目的:探讨截喘汤治疗慢性阻塞性肺疾病急性加重期(AECOPD)痰浊阻肺型患者的临床效果.方法:选取110例AECOPD痰浊阻肺型老年(年龄≥60岁)患者,按照随机数字表法分为观察组及对照组各55例.对照组采用西医常规治疗方法,观察组在对照组基础上加用截喘汤治疗.治疗14d后比较2组患者的中医症状评分、第1秒用力呼气容积(FEV1)占用力肺活量(FVC)的百分比、FEV1占预计值的百分比(FEV％)、血C反应蛋白(CRP)水平、改良版英国医学研究委员会呼吸问卷评分(mMRC)、咳嗽和咳痰的评估问卷(CASA-Q)评分及痰液黏蛋白5AC(MUC5AC)含量.结果:治疗后2组的中医症状评分、mMRC评级、血CRP、痰液MUC5AC下降;CASA-Q评分、FEV1％、FEV1/FVC％升高,且观察组改善优于对照组(P均＜0.05).结论:截喘汤联合西医常规治疗可以改善AE-COPD痰浊阻肺型患者的临床症状及气道黏液高分泌,减轻气道阻塞,改善肺通气功能,提高疗效.

背景 PI3Kδ 过度活化综合征(APDS)采用传统治疗方案预防感染的疗效欠佳,近年来雷帕霉素被用于PIK3CD基因突变所致的APDS1 患儿的临床治疗.目的 探讨雷帕霉素治疗APDS1 的疗效和安全性.设计 病例系列报告.方法 纳入2017 年6 月至2023 年6 月在浙江大学医学院附属儿童医院经基因检测确诊为APDS1 且口服雷帕霉素治疗的连续病例.国内儿童雷帕霉素治疗APDS引起的非肿瘤性淋巴细胞增生,仍属于超说明书用药,用药前家长均充分了解用药风险并签署了知情同意书.雷帕霉素口服剂量为 1 mg·m-2·d-1.主要结局指标 ①12 个月内发生肺炎的次数;②B超评估肝、脾、淋巴结肿大情况.结果 4 例使用雷帕霉素治疗的 APDS1 患儿中,男 3 例、女 1 例,发病年龄为(35.5±17.9)月龄,确诊年龄(56.5±35.0)月龄;全外显子组测序均显示PIK3CD基因c.3061G＞A(p.E1021K)新发杂合突变;均因"反复咳嗽"就诊,均有肝、脾、淋巴结肿大;均有肺炎,反复腮腺炎 2 例,伴特异性皮炎、炎症性肠病和韦格纳肉芽肿病各1 例,生长迟缓 2 例;4 例均行支气管镜检查,3 例有支气管内膜鹅卵石样凸起;均有CD19+B细胞比例下降、CD4+/CD8+倒置,3 例 IgM升高,1 例 IgG下降.在雷帕霉素治疗前均予IVIG、抗感染、糖皮质激素等治疗,治疗后仍有反复呼吸道感染、肝脾肿大,且 3 例出现PLT减少,2 例出现贫血.4 例患儿确诊后 1～44 个月起口服雷帕霉素,疗程 12～58 个月.雷帕霉素治疗后 12 个月肺炎年均次数由 5.3 次降至 1.0 次,肝、脾和浅表淋巴结肿大均明显改善,Hb和PLT均恢复至正常水平,但免疫学指标在治疗前后比较差异均无统计学意义.随访期间未发现雷帕霉素相关不良反应,无发生肿瘤及死亡病例.结论 雷帕霉素对APSD1 有一定疗效且相对安全.

1 病例资料男,9 岁,因"肉眼血尿 1d"入河北省儿童医院(我院).入院前 1d无明显诱因出现肉眼血尿,呈深茶色,为全程血尿,无血丝、血块,伴有尿频、尿痛,伴下腹部疼痛.无发热、咳嗽、浮肿,就诊于当地县医院,查腹部CT示膀胱壁及输尿管壁增厚,伴双侧肾盂少量积水,符合不全肠梗阻表现.经导尿及静脉滴注药物治疗(具体不详),患儿尿色无好转.

