目的:探讨DNM1L基因R403C位点变异所致儿童期起病的线粒体过氧化物酶体裂殖缺陷型致死性脑病1型（EMPF1）的临床特征。方法:回顾性总结2018年2月至2020年2月于中南大学湘雅医院儿科就诊的3例DNM1L基因R403C位点变异导致的EMPF1患儿的临床资料。以“DNM1L”“EMPF1”“encephalopathy，lethal，due to defective mitochondrial peroxisomal fission 1”或“线粒体过氧化物酶体裂殖缺陷型致死性脑病1型”为检索词分别查阅在线人类孟德尔遗传数据库、PubMed数据库、中国知网数据库及万方数据库建库至2020年7月相关文献，总结DNM1L基因R403C位点变异患儿临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后特点。结果:例1 男，7岁时咳嗽不伴发热9 d后出现抽搐，表现为全面强直阵挛发作，后转变为局灶性癫痫持续状态、局灶性肌阵挛，多种抗癫痫药物及止惊药物联合治疗后无效，起病后第2周死亡。例2 男，7岁时“扁桃体炎”10 d后出现抽搐，表现为局灶继发全面强直阵挛发作，后转变为局灶性癫痫持续状态、局灶性肌阵挛，多种抗癫痫药物及止惊药物、生酮饮食、甲泼尼龙治疗后反应欠佳，监护室治疗期间合并多重耐药菌感染，起病1个月后死亡。例3 女，3岁5月龄时“病毒性肺炎”2周后出现抽搐，表现为局灶性阵挛发作，后转变为局灶性癫痫持续状态，多种抗癫痫药物及止惊药物、生酮饮食治疗后改善不佳，起病3个月后死亡。3例患儿起病后早期头颅磁共振成像均提示颅内多发T1加权像低信号，T2加权像、液体衰减反转恢复序列、弥散加权像高信号灶，急性期后头颅磁共振成像可见弥漫性脑萎缩。血代谢、脑脊液免疫相关检查均无异常。遗传学检查提示DNM1L基因存在NM_012062.4：c.1207C>T，p.R403C新发、杂合、错义变异，结合临床表现，均明确诊断为EMPF1。文献检索未见国内报道，R403C位点变异国外文献8篇11例，总结包含本组3例的14例患儿临床表现，其中起病前有感染病史8例，轻、中度智力或运动发育落后8例。14例患儿均有癫痫发作，其发作形式主要包括局灶性癫痫持续状态（9例）、局灶性肌阵挛发作（6例）、全面强直阵挛发作（5例）以及局灶性阵挛发作（4例）。14例均为药物难治性癫痫，文献无推荐有效抗癫痫治疗药物。早期头颅磁共振成像见多发异常信号灶10例，以丘脑（7例）、海马（5例）、基底节区（4例）、额叶（3例）、顶叶（2例）多见，病程后期可见弥漫性进行性脑萎缩10例。14例患儿中5例死亡。 结论:DNM1L基因R403C位点变异常导致线粒体裂殖障碍，患儿可表现为轻微感染刺激后或无明显诱因突发的难治性癫痫持续状态，伴智力运动发育倒退、脑萎缩。

目的:采用Meta分析方法，探讨RA患者合并间质性肺疾病危险因素，以期为临床实践提供可靠的参考和依据。方法:使用计算机检索中国知网、维普、万方、中国生物医学文献数据库、EMbase、PubMed和Cochrane Library数据库，以获取关于RA合并间质性肺疾病危险因素的队列研究和病例对照研究方面的文献，检索时间从建库起至2022年12月31日止。由2名研究者独立进行文献筛选、信息提取以及最终的质量评价。采用RevMan 5.3软件对提取出的数据进行分析。结果:本次研究共纳入了31篇文献，共计26 747例患者，其中RA合并间质性肺疾病患者4 799例（17.94%），共得出12个危险因素，分别为：高龄[ OR值（95% CI）=1.07（1.04，1.09）， P<0.001]、高发病年龄[ OR值（95% CI）=2.11（1.17，3.82）， P=0.010]、男性[ OR值（95% CI）=1.95（1.34，2.84）， P<0.001]、病程长[ OR值（95% CI）=1.10（1.08，1.13）， P<0.001]、吸烟[ OR值（95% CI）=2.47（1.57，4.04）， P<0.001]、高度疾病活动度[ OR值（95% CI）=1.75（1.21，2.54）， P=0.003]、咳嗽[ OR值（95% CI）=6.10（2.40，15.52）， P<0.001]、肺一氧化碳弥散量降低[ OR值（95% CI）=0.93（0.89，0.96）， P<0.001]、高滴度抗CCP抗体[ OR值（95% CI）=1.14（1.03，1.26）， P=0.010]、高滴度RF[ OR值（95% CI）=2.37（1.70，3.29）， P<0.001]、较高的免疫球蛋白A[ OR值（95% CI）=1.26（1.09，1.46）， P=0.002]和糖类抗原125升高[ OR值（95% CI）=3.66（1.81，7.41）， P<0.001]。 结论:现有证据显示，高龄、高发病年龄、男性、病程长、吸烟、高度疾病活动度、咳嗽、肺一氧化碳弥散量降低、高滴度抗CCP抗体、高滴度的RF、较高的免疫球蛋白A和糖类抗原125升高是RA患者发生间质性肺疾病的主要危险因素，而雷诺现象和糖类抗原153为RA合并间质性肺疾病的危险因素的证据不充分，还需要开展更多高质量的前瞻性队列研究。

