大面积深度烧伤患者因汗腺毁损导致体温调节功能基本丧失，生活质量受到严重影响。目前对于修复汗腺功能的研究较多，然而人体汗腺发育的机制尚未完全阐明。越来越多的研究表明Wnt/β连环蛋白、外胚叶发育不全/外胚叶发育不全受体/核因子κB、音猬因子、叉头框转录因子等信号通路彼此级联共同影响汗腺发育，并且已有研究报道可以利用级联信号通路实现汗腺样细胞的体外重建。现就影响汗腺发育的信号通路及其参与汗腺样细胞的体外重建情况作一综述。

随着对反常性痤疮炎症发病机制的认识增加以及生物制剂在治疗自身免疫性炎症性疾病中的发展与应用，一些生物制剂已在临床研究及实践中表现出对反常性痤疮较好的疗效及治疗潜力。本文主要概述近年来有关反常性痤疮生物治疗方面的研究进展。

目的:探讨乳腺良性大汗腺囊性乳头状增生性病变肌上皮缺失的病理形态学改变和免疫组织化学表型特征。方法:收集2016年1月至2021年12月解放军总医院第七医学中心病理科诊断的5例病例（2例本院，3例会诊）、首都医科大学大兴教学医院病理科诊断的1例病例，分析6例肌上皮缺失的乳腺良性大汗腺囊性乳头状增生性病变的临床资料、病理形态学特点及免疫组织化学染色表型，并复习相关文献。结果:6例患者均为女性，年龄36~61岁（中位年龄46岁）。左、右侧乳腺各3例，均有乳腺肿物。镜下观察，6例在乳腺增生病的背景病变内均可见良性大汗腺囊肿，同时伴有不同程度的大汗腺细胞的微乳头、乳头状增生；其中1例伴有经典型小叶原位癌，另有1例伴有大汗腺型导管原位癌及腺病腺管内播散。细胞角蛋白5/6、p63、平滑肌肌动蛋白、人肌球蛋白重链（SMMHC）、Calponin、CD10等免疫组织化学染色结果显示呈良性形态的大汗腺囊性乳头状增生性病变腺管周围的肌上皮细胞完全缺失。结论:乳腺良性大汗腺囊性乳头状增生性病变的肌上皮细胞可发生异常性改变，部分甚至完全缺失。诊断时应充分结合细胞形态学（异型性）及组织结构的改变综合考虑，以免过度诊断。

目的:比较直视下腋窝皱襞传统小切口会师法与顺小切口法剪除顶泌汗腺治疗腋臭的效果与安全性。方法:采用前瞻性随机对照研究方法，招募2022年6至10月遵义医科大学附属医院美容整形外科收治的腋臭患者。采用随机抽签法将患者分为试验组(采用直视下腋窝皱襞传统小切口会师法剪除顶泌汗腺)和对照组(采用顺小切口方向顶泌汗腺剪除法)。观察2组术后血肿、感染、皮肤坏死、切口延迟愈合、瘢痕及皮肤挛缩等并发症发生情况，计算发生率。术后6个月进行手术效果评价，统计治愈、显效、无效侧数，计算治愈率和有效(治愈＋显效)率；调查满意度情况，分为满意和不满意2个选项，计算满意率。计数资料采用卡方检验进行分析， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共招募52例患者。其中，试验组26例(52侧)，男6例，女20例，年龄18～31岁，平均22岁；对照组26例(52侧)，男6例，女20例，年龄18～47岁，平均21岁。试验组术后并发症发生率为3.85%(2/52)，低于对照组的19.23%(10/52)，差异有统计学意义( χ2＝3.98， P＝0.046)，其中皮瓣坏死、局部挛缩、瘢痕及切口延迟愈合方面试验组均优于对照组。2组的术后有效率均为100%(52/52)，但试验组治愈率高于对照组[96.15%(50/52)vs. 80.77%(42/52)]，差异有统计学意义( χ2＝6.03， P＝0.014)。试验组满意率为96.15%(50/52)，高于对照组的82.69%(43/52)，差异有统计学意义( χ2＝4.92， P＝0.026)。 结论:直视下腋窝皱襞传统小切口会师法剪除顶泌汗腺与传统顺小切口法治疗腋臭比较，前者治愈率更高，能有效保护切口周围皮瓣真皮及真皮下血管网，减少术后皮肤坏死及瘢痕等并发症，提高患者满意率。

