROM （72.20 ± 12.73°）相比，康复护理干预组ROM（103.54 ± 4.36）°和药物干预组ROM（98.13 ± 11.20）°的差值均有统计学意义（ t值为-6.588、-4.325， P<0.05）。病理切片显示，康复护理干预组肌肉组织光泽度同用药干预组肌肉组织，肌肉纤维排列已接近正常组肌肉纤维排列。 结论:康复护理干预不仅能改善关节挛缩模型动物ROM，还有利于促进关节肌肉组织结构恢复。

目的:探讨以足背为供区的静脉分叶皮瓣，采用静脉动脉化修复手背热压伤后遗留创面的可行性及临床疗效。方法:自2018年1月至2020年1月，我科共收治6例Ⅲ~Ⅳ度热压伤致手背复杂软组织缺损患者。两处缺损5例，不规则缺损1例；缺损面积为1.0 cm×2.0 cm~3.0 cm×4.5 cm。经急诊清创后创面有肌腱等深部组织外露，二期行足背分叶静脉皮瓣，静脉动脉化并附带足背神经修复创面。供区均直接缝合。术后观察皮瓣存活情况，皮瓣色素沉着、继发性挛缩及供区愈合情况。结果:本组术后均获得随访，时间为6~10个月，平均8个月。6例12叶皮瓣中有11叶顺利存活，外观平整。1叶发生部分坏死，经换药后瘢痕愈合但后期继发挛缩。2叶色素沉着。邻近关节活动度无明显受限。供区均Ⅰ期愈合。结论:应用足背为供区的Y型分叶静脉皮瓣适用于两个部位或不规则形状的软组织缺损创面的修复，操作简单，是理想的修复方案之一。

目的:探讨足底内侧动脉穿支皮瓣移植修复手部掌侧瘢痕挛缩后早期康复的临床疗效。方法:2018年1月至2019年10月,共收治5例手部掌侧瘢痕,对切除手部掌侧部分瘢痕及肌腱、关节松解后遗留的创面,分别采用以足底内侧动脉浅支为蒂的足内侧穿支皮瓣修复3例,以足内侧动脉浅支及足内侧动脉深支内侧支的联体穿支皮瓣修复2例,皮瓣切取面积4.0 cm×5.0 cm~4.5 cm×11.0 cm,供区取全厚皮片移植修复。术后早期康复,早期康复的时间定为术后第1天由专科治疗师开展康复治疗。术后定期随访。结果:5例足内侧皮瓣全部成活。术后随访5~12个月,皮瓣的色泽、质地、厚薄与手部掌侧皮肤相似,不需要二期行皮瓣整形和肌腱及关节松解。皮瓣TPD为4~7 mm,皮瓣覆盖区关节活动度达到健侧的90%以上,肌力达到5级。供区植皮愈合良好。根据中华医学会手外科学会上肢功能评定试用标准进行评定,结果均属优。结论:足底内侧动脉穿支皮瓣修复手部掌侧瘢痕挛缩术后结合早期康复训练,既可修复手部创面改善畸形,又可减少术后出现肌腱粘连及关节挛缩,避免二次手术,使患者手部功能得到良好恢复。

回顾性分析2022年6月郑州大学第三附属医院新生儿科收治的1例PERCHING综合征患儿的临床资料、实验室检查、基因检测结果及诊治过程，并对相关文献进行复习总结。先证者主要表现为出生后呼吸困难，喂养困难，前额鲜红斑痣，突眼，眼裂小，鼻根宽，张口受限，腭弓稍高，特殊姿势，隐睾，尿道下裂，四肢肌张力高。头颅磁共振提示胼胝体发育不良可能。基因检测结果提示 KLHL7基因存在复合杂合变异，2个变异位点均未见文献报道。本例为国内首例 KLHL7基因突变所致的PERCHING综合征报道，为PERCHING综合征患儿诊疗提供新思路及家庭再次生育提供可靠的遗传学证据。

