随着对反常性痤疮炎症发病机制的认识增加以及生物制剂在治疗自身免疫性炎症性疾病中的发展与应用，一些生物制剂已在临床研究及实践中表现出对反常性痤疮较好的疗效及治疗潜力。本文主要概述近年来有关反常性痤疮生物治疗方面的研究进展。

目的:比较直视下腋窝皱襞传统小切口会师法与顺小切口法剪除顶泌汗腺治疗腋臭的效果与安全性。方法:采用前瞻性随机对照研究方法，招募2022年6至10月遵义医科大学附属医院美容整形外科收治的腋臭患者。采用随机抽签法将患者分为试验组(采用直视下腋窝皱襞传统小切口会师法剪除顶泌汗腺)和对照组(采用顺小切口方向顶泌汗腺剪除法)。观察2组术后血肿、感染、皮肤坏死、切口延迟愈合、瘢痕及皮肤挛缩等并发症发生情况，计算发生率。术后6个月进行手术效果评价，统计治愈、显效、无效侧数，计算治愈率和有效(治愈＋显效)率；调查满意度情况，分为满意和不满意2个选项，计算满意率。计数资料采用卡方检验进行分析， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共招募52例患者。其中，试验组26例(52侧)，男6例，女20例，年龄18～31岁，平均22岁；对照组26例(52侧)，男6例，女20例，年龄18～47岁，平均21岁。试验组术后并发症发生率为3.85%(2/52)，低于对照组的19.23%(10/52)，差异有统计学意义( χ2＝3.98， P＝0.046)，其中皮瓣坏死、局部挛缩、瘢痕及切口延迟愈合方面试验组均优于对照组。2组的术后有效率均为100%(52/52)，但试验组治愈率高于对照组[96.15%(50/52)vs. 80.77%(42/52)]，差异有统计学意义( χ2＝6.03， P＝0.014)。试验组满意率为96.15%(50/52)，高于对照组的82.69%(43/52)，差异有统计学意义( χ2＝4.92， P＝0.026)。 结论:直视下腋窝皱襞传统小切口会师法剪除顶泌汗腺与传统顺小切口法治疗腋臭比较，前者治愈率更高，能有效保护切口周围皮瓣真皮及真皮下血管网，减少术后皮肤坏死及瘢痕等并发症，提高患者满意率。

目的:探讨帕金森病患者磷酸化α-突触核蛋白（phosphorylated α synuclein，p-α-syn）在皮肤神经中的沉积特点，以及其作为帕金森病外周生物标志物的可能性。方法:纳入2017年6月1日至2018年8月31日就诊于郑州大学第一附属医院神经内科的15例帕金森病患者及同期年龄匹配的健康志愿者31名，进行13项小纤维神经病和症状问卷（SFN-SIQ）评分。将帕金森病患者按照主要临床表现分为运动迟缓（ n=7）和静止性震颤（ n=8）2个亚组，并以Hoehn-Yahr分级评价病情的严重程度，其中0~2.5级为早期组（ n=11），3.0~5.0级为中晚期（ n=4）。采用环形钻孔器取帕金森病患者小腿和颈部皮肤，健康对照组只取小腿部位皮肤，进行免疫组织化学和免疫荧光染色，观察p-α-syn在皮肤神经中的沉积情况并计数穿过单位长度基底膜的神经纤维数量即表皮内神经纤维密度（intraepidermal nerve fiber density，IENFD）。 结果:12/15的帕金森病患者表皮下神经丛、真皮神经束、汗腺、立毛肌、血管或毛囊周围神经中可见点状或线状p-α-syn沉积，健康对照组皮肤中未见沉积。p-α-syn在单个部位沉积的阳性率分别为小腿6/15、颈部7/15，总阳性率为12/15。帕金森病组的IENFD为（6.85±1.94）根/mm，较对照组[（10.45±3.70）根/mm]明显下降（ t=-3.303， P=0.002），与SFN-SIQ评分呈负相关（ r=-0.561， P=0.046）。疾病早期与中晚期患者之间，以及以震颤和以运动迟缓为主要表现的患者之间比较，p-α-syn沉积阳性率和IENFD差异均无统计学意义。 结论:p-α-syn在帕金森病患者皮肤神经纤维中沉积，伴随IENFD明显下降。提示皮肤神经中p-α-syn沉积可能是帕金森病固有的外周病理改变，有作为帕金森病患者诊断外周生物标志物的可行性。

例1 　男，58岁，因左足底皮疹20余年就诊。患者20余年前无明显诱因左侧足底出现一花生米大小粉红色斑丘疹，皮损逐渐增宽增厚为条状斑块，偶有出血，无瘙痒等不适，未予治疗。无类似疾病家族史。体检：各系统未见明显异常。皮肤科检查：左足底外侧可见一2.0 cm × 0.5 cm粉红色类椭圆形斑块，境界清楚，表面呈颗粒状（图1A），质稍软，未见明显角化，无糜烂、渗出，无压痛，皮温正常。皮肤镜检查：未见色素网，可见乳红色结构，其上可见大量肾小球状、点状、球状血管，部分可见不规则线状、叶状血管，中央可见粉白色结构（图1B），未见溃疡、蓝白幕。皮损组织病理检查：表皮呈网篮状角化过度，角化不全，角栓形成，表皮内见汗孔细胞形成的瘤团，与真皮相互交织成宽带状，瘤团内见管腔形成，其内见嗜伊红物质；瘤细胞较棘细胞小，大小形态一致，呈立方形，胞核呈圆形，嗜碱性；真皮浅层、附属器周围散在淋巴细胞及组织细胞（图1C、1D）。

