阴道斜隔综合征( oblique vaginal septum syndrome, OVSS),又被称为HWWS(Herlyn-Werner-Wunderlich)综合征或OHVIRA( obstructed hemivagina and ipsilateral renal anoma-ly)综合征,是一种先天性生殖道畸形,人群发病率为0. 1％～3. 8％ [1,2]. 阴道斜隔综合征临床特征包括:双子宫、双宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁,多伴闭锁阴道侧的肾脏、输尿管等泌尿系统畸形. 该病多在月经初潮后逐步出现症状,表现为进行性加重的痛经或阴道流液(脓)等,由于婴幼儿期及儿童期多无临床症状,容易被忽视. 现将我院收治的两例小年龄段阴道斜隔综合征患者的临床特征进行分析,以提高临床医生对幼女阴道斜隔综合征的识别能力.

目的:探索人羊膜间充质干细胞（human amniotic mesenchymal stem cells，hAMSCs）对自身免疫性早发性卵巢功能不全（premature ovarian insufficiency，POI）小鼠卵巢功能和子宫内膜容受性的影响。方法:使用透明带3多肽-弗氏免疫佐剂诱导小鼠自身免疫性POI，一次性尾静脉注射移植hAMSCs 1×10 6细胞/只，将动物分为正常组（ n=10）、模型组（ n=15）、hAMSCs组（ n=15），阴道涂片监测动情周期，酶联免疫法检测血清卵泡刺激素（follicle-stimulating hornome，FSH）、雌二醇与抗苗勒管激素（anti-Müllerian hormone，AMH）含量，HE染色观察卵巢和子宫病理组织学变化，免疫组织化学检测子宫同源框A10（homeobox A10，HOXA10）、肿瘤坏死因子-α（tumor necrosis factor-α，TNF-α）和FSH受体（FSH receptor，FSHR）蛋白表达，综合评价子宫内膜容受性。 结果:hAMSCs移植6周，hAMSCs组动情周期异常率［40.00%（6/15）］低于模型组［86.67%（13/15）， P=0.021］。与模型组血清FSH［（10.239±1.091）μg/L］、雌二醇［（103.325±4.952）ng/L］和AMH［（1.133±0.494）μg/L］水平相比，hAMSCs组FSH水平［（7.664±0.735）μg/L］明显降低（ P<0.001），雌二醇［（126.883±23.370）ng/L］和AMH［（2.204±0.453）μg/L］水平均明显升高（ P=0.015， P<0.001）。与模型组不同，hAMSCs组卵巢指数、子宫指数增高；卵巢组织不同发育阶段的卵泡数增加，间质纤维化和闭锁卵泡少见，子宫壁与子宫内膜增厚，腺体数量和体积增加。HOXA10吸光度（absorbance， A）值hAMSCs组（5.90±1.94）高于模型组（2.79±1.27， P=0.029），TNF-α A值hAMSCs组（3.83±1.23）低于模型组（6.26±0.96， P=0.002）；FSHR A值hAMSCs组（3.61±1.66）与模型组（2.74±0.22）差异无统计学意义（ P>0.05），但模型组低于正常组（4.13±0.54， P=0.006）。 结论:移植hAMSCs在恢复自身免疫性POI小鼠卵巢功能的同时，可明显改善子宫内膜容受性，有助于提高生育能力。

本文报道一例孕妇，孕32周 +4超声检查首次发现胎儿下腹部低回声区，复查超声考虑胎儿泄殖腔发育异常。孕38周 +2先兆临产，剖宫产分娩一女婴，出生体重3 100 g，1 min Apgar评分10分。新生儿体格检查未见处女膜孔，超声和MRI检查诊断处女膜闭锁合并子宫阴道积液。生后2 d穿刺引流出70 ml乳白色液体。生后30 d于外院行处女膜切开引流术，术后患儿恢复良好。

女，出生后3 d诊断为先天性肛门闭锁于2022年8月1日转至淮安市妇幼保健院小儿外科。患儿系其母孕39 +4周于外院经阴道分娩，孕1产1，出生时患儿体重为2.3 kg。入院后患儿口水较多且无法进食，并伴有呛咳和窒息。体格检查显示肛门闭锁合并直肠前庭瘘，无腹胀。食管造影提示食管闭锁，近端闭锁盲端位置在第一至第二胸椎水平（图1）。腹部X线片显示胃肠道气体影，根据Gross分型初步诊断为Ⅲ型食管闭锁。

