目的:探讨儿童视路胶质瘤患者术后视力预后的影响因素。方法:回顾性分析2015年1月至2018年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的30例视路胶质瘤患儿的临床资料。所有患儿均行肿瘤切除术，术后行放疗联合化疗1例，化疗25例。术后定期进行门诊和电话随访。采用单因素分析方法探讨可能影响患儿术后视力的因素。结果:29例行肿瘤大部切除，1例行近全切除。术后病理学结果提示，毛细胞型星形细胞瘤9例，毛细胞黏液样星形细胞瘤21例。30例患儿中，1例失访，3例死亡，余26例患儿获随访3～48个月。至末次随访，与术前相比，17例患儿术后视力无损伤，9例术后视力受损，视力保留率为65.4%(17/26)。单因素分析结果表明，肿瘤最大径为儿童视路胶质瘤患者肿瘤切除术后视力的影响因素( P<0.001)。 结论:肿瘤最大径≥5 cm的视路胶质瘤患儿的术后视力损伤风险较高，有必要早期发现、早期干预。

目的:探讨儿童视路胶质瘤的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2016年1月至2019年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的、并经病理学证实的32例儿童视路胶质瘤患儿的临床资料。32例患儿均行开颅手术治疗，其中19例采用经纵裂入路，11例采用经胼胝体－穹窿间入路，1例采用经翼点入路，1例采用经右额叶皮质造瘘入路。其中应用弥散张量成像技术结合术中神经导航辅助手术16例。术后定期行临床及影像学随访，以观察患儿的预后情况。结果:32例儿童视路胶质瘤患儿的中位就诊年龄为2岁(6个月至9岁6个月)。其中22例有眼科症状，16例有颅高压症状，6例出现极度消瘦。肿瘤近全切除8例，大部切除21例，部分切除3例。术后病理学检查结果显示，毛细胞型星形细胞瘤9例，毛细胞黏液样星形细胞瘤23例。术后1例行化疗辅助放疗，4例单纯行放疗，23例单纯行化疗，余4例患儿术后未行化疗和放疗。32例患儿的中位随访时间为1.4年(2个月至4年)，其中6例患儿术后出现肿瘤进展，死亡2例。结论:儿童视路胶质瘤患儿的临床表现以眼科症状为主，可伴有颅高压症状，部分患儿表现为极度消瘦；治疗应采取手术和放化疗相结合的综合治疗方式；术后多数患儿预后良好，但应注意保证患儿的生存质量。

目的:分析成年人下丘脑胶质瘤的临床病理特征及手术效果。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院2011年10月至2022年1月病理证实的成年人下丘脑胶质瘤的临床病理特征和手术效果。结果:成年人下丘脑胶质瘤患者32例，男女各16例，肿瘤位于下丘脑6例，下丘脑+视交叉/视神经6例，下丘脑+丘脑9例，下丘脑+三脑室11例。术前脑积水患者20例。5例行立体定向活检，27例行开颅手术切除肿瘤，11例行分流手术。27例开颅手术患者中经胼胝体入路9例，经额叶皮层造瘘入路8例，翼点入路4例，额底外侧入路4例，前纵裂入路和内镜经蝶入路各1例；全切/近全切22例，部分切除5例。32例患者均获得明确病理诊断，高级别胶质瘤9例，其中弥漫中线胶质瘤，H3K27M突变型4例，胶质母细胞瘤2例，间变星形细胞瘤3例；低级别胶质瘤23例，其中毛细胞星形细胞瘤4例，毛黏液星形细胞瘤1例，节细胞胶质瘤2例，胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例，胶质神经元肿瘤1例，星形细胞瘤11例，脊索样胶质瘤3例。32例患者围手术期死亡6例（18.8%），内分泌功能障碍8例，电解质紊乱7例，脑积水5例。随访0.7 ~ 110.0个月，5年总体无进展生存率为63.8%，5年总体生存率为53.9%；低级别胶质瘤患者5年无进展生存率为83.3%，5年总体生存率为72.8%。结论:下丘脑胶质瘤围手术期病死率高，下丘脑功能保护至关重要，低级别胶质瘤患者可长期存活。