目的:探讨帕金森病患者磷酸化α-突触核蛋白（phosphorylated α synuclein，p-α-syn）在皮肤神经中的沉积特点，以及其作为帕金森病外周生物标志物的可能性。方法:纳入2017年6月1日至2018年8月31日就诊于郑州大学第一附属医院神经内科的15例帕金森病患者及同期年龄匹配的健康志愿者31名，进行13项小纤维神经病和症状问卷（SFN-SIQ）评分。将帕金森病患者按照主要临床表现分为运动迟缓（ n=7）和静止性震颤（ n=8）2个亚组，并以Hoehn-Yahr分级评价病情的严重程度，其中0~2.5级为早期组（ n=11），3.0~5.0级为中晚期（ n=4）。采用环形钻孔器取帕金森病患者小腿和颈部皮肤，健康对照组只取小腿部位皮肤，进行免疫组织化学和免疫荧光染色，观察p-α-syn在皮肤神经中的沉积情况并计数穿过单位长度基底膜的神经纤维数量即表皮内神经纤维密度（intraepidermal nerve fiber density，IENFD）。 结果:12/15的帕金森病患者表皮下神经丛、真皮神经束、汗腺、立毛肌、血管或毛囊周围神经中可见点状或线状p-α-syn沉积，健康对照组皮肤中未见沉积。p-α-syn在单个部位沉积的阳性率分别为小腿6/15、颈部7/15，总阳性率为12/15。帕金森病组的IENFD为（6.85±1.94）根/mm，较对照组[（10.45±3.70）根/mm]明显下降（ t=-3.303， P=0.002），与SFN-SIQ评分呈负相关（ r=-0.561， P=0.046）。疾病早期与中晚期患者之间，以及以震颤和以运动迟缓为主要表现的患者之间比较，p-α-syn沉积阳性率和IENFD差异均无统计学意义。 结论:p-α-syn在帕金森病患者皮肤神经纤维中沉积，伴随IENFD明显下降。提示皮肤神经中p-α-syn沉积可能是帕金森病固有的外周病理改变，有作为帕金森病患者诊断外周生物标志物的可行性。

例1 　男，58岁，因左足底皮疹20余年就诊。患者20余年前无明显诱因左侧足底出现一花生米大小粉红色斑丘疹，皮损逐渐增宽增厚为条状斑块，偶有出血，无瘙痒等不适，未予治疗。无类似疾病家族史。体检：各系统未见明显异常。皮肤科检查：左足底外侧可见一2.0 cm × 0.5 cm粉红色类椭圆形斑块，境界清楚，表面呈颗粒状（图1A），质稍软，未见明显角化，无糜烂、渗出，无压痛，皮温正常。皮肤镜检查：未见色素网，可见乳红色结构，其上可见大量肾小球状、点状、球状血管，部分可见不规则线状、叶状血管，中央可见粉白色结构（图1B），未见溃疡、蓝白幕。皮损组织病理检查：表皮呈网篮状角化过度，角化不全，角栓形成，表皮内见汗孔细胞形成的瘤团，与真皮相互交织成宽带状，瘤团内见管腔形成，其内见嗜伊红物质；瘤细胞较棘细胞小，大小形态一致，呈立方形，胞核呈圆形，嗜碱性；真皮浅层、附属器周围散在淋巴细胞及组织细胞（图1C、1D）。