目的:对比超声可视下竖脊肌平面(ESP)阻滞和前锯肌平面阻滞(SAPB)在胸腔镜手术镇痛的效果。方法:选择2018年10月至2019年10月于余姚市人民医院胸外科行择期胸腔镜手术患者60例，根据美国麻醉医师协会(ASA)评分均为Ⅰ～Ⅱ级。按照随机分组法将其分为超声可视下竖脊肌平面阻滞联合静脉镇痛泵组(对照组，30例)和超声可视下前锯肌平面阻滞联合静脉镇痛泵组(观察组，30例)。对照组患者于术前行超声可视下胸椎竖脊肌平面阻滞，观察组患者于术前行超声可视下前锯肌平面阻滞，15 min后测定两组患者的神经阻滞范围，两组患者手术结束后均使用静脉自控镇痛泵(PCIA)镇痛。分别对两组患者术后1、6、12、24 h的伤口情况进行疼痛视觉模拟评分法(VAS)评分及记录术后不良反应。结果:对照组在15 min后测阻滞平面可达T 3～T 7脊神经支配节段，观察组测神经阻滞平面为T 2～T 9脊神经管理节段，两组术后1 h和6 h静息状态和咳嗽状态VAS评分比较差异无统计学意义( P>0.05)，术后12、18、24 h观察组VAS评分低于对照组，差异有统计学意义( P<0.01)。对照组和观察组在术后恶心、皮肤瘙痒和头晕的发生率比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:在胸腔镜术后的镇痛中，与竖脊肌平面阻滞相比，前锯肌平面阻滞可发挥更好的镇痛效果。

目的:探讨达比加群酯相关严重不良事件（AE）的临床特点。方法:检索中国知网、万方、PubMed、Embase数据库（截至2020年10月31日），收集报道达比加群酯相关严重AE的病例报告类文献，提取患者相关信息（国籍，性别，年龄，体重，达比加群酯应用情况，合并疾病和合并用药情况，AE的发生、处置及转归等）进行描述性统计分析。结果:共收集到达比加群酯相关严重AE病例报告类文献77篇，涉及来自20个国家的101例患者，男性64例（63.4%），女性37例（36.6%）；年龄56~94岁；体重38~193 kg；用药原因87例为心房颤动预防卒中，12例为治疗静脉血栓栓塞症或预防可能发生的静脉血栓栓塞症，2例未描述；88例有合并疾病/既往史的描述，包括高血压病、肾功能不全、2型糖尿病等；67例有合并用药的描述，其中35例同时使用了增加出血风险的药物（包括非甾体抗炎药、氯吡格雷、P-糖蛋白抑制剂等），其他合并用药包括降压药、降糖药等。严重AE发生时间为用药后2 min~5年，33例为患者开始服药1个月内。达比加群酯相关严重AE中出血81例（包括胃肠道出血、脑出血和凝血障碍等），肾损伤/肾衰竭11例，食管溃疡4例，肝损伤2例，血小板减少症、白细胞碎裂性血管炎和剧烈咳嗽并呼吸困难各1例。发生AE后采取的措施主要为停药，停药未好转者给予对症治疗，治疗无效者行血液透析。29例患者死亡，均为发生出血事件者。101例患者中43例存在达比加群酯用药错误，其中33例剂量过大，6例存在用药禁忌证，4例给药方式错误。结论:达比加群酯相关严重AE以出血最为常见，用药后2 min~5年均可发生，严重者可导致患者死亡。用药错误是导致达比加群酯严重AE的重要原因之一，临床应用该药应严格遵循药品说明书，指导患者正确服药。