目的:探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘(congenital rectovaginal fistulas，CRVF)的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法:回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生，出生体重为(2 981±575)g。初次入院年龄为1 d至7岁；初次肛门成形术时中位年龄为205 d，范围在111～2 661 d。入院时有排便困难、腹胀4例，有排便前后会阴部疼痛1例。入院时经简单查体诊断CRVF 2例，诊断无肛前庭瘘7例，无肛会阴瘘2例，泄殖腔畸形1例。伴发泌尿生殖系统或脊柱畸形8例，双子宫/双阴道畸形5例。对患儿进行Rintala评分评估排便功能。结果:行常规三期手术3例，肛门成形术同期行肠造瘘3例，一期成形肛门6例。采用前矢状入路6例；后矢状入路(Pe?a术)5例，其中1例开腹辅助；腹会阴肛门成形术1例。术中发现直肠汇入阴道平面位于阴道上部2例，位于中下部10例。合并双阴道畸形的5例患儿中，汇入平面位于左侧阴道3例，阴道中隔2例。围手术期12例患儿除1例术后伤口感染、直肠回缩外，余11例均顺利恢复。7例患儿获得随访，随访时间3～100个月。出现继发性巨结肠1例，后行经腹经肛SOAVE术治愈；出现直肠黏膜脱垂1例，后行脱垂黏膜裁剪术治愈；直肠严重回缩并发膀胱阴道瘘、阴道狭窄1例，行2次经腹经肛成形肛门、阴道并修补瘘口，现仍有直肠狭窄。剔除未关瘘患儿2例，5例患儿末次随访时进行Rintala评分，结果显示排便功能良好2例，一般2例，不良1例。可控制排便4例，完全没有排便控制能力1例。有4例患儿存在不同程度的便秘和(或)污粪。结论:CRVF属于罕见畸形，容易误诊。该病伴发畸形比例极高。直肠多汇入阴道中下部和左侧重复阴道，手术时可重点关注。手术方式首选Pe?a术并行保护性肠造瘘，必要时经腹部入路辅助。术后大部分患儿可自主排便，但便秘和污粪问题常见。

目的:探讨女童陈旧骨盆骨折尿道外伤的治疗方法。方法:回顾性分析2015年4月至2023年4月北京儿童医院收治的10例陈旧骨盆骨折尿道外伤女童的临床资料。年龄(8.5±4.3)岁。7例合并尿道阴道瘘，1例合并膀胱阴道瘘；5例存在远端尿道闭锁或细小狭窄；5例合并阴道狭窄或部分闭锁。手术方式：经会阴尿道阴道瘘修补术1例，经耻骨尿道吻合术(端端吻合)2例，经耻骨尿道阴道瘘修补术+膀胱颈尿道吻合术1例，经耻骨尿道成形术(膀胱颈及尿道拖出)+尿道阴道瘘修补术+膀胱颈重建术4例，经耻骨尿道成形术+膀胱颈重建术1例，肠扩大膀胱阑尾代输出道可控性尿流改道术1例。术后观察排尿情况。每日使用尿垫数量>1片为尿失禁，≤1片为控尿良好；主诉排尿费力，最大尿流率<10 ml/s为排尿困难。结果:本研究10例手术均顺利完成，术后无伤口感染、组织坏死等并发症。术后随访时间(52.0±26.2)个月。2例术后控尿良好，无排尿困难；7例出现并发症，其中2例因尿道狭窄致排尿困难，行尿道扩张后好转；5例尿道阴道瘘复发，其中3例再次行修补手术，再次手术后2例控尿良好，无排尿困难。1例尿流改道患者术后恢复良好。结论:女童陈旧骨盆骨折尿道外伤的处理较复杂，术后并发症发生率高，需根据年龄、病变严重程度和尿道、阴道条件选择合适的处理方式。