目的:探讨慢性咳嗽中医病因病机，从风寒伏肺论治慢性咳嗽，为临床治疗慢性咳嗽提供参考。方法:通过对长期临床实践的经验总结，分析慢性咳嗽发生的病因病机、治则治法及方药，总结治疗规律。结果:风寒伏肺是慢性咳嗽的主要病因，正虚邪气伏肺是其重要病机，运用祛风散寒、宣肺止咳之法治疗慢性咳嗽疗效颇佳。结论:从风寒伏肺治疗慢性咳嗽具有良好疗效，为临床慢性咳嗽中医治疗提供思路。

王有鹏教授认为，寒地冬季漫长，气温较低，寒邪肆虐，易伤肌表肺卫，同时寒地居民多肌肤致密，腠理紧闭，感邪之后由表而解较为困难，多向内发生传变，变生郁热，多犯肺系，形成郁热闭肺的证候。郁热病机贯穿于寒地儿童咳嗽变异性哮喘始终，治疗可将开肺郁、清肺热作为基本治法，以抗支糖浆为基础方宣肺启闭、清热止咳，并根据外寒、食积、伏风所化郁热之病机差异，相应侧重解表散寒、运脾消滞、搜风润燥，治疗中还可灵活将抗支糖浆与大青龙汤、枳术丸、泻白散合方应用，常获佳效。

目的 探讨四逆散联合桃红四物汤加减治疗老年早期肺癌胸腔镜术后急性胸痛患者的临床疗效及对其生活质量的影响.方法 选取2019年1月-2020年6月期间在保定市第二中心医院接受治疗的86例非小细胞肺癌患者,采用随机数字表法分为对照组和观察组,每组各43例.对照组患者胸腔镜术后给予尼美舒利胶囊口服治疗,观察组患者胸腔镜术后给予四逆散合桃红四物汤加减方治疗.治疗2周后,观察比较两组患者临床疗效、不良反应情况,治疗前后疼痛状况评分[数字分级评分法评分(Numeric rating scale,NRS)、疼痛视觉模拟评分法评分(Visual analogue scale,VAS)]、咳嗽评分[咳嗽积分和咳嗽视觉模拟评分法(Visual analogue scale,VAS)]、EORTC QLQ-C30(version 3)生活质量量表评分.结果 治疗后观察组总有效率93.02％(40/43)明显高于对照组74.42％(32/43),差异有统计学意义(P＜0.05).治疗后两组患者疼痛状况NRS、VAS评分均较治疗前明显降低,差异有统计学意义(P＜0.01);且观察组疼痛状况NRS、VAS评分均明显低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗后两组患者咳嗽状况咳嗽积分、咳嗽VAS评分均较治疗前明显降低,差异有统计学意义(P＜0.01);且观察组咳嗽状况咳嗽积分、咳嗽VAS评分均明显低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗后两组患者角色功能、躯体功能、认知功能、情绪功能、社会功能及总体健康状况评分均较治疗前升高,差异有统计学意义(P＜0.01),两组患者恶心呕吐、疼痛评分均较治疗前降低,差异有统计学意义(P＜0.01);且观察组角色功能、躯体功能、认知功能、情绪功能、社会功能及总体健康状况评分均明显高于对照组,观察组恶心呕吐、疼痛评分均明显低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗期间,两组患者肾功能、肝功能、血常规、心电图、尿常规、便常规等安全性指标均未出现明显异常,也未发生与药物使用相关的严重不良反应.结论 四逆散合桃红四物汤加减方能够有效缓解早期肺癌患者胸腔镜术后急性疼痛程度和咳嗽程度,缩短疼痛治疗时间,减少西医止痛药物使用剂量,改善患者生活质量,安全且有效.