目的:探讨个案管理的延伸护理服务对喘息性支气管肺炎患儿肺功能及预后的影响。方法:选取2020年12月至2023年2月烟台市烟台山医院收治的206例喘息性支气管肺炎患儿，根据护理方式不同分为对照组102例(采用常规基础护理)和观察组104例(采用个案管理的延伸护理服务)。对比两组肺功能、护理依从性、临床症状消失时间、并发症发生率及复发率。结果:护理后两组患儿用力吸气肺活量(FVC)、第1秒最大呼气量(FEV 1)、呼气高峰流量(PEFR)水平均升高，且观察组三项指标水平均高于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。护理后观察组护理总依从性高于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。护理后观察组哮鸣音、喘息、咳嗽消失时间均短于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。观察组并发症总发生率及复发率低于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:个案管理的延伸护理服务可改善喘息性支气管肺炎患儿肺功能水平，缩短其临床症状消失时间，提高其依从性，改善其预后。

43岁男性患者，咳嗽、呼吸困难半个月。既往于外院确诊气管远段腺样囊性癌，并接受内镜下治疗，未能根治。入院后行气管镜及胸部CT检查示病变长约2 cm，下缘距离隆凸约2 cm，上缘距声带约8 cm。在体外膜肺氧合辅助下，行机器人辅助气管远段肿瘤切除+气管端端吻合术。术后顺利出院，随访未见气管吻合口狭窄或复发。

目的:提高对巨大纵隔脂肪肉瘤的认识。方法:回顾性分析2023年4月山西省肿瘤医院收治的1例巨大纵隔脂肪肉瘤患者的诊治过程，分析患者临床特点，并进行文献复习。结果:患者为59岁男性，主诉咳嗽、气促3个月入院。胸部CT提示前纵隔可见巨大肿块影，呈混杂密度，边界清楚；肿块包绕上腔静脉及双侧头臂静脉；上腔静脉受牵拉变形，双肺受压，局部肺实变，右肺为著。因侵袭双侧膈神经及左无名静脉，行纵隔肿瘤切除术+双侧膈肌折叠术+左无名静脉成形术；术后病理诊断为巨大的胸内脂肪肉瘤，标本大小为30 cm×26 cm×18 cm；患者术后恢复良好出院。结论:巨大纵隔脂肪肉瘤罕见，治疗以手术切除为首选，术中尽可能完整切除病灶，减少术后复发风险，提高患者生存率。

胸闷变异性哮喘（chest tightness variant asthma，CTVA）是一种特殊类型的哮喘，以胸闷作为唯一或主要症状，由于缺乏咳嗽、喘息、气促等典型哮喘的症状和肺部阳性体征，在临床工作中易被漏诊或误诊。胸闷变异性哮喘起病隐匿，国内外相关研究和关注甚少，尤其在儿童哮喘中尚无形成统一诊疗标准。本文阐述了胸闷变异性哮喘的相关研究进展，以期提高临床的关注，并为疾病的预防和诊疗策略的制定提供参考和依据。

目的:研究球囊导管经可弯曲支气管镜治疗儿童气道异物的有效性、安全性。方法:回顾性分析2011年至2019年在广州医科大学附属第一医院儿科住院的60例球囊导管经可弯曲支气管镜治疗儿童气道异物的病例资料。结果:60例患儿中，男40例，3岁以下58例（96.7%）。主要临床表现有咳嗽（98.3%）、气喘（56.7%）、发热（46.7%）。85%患儿有明确异物吸入史。异物以植物类食物为主（91.6%），以花生等果仁类食物最为常见。异物嵌顿部位主要为左主支气管（33.3%）和右主支气管（26.7%）。40例（66.7%）气道异物伴肉芽组织增生，其中少量肉芽13例（21.7%）、肉芽部分包裹26例（43.3%），完全包裹1例（1.7%）。60例患儿气道异物均1次性成功取出，其中单一球囊导管异物取出31例（51.7%），从打开球囊到异物被拖出声门一般耗时约15~20秒。无术中严重出血、气胸、声带或气道壁损伤等并发症发生。结论:对于儿童常见的花生等果仁类气道异物，尤其并发肉芽组织增生者，应用球囊导管经可弯曲支气管镜行异物取出是安全、有效、快速的，具有比较明显的优势。