目的:探讨自体断层瘢痕组织复合皮修复儿童功能部位瘢痕挛缩畸形的临床效果。方法:本组患儿共12例，男7例，女5例，年龄3～10岁，均为2015年3月至2018年3月就诊于空军军医大学西京医院的烧伤后瘢痕挛缩畸形患儿。瘢痕挛缩畸形部位分别位于腋部、肘部、腘窝及躯干等14处。其中腋部瘢痕黏连挛缩导致肩关节上举角度仅为30°～60°；肘部瘢痕挛缩导致肘关节伸直角度仅为45°～90°；腘窝瘢痕导致膝关节伸直角度仅为95°～110°，侧胸腹部瘢痕挛缩致同侧乳头下移5 cm，伴站立位中线向患侧屈曲约20°。术中彻底松解瘢痕挛缩，恢复关节活动度，复位移位器官，并形成继发创面，范围5 cm×10 cm～11 cm×20 cm。选取其他瘢痕区域作为供区，其中背部8处，大腿6处。用鼓式取皮机或电动(气动)取皮机先切取厚层瘢痕皮，再以0.5 mm厚度切取自体断层瘢痕组织，按1∶1比例制备网状瘢痕支架，其上覆盖取自头部的刃厚皮片，形成自体断层瘢痕组织复合皮，植于瘢痕挛缩松解后继发创面。切取的瘢痕表皮回植原瘢痕供区。供、受区均常规加压包扎，7～10 d后更换敷料，查看皮片成活情况并进行随访观察。结果:12例患儿共移植14块自体断层瘢痕组织复合皮，所制备的复合皮均与瘢痕松解后继发创面大小、形状一致，其中12块皮片成活良好，2处因局部感染导致部分皮片坏死，经换药后治愈。随访2～24个月，自体断层瘢痕组织复合皮术区外观满意，腋部、肘部、腘窝等关节均充分松解，肩关节挛缩患者术后上举达150°～170°；肘关节挛缩患者均可基本伸直，达170°～180°；膝关节挛缩患者可完全伸直，达180°；侧胸腹部瘢痕挛缩松解后患侧乳头恢复正常位置，站立位中线基本正常。14块瘢痕表皮回植区皮片均成活良好，外观与术前无明显区别。头部供皮区愈合良好，无瘢痕形成及脱发现象。结论:自体断层瘢痕组织复合皮修复儿童功能部位瘢痕挛缩畸形效果较好，为儿童深度烧伤后遗畸形的修复提供了一种新手段。

目的:探讨松筋护理训练联合松筋膏外敷给药治疗对废用性膝关节挛缩患者肌力、肌张力的影响。方法:2018年8月至2019年6月在新疆维吾尔医学专科学校第一附属医院选取80例受试对象，采用随机数字表法分为3组，并安排在不同病房。常规康复组27例施行医院常规康复（良肢位摆放、按摩、主动和被动运动训练），常规康复+松筋护理训练组27例是在医院常规康复治疗基础上实行康复护理训练（放松训练、用手微震动疗法、巴氏球运动训练），常规康复+松筋护理训练+用药组26例是在医院常规康复治疗和康复护理训练基础上实行松筋膏外敷给药治疗。干预8周后比较3组患侧股四头肌（伸膝肌）的肌力和股二头肌（屈膝肌）的肌张力。结果:干预前，3组患者都出现患侧股四头肌的肌力下降，股二头肌的肌张力过高（最小值≥5 uV）引起的膝关节屈曲挛缩表现。干预8周后，3组患者患侧股二头肌的肌张力测量值下调（ F值为10.623， P<0.001），股四头肌的肌力测量值上调（ F值为10.888， P<0.001）。两两比较结果显示，与常规康复组相比，常规康复+松筋护理训练组比较差异有统计学意义（ P<0.05），常规康复+松筋护理训练+用药组比较差异有统计学意义（ P<0.001）。与常规康复+松筋护理训练组相比，常规康复组和常规康复+松筋护理训练+用药组比较差异有统计学意义（均 P<0.05）。 结论:废用性膝关节屈曲挛患者采用松筋护理训练联合松筋膏外敷给药治疗能够松解关节组织的短缩僵硬，显著降低屈膝肌的肌张力，增加伸膝肌的肌力，恢复和改善屈伸膝肌的节律性收缩和舒张能力，使其肌力/肌张力比例趋于平衡，增强肌群间的协调控制能力，有效降低膝关节屈曲挛缩程度。