目的:探讨单切口腋下顶泌汗腺切除术治疗未成年与成年臭汗症患者的安全性及效果。方法:2013年1月至2016年12月，北京大学第一医院整形烧伤外科同一医师用同一术式治疗初发臭汗症患者164例，男54例、女110例，年龄8~61岁，中位年龄22岁。将患者分为未成年组31例和成年组133例，比较两组手术后效果并随访。结果:截止到2019年12月，164例患者术后3年治愈率、总满意率分别为77.6%(125/161)、88.2%(142/161)；其中未成年人组分别为87.5%(27/31)、93.5%(29/31)。随访期内，两组患者的治愈率、瘢痕满意率、色素沉着满意率、总满意率差异均无统计学意义(均 P>0.05)，未成年组患儿成年后治愈率、显效率、总满意率分别为80.0%(20/25)、92.0%(23/25)、96.0%(24/25)。 结论:对于有症状的未成年臭汗症患儿可采取单切口腋下顶泌汗腺切除术，该术式安全、有效，且效果持久，值得临床应用。

目的:分析成年起病的家族型神经元核内包涵体病(NIID)患者的临床特点。方法:广州医科大学附属第六医院神经内科在2021年8月、2022年1月、2022年8月经基因检测确诊3例成人家族型NIID患者，回顾性分析患者的临床表现、影像特点、病理特征、 NOTCH2NLC基因突变特点、治疗方法及预后。 结果:3例患者的年龄分别为73、67、65岁，发病年龄分别为68、64、56岁。临床表现呈高度异质性。患者1中枢神经、周围神经及自主神经均受累，出现痴呆、癫痫、帕金森综合征、肌无力、尿毒症等症状；患者2仅累及中枢神经，出现帕金森综合征症状；患者3累及周围神经及自主神经，以反复呕吐为突出表现。3例患者头颅弥散加权成像(DWI)显示皮髓交界处持续非对称高信号。皮肤活检显示2例患者的部分汗腺导管上皮细胞、血管内皮细胞核内检出多个嗜酸性包涵体。基因检测显示3例患者 NOTCH2NLC基因均存在GGC重复扩增突变，突变次数>134次。3例患者均以对症治疗为主，病情仍在逐渐进展。 结论:家族型NIID患者临床表现呈高度异质性，头颅DWI及皮肤活检有助于诊断， NOTCH2NL基因检测可确诊NIID。

患者女，44岁，因右侧外阴增生物10余年就诊。10余年前患者无意中发现右侧外阴内侧有一豌豆大小结节，逐渐增大呈蚕豆大小，偶有不适，但无痒、疼。结节大小随月经周期略有变化，月经中期轻度增大，饱满，偶有胀痛，有少许清澈分泌物溢出，但结节表面皮肤从未有破溃。月经结束时结节略有缩小，行走或运动时偶感局部不适。体检：各系统无明显异常。皮肤科检查：右侧小阴唇内侧一蚕豆大小肤色结节，顶端稍发白，边界清楚，无明显触痛、压痛，表面皮肤无红肿、糜烂、破溃、渗液等（图1A）。临床初步诊断：表皮囊肿？外阴皮下肿物性质待查？与患者沟通后给予手术切除结节行病理检查。结节组织病理检查示表皮大致正常，真皮下部可见界限清楚的瘤细胞团，有大量管腔样或乳头样结构形成，管腔由双层细胞构成，可见断头分泌，细胞无异形，偶见核分裂象，间质血管扩张充血，无明显炎症细胞浸润（图1B、1C）。诊断：外阴乳头状汗腺腺瘤（hidradenoma papilliferum，HP）。术后随访半年未见复发。

白细胞介素17（IL-17）已被证明与各种炎症性皮肤病的发病密切相关，其主要来源是IL-23辅助分化的Th17细胞，因此IL-23/Th17轴是治疗炎症性皮肤病的新兴靶点。最新的临床试验表明，IL-17、IL-23和IL-12/23拮抗剂在治疗银屑病、特应性皮炎、化脓性汗腺炎、毛发红糠疹和SAPHO综合征患者中显示出良好的疗效与安全性。本文综述IL-23/Th17轴在炎症性皮肤病发生中的分子信号通路和病理生理基础的研究进展以及相应生物制剂的临床应用。