目的:初步探讨视路胶质瘤(OPG)患儿手术前后体重的变化。方法:回顾性分析2015年7月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的36例视路胶质瘤患儿的临床资料。所有患儿均接受肿瘤切除术，基于术中观察及术后复查头颅MRI增强扫描的结果评估肿瘤的切除程度，其中将肿瘤切除体积为60%~90%定义为大部切除，>90%定义为近全切除。分别于术后1、2周，1、3、6以及9个月对患儿进行门诊复查或网上随访。随访内容包括：患儿的后续治疗情况、肿瘤有无复发、播散转移及体重变化等。根据患儿的性别、出生日期、体重及其测量日期等计算年龄别体重Z评分(WAZ)，进一步计算两次随访间患儿WAZ增长速度，即(第 n+1次随访时WAZ-第 n次随访时WAZ)×1 000/随访间隔时间(d)。采用单样本 t检验分别比较患儿手术前、后WAZ与国际儿童标准WAZ。采用重复测量方差分析比较患儿术后不同时间点的WAZ以及WAZ的增长速度。 结果:36例患儿均顺利完成手术，其中28例肿瘤大部切除，8例肿瘤近全切除。病理学结果显示毛细胞型星形细胞瘤11例，毛细胞黏液样星形细胞瘤25例。36例患儿术后中位随访时间(范围)为25个月(9~40个月)。至末次随访，36例患儿均无肿瘤复发及转移，16例术前存在视觉症状的患儿视觉症状均有所好转。36例OPG患儿的术前WAZ为(-0.76±2.32)分，低于国际正常儿童WAZ的总体均值[(0±1.00)分]，差异有统计学意义( P＝0.024)；术后9个月WAZ为(0.82±2.14)分，高于国际正常儿童WAZ的总体均值[(0±1.00)分]，差异有统计学意义( P＝0.006)。患儿术后WAZ较术前增加，术后1个月时WAZ最高且增长速度最快(均 P<0.05)。 结论:初步观察发现，OPG患儿肿瘤切除术后体重较前增加，且在术后早期增长速度最快。

目的 探讨毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)临床病理学特点及鉴别诊断.方法 收集3例毛细胞黏液样星形细胞瘤,分析其临床特点,观察其病理组织学形态、免疫表型特征,并复习相关文献.结果 3例均为女童,年龄分别为26个月、22个月及7个月.病变分别位于鞍区视神经、三脑室和视交叉,形态符合毛细胞黏液样星形细胞瘤.免疫组化:瘤细胞GFAP、S-100、vimentin和olig-2不同程度(+),Ki-67＜ 10％.结论 毛细胞黏液样星形细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统原发性肿瘤,为毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型.该病发病率很低,发病年龄较小,多见于＜4岁的儿童,预后差于毛细胞型星形细胞瘤.

目的 通过对毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA)的肿瘤分子病理学检测,对PMA分子病理进行初步研究探讨.方法 纳入从2007年1月至2010年12月在复旦大学附属华山医院神经外科12例接受手术治疗术后病理诊断为PMA患者.对肿瘤组织样品进行PCR扩增和测序以及FISH检测.结果 12例患者中4例男性、8例女性;年龄3～47岁,中位年龄12.5岁.PMA位于三脑室6例、鞍区5例、基底节1例.穿刺活检2例、全切除5例、部分切除5例.2例术后放疗联合化疗、7例术后放疗未化疗、3例术后未行放疗和化疗.术后随访患者头痛、头晕均改善,视力有所好转1例,余病例视力均无改善.手术后中位无进展生存期为27个月,中位随访时间35.8个月,根据RANO标准对患者病灶进行疗效评估,其中进展3例,平均进展时间为12.3个月;死亡3例,平均生存期16.3个月.分析IDH1、MGMT、BRAF、1p19q检测结果,IDH1均为野生型12例;MGMT甲基化3例,非甲基化9例;BRAFV600E突变1例,无突变11例.结论 PMA发病率低,预后不良,手术切除是主要治疗手段,分子病理检测可指导PMA的综合治疗,放疗、化疗的临床价值有待进一步研究.