生物制剂相关矛盾反应为生物制剂治疗期间出现与治疗目的相反的或使治疗疾病病情加重的矛盾现象。首次报道引发矛盾反应的生物制剂是肿瘤坏死因子α（TNF-α）抑制剂，首先出现在风湿性疾病患者的治疗中，随后是银屑病和炎症性肠病；其他类型生物制剂（白细胞介素12/23抑制剂乌司奴单抗、白细胞介素17抑制剂司库奇尤单抗和依奇珠单抗）也可引起矛盾反应。本文综述了生物制剂治疗银屑病相关矛盾反应的发生机制，常见矛盾反应（矛盾性银屑病、关节炎、炎症性肠病、化脓性汗腺炎等）的发生情况及临床表现，以及生物制剂治疗银屑病矛盾反应的处理原则。

皮肤组织结构丰富，通过皮肤活组织检查可以在表皮层、真皮层和皮下组织不同的层次中，对神经、血管和汗腺等结构进行形态观察。近年来随着免疫组织化学和电镜技术的发展，我们对上述结构的观察更加精细，一些周围神经系统及中枢神经系统疾病在皮肤组织中的特征性病理改变也逐渐被发现。本文就不同神经系统疾病在光镜和电镜下皮肤病理表现作简要综述，以提高神经内科医生对皮肤病理的认识，促进皮肤活组织检查在临床诊断中的应用。

A型肉毒毒素在20世纪80年代中期首次在医学美容中使用，常用来治疗面颈部皱纹，随着研究的深入，发现A型肉毒毒素对其他疾病也有干预作用。该文回顾近年来相关文献，总结A型肉毒毒素的作用机制，并分析其在整形外科非常规美容治疗领域的应用，包括阻断支配汗腺的神经从而治疗腋臭、抑制胸大肌的活动以增加自体脂肪隆胸术的脂肪移植存活率、改善手部慢性血管痉挛性疾病的血流速度、提高皮瓣存活率、抑制成纤维细胞增殖而改变伤口的外观、缓解疼痛、减少皮脂腺分泌改善痤疮、减轻体重等。

先证者(Ⅲ 3)，女，39岁，已婚，2020年11月先证者因体检发现右乳肿块就诊，无明显疼痛，无畏寒发热，乳头无溢血溢液、无凹陷、无桔样变，诊断为右侧乳腺癌，行保乳根治术。除术后病理学诊断结果为右乳浸润性导管癌(WHO Ⅲ级)，可见高级别导管内癌伴粉刺样坏死(见图1)。肿瘤大小1.5×1.5×1 cm，肿瘤组织侵袭脂肪组织，上、下、内、外、基底切缘均阴性，周围组织见乳腺增生伴大汗腺化生，送检3枚前哨淋巴结未见癌转移。免疫组化结果为ER(-)，PR(-)，AR(+++，80%)，HER2(2+)，Ki-67(40%)，P53(-)。FISH检测结果为 HER2基因扩增。因其患病年龄小于女性乳腺癌平均确诊年龄，对其遗传咨询时详细询问其家系情况(见图2)：先证者舅舅(Ⅱ 1)75岁，未见相关肿瘤性疾病；先证者父亲(Ⅱ 2) 74岁，现体健，无不良家族史；先证者母亲(Ⅱ 3)于65岁因乳腺癌去世；先证者大姨(Ⅱ 4)于60岁去世，曾先后罹患乳腺癌和卵巢癌；先证者二姨(Ⅱ 5)55岁、三姨(Ⅱ 7) 51岁均未见相关肿瘤性疾病；先证者二姨的女儿(Ⅲ 5) 28岁和儿子(Ⅲ 6) 27岁均体健；先证者哥哥(Ⅲ 2)47岁，体检发现前列腺钙化灶；先证者哥哥的儿子(Ⅳ 1 )19岁，体健；先证者丈夫(Ⅲ 4)40岁，现体健，无不良家族史；先证者两个儿子(Ⅳ 2，5岁)和(Ⅳ 3，3岁)，现体健。

目的:探讨神经元核内包涵体病（neuronal intranuclear inclusion disease，NIID）的临床表现、影像学特征及组织病理、免疫组织化学、超微结构特征。方法:应用HE、免疫组织化学标记及电子显微镜技术对2018—2019年解放军东部战区总医院病理科诊断的2例NIID进行观察。结果:患者男女各1例，年龄均为76岁，均因神经系统功能障碍入院。MRI检查示双侧额叶（男性患者）、双侧大脑半球（女性患者）对称性皮髓质交界区异常高信号影。镜下于直肠黏膜的神经元和皮肤汗腺细胞的核内均见嗜酸性透明包涵体样物，免疫组织化学标记包涵体呈p62阳性表达。电子显微镜下在皮肤汗腺细胞找到核内包涵体，为类圆形无膜结构，由8~18 nm的微丝组成。结论:NIID是一种罕见的多系统慢性进展性神经变性疾病，临床表现具有高度的多样性，易误诊漏诊，影像学对NIID可作出疑似诊断。以往通过尸检才能确诊NIID，该文研究证实通过皮肤或直肠黏膜病理活检等，即可确诊NIID。

脯氨酸-丝氨酸-苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白1 (PSTPIP1)基因突变引起的自身炎症性疾病除了经典的化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮(PAPA)综合征以外，还包括PSTPIP1相关的髓系蛋白血症炎症(PAMI)、坏疽性脓皮病-痤疮-化脓性汗腺炎(PASH)等一组临床综合征。本文综述PSTPIP1相关的自身炎性疾病的扩展谱及其临床特征，以提高临床医师对本病的认识，早期诊断，从而改善患者的预后。