目的:总结小儿Currarino综合征的发病特点、诊断和手术方法。方法:收集2008年1月至2020年6月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的24例Currarino综合征患儿的相关资料。其中，男7例，女17例；年龄为（19.58±14.37）个月，年龄范围为2~47个月。患儿肛门直肠畸形包括直肠会阴瘘16例、肛门狭窄2例、直肠前庭瘘3例、肛门闭锁1例、直肠尿道球部瘘1例及一穴肛1例。14例患儿因排便困难就诊，45.8%（11/24）的患儿来本科就诊前存在诊治不当的情况。所有患儿均进行腰骶椎X线、骶尾部超声、骶尾部磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）及下消化道造影检查。手术治疗采用经后矢状入路（经典后矢状入路8例、局限性后矢状入路13例）、肛门入路（1例）、前矢状入路（1例）和经骶后弧形切口切除臀部瘘管及包块（1例）。15例肠造瘘患儿术后3~6个月进行关瘘术。随访评估并记录每例患儿的排便和排尿功能，排便功能评估采用Rintala评分。结果:2例患儿存在神经源性膀胱，5例患儿存在生殖系统畸形（双子宫1例，双角子宫1例，双阴道2例，双子宫合并双阴道1例）。下消化道造影检查提示7例患儿存在结肠扩张。术后骶前包块病理检查提示单纯成熟性畸胎瘤13例、骶前成熟畸胎瘤合并脊膜膨出7例、脂肪瘤4例。MRI检查结果提示7例患儿有前向的脊膜膨出（6例合并脊髓栓系综合征），另有9例患儿单纯存在脊髓栓系综合征。患儿术后并发症发生率为16.7%（4/24），其中2例为骶前肿物复发，2例未行肠造瘘患儿分别出现中枢神经系统感染和切口感染。患儿随访时间为（42.62±25.96）个月，随访时间范围为12~145个月；Rintala评分为（16.76±2.86）分，范围为12~20分。4例患儿术后便秘，8例患儿污便>1次/周，2例患儿存在尿潴留。结论:Currarino综合征患儿的肛门直肠畸形多为低位无肛，以直肠会阴瘘多见。腰骶椎X线片、骶尾部超声及MRI检查可作为正确诊断的依据。手术入路推荐后矢状入路，必要时应进行肠造瘘术。

对2021年3月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科收治的1例Mowat-Wilson综合征(MWS)合并先天性巨结肠(HSCR)、阴道闭锁患儿的临床特征及基因特征进行回顾性分析。患儿，女，8月龄，以"便秘9 d，腹胀2 d"为主诉就诊，下消化道造影及直肠黏膜活检结果均提示HSCR，且存在特殊面容及运动发育落后。全外显子组检测示： ZEB2基因c.2761C>T(p.R921*)杂合突变，为自发性突变。行腹腔镜辅助经肛改良Soave根治术后患儿排便正常，随访期间未出现手术相关并发症。经康复治疗后患儿运动发育改善。文献复习发现2例女性病例，临床表现与本例患儿相似，但基因型不同。本病例拓展了 ZEB2基因致病临床表型谱。

目的:探讨阴道斜隔综合征患者的临床特征和诊疗方案。方法:回顾性分析2005年7月至2023年7月于河北医科大学第二医院就诊的80例阴道斜隔综合征患者的临床资料。阴道斜隔综合征根据我国2021年专家共识的分型方法分为4型；分析总结患者的临床表现、合并泌尿系统发育异常、诊疗方式及治疗结局。结果:80例阴道斜隔综合征患者的分型为：Ⅰ型35例（44%，35/80），Ⅱ型33例（41%，33/80），Ⅲ型2例（3%，2/80），Ⅳ型10例（13%，10/80）。80例患者的就诊原因主要为周期性下腹痛（70%，56/80）、阴道淋漓流血（20%，16/80）、排尿排便困难（15%，12/80）、阴道流脓（10%，8/80）。患者合并泌尿系统发育异常的发生率为88%（70/80），其中以阴道斜隔侧的肾缺如最为常见（81%，65/80）；6%（5/80）合并其他泌尿系统发育异常，也有13%（10/80）的患者双侧肾脏正常。80例患者中74例接受了阴道斜隔切开或切除术。10例Ⅳ型患者中，有5例接受了子宫颈闭锁侧的子宫切除术，未处理斜隔；4例患者接受了宫腹腔镜联合子宫颈成形+阴道斜隔切开或切除术；1例患者因家属要求抑制月经而延迟手术治疗。2例患者在腹腔镜下切除了异位开口的输尿管及发育不良的肾脏。11例合并卵巢子宫内膜异位囊肿、输卵管积液或积脓的患者同时接受了相应的腹腔镜手术。结论:Ⅰ型、Ⅳ型阴道斜隔综合征患者的主要症状为下腹痛，Ⅱ型、Ⅲ型患者的主要症状为阴道淋漓流血、流液。磁共振成像（MRI）检查对评估复杂的阴道斜隔综合征具有优势，术前建议行MRI检查，以除外其他轴向的生殖道发育异常以及复杂的泌尿系统发育异常。若存在漏尿、阴道流脓或复杂畸形时，需要术前完善检查，多学科讨论，制定合理的手术方案；首次处理关系患者预后，应高度重视。