目的 探讨儿童不典型部位毛细胞黏液样型星形细胞瘤(PMA)的MRI表现及其鉴别诊断.方法 回顾性分析经手术及病理证实的6例不典型部位PMA的临床及MRI资料.结果 大脑半球2例,中脑被盖1例,延髓1例,小脑半球2例.实性为主4例,囊实性2例;5例呈类圆形或椭圆形,1例呈浅分叶;2例伴出血,2例见瘤周水肿;实性部分T1WI呈低信号、等信号或稍高信号,T2WI及FLAIR呈等或高信号,扩散加权成像(DWI)扩散未受限.增强后呈明显多环状强化3例,其中1例呈附壁结节星芒状强化;其余3例呈轻度均匀或不均匀强化;4例实性部分可见不强化区.6例均未见软脑膜播散征象.结论 儿童不典型部位PMA以实性或囊实性为主,平扫表现多样,增强后可呈明显多环状强化、轻度均匀或不均匀强化,实性部分可见不强化区,需注意与其他病变的鉴别诊断.

目的 探讨H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤的临床病理特征、免疫组化、诊断与鉴别诊断.方法 分析11例H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤的临床表现、影像学资料、组织病理学特征及免疫组化表型,并复习相关文献.结果 11例患者中,男性4例,女性7例,发病年龄为9～70岁,中位年龄27岁.临床表现为头晕头痛、恶心呕吐、肢体乏力、视物不清等颅内占位症状.组织学上形态多样,主要呈星形细胞瘤样或少突胶质细胞瘤样,少见情况下呈多形性黄色星形细胞瘤样和毛黏液样型星形细胞瘤样.免疫组化示瘤细胞均表达H3 K27M和Olig2(+),不同程度的ATRX、GFAP和p53(+),IDH-1和H3 K27me3(-).结论 H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤是好发于儿童和青少年中线部位的高级别胶质瘤,呈浸润性生长,肿瘤形态多样,预后差.诊断时应结合发病部位、影像学资料、组织学形态和免疫标记综合分析判断.

目的 探讨伴有间脑综合征的视路胶质瘤的临床治疗效果.方法 回顾性分析2015年7月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的8例伴有间脑综合征的视路胶质瘤患儿的临床资料.患儿就诊年龄为8.0～42.0个月;均在1岁前出现体重不增的现象,且入院时患儿已出现极度消瘦的恶病质状态.8例患儿就诊时的体重为5.5～11.5 kg,其年龄别体重Z评分均＜-2.8例视路胶质瘤均行显微外科手术治疗,并于术后开始化疗.结果 8例伴有间脑综合征的视路胶质瘤患儿中,肿瘤大部分切除7例,近全切除1例,无手术死亡病例.术后病理学确诊为毛细胞型星形细胞瘤2例,毛细胞黏液样星形细胞瘤6例.8例患儿的随访时间为1 ～18个月,术后体重为8.0～20.0 kg,均有不同程度的增长,同时部分患儿的临床症状得到缓解.1例患儿在随访期内死亡,7例经化疗后,4例残余肿瘤缩小,2例残余肿瘤增大,1例肿瘤在颅内播散转移.结论 伴有间脑综合征的视路胶质瘤患儿经肿瘤大部切除术后消瘦症状明显改善,部分症状能够缓解,但肿瘤对术后化疗的敏感性具有较大差异.

目的 探讨儿童毛细胞黏液样型星形细胞瘤(PMA)的影像学表现,提高对PMA的诊断水平.方法 搜集经手术病理证实的6例PMA,男4例,女2例;年龄16 ～54个月,中位年龄32个月.术前,5例行CT平扫检查,6例行MRI检查,详细分析其影像表现.结果 6例PMA肿瘤均为单发.4例位于视交叉-下丘脑-第三脑室区域,1例位于视交叉-下丘脑-右侧基底节区域,1例位于右侧小脑半球.5例肿瘤边界清楚,1例肿瘤部分边界不清.6例肿瘤均为囊实性,并呈偏心性大囊变;实性部分CT呈低密度;MRI上呈T1等-低信号、T2高信号,T2-FLAIR高信号,DWI呈等-低信号.1例行MRS检查,Cho/Cr升高,NAA/Cr降低.6例肿瘤囊壁均呈明显强化;实性部分呈渐进性强化4例,不均匀明显强化2例.2例瘤内少许出血,2例瘤周轻度水肿.6例均见不同程度梗阻性脑积水.1例术后复查发现脑脊液播散.结论 儿童PMA的影像学表现具有一定特征性,好发于下丘脑-视交叉-第三脑室区域,通常为囊实性肿块,囊壁多呈明显强化,实性部分多呈渐进性强化,常继发梗阻性脑积水.