咳嗽变异性哮喘是儿科慢性咳嗽中最常见的疾病之一,"聚于胃,关于肺"是对咳嗽病机的概括,反映了《黄帝内经》在治疗咳嗽病时对肺胃的高度重视.肺胃两脏解剖位置相近,脉络相互贯通,在生理病理方面也相互影响,为临床从肺胃论治咳嗽变异性哮喘提供了充实的理论依据.根据此理论,临床上对于风热犯肺证以桑菊饮为主疏风清热,宣肺止咳;胃阳虚弱,脾虚气滞证者以异功散和或苓桂术甘汤为主温脾和胃,理气止咳;脾虚痰伏,肺热气逆证以加味六安煎为主健中化痰,清肺降气;肺胃阴伤证以麦门冬汤为主养阴生津.以求治咳不离肺,也不拘泥于肺.

总结介绍上海市名中医顾耘教授分期论治病毒合并细菌感染性社区获得性肺炎临床经验.顾耘教授认为,痰、毒、瘀、虚为本病的关键病机,根据发病时期和证候特点,将其分为三期进行论治.初期邪毒犯肺,治宜解毒化痰、宣肺止嗽,方选清热解毒汤化裁;中期痰瘀阻肺,治宜健脾化痰、化瘀通络,治以参苓白术散合桃红四物汤加减;恢复期肺脾肾三脏亏虚,治宜补益精气、兼顾活血,方用四君子汤合六味地黄丸加减.顾耘教授论治本病强调发挥中药抗病毒的优势,重视分期补益、扶正祛邪,以及活血化瘀疗法在全程中的应用.

"人与天地相参"是《黄帝内经》的重要思想,体现了人与自然界相统一的整体观念,是认识人体脏腑生理病理的理论基础.咳嗽是人体常见的呼吸系统疾病,与肺功能失调密切相关.寒为冬季主气,冬上承阳明燥金之秋、下接厥阴风木之春,若此时燥气至而不去,寒气至而太过,湿气或温热之气非时而至,致病邪气不尽相同,则可致干咳随起、或咳痰并见、或咳兼寒热等,可治以温润凉燥、顺气布津,驱风散寒、祛痰止咳,透湿解表、利气宣肺,清热除寒、宣肺止咳,温助阳气、养肺御寒等法.文章在"人与天地相参"思想指导下,结合肺的生理病理特性,探讨冬令咳嗽的病因、病机及辨治,以期为预防和治疗咳嗽提供一定的理论依据.

目的:建立止嗽散HPLC指纹图谱及2种成分的含量测定方法.方法:制备10批止嗽散样品,采用SunFireTM C18色谱柱(250 mm×4.6 mm,5 μm),以0.1％磷酸水(A)-乙腈溶液(B)为流动相,梯度洗脱,流速1.0 mL·min-1;柱温30 ℃;变波长检测(0～4 min,320 nm;4～45 min,280 nm;45～90 min,254 nm);进样量10 μL,建立HPLC指纹图谱,采用中药色谱指纹图谱相似度评价系统软件(2012A版)进行相似度分析,并以橙皮苷、甘草酸铵为指标性成分建立含量分析方法.结果:10批止嗽散指纹图谱确定了 17个共有峰,确认了 2种成分,分别是橙皮苷、甘草酸铵.建立了 10批止嗽散的指纹图谱,相似度为0.978～1.000,橙皮苷、甘草酸铵分别在105.9～10 590μg·mL-1、22.96～229.6 μg·mL-1质量浓度范围呈良好线性关系(R2≥0.999 6),其精密度、重复性、稳定性、加样回收率试验均良好.结论:该研究建立的止嗽散指纹图谱和含量测定方法稳定可靠、重复性好,为止嗽散的质量控制提供了科学依据.

目的 了解鹦鹉热流行特征,为制定防制策略提供依据.方法 采用描述流行病学方法,对2022年2月至2023年7月江苏省无锡市惠山区鹦鹉热疫情资料进行分析.结果 2022年2月至2023年7月江苏省无锡市惠山区共报告鹦鹉热病例22例.2022年10月为发病高峰期;全区6个街道/镇有鹦鹉热病例报告;男女性发病数比为1.00∶1,以60岁及以上年龄为主,占54.55％,离退人员占50.00％;明确禽类接触史的病例占90.91％;病例症状以发热、咳嗽为主,95.45％的病例进展为肺炎,95.45％的病例住院治疗.报告鹦鹉热聚集性疫情2起,为家庭、社区各1起.结论 江苏省无锡市惠山区鹦鹉热病例绝大多数有禽类接触史,且以离退人员为主,应加强重点场所和人群的宣传教育和疫情监测,规范处置鹦鹉热散发病例和聚集性疫情,防止